神经内科答疑3——运动系统 24页

三、运动系统(MotorSystem)48.运动系统是由哪些部分组成的?运动系统组成包括：①皮质上运动神经元及锥体束：为上运动神经元，可与锥体束、皮质脊髓束等术语互换使用，病变可引起痉挛性瘫痪。②脊髓前角细胞或脑干颅神经运动核：为下运动神经元或周围神经系统，其任何部位病变，如前角细胞、神经根、神经丛和周围神经等都能导致运动功能障碍，引起弛缓性瘫痪。③肌肉本身和神经肌肉接头病变：也可影响运动功能。临床上，要确定瘫痪或肌无力的病因，必须首先根据患者的症状体征将病变定位于神经肌肉系统的特定水平。肌无力的分布对神经根病、神经丛病及周围神经病，以及神经源性与肌源性病变的鉴别诊断很有帮助。49.痉挛性瘫痪与弛缓性瘫痪如何鉴别?1．痉挛性瘫痪(Spasticparalysis)又称为上运动神经元瘫、中枢性瘫痪。它因瘫痪肢体肌张力增高而得名，是上运动神经元(Uppermotorneuron)，即中央前回运动区大锥体(Betz)细胞及下行锥体束(皮质脊髓束、皮质延髓束)病变所致。上运动神经元瘫可因病变部位不同导致肢体单瘫(Monoplegia)、偏瘫(Hemiplegia)、截瘫(Paraplegia)和四肢瘫。患肢表现肌张力增高、腱反射亢进、浅反射减弱或消失，病理反射(+)，无肌萎缩和肌束震颤。肌电图无失神经电位。上运动神经元瘫常见于脑卒中、急性脊髓炎，发病时可因锥体束突然中断出现脑休克期或脊髓休克期，肌肉牵张反射受抑制呈现软瘫，腱反射减低或消失，数日或数周后转为肌张力增高、腱反射亢进和出现病理征。由于肌梭对牵张反射表现起始阻力大，以后阻力下降，呈折刀现象(Clasp-knifephenomenon)。2．弛缓性瘫痪(Flaccidparalysis)又称为下运动神经元瘫、周围性瘫痪，是下运动神经元(Lowermotorneuron)，即脊髓前角细胞或脑干颅神经运动核及其纤维病变所致。下运动神经元是锥体系、锥体外系和小脑系统各种冲动的最后共同通路，经前根、周围神经传递到骨骼肌的运动终板。-24-\n下运动神经元瘫痪特点：瘫痪肌的肌张力降低，腱反射减弱或消失，早期出现肌萎缩、肌束震颤，无病理征。肌电图显示神经传导速度减低和失神经电位。脊神经根、神经丛或周围神经病变常引起某一肌群瘫痪或单肢瘫；多发性神经根或神经病变也可引起四肢瘫如Guillain-Barré综合征。痉挛性瘫痪与弛缓性瘫痪的鉴别见表3-1：表3-1痉挛性瘫痪与弛缓性瘫痪的鉴别临床特点痉挛性瘫痪弛缓性瘫痪瘫痪分布范围范围广泛,偏瘫、单瘫、截瘫和四肢瘫范围局限,单个肌肉或肌群受累,或四肢瘫(如Guillain-Barré综合征)对残留运动的影响拮抗肌共收缩程度增加无拮抗肌共收缩的证据肌张力增高,呈痉挛性瘫痪减低,呈弛缓性瘫痪肌阵挛可能存在无反射腱反射亢进,浅反射消失腱反射减弱或消失,浅反射消失病理反射(+)(-)肌萎缩无,可见轻度废用性萎缩显著,早期出现肌束震颤无可有皮肤营养障碍多数无常有肌电图神经传导速度正常,无失神经电位神经传导速度减低,有失神经电位肌肉活检正常,后期呈废用性肌萎缩失神经性改变疾病举例脑部和脊髓疾病周围神经病如脊髓前角灰质炎50.上运动神经元与下运动神经元病变如何定位?(1)上运动神经元病变定位：①皮质(Cortex)运动区：局限性病损导致对侧单瘫，或对侧上肢瘫合并中枢性面瘫。刺激性病灶引起对侧躯体相应部位局灶性抽动发作，口角、拇指皮质代表区范围较大、兴奋阈较低，常为始发部位，若抽动沿运动区排列顺序扩散称为Jackson癫痫。②皮质下白质：皮质与内囊间投射纤维形成放射冠，愈近皮质的神经纤维分布愈分散，可引起对侧单瘫；愈深部纤维愈集中，可导致对侧不均等性偏瘫。③内囊(Internalcapsule)：运动纤维最集中，可引起三偏征。内囊膝部及后肢前2/3受累引起对侧均等性偏瘫(中枢性面舌瘫和肢瘫)，后肢后1/3受累引起对侧偏身感觉障碍，视辐射受累引起对侧同向性偏盲。④脑干(Brainstem)：一侧脑干病变累及同侧颅神经运动核及未交叉的皮质脊髓束与皮质延髓束，产生交叉性瘫痪(Crossedparalysis)综合征，即病灶同侧颅神经瘫，对侧肢体瘫及病变水平以下颅神经上运动神经元瘫。临床常见Weber-24-\n综合征、Millard-Gubler综合征、Fovil1e综合征和Jackson综合征等。⑤脊髓(Spinalcord)：①半切损害：出现病变损伤平面以下同侧痉挛性瘫痪，以及同侧深感觉障碍和对侧痛温觉障碍。②横贯性损害：出现受损平面以下两侧肢体痉挛性瘫痪，以及完全性感觉障碍和括约肌功能障碍等。颈膨大以上病变出现四肢上运动神经元瘫，颈膨大病变出现双上肢下运动神经元瘫、双下肢上运动神经元瘫，胸髓病变导致痉挛性截瘫，腰膨大病变导致双下肢下运动神经元瘫。(2)下运动神经元病变定位：①前角细胞：瘫痪呈节段性分布，如C8~T1病变引起手部小肌肉瘫痪和萎缩，L3病变股四头肌无力和萎缩，L5病变踝关节及足趾不能背屈；不伴感觉障碍。急性起病如脊髓灰质炎，慢性如进行性脊肌萎缩症、脊髓空洞症等。前角细胞部分受损时因病变刺激可见肌纤维颤动(Fibrillation)或肌束震颤(Fasciculation)。②前根：呈节段性分布弛缓性瘫，见于髓外肿瘤压迫、脊髓膜炎或椎骨病变，后根常同时受累，可伴根痛和节段性感觉障碍。③神经丛：引起单肢多数周围神经运动、感觉及自主神经功能障碍，如臂丛上丛损伤引起三角肌、肱二头肌、肱肌和肱桡肌瘫痪，手部小肌肉不受累，三角肌区、手及前臂桡侧感觉障碍。④周围神经：瘫痪分布与神经支配区一致，伴相应区域感觉障碍，如桡神经损伤导致伸腕、伸指及拇伸肌瘫痪，手背拇指和第一、二掌骨间隙感觉缺失；多发性神经病出现四肢远端弛缓性瘫痪，手套-袜子形感觉障碍及皮肤营养障碍等。51.锥体系统及锥体外系统病变如何鉴别?锥体系统和锥体外系统都参与机体的运动功能及调节。(1)锥体系统(Pyramidalsystem)：起自大脑皮质，神经纤维经内囊下行，经延髓锥体后大部分交叉，在对侧皮质脊髓侧束中下行，与脊髓下运动神经元形成突触。锥体系病变表现瘫痪，精细随意运动功能丧失，在手、指及面部最易发现。肌张力增高、腱反射亢进和病理反射阳性。肌张力增高表现伸屈肌不一致，上肢屈肌和下肢伸肌的肌张力增高占优势，检查呈折刀状，无不自主运动，体征恒定。(2)锥体外系统(Extrapyramidalsystem)：是指除锥体束以外-24-\n可影响下运动神经元的所有运动传导路，主要起源于基底节和小脑。基底节包括纹状体(尾状核、壳核和苍白球)、红核、黑质和丘脑底核。基底节病变表现屈肌与伸肌的肌张力均增高，检查呈齿轮状或铅管状。通常不伴瘫痪，病理反射阴性。可有不自主运动如静止性震颤、舞蹈症、手足徐动症和扭转痉挛等。体征易变不恒定。基底节和小脑在控制运动与姿势方面起重要作用。锥体系与锥体外系综合征的临床体征差异明显，可孤立或联合出现，有助于病变定位。例如，痉挛(Spasticity)是锥体系体征，强直(Rigidity)是锥体外系体征。锥体系与锥体外系疾病包括血管性、遗传性、脱髓鞘性及神经变性等多种病因。锥体系与锥体外系综合征的临床特征鉴别见表3-2：表3-2锥体系与锥体外系综合征的临床特征鉴别临床特征锥体系锥体外系肌张力变化痉挛性增高(折刀样)强直性增高(铅管样或齿轮样)肌张力增高分布上肢屈肌,下肢伸肌全身性，但以肢体和躯干的屈肌为主缩短和延长反应存在缺乏不自主运动缺乏可存在，包括震颤、舞蹈症和肌阵挛(Myoclonus)腱反射显著增高正常或轻度增高阵挛(clonus)存在缺乏Babinski征存在缺乏自主运动瘫痪存在缺乏或轻微52.Babinski征与踝反射缺失并存的临床意义?Babinski征如与踝反射缺失(Absentanklejerks)并存，提示疾病过程同时影响上、下运动神经元。临床常见于以下疾病：(1)脊髓亚急性联合变性：维生素B12缺乏导致后索、侧索变性及周围神经病。临床表现脊髓病、精神异常、视神经病和周围神经病，伴深部腱反射消失。(2)梅毒性脊髓痨性麻痹性痴呆(Syphilitictaboparesis)：阿-罗瞳孔是有用的诊断线索。三期梅毒的特点是闭塞性动脉内膜炎引起神经元丢失，上、下运动神经元均可受损。(3)Friedreich共济失调(FRDA)：主要是后索和锥体束变性，大的有髓纤维丢失导致感觉性周围神经病。(4)肌萎缩侧索硬化(Amyotrophiclateralsclerosis)：上、下运动神经元受损。但无感觉性周围神经病或感觉障碍。(5)两种常见疾病同时存在：如糖尿病患者伴颈髓病变。-24-\n(6)异染性脑白质营养不良(Metachromaticleukodystrophy)。(7)肾上腺脊髓神经病(Adrenomyeloneuropathy)。53.何谓偏瘫?临床应如何定位引起偏瘫的病变?偏瘫(Hemiplegia)是一侧肢体无力或瘫痪，可影响同侧面部。偏瘫是最常见的瘫痪形式，可归因于对侧的皮质脊髓束病变。皮质脊髓束始于运动区、运动前区、补充运动区和顶叶皮质，在放射冠汇集并经内囊后肢、大脑脚、脑桥基底和延髓下行，75%的纤维在延髓下端交叉，不交叉部分组成皮质脊髓前束在同侧下行。皮质脊髓束系统的躯体定位有重要的临床意义。在皮质代表区，下肢位于矢状窦旁，面部位于外下部。在内囊区，支配面部的纤维位于内囊后肢前部，支配手与上肢的位于中间，支配足与下肢的位于内囊后肢后部。偏瘫最常见的病因是出血性或缺血性卒中，其次是外伤，其他病因包括肿瘤、脱髓鞘、脓肿、脑膜脑炎等。引起偏瘫的病变定位及偏瘫类型见表3-3：表3-3引起偏瘫的病变定位及偏瘫类型病变定位偏瘫类型大脑皮质、放射冠和内囊对侧下肢、上肢及下部面肌瘫痪或无力上位脑干对侧下肢、上肢及面肌瘫痪或无力中脑+同侧动眼神经麻痹Weber综合征下部脑桥+同侧外展及面神经麻痹Millard-Gubler综合征延髓对侧下肢、上肢无力，伴同侧咽喉肌无力下位延髓对侧或同侧上肢、下肢无力，面和舌不受累颈髓侧索同侧性偏瘫54.何谓单瘫?临床常见引起单瘫的病变是什么?单瘫(Monoplegia)是指下肢或上肢肌无力或瘫痪，单瘫可由上运动神经元或下运动神经元病变引起，肌萎缩可为病变定位提供证据。(1)单瘫不伴肌萎缩：病变定位于大脑皮质，血栓性或栓塞性血管病变是最常见原因，常伴上运动神经元病变的特征，如肌痉挛、腱反射亢进和Babinski征。皮质下病变通常不引起单瘫。(2)单瘫伴肌萎缩：较前者常见。常见于①废用性萎缩(Disuseatrophy)：反射仍保留，神经传导检查正常，肌肉失神经支配可见肌束颤动和反射减低。②其他：婴儿臂丛外伤、儿童脊髓灰质炎、脊髓空洞症和成人肌萎缩侧索硬化(ALS)。-24-\n55.何谓截瘫？临床常见引起截瘫的病变是什么?截瘫(paraplegia)是指双下肢瘫。急性脊髓休克可导致早期腱反射消失和肌肉松弛，逐渐出现肌张力增高和腱反射亢进。引起截瘫的常见病变包括：(1)脊髓损伤：①急性截瘫：最常见病因是脊髓外伤，可伴脊柱骨折脱位；急性脊髓炎也较常见。不常见病因包括脊髓梗死和动静脉畸形引起脊髓出血。②慢性或亚急性截瘫：最常见病因，在成人是多发性硬化、脊髓肿瘤，在儿童，大部分婴儿双侧瘫的病因是脑室周围白质软化引起的先天性脑病。(2)周围神经病变：远端较近端易出现运动受累，如有感觉缺失，符合周围神经型，括约肌功能通常保留。(3)马尾病变。(4)双侧额叶内侧病变或矢状窦旁病变：如大脑镰脑膜瘤。(5)脑假瘤(良性颅内高压症)。56.临床经常采用的轻瘫试验有哪些?(1)上肢轻瘫试验：①贝霍夫斯基上肢平伸试验(手旋前试验)：患者平伸上肢，手心向下，数秒钟后可见轻瘫侧上肢逐渐下垂而低于健侧，轻瘫侧上肢自然旋前，掌心向外。②巴利(Barré)分指试验：令患者双手五指分开并伸直，两手相合，数秒钟后轻瘫侧手指逐渐并拢和屈曲。③小指征：双上肢平举，手心向下，轻瘫侧小指常轻度外展。④数指试验：嘱患者手指全部屈曲，然后依次伸直，作计数动作；或反之，手指全部伸直，然后一个一个地屈曲，患侧动作笨拙或不能。⑤指环试验：令患者大拇指分别与其他各指连成环状，检查者以一个手指快速将其分开，以试手指肌力。(2)下肢轻瘫试验：①杰克逊(Jackson)征：令患者仰卧两腿伸直，轻瘫侧下肢呈外展外旋位。②Barré下肢第一试验(膝下垂试验)：令患者俯卧，膝关节屈成直角，数秒钟后轻瘫侧下肢逐渐下落。-24-\n③Barré下肢第二试验：令患者俯卧，尽量屈曲膝部并使足跟接近臀部，轻瘫侧踝及足趾运动不全，使之踝、趾关节不能用力跖屈。④敏卡锡尼(Mingazini)试验：令患者仰卧，双下肢膝、髋关节均屈曲成直角，数秒钟后轻瘫侧下肢逐渐下落。57.病理性联带运动的临床意义及临床常用的试验是什么?(1)病理性联带动作多为锥体束受损的指征之一。中枢性瘫痪时可见健侧用力或肌紧张时反射性引起患肢的联带运动，是脊髓内兴奋向同侧或对侧的邻近节段扩散所致。正常时这种兴奋扩散趋势可被大脑皮质抑制，当锥体束损害时由于对脊髓节段的抑制释放，导致兴奋扩散而出现病理性联带运动。(2)临床常用的病理性联带运动试验包括：①沃特恩伯戈(Wartenberg)征：为拇指联带运动。用手指牵拉患者屈曲的四指(2~5指)，并令患者尽力对抗牵拉，出现拇指内收为(+)。②计数试验：嘱患者健侧手屈指或伸指作计数试验，如患侧亦模仿为(+)。③拇趾背屈试验：令患者背屈健侧拇趾并施以阻力，如患侧拇趾亦背屈，为(+)。④检查者紧握患者健侧手，或令患者健侧用力握拳，均可见患侧各指屈曲。58.颈强的临床意义及常见的疾病有哪些?颈强(Neckstiffness)临床常见，在急诊中也常见。应当注意的是，颈强并不总是意味着脑膜刺激征，许多老年患者、儿童和慢性疾病患者均可有颈强，但并不意味着中枢神经系统受累。患者如有颈强伴其他脑膜刺激征如Kernig征或Brudzinski征，且缺乏颅内压增高体征时，应腰穿明确病因。意识水平降低患者存在颈强时，在腰穿前须除外占位病变合并脑疝的可能性。(1)神经性疾病的病因：1)脑膜刺激征通常提示神经系统急症，应除外以下情况：①感染：如疑诊急性细菌性脑膜炎，细菌培养阳性前即须开始应用抗菌素。②肿瘤如软脑膜癌病(Leptomeningealcarcinomatosis)。③蛛网膜下腔出血(三主征包括：突发头痛、意识下降和颈强/假性脑膜炎)。2)轴性强直/僵硬：①锥体外系-24-\n综合征，包括帕金森病、帕金森叠加综合征(如进行性核上性麻痹)；②肌张力障碍，如颈性肌张力障碍、全身性肌张力障碍；③僵人综合征(Stiff-manorstiff-personsyndrome)。3)颈髓病或神经根病继发椎旁肌痉挛。(2)非神经疾病的病因：①颈椎外伤：关节突脱位、骨折/脱臼、严重肌痉挛。②变性颈椎病。③肌肉扭伤。④紧张症(Catatonia)的部分表现。59.脊柱后侧凸常见于哪些神经系统疾病?某些神经系统疾病常伴脊柱后侧凸(Kyphoscoliosis)畸形，驼背(Kyphosis)导致胸段脊柱后凸使胸部变短。脊柱侧凸(Scoliosis)可为功能性或结构性。功能性脊柱侧凸是许多疾病的代偿性姿势，例如，一只腿短、坐骨神经痛或痛性关节炎，弯腰时通常消失。结构性脊柱侧凸是椎体缺损或病变引起，弯腰时仍保持不变。脊柱后侧凸常见于下列神经疾病：(1)神经纤维瘤病：典型临床征象包括皮肤牛奶咖啡斑，伴皮肤纤维瘤。通常可见脊柱侧凸，伴其他骨骼异常，如骨囊肿、病理性骨折和骨肥大等。(2)Friedreich共济失调：步态共济失调虽为常见的症状，但弓形足和脊柱后侧凸可先于其他神经症状出现。(3)脊髓灰质炎：躯干和肢体不对称性肌萎缩和弛缓性瘫痪，可见脊柱后侧凸。(4)锥体外系综合征：驼背或躯干前屈症(Camptocormia)可见于帕金森病。脊柱侧弯可见于躯干肌张力障碍。(5)脊髓空洞症：脊柱后侧凸通常轻微。(6)其他：如脑瘫、马凡综合征(Marfansyndrome)、脊柱裂和被栓系的脊索(tetheredcord)等。60.手部小肌肉肌萎缩的常见病因是什么?手部小肌肉包括大鱼际肌、小鱼际肌和背侧骨间肌，正中神经支配的手掌肌。手部小肌肉的肌萎缩(Muscularwastingofthesmallhandmuscles)的双侧与单侧病因不同。(1)两侧手部小肌肉萎缩病因：①年龄相关性。②伴发于类风湿性关节炎。③颈性原因：如颈椎关节强硬、脊髓空洞症、双侧颈肋等。④运动神经元病。⑤周围神经性病因，如双侧正中神经与尺神经联合性病变或双侧尺神经病变、慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(CIDP)、Charcot-Marie-Tooth病。-24-\n(2)单侧手部小肌肉萎缩的病因：①尺神经病(Ulnarneuropathy)：如局部性压迫、过劳、类风湿性关节炎伴发。②C8-T1神经根受压。③臂丛外伤、浸润。④肺沟瘤(Pancoast肿瘤)。⑤正中神经与尺神经联合病变。61.腭肌阵挛及其病变的临床定位是什么?腭肌阵挛(Palatalmyoclonus)：是影响腭和咽部结构的一种节律性收缩(60~180次/分)，称为腭震颤(Palataltremor)可能更恰当。经常伴眼肌、膈、头和颈的同步性运动，睡眠时持续存在。腭肌阵挛病变的临床定位鉴别：(1)格-莫三角(Gullain-Mollarettriangle)病变：传导路在红核、下橄榄核及齿状核之间。曾报道血管性、外伤性、肿瘤性和脱髓鞘性病变患者。(2)罕见的病变定位包括：皮质性腭肌阵挛(Corticalpalatalmyoclonus)，癫痫性腭肌阵挛(继发于部分性发作持续状态)。(3)精神性腭震颤。62.弓形足的临床意义及临床常见的疾病有哪些?弓形足(Pescavus)是由于足跖部内在肌沿纵行的足弓走行，尤其足短肌承担维持足弓作用，这些肌肉的任何功能障碍均可导致弓形足。此外，纵行足弓的增高可与导致弓形足的跖趾关节背侧结构有关。临床上弓形足常见于以下疾病：(1)弓形足可与任何神经疾病无关，最常见。(2)Friedreich共济失调：是最常见的常染色体隐性遗传性共济失调，主要特征包括共济失调、笨拙、构音障碍、周围神经病及后索功能障碍等。(3)Charcot-Marie-Tooth病(CMT)：也称为遗传性运动感觉性神经病(HMSN)，是遗传性周围神经病最常见的类型。CMT的临床金标准是遗传性传递、对称性受累、缓慢进展。(4)脊髓空洞症。(5)脊柱裂(Spinalbifida)。63.复发性跌倒常见于哪些疾病?复发性跌倒(Recurrentfalls)通常不是神经科就诊患者的常见原因，但有些特殊情况可影响姿势控制机制，对此应进行神经疾病评估。-24-\n(1)非神经疾病原因：1)直立性低血压(Orthostatichypotension)占跌倒原因的5%~10%，始终被认为是一种可治性非神经疾病原因。2)药物、酒精或毒品中毒也被认为是复发性跌倒常见的非神经疾病原因。3)硬膜下血肿可为复发性跌倒患者的并发症，头部CT检查可确诊。(2)神经疾病原因：1)帕金森病及其他运动不能-强直综合征：例如，帕金森叠加综合征(Parkinson-plussyndromes)、进行性核上性麻痹(Progressivesupranuclearpalsy)、多系统萎缩(Multiplesystematrophy)。2)小脑变性：共济失调患者姿势协调不良，常出现跌倒。3)跌倒发作(Dropattacks)是指姿势张力突然消失和不伴意识丧失，是复发性跌倒的罕见原因，也椎基底动脉TIA的特征症状之一，4)感觉缺失：①本体感觉缺失：患者通常Romberg试验呈阳性，主诉在黑暗中不稳加重；严重周围神经病可导致不稳。②前庭功能障碍：双侧前庭功能缺失的患者站立时尤其不稳。③视觉损害。4)复发性跌倒伴痴呆：可能有注意力或姿势控制障碍。64.真性球麻痹与假性球麻痹的病因及临床鉴别要点是什么?真性球麻痹(Bulbarpalsy)与假性球麻痹(Pseudobulbarpalsy)分别因下运动神经元及上运动神经元病变引起，均可导致球部肌无力。真性球麻痹与假性球麻痹的病因及临床特征鉴别见表3-4：表3-4真性球麻痹与假性球麻痹的临床鉴别要点鉴别点真性球麻痹假性球麻痹神经元损害部位下运动神经元上运动神经元病变部位疑核、舌下神经核及Ⅸ,Ⅹ,Ⅻ脑神经,多为一侧性损害双侧皮质延髓束或广泛性皮质病变病因核性病变•延髓梗死•延髓肿瘤•延髓空洞症•脱髓鞘•运动神经元病核上性病变•卒中•脱髓鞘•运动神经元病•神经变性疾病-24-\n周围神经病变•Miller-Fisher综合征•类肉瘤病•肿瘤软脑膜浸润•颅底肿瘤或转移•运动神经元病神经肌肉疾病•重症肌无力•肉毒中毒原发性肌肉疾病•多发性肌炎•肌营养不良临床特征•病史多为首次发病2次或多次脑卒中•构音障碍严重,鼻音痉挛性,唐老鸭样•吞咽困难严重相对轻,可有嗝逆发作•舌肌束颤(+)(-)•舌肌萎缩(+)(-)，舌僵硬,不能快速伸到另侧•咽反射缺失亢进•下颌/吸吮/掌颏反射无变化亢进•强哭强笑(-)(+),情感不稳•四肢锥体束征多无多有•排尿障碍无多有•脑电图无异常可有弥漫性异常65.基底节及其功能是什么?基底节病变的临床表现及临床综合征有哪些?(1)基底节(Basalganglia)及其功能：基底节是位于大脑皮质下、紧靠丘脑背侧的灰质块，主要包括尾状核、壳核(Putamen)及苍白球。苍白球是纹状体的古老部分，称为旧纹状体；尾状核和壳核是神经系发生上较新的部分，称为新纹状体。二者都是种系发生上较古老的高级运动中枢，哺乳类由于大脑皮质的进化由锥体系代替。纹状体让位于皮质运动区而受制于后者，行使维持肌张力和调节身体姿势的功能，并负责半自动刻板性及反射性运动，如行走时两臂摇摆联带运动、表情、防御反应和饮食动作等。(2)基底节病变临床表现：①壳核病变：出现手足徐动和运动增多。②尾状核病变：出现舞蹈样运动和手足徐动。③苍白球病变：出现肌张力增高和运动减少。④黑质病变：出现肌张力增高、运动减少和静止性震颤。⑤红核病变：出现舞蹈样运动、手足徐动和意向性震颤。-24-\n⑥格-莫氏三角病变：出现肌阵挛。⑦丘脑底(Luys)核病变：出现投掷运动。⑧杏仁核病变：出现咀嚼动作、攻击行为和贪食。(3)基底节损伤临床综合征：①运动减少-肌张力增高综合征(Hypokinesia-hypertoniasyndrome)：临床见于Parkinson病，患者表现静止性震颤，齿轮样或铅管样肌张力增高，面具脸，躯干前屈，随意运动减少，肢体联合运动减少，步履急促，呈慌张步态。系黑质内黑色素神经元及与纹状体联系的多巴胺能神经元丧失所致。②运动过多-肌张力减低综合征(Hyperkinesia-hypotoniasyndrome)：临床表现舞蹈样动作(Choreicmovement)、手足徐动症(Athetosis)、扭转痉挛(Torsionspasm)和偏身投掷症(Hemiballismus)等。可能为新纹状体下行至苍白球和黑质的抑制性神经元丧失所致。66.红核和丘脑底核的功能及损害时的临床表现是什么?(1)红核：接受小脑和前庭的纤维，调节平衡的冲动经红核网状束和红核脊髓束传到脑干和脊髓的有关神经元，调整姿势反射。红核还联系锥体外系的纹状体、额叶运动区。因此，红核是许多复杂传导通路上的一个中继站。红核损害可出现：①去大脑强直。②锥体外系症状如舞蹈样运动和手足徐动。③平衡和姿势反射调节障碍出现小脑症状，如共济失调和意向性震颤。④肌阵挛是红核、齿状核与下橄榄核构成的格-莫氏三角区病变的特有症状。(2)丘脑底(Luys)核：接受新旧纹状体来自豆核束和豆核袢的纤维和皮质脊髓束侧支，发出纤维返回新旧纹状体、黑质，或经黑质到中脑被盖，再下行到脊髓。丘脑底核及其联系的苍白球外侧部急性损伤可造成对侧投掷综合征(Ballisticsyndrome)。这种颇具戏剧性的锥体外系运动障碍以粗大的跨越和投掷样运动为特点，尤以肩部和骨盆部肌肉为著。67.格-莫氏三角及其临床意义是什么?格-莫氏(Guillain-Mollaret)三角是中脑红核、延髓橄榄核与同侧小脑齿状核连接而成，-24-\n构成一个等边三角形。三角形之边为橄榄小脑束、中央被盖束和结合臂。格-莫氏三角构成了小脑一个重要的反馈调节环路，从红核发出的纤维经中央被盖束到下橄榄核，再到小脑皮质、齿状核，而后返回红核。格-莫氏三角区病变可引起肌阵挛(Myoclonus)，是个别肌肉和肌群短暂快速、不规则、幅度不一致的收缩，常两侧对称。见于头外伤、椎基底动脉缺血病变、中枢神经系统肿瘤、脱髓鞘疾病和神经系统变性病如橄榄桥小脑变性等。68.痉挛性斜颈和扭转性肌张力障碍的临床意义是什么?痉挛性斜颈和扭转性肌张力障碍是肌张力障碍综合征的重要类型，为壳核、丘脑中央中核、苍白球和黑质等病变所致。