医学考试-医学高级职称考试儿内科真题2012年 25页

医学高级职称考试儿内科真题 2012 年 (总分：45 分，做题时间：90 分钟) 一、{{B}}案例分析题{{/B}}(总题数：2，score:15 分) 病历摘要: 2 岁男孩，发热 12 小时，体温 39℃，在 儿科门诊就诊过程中突然发生惊厥，表现为双目凝 视，四肢抖动，呼之不应，持续为 3～4 分钟。体 检：体温 39℃，面色红润，精神好，咽充血，扁桃 体Ⅰ度肿大，心率 120 次/分，律齐，心音有力，双 肺呼吸音清，腹平软，肝脾未触及。脑膜刺激征阴 性。最可能的诊断是：【score:7 分】 (1).判断此患儿最可能的诊断是什么？ • 【A】中毒性脑病 • 【B】病毒性脑炎 • 【C】结核性脑膜炎 • 【D】化脓性脑膜炎 • 【E】高热惊厥 • 【F】支气管肺炎 • G.上呼吸道感染 • H.食物中毒 【score:1 分】 【A】 【B】 【C】 【D】 【E】 【此项为本题正确答案】 【F】 G. 【此项为本题正确答案】 H. 本题思路： (2).即刻给予吸氧，此刻止惊的药物应首选哪项？ • 【A】地西泮肌注 • 【B】苯巴比妥肌注 • 【C】氯丙嗪肌注 • 【D】维生素 D 肌注 • 【E】安痛定肌注 • 【F】地西泮静推 • G.水合氯醛灌肠 • H.甘露醇静推 【score:1 分】 【A】 【B】 【C】 【D】 【E】 【F】 【此项为本题正确答案】 G. H. 本题思路： (3).惊厥持续状态是指惊厥持续时间： • 【A】＞10 分钟 • 【B】＞20 分钟 • 【C】＞30 分钟 • 【D】＞40 分钟 • 【E】＞50 分钟 • 【F】＞60 分钟 【score:1 分】 【A】 【B】 【C】 【此项为本题正确答案】 【D】 【E】 【F】 本题思路： (4).此患儿处于惊厥持续状态，如何处理？ • 【A】吸氧 • 【B】苯巴比妥肌注 • 【C】首选地西泮静推止惊 • 【D】尽快找出病因 • 【E】地西泮肌注 • 【F】积极降温 • G.甘露醇静推 • H.水合氯醛灌肠 【score:1 分】 【A】 【此项为本题正确答案】 【B】 【C】 【此项为本题正确答案】 【D】 【此项为本题正确答案】 【E】 【F】 【此项为本题正确答案】 G. 【此项为本题正确答案】 H. 【此项为本题正确答案】 本题思路： (5).患儿病情平稳后，需要做哪些项目的检查？ • 【A】急查生化 • 【B】血气分析 • 【C】血常规 • 【D】必要时脑脊液检查 • 【E】心电图 • 【F】胸片 • G.头颅 CT • H.脑电图 【score:1 分】 【A】 【此项为本题正确答案】 【B】 【C】 【此项为本题正确答案】 【D】 【此项为本题正确答案】 【E】 【F】 G. 【此项为本题正确答案】 H. 【此项为本题正确答案】 本题思路： (6).常引起小儿惊厥的原因有哪些？ • 【A】中毒性脑病 • 【B】病毒性脑炎 • 【C】肺炎 • 【D】发作性睡病 • 【E】高热惊厥 • 【F】低血糖症 • G.食物中毒 • H.高血压 【score:1 分】 【A】 【此项为本题正确答案】 【B】 【此项为本题正确答案】 【C】 【D】 【E】 【此项为本题正确答案】 【F】 【此项为本题正确答案】 G. H. 【此项为本题正确答案】 本题思路： (7).根据检查结果，诊断患儿为高热惊厥， 符合简 单型高热惊厥的是？ • 【A】年龄小于 6 个月 • 【B】反复多次惊厥 • 【C】体温 39℃ • 【D】惊厥＜10 分钟 • 【E】强直阵挛性发作 • 【F】脑电图未见异常 • G.有癫痫家族史 • H.神经系统无异常 【score:1 分】 【A】 【B】 【C】 【此项为本题正确答案】 【D】 【此项为本题正确答案】 【E】 【此项为本题正确答案】 【F】 【此项为本题正确答案】 G. H. 【此项为本题正确答案】 本题思路： 病历摘要:患儿男性，10 个月，患儿生后 6 个月内生 长发育好，近 2 个月呆滞，面黄。查体：体温： T36.8℃，精神可，皮肤粘膜苍白，四肢及唇舌颤 抖，舌炎，心肺未见异常，腹软，肝肋下 3cm，脾肋 下 1cm。腱反射亢进，踝阵挛阳性。血常规： Hb70g/L，RBC1.5×10/L，PLT107×10/L， WBC4.5×10/L，中性粒细胞 0.15，淋巴细胞 0.80， 单核细胞 0.05，中性粒细胞有核右移。【score:8 分】 (1).患儿主要表现为贫血，可能的诊断是什么？ • 【A】营养性缺铁性贫血 • 【B】营养性巨幼红细胞性贫血 • 【C】营养性混合性贫血 • 【D】再生障碍性贫血 • 【E】地中海贫血 • 【F】骨髓异常增生综合征 • G.溶血性贫血 • H.生理性贫血 【score:1 分】 【A】 【此项为本题正确答案】 【B】 【此项为本题正确答案】 【C】 【此项为本题正确答案】 【D】 【E】 【此项为本题正确答案】 【F】 G. 【此项为本题正确答案】 H. 本题思路： (2).还需要做下列哪些检查帮助诊断？ • 【A】骨髓检查 • 【B】血清铁、叶酸、B 含量测定 • 【C】血红蛋白常规分析 • 【D】肝功能 • 【E】Coombs 试验 • 【F】网织红细胞计数 • G.血沉 • H.血涂片查红细胞形态 【score:1 分】 【A】 【此项为本题正确答案】 【B】 【此项为本题正确答案】 【C】 【此项为本题正确答案】 【D】 【E】 【此项为本题正确答案】 【F】 【此项为本题正确答案】 G. H. 【此项为本题正确答案】 本题思路： (3).根据检验结果，综合判断为营养性巨幼红细胞性 贫血，血象特点？ • 【A】红细胞胞体较大，血红蛋白充盈较好 • 【B】粒细胞较大 • 【C】血小板较大，数目减少 • 【D】红细胞降低比血红蛋白降低显著 • 【E】血红蛋白降低比红细胞降低显著 • 【F】粒细胞有核左移现象 • G.粒细胞有核右移现象 • H.红细胞胞体较小 【score:1 分】 【A】 【此项为本题正确答案】 【B】 【此项为本题正确答案】 【C】 【此项为本题正确答案】 【D】 【此项为本题正确答案】 【E】 【F】 G. 【此项为本题正确答案】 H. 本题思路： (4).营养性巨幼红细胞性贫血的临床特点？ • 【A】多见于婴幼儿 • 【B】手足头部颤抖 • 【C】虚胖 • