医学考试-神经内科主治医师-5-2 15页

神经内科主治医师-5-2 (总分：100 分，做题时间：90 分钟) 一、{{B}}简答题{{/B}}(总题数：20，score:100 分) 1.阿尔茨海默病患者正确的治疗预期是什么?改善认 知功能药物的治疗基础是什么? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：(对药物治疗的合理期望是：改善症状， 稳定病情，慢于预计的衰退速度。FDA 批准用于 AD 的药物是盐酸美金刚和胆碱酯酶抑制剂，两类药物的 治疗基础是 AD 脑内神经递质失衡：乙酰胆碱水平异 常降低是应用乙酰胆碱酯酶抑制剂(AChEI)的基础； 兴奋性神经递质谷氨酸的水平异常升高是应用盐酸美 金刚的基础。) 本题思路： 2.阿尔茨海默病的精神症状如何处理? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：(针对 AD 患者出现的精神症状，给予抗 AD 一线治疗药物：盐酸美金刚或胆碱酯酶抑制剂； 建议给予抗抑郁药物：选择性 5-HT 再摄取抑制剂 (SSRIS)，如氟西汀、帕罗西汀、西酞普兰、舍曲林 等；抗精神病药物能有效控制 AD 的精神行为异常但 不良反应大，常用不典型抗精神病药，如利培酮、奥 氮平、喹硫平等，用药原则是低剂量起始，缓慢增 量，增量间隔时间稍长，尽量使用最小有效剂量，治 疗个体化，注意药物间的相互作用等；可用情感稳定 剂：卡马西平。) 本题思路： 3.遗忘型轻度认知障碍与阿尔茨海默病的关系是什 么? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：(遗忘型轻度认知障碍 aMCI 以情节记忆障 碍为突出表现，其他认知功能相对保留，最易发展为 阿尔茨海默病，部分轻度认知障碍是 AD 的前期。学 者们进行了很多研究，力图寻找可以预示遗忘型轻度 认知障碍向 AD 转化的指标，结果提示具有以下指标 者极易发展成 AD：延迟回忆能力明显下降，合并有 记忆以外的其他认知功能障碍，海马萎缩，脑脊液 tau 蛋白增加和 AB1～42 水平降低。这些指标与 AD 研究用诊断标准相吻合。) 本题思路： 4.阿尔茨海默病的预后如何? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：(目前尚缺乏有效治疗阿尔茨海默病的方 法，胆碱酯酶抑制剂和美金刚仅能改善症状，均不能 阻止病情的进展，AD 病程为 5～10 年，患者多死于 肺部或泌尿系感染、压疮等并发症。) 本题思路： 5.路易体痴呆的定义是什么? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：(路易体痴呆(DLB)是一种神经系统变性疾 病，临床主要表现为波动性认知障碍、帕金森综合征 和以视幻觉为突出代表的精神症状。是发病率仅次于 AD 的老年变性性痴呆，占尸检痴呆患者的 15%～ 25%。DLB 的起病年龄介于 50～80 岁，男性患者略 多。) 本题思路： 6.路易体痴呆的病理特点是什么? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：(路易体痴呆的病理特点是皮质和皮质下 有大量的路易小体，路易小体主要由不溶性的 α-突 触核蛋白(α-synuclein)形成，异常蛋白的聚集可能 导致神经元功能紊乱和凋亡。) 本题思路： 7.路易体痴呆的核心症状有哪些?哪些症状具有提示 性价值? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：(路易体痴呆的核心症状有：进行性痴呆 合并波动性认知功能障碍；反复发作形象生动的视幻 觉；自发性帕金森样症状。快动眼相(REM)睡眠期行 为障碍、神经阻断剂的高度敏感性、功能神经影像学 显示纹状体多巴胺转运体摄取减少具有提示性价 值。) 本题思路： 8.路易体痴呆认知功能损害的特点是什么? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：(波动性认知功能障碍是路易体痴呆早期 出现且持续存在的症状。波动性认知功能损害表现为 认知障碍可在数周甚至 1 日内有较大变化，异常症状 与正常状态交替出现。患者多突然出现认知功能障 碍，包括注意力、记忆力及警觉减退，特别是视空间 损害的程度尤为明显，也可有失语、失用和失认。上 述症状可持续数分钟、数小时或数日不等，之后可又 戏剧般的恢复。但总体病程呈进行性进展，患者发展 为全面的痴呆通常需要数年。) 本题思路： 9.哪些辅助检查对诊断路易体痴呆有帮助? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：(神经心理学检查，有明显的视知觉、视 空间觉和视觉重建功能障碍，比如画钟实验和临摹立 体图形等可出现明显异常；影像学检查 CT 和 MRI 可 明确皮层萎缩的部位，DLB 内侧颞叶萎缩没有 AD 明 显。SPECT 和 PET 检查发现 DLB 患者纹状体的多巴胺 能活性和枕叶皮层的代谢率降低，而 AD 无此变化， 有助于鉴别；脑电图，多导睡眠仪可提供快速眼动期 睡眠行为障碍的证据。) 本题思路： 10.路易体痴呆的诊断标准是什么? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：(2005 年，McKeith 等对路易体痴呆(DLB) 诊断标准进行了修订，将 DLB 分为很可能 DLB 和可能 的 DLB。标准如下。 (1)诊断 DLB 必须具备的症状： ①进行性认知功能下降，以致明显影响社会或职业功 能；②认知功能以注意、执行功能和视空间功能损害 最明显；③疾病早期可以没有记忆损害，但随着病程 发展，记忆障碍越来越明显。 (2)三个核心症状：① 波动性认知功能障碍，患者的注意和警觉性变化明 显；②反复发作的详细成形的视幻觉；③自发的帕金 森综合征症状。如果同时具备 2 个核心症状则诊断为 很可能的 DLB，如只具备 1 个，则诊断为可能的 DLB。 (3)提示性症状：①REM 期睡眠障碍；②对抗 精神病类药物过度敏感；③SPECT 或 PET 提示基底节 多巴胺能活性降低。具备 1 个或 1 个以上的提示性症 状，同时具有 1 个或 1 个以上的核心症状，则诊断为 很可能的 DLB；无核心症状，但具备 1 个或 1 个以上 的提示性症状可诊断为可能的 DLB；只有提示性症状 不能诊断很可能的 DLB。) 本题思路： 11.帕金森病痴呆如何与路易体痴呆相鉴别? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：(帕金森病患者在病程中可以出现认知障 碍或者痴呆，但痴呆出现较晚，多在发病 1 年以后。 而路易体痴呆症状一般早于或与帕金森综合征同时出 现。PD 的锥体外系症状左旋多巴治疗有效，而 DLB 疗效不佳。) 本题思路： 12.阿尔茨海默病与路易体痴呆鉴别点有哪些? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：(AD 的认知障碍呈慢性进行性发展，无明 显波动性；记忆及再认功能损害较 DLB 明显，而注 意、视觉感知及操作任务的完成等方面损害较轻。不 同于 DLB 的早期锥体外系症状和突出的视幻觉，AD 患者早期无神经系统体征，幻觉出现较晚。) 本题思路： 13.额-颞叶痴呆的定义、病因及病理特点是什么? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：((1)额-颞叶痴呆(FTD)：一组以额颞叶萎 缩为特征的中枢神经系统退行性疾病，约占阿尔茨海 默患者群的 20%。临床上以明显的人格、行为改变和 认知障碍为特征，可以合并帕金森综合征和运动神经 元病。 (2)额-颞叶痴呆的病因：目前尚不清楚，大 多认为是特发性神经元胞体的退行性变，也有人认为 是由于轴索病变后继发的胞体改变。本病与遗传因素 密切相关，不同国家的资料显示 30%～50%的患者有 家族史，呈常染色体显性遗传，部分患者检出 tau 基 因突变。 (3)额-颞叶痴呆的病理特点：主要累及额 叶和(或)前颞叶，有时不对称。组织学可见皮质以及 皮质下白质星形胶质细胞弥漫性增生伴海绵状改变， 萎缩脑叶皮质各层的神经元数目明显减少；部分 FTD 患者可见泛素阳性包涵体；1/4 患者可以观察到 Pick 小体，即经典的 Pick 病。) 本题思路： 14.额-颞叶痴呆的临床分型及相应表现是什么? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：(额-颞叶痴呆患者缓慢起病，病程各异。 发病年龄在 30～90 岁，60 岁为发病高峰，多在 70 岁前发病，女性多于男性。额-颞叶痴呆的临床分型 可有 Pick 病、额一颞叶痴呆和原发性进行性失语 (primary progressive aphasia，PPA)等不同亚型。 人格、情感和行为改变出现早且突出，并贯穿于疾病 的全过程，如对家庭和工作漠不关心、举止不当、乱 开玩笑、不修边幅及冲动性行为等。行为异常主要涉 及抽象、计划和自我调控行为改变，不能良好地完成 顺序动作。情感改变也较为常见，可表现为情绪多 变，淡漠、抑郁、易激惹、暴怒等。