(1)痉挛性斜颈(Spasmodictorticollis)：患者表现颈肌痉挛性收缩，使头部缓慢的不自主转动和扭曲，胸锁乳突肌和斜方肌常受累。痉挛性斜颈有时是扭转性肌张力障碍的一种变异形式，或为其他锥体外系疾病如Huntington舞蹈病或Wilson病的早期体征。曾认为面肌强直性痉挛为精神性，如同面肌痉挛。但1920年发生的昏睡性脑炎常见此症状，尸体解剖证明病变在纹状体。(2)扭转性肌张力障碍(Torsiondystonia)：以躯干和肢体近端较广泛转动和扭曲为特点。为特发性或症状性，后者见于产伤、核黄疸、脑炎后、Huntington舞蹈病早期、Hallervorden-Spatz病、肝脑变性(Wilson病，Westphal-Strumpell病)等。69.头眼反射的检查及其临床意义是什么?临床常通过检查头眼反射(Oculocephalicreflex)即玩偶眼现象(Doll’seyephenomenon)判定昏迷来自于皮质或脑干。头眼反射检查是：将患者头部向一侧快速旋转，将头部前屈后仰，眼球则向转头的相反方向运动，之后眼球又回到中线位。此反射在婴儿为正常反射，大脑发育后该反射受到抑制。头眼反射对鉴别皮质病变性昏迷或脑干病变性昏迷有重要临床实用价值，临床上被广泛应用。当弥漫性脑皮质病变或功能抑制，而脑干功能正常，此反射呈(+)并加强；如脑干弥漫性病变引起昏迷，此反射消失。脑干一侧性病变，头向病灶侧转动时头眼反射消失，对侧仍正常。须注意，如检查时发现仅限于某一眼球内收或外展障碍，则提示该侧动眼神经或外展神经麻痹。70.小脑功能性划分包括哪几部分？新小脑功能障碍的体征是什么?-24-\n(1)根据种系发生，可将小脑分为三部分：①古小脑：即绒球小结叶，与前庭系统联系，又称前庭小脑。功能是维持身体姿势和保持运动状态时平衡。②旧小脑：由原裂前的前叶组成，主要接受来自脊髓小脑通路的传入冲动，又称脊髓小脑。它与古小脑共同作用以维持骨骼肌张力，主动肌与拮抗肌群共济协调，维持正常步态和姿势。旧小脑损伤可产生躯干共济失调，但单纯旧小脑损伤少见。③新小脑：又称为后叶，是小脑最大的部分和种系发生上最新的部分，其发育与大脑皮质进化和灵长类直立姿势密切相关，大脑皮质发动精细运动，新小脑进行协调。新小脑通过皮质桥脑小脑通路接受大脑皮质广泛区域，特别是Brodmann4区、6区的传入冲动，又称桥脑小脑。小脑接受每个预计执行的随意运动信息，通过齿状丘脑皮质通路再终于运动冲动起始处，凭借抑制作用调整和修正来自锥体系和锥体外系的运动冲动。新小脑的有关活动和脊髓外周的运动冲动能通过传导极快的脊髓小脑通路连续地传到小脑，使所有的随意和不随意运动变得准确、精巧而流畅。小脑如同电脑一样，将生活中获得的各种运动形式储存起来以备不时之需，通过对传入信息的快速处理，不断调整和补偿随意运动中的误差，使个体轻快地完成以前学会的复杂的协同运动。小脑的种系发生、结构联系及功能定位见表3-5：表3-5小脑的种系发生、结构联系及功能定位发生结构及纤维联系功能定位古小脑绒球小结®前庭神经核(前庭小脑束)维持躯体平衡及眼球运动(为前庭小脑)旧小脑蚓部®脊髓(脊髓小脑前束、后束)维持躯体姿势与平衡(为脊髓小脑)新小脑半球®大脑皮质(皮质脑桥小脑束)协调肢体随意运动(为皮质小脑)(2)新小脑功能障碍体征(Signsofneocerebellardysfunction)包括：①共济失调(Ataxia)：累及肢体，特别是肢体远端，伴向病侧偏斜步态和姿势。②辨距不良(Dysmetria)：因不能准确测距，使运动过早停止或过度。③协同不能(Asynergia)：单个肌群能独自活动，但不能完成多个肌群的复杂协调运动，可出现运动分解。④轮替运动障碍(Dysdiadochokinesia)：不能进行主动肌与拮抗肌的快速交替运动，如手快速旋前和旋后，表现轮替运动缓慢、迟疑和节律不整。-24-\n⑤意向性震颤(Intentiontremor)：手指指向目标时出现震颤，愈接近目标震颤愈明显。意向性震颤常与齿状核或小脑上脚受损有关。⑥回弹现象(Reboundphenomenon)：当患者前臂与测试者的手相对抗时，如测试者突然松手，患者因不能调整肌张力变化，前臂不能立即放松而出现击胸动作。⑦肌张力低下(Hypotonia)：肌张力降低，腱反射迟钝。⑧断续性语言(Scanningspeech)：语言肌协调障碍，导致语言缓慢、迟疑和不清晰，各音节出现不适当重读，导致有些单词爆破性发音。⑨不能辨别重量(Inabilitytodiscriminateweight)：小脑损伤侧手持物判断重量总是偏轻，与肌张力减低有关。71.小脑半球病变与蚓部病变的临床表现及鉴别要点是什么?(1)小脑半球病变主要表现四肢运动障碍。包括：①患肢活动笨拙，共济运动不良，用手执行一个动作时出现明显的辨距不良，完成有目的动作时更明显，如取杯饮水、执筷和写字等均显得动作冲撞不稳，欠准确和灵活，表现意向性震颤或动作性震颤。检查可见指鼻试验、跟膝胫试验(+)，快复动作及轮替运动不能。②肌张力减低，腱反射减弱。③不出现小脑性语言。④向患侧注视可有小脑性眼球震颤。⑤站立或行走不稳，易向患侧倾倒。(2)小脑蚓部病变临床表现：①平衡障碍：表现躯干性共济失调，坐姿和站立不稳，行走时两脚分开，摇晃不稳，步态蹒跚，状如醉汉。严重损害时站立、起坐都困难。系因小脑蚓部与脊髓和前庭器官联系紧密。②小脑性语言：音节含糊不清，缓慢而拖长或易中断，呈爆发式，字词不连贯而有分节，称为断续样语言或吟诗样语言，为共济失调性构音障碍。③通常无小脑性眼球震颤。④Romberg征(+)，易向前后倾倒。(3)小脑半球病变与蚓部病变的鉴别要点见表3-6：表3-6小脑半球病变与蚓部病变的鉴别要点小脑半球病变小脑蚓部病变-24-\n共济失调表现在肢体，意向性震颤，上肢重表现在躯干，坐、立和行走不稳肌张力减低上肢明显四肢肌张力减低或正常小脑性语言无有，吟诗样或断续样语言小脑性眼震向病灶侧注视有粗大眼震无倾倒向病灶侧倾倒向前后倾倒72.共济失调的分类及其临床表现是什么?共济失调(Ataxia)是小脑、本体感觉及前庭功能障碍导致运动笨拙和不协调，累及肢体、躯干及咽喉肌可引起姿势、步态和语言障碍。共济失调分类及临床表现：(1)小脑性共济失调(Cerebellarataxia)：①随意运动速度、节律、幅度和力量不规则，引起姿势和步态异常，站立不稳，步态蹒跚，行走时两脚远离分开，摇晃不定，严重者甚至难以坐稳。上蚓部受损向前倾倒，下蚓部受损向后倾倒，小脑半球病变行走时向患侧偏斜或倾倒。②随意运动协调障碍(Incoordination)：小脑半球损害导致同侧肢体辨距不良(Dysmetria)和意向性震颤(Intentiontremor)，上肢较重，愈接近目标时震颤愈明显。手不能完成协调精细动作，协同不能(Asynergia)，快复及轮替运动异常。字迹愈写愈大(大写症)。③言语障碍：由于发音器官唇、舌、喉等的发音肌共济失调，使说话缓慢，含糊不清，声音呈断续、顿挫或爆发式，表现吟诗样或爆发性语言。④眼运动障碍：注视病灶侧可见粗大的眼震，与前庭联系受累时出现双眼来回摆动，偶可见下跳性(Down-beat)眼震、反弹性眼震等。⑤肌张力减低：急性小脑病变可见钟摆样腱反射。(2)大脑性共济失调：额桥束和颞枕桥束是大脑额、颞、枕叶与小脑半球的联系纤维，病损可引起共济失调，症状轻，伴眼震较少见。①额叶性共济失调：体位平衡障碍、步态不稳、对侧肢体共济失调，但肌张力增高、腱反射亢进和病理征，可伴额叶症状如精神症状、强握反射等。②顶叶性共济失调：两侧旁中央小叶后部受损出现双下肢感觉性共济失调和尿便障碍。③颞叶性共济失调：较轻，表现一过性平衡障碍，早期不易发现。(3)感觉性共济失调：脊髓后索损害。站立不稳，迈步不知远近，落脚不知深浅，踩棉花感，常目视地面行走。振动觉、关节位置觉缺失，Romberg征(+)。-24-\n(4)前庭性共济失调：空间定向及平衡障碍，站立不稳，行走时向病侧倾倒。改变头位症状加重，四肢共济运动正常，常伴严重眩晕、呕吐和眼震等。前庭功能检查内耳冷热水试验或旋转试验反应消失。73.小脑性发作的临床特点是什么？可能的机制和处理原则是什么?小脑性发作或称小脑危象，临床特点是：患者出现阵发性意识不清，四肢伸直，呈去脑强直发作状态，两眼凝视，瞳孔散大，脉缓，血压增高，呼吸减弱和不规则等。小脑性发作的可能机制是，小脑占位性病变或后颅凹肿瘤引起颅内压突然升高或脑干结构突然受压，而导致急性脑干功能障碍的临床表现，可引起患者突然死亡。因此，临床上对此类患者应给予高度重视，并尽早地对原发病变进行根治，包括尽快地采取手术治疗。74.肌张力的检查方法及临床常见的肌张力障碍是什么?检查时令患者肢体自然放松，检查者用手握其肌肉，体会肌肉紧张程度；用叩诊锤叩击肌肉听其声音，如声调高而脆则肌张力高，声调低而钝则肌张力低；然后被动伸屈患者的肢体，了解阻力增强或减弱。临床常见的肌张力障碍有两种：(1)肌张力增高：可能为：①锥体系病变：呈折刀样增高，见于脑卒中、脑肿瘤和脊髓病变等。②锥体外系病变：呈铅管样或齿轮样增高，如Parkinson病。(2)肌张力减低：可能为：①神经源性病变：见于周围神经、后根和脊髓后索病变，脊髓前角和前根病变、小脑病变、锥体束病变急性期和锥体外系壳核及尾状核病变。②肌源性病变。75.深反射变化的临床意义有哪些?(1)深反射即腱反射减弱或消失：可能为：①反射弧病损所致，见于周围神经疾病如多发性神经病、Guillian-Barré综合征等，脊髓前角病变如脊髓灰质炎，肌病如进行性肌营养不良等。②麻醉、镇静药中毒、低钾和衰竭状态也可出现。-24-\n(2)深反射亢进：可能为：①中枢神经受损使网状脊髓束和锥体束对脊髓反射弧的抑制解除，导致深反射亢进，见于脑和脊髓病变。②当神经系统兴奋性普遍增高时，腱反射也可对称性亢进，如神经衰弱和甲状腺机能亢进患者。临床检查腱反射时，对双侧腱反射加以对比非常重要，如两侧腱反射呈对称性活跃、亢进或减弱、消失，需对患者病情加以综合分析，在某些情况下可能并无临床意义。若双侧腱反射明显不对称，一般具有临床诊断意义。76.神经根损伤综合征的临床特点是什么?神经根损伤综合征(Syndromeofradicularnervedamage)的临床表现特点是：(1)沿受累的皮节可出现放射性疼痛。(2)痛觉障碍较其他感觉障碍受累更为严重。(3)受损神经根的支配肌肌力下降，若损伤较重时也可出现肌萎缩。(4)腱反射异常与神经根损伤的节段相一致。(5)出现相应节段的自主神经功能缺失，如出汗、竖毛和血管舒缩障碍等。77.肌萎缩的分类及临床特征是什么?肌萎缩(Muscularatrophy)是肌肉营养不良导致骨胳肌容积缩小、肌纤维数目减少，是下运动神经元病变或肌肉疾病所致，是其诊断的重要体征。分类及临床特征：(1)神经源性肌萎缩：是脊髓前角细胞和延髓运动神经核病变所致。①肢体远端节段性分布肌萎缩，对称或不对称，伴肌力减低、腱反射减弱和肌束震颤，无感觉障碍，延髓运动核病变引起延髓麻痹、舌肌萎缩及束颤。常见于急性脊髓灰质炎、进行性脊肌萎缩症、肌萎缩侧索硬化和腰骶髓外伤等。②神经根、神经丛、神经干及周围神经病变：肌萎缩常伴支配区腱反射消失、感觉障碍。常见于Guillain-Barré综合征、遗传性多发性神经病、周围神经外伤等。③肌电图可见纤颤电位或高大运动单位电位。肌肉活检见肌纤维数目减少、变细、部分变性，间质结缔组织增生。(2)肌源性肌萎缩：是肌肉病变所致。①肌萎缩不按神经分布，多为近端型(-24-\n骨盆带、肩胛带)对称性肌萎缩，少数为远端型。伴肌无力，无感觉障碍和肌束震颤。②血清肌酸激酶(CK)不同程度增高。肌电图呈肌源性损害。肌活检可见病肌的肌纤维肿胀破坏，横纹消失，空泡形成，核聚集中央，肌炎可见肌纤维变性坏死，炎细胞浸润。常见于进行性肌营养不良、强直性肌营养不良、肌炎等。此外，脑卒中长期瘫痪病人可逐渐出现废用性肌萎缩；肌肉血管病变(炎症、血栓或栓塞、损伤等)可导致缺血性肌萎缩。78.不自主运动的临床症状分类及表现是什么?可见于哪些疾病?不自主运动(Involuntarymovements)是患者在意识清醒时出现不能控制的骨骼肌不正常运动，表现形式多样，情绪激动时加重，睡眠时停止。是锥体外系病变所致，通常是基底节病变导致姿势及运动异常。