中期言语障碍表 现明显，多为言语输出减少，言语迟钝、用词困难、 少言或缄默不语、重复刻板样语言与命名不能等，表 现为“非流利性失语”晚期认知功能严重缺陷，记忆 力、判断力明显减退，言语减少，刻板甚至缄默。) 本题思路： 15.何为语义性痴呆? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：(语义性痴呆属于额颞叶变性(FTLD)的范 畴，特点是命名能力进行性丧失和词义理解能力丧 失，这种失语通常是流畅性的，并没有构音障碍。) 本题思路： 16.额-颞叶痴呆的诊断依据是什么? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：(McKhann 等 2001 年提出的额-颞叶痴呆 的临床诊断标准如下。 (1)行为或认知损害：①人格 的早期和进行性改变，以调整行为困难为特征，经常 导致不恰当的反应；②语言的早期和进行性改变，以 语言表达困难或严重命名障碍和找词困难为特征。 (2)上述行为或认知损害导致显著的社会或职业功能 缺损，与病前功能水平比较有明显下降。 (3)病程以 隐匿起病、持续加重为特征。 (4)上述行为或认知损 害并不是由于其他神经系统疾病(如脑血管意外)、躯 体疾病(如甲状腺功能减低)或药物依赖所致。 (5)排 除谵妄期间发生的损害。 (6)损害不能用精神疾病 (如抑郁症)解释。) 本题思路： 17.如何进行痴呆的病因诊断与鉴别? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：(如果符合痴呆标准，则应追问病因是否 明显。明显者多为：头外伤、缺氧损伤、帕金森病、 CO 中毒、酒精中毒等。如果痴呆病因不明显，则应 看实验室检查是否异常。异常者多为甲状腺功能减 退、维生素 B12 缺乏、HIV 感染、脑炎等。如果实验 室检查无异常，则应看影像学检查是否异常。异常者 多为肿瘤、脓肿、脑积水、硬膜下血肿、多发性硬 化、脑卒中或血管性痴呆。如果没有影像学检查异 常，则应看是否有运动异常。异常者多为锥体外系综 合征、进行性核上性麻痹、Lewy 体痴呆、 Creutzfeldt-Jakob 病等。如果没有运动异常，则有 可能为 AD 或额叶性痴呆。 同时注意与正常衰老，精神发育迟滞，遗忘疾病，抑 郁焦虑，谵妄，全身疾病或药物导致的情绪异常、精 神症状，语言障碍等鉴别。) 本题思路： 18.什么是多系统萎缩? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：(多系统萎缩(multiple systema trophy，MSA)是一组成年期发病的散发性神经系统变 性疾病。病变主要累及纹状体-黑质系统、橄榄-脑桥 -小脑系统和脊髓的中间内、外侧细胞柱和 Onuf 核。) 本题思路： 19.多系统萎缩的临床表现有哪些? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：(多系统萎缩是一种缓慢进展性疾病，主 要临床表现如下。 (1)自主神经功能障碍：是 Shy- Drager 综合征(SDS)亚型最突出的症状，也常见于其 他 MSA 亚型。①体位性低血压，卧位与立位血压在 2 分钟内常常相差 30/15mmHg 或以上；②性功能障碍， 男性患者阳痿，女性性感缺失及闭经等；③括约肌功 能障碍；④有时还可见排汗障碍，瞳孔改变、虹膜萎 缩、霍纳征，口干、饮水呛咳、声音嘶哑、发声困 难，鼾声、夜间喘鸣甚至呼吸暂停，顽固性呃逆、反 复上消化道出血等其他自主神经症状。 (2)帕金森综 合征：纹状体-黑质变性患者最明显。主要表现为运 动缓慢、肌张力增高、构音不清和姿势异常，静止性 震颤常常不显著。左旋多巴治疗无效或疗效甚微是其 临床特征。 (3)小脑功能障碍：橄榄-脑桥-小脑萎缩 (OPCA)患者最突出。临床表现为进行性步态和肢体共 济失调，从下肢开始，也可累及上肢，并有明显的构 音障碍和眼球震颤等小脑性共济失调表现。 (4)其 他：有 46%～50%的患者可出现锥体束征；病程后期 部分患者可出现不自主运动。) 本题思路： 20.多系统萎缩分为哪三个临床亚型? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：(根据累及的主要部位不同，临床分为 3 个亚型：①橄榄-脑桥-小脑萎缩(OPCA)：又称 MSA-C 亚型，临床上以小脑性共济失调为主要表现；②Shy- Drager 综合征(SDS)：又称 MSA-A 亚型，临床上以自 主神经功能失调为主要表现；③纹状体-黑质变性 (SND)：又称 MSA-P 亚型，临床上以帕金森综合征为 主要表现。) 本题思路：