临床常见的不自主运动有ABCDEFGH等八类：手足徐动症(Athetosis)、颤搐(Ballism)、舞蹈病(Chorea)、肌张力障碍(Dystonia)、震颤(Essentialtremor)、肌阵挛(Familialmyoclonus)、图雷特抽搐(GillesdelaTourettetic)和偏身投掷运动(Hemiballismus)等。分述如下：(1)手足徐动症(Athetosis)：又称为指划动作。表现肢体远端和手指游走性肌张力增高与减低的动作，为缓慢的不规则的蠕虫样徐动或奇形怪状不自主运动，伴肢体远端过度伸展，如腕过屈、手指过伸等，手指逐个缓慢屈曲，以及奇怪姿势和动作，伴怪相(异常舌动)。可见于：①Huntington舞蹈病、Wilson病、肝性脑病、Hallervorden-Spatz病、酚噻嗪类及氟哌啶醇慢性中毒等，以及脑性瘫痪(有围产期异常病史)。②偏侧手足徐动症多见于脑卒中，还可见丘脑综合征，表现感觉异常、疼痛和丘脑手等。③发作性舞蹈手足徐动症：可因家族性、外伤和甲状腺机能减退症所致。(2)颤搐(Ballism)：是指一群或一块肌肉在休止状态下，呈现缓慢的持续性不规则的波动状颤动，肉眼可见，睡眠时不消失。肌电图显示涉及2~200个运动单位自发性成串放电。可见于：①脑血管疾病：在发病后不久出现，可伴肌张力减低。②Grave病、尿毒症和慢性消耗性疾病等，以及慢性多发性神经根神经病。③面肌颤搐可能为脑干病变、后颅窝肿瘤、蛛网膜炎等疾病所致。-24-\n④神经肌强直症(Isaacs-Mertens综合征)较少见，又称肌颤搐多汗综合征，除肌颤搐，还有多汗、肌僵直等。⑤可见于正常人剧烈运动后、疲劳和精神紧张，神经症也可出现，为良性颤搐，好发于眼轮匝肌和面肌。(3)舞蹈病(Chorea)：可分为：①小舞蹈病(Choreaminor)：系风湿热的神经系统常见表现，多发于5~15岁，女性多。表现肢体迅速的、不规则、无节律、粗大的不能随意控制的动作，如转颈、耸肩、手指间断屈伸(挤牛奶状)、伸臂等舞蹈样动作，扮鬼脸，粗大的跳跃舞蹈样步态，肢体肌张力低。②Huntington舞蹈病：具有舞蹈样动作、进行性痴呆和阳性家族史三大特征。为常染色体显形遗传，中年以上发病，可伴癫痫发作。③妊娠舞蹈病(Choreagravidarum)：是小舞蹈病的亚型，呈晚发性，发生于年轻妇女，妊娠是发病的诱因。④老年性舞蹈病：老年患者，无家族史，舞蹈样动作是唯一的症状，往往局限于头面部，病情进展缓慢，无精神症状，预后好。⑤偏侧舞蹈症(Hemichorea)：为单侧肢体不自主舞蹈样动作，多继发于基底节血管性损害，少数系因颅内肿瘤或变性病所致，也可为风湿性舞蹈病或Huntington舞蹈病的临床表现。因此，半侧舞蹈病是一种临床综合征。⑥棘红细胞增多症(Acanthocytosis)：慢性进行性舞蹈病可伴棘红细胞增多症，多为青春期或成年早期发病，常自口部多动症开始，再扩展到其他部位。可伴深反射减弱或消失、失神经性肌萎缩。部分病人有轻度精神衰退。病理可见尾状核和壳核萎缩及胶质增生。可为常染色体隐性遗传，也可有常染色体显性遗传。(4)肌张力障碍(Dystonia)：以颈、躯干、四肢近端肌肉为主的异常收缩，导致缓慢扭转样不自主运动或姿势异常，躯干和肢体近端扭转痉挛(Torsionspasm)，如手过伸或过屈，头侧屈或后伸，躯干屈曲扭转，足内翻，眼睛紧闭和怪异表情。根据家族史可分为常染色体显性遗传、常染色体隐性遗传和散发型。可见于变性疾病如肝豆状核变性、Huntington舞蹈病，以及产伤、核黄疸、基底节肿瘤、外伤、脑炎、梅毒和吩噻嗪类中毒等。痉挛性斜颈(Spasmodictorticollis)是局限性肌张力障碍，颈部肌肉痉挛性收缩使头部缓慢不自主扭曲和转动。-24-\n(5)震颤(Essentialtremor)：可分为静止性震颤和运动性震颤。1)静止性震颤：见于帕金森病(Parkinson’sdisease)，主动肌与拮抗肌交替收缩引起节律性震颤，常见手指搓丸样动作，节律4~6Hz，静止时出现，紧张时加重，随意运动时减轻，睡眠时消失；也见于下颌、唇和四肢等，是帕金森病特征性体征。伴肌张力增高，运动减少，面具脸，慌张步态和小步态等。2)运动性震颤：包括：①特发性震颤：震颤出现于活动时，有家族史，呈良性经过。②Wilson病：角膜有K-F环，血清铜兰蛋白降低。③中脑震颤：发生于脑血管疾病后数周，伴动眼神经麻痹。④神经症：为生理性震颤，伴精神紧张和焦虑等。⑤意向性震颤：小脑病变，表现辩距不良，伴共济失调，吟诗样语言等。(6)肌阵挛(Familialmyoclonus)：是指肢体或躯干肌快速、短促闪电样不规则幅度不一致的不自主收缩，常两侧对称性发生。可分为两类：1)节律性肌阵挛：如一侧或双侧软腭、面、声带、咽喉、颈和膈肌节律性肌阵挛，睡眠时也不停止。可能与病变损及中脑红核、延髓下橄榄核及同侧小脑齿状核组成的格-莫(Guillain-Mollaret)三角有关。见于头部外伤、后循环缺血、中枢神经系统肿瘤、脱髓鞘疾病和神经系统变性病如橄榄桥小脑变性等。2)非节律性肌阵挛：包括两种：①多发性肌阵挛：又称原发性肌阵挛，较少见，呈常染色体显性遗传，也有散发病例。多见于成年男性，可一侧或双侧，好发于躯干和肢体近端肌，突然快速无节律的收缩，可波及膈肌、喉肌和腹肌。情绪紧张时明显，主动活动时抑制，睡眠时停止。无神经系统体征，脑电图正常。呈良性病程。②症状性肌阵挛：脑缺氧、尿毒症性脑病、肝性脑病、中毒性脑病、低血钠性脑病、类脂质沉积病、亚急性硬化性全脑炎、病毒性脑炎、肌阵挛性小脑协调不良和Creutzfeldt-Jacob病等均可有肌阵挛发作，通常为非节律性。与小脑皮质、齿状核、顶盖前区、脑干下部或脊髓病损有关。症状性肌阵挛临床上可表现为多灶性肌阵挛(Multifocalmyoclonus)，肌阵挛部位不一，见于脑缺氧后和各种代谢性脑病或弥漫性脑损害。也可表现动作性或意向性肌阵挛，肌阵挛见于发作部位维持一定姿势或进行意向性运动时。多见于长期缺氧史，-24-\n如心跳骤停、呼吸衰竭和严重休克患者。除肌阵挛发作，常伴小脑性共济失调和构音障碍，偶见癫痫发作。(7)图雷特综合征(GillesdelaTourettesyndrome)又称为图雷特抽搐(GillesdelaTourettetic)、多动秽语综合征(Multipletics-coprolaliasyndrome)。多见于儿童。临床特征是多部位突发的快速无目的重复性肌肉抽动，常先累及面肌，表现点头、眨眼、噘嘴、喷鼻和耸肩等，后发展为肢体投掷、踢腿等动作。抽动频繁可达一日数十次至数百次。可伴不自主发声和喉音，有的患儿刻板地发出淫秽词语。可有性格改变、强迫行为、破坏行动、注意力缺乏、多动症和学习成绩下降等。在数周或数月内症状可有波动，(8)偏身投掷运动(Hemiballismus)：肢体近端粗大的无规律投掷样运动，为丘脑底核及其联系的苍白球外侧部急性病变，如脑梗死或小量出血所致。79.举例说明抽搐、肌痉挛、肌阵挛各自的概念是什么？抽搐、肌痉挛和肌阵挛都表现为肌肉抽动，但含义又不完全相同。根据详细的病史及全面的神经系统检查，结合患者的原发疾病，通常可作出初步诊断。(1)抽搐(Jerks,tic)：经典含义是指一块或一组肌肉发作性短促而快速的抽动，但临床上抽搐的概念有时较广泛和模糊，可包含痉挛、抽动、搐搦和局灶性癫痫发作等。例如：①睑肌痉挛：为眼睑局限性肌痉挛，逐渐扩展至一侧面肌为偏侧面肌痉挛。②注意力缺陷多动症(ADHD)或儿童多动症：注意力不集中，伴眨眼、努嘴、转颈等，紧张时加重，智力不受影响。③抽动-秽语综合征：2~15岁男孩出现迅速的反复的不规则抽动，挤眼、皱眉、仰颈和提肩，喉部发怪声，可有秽亵言语和行为异常，数周或数月内症状可有波动，EEG可见高波幅慢波、棘波、棘慢综合波等。④习惯性抽搐：自儿童或青年期出现的眨眼、咧嘴、转颈等刻板动作。⑤手足搐搦症：缺钙引起的手部特殊的抽搐姿势。(2)肌痉挛(Myospasm)：是指个别肌肉或肌群的不随意收缩，是节律性快速、反复的肌收缩，不受意识支配。例如：①痛性抽搐或痛性痉挛：三叉神经痛伴面肌反射性抽搐。②脊髓痛性强直性痉挛发作：见于多发性硬化。③局灶性癫痫发作，可扩展为Jackson癫痫或伴-24-\nTodd麻痹，伴局灶性EEG异常；或继发全面性强直-阵挛发作。(3)肌阵挛(Myoclonus)：是肢体或躯干肌快速、短促而刻板的重复不自主收缩，节律性和非节律性，后者较多，可为双侧性。肌阵挛见于：肝性脑病、尿毒症性脑病、中毒性脑病等，以及CJD(皮质纹状体脊髓变性)、SSPE(亚急性硬化性全脑炎)、类脂质沉积病和病毒性脑炎等。80.步态异常的临床分类、特点及相关疾病有哪些?正常步态需凭借视觉、本体感觉、前庭及运动系统等复杂的神经功能整合。步态是由抗重力支持、迈步、维持平衡和推进力组成。步态异常(Gaitdisorders)可因运动或感觉障碍引起，其特点与病变部位有关。可见于多种神经系统疾病，对某些特定疾病的诊断有提示意义。步态评估应包括自然步态、足跟接足尖走直线、足跟步态和足尖步态，以及观察从坐位站立、转弯、对抗向前和向后的外推力等。步态异常的临床分类及特点是：(1)痉挛性偏瘫步态：患侧上肢通常屈曲、内收姿势，腰部向健侧倾斜，下肢伸直、外旋，腿向外前摆动(代偿髋、膝屈肌及踝背屈肌无力导致的拖脚)，步行向内侧画圈前行，足内翻及下垂，擦地面，如划圈样步态。常在外侧足掌和足趾处穿破鞋子。轻症患者表现下肢拖曳步态。见于脑卒中后遗症。(2)痉挛性截瘫步态：双下肢严重痉挛性肌张力增高，强直内收，伴代偿性躯干运动，行走费力，呈剪刀样步态。常见于脑瘫患儿、脊髓外伤等。(3)失用步态：患者无肢体无力或共济失调，但不能自行站立或正常行走，表现步态不稳、拖曳、宽基底和变化小，脚好象粘到地上，伴明显迟疑(冻结)现象和倾倒。常见双侧额叶病变，如正常压力性脑积水或进行性痴呆。(4)小步态(Petitgait)：表现小步、拖曳，起步或转弯缓慢，步态不稳。易误诊帕金森病步态，但此小步态为基底宽，上肢有摆动动作。见于额叶(皮质或白质)病变，伴认知障碍、额叶释放症状、假性球麻痹、锥体束征和括约肌功能障碍等，可资鉴别。须注意额颞痴呆也可合并帕金森病。(5)帕金森病步态(Parkinsoniangait)：行走时躯干向前弯曲，髋、膝和踝部弯曲，起步慢、止步难和转身困难，短小、拖曳步伐，上臂摆动消失，呈前冲状，易跌倒，称为慌张步态(Festinatinggait)。见于晚期帕金森病患者。-24-\n(6)肌张力障碍/舞蹈手足徐动症步态(Dystonic/choreoathetoticgait)：肌张力障碍导致肢体或躯干姿势异常及扭曲、奇异步态。可伴头痉挛(head-jerking)、作鬼脸、伸舌，躯干和肢体扭曲和蠕动。见于先天性手足徐动症、亨廷顿舞蹈症。(7)小脑性共济失调步态①小脑蚓部病变：导致躯干性共济失调，步态不稳、不规则、侧倾和宽基底，转弯困难，不能走直线。见于小脑中线肿瘤和脊髓小脑性共济失调。②小脑半球病变：导致步态不稳或粗大的跳跃动作(舞蹈样步态)，左右摇晃，向病侧倾斜，视觉可部分纠正，常伴肢体辨距不良。见于小脑病变和多发性硬化。(8)醉酒步态(Reelinggait)：步态蹒跚、摇晃和前后倾斜，醉酒者可在窄基底面行走短距离，给人失去平衡和跌倒的印象，可即刻纠正。视觉不能纠正。见于酒精或巴比妥类中毒。小脑性共济失调始终为阔基底步态。(9)感觉性共济失调步态：患者闭眼站立不能，摇晃易跌倒，睁眼时视觉可部分代偿，Romberg征(+)；行走时下肢动作沉重，高抬足，重落地，夜间走路或闭眼时加重。见于Friedreich共济失调、脊髓亚急性联合变性、脊髓痨和感觉神经病等(10)跨阈步态(Steppagegait)：胫骨前肌、腓肠肌无力导致垂足，行走时患肢抬高，如跨门槛样。见于腓总神经麻痹、腓骨肌萎缩症和进行性脊肌萎缩症等。(11)肌病步态：躯干和骨盆带肌无力导致脊柱前凸，行走时臀部左右摇摆，状如鸭步(Waddlinggait)。见于进行性肌营养不良。(12)癔病步态：表现奇形怪状步态，下肢肌力虽佳，但不能支撑体重，向各个方向摇摆，似欲跌倒，搀扶行走时步态拖曳，但罕有跌倒致伤者。包括癔病性单瘫、偏瘫、截瘫以及起立不能-步行不能(Astasia-abasia)。见于心因性疾病。(王维治)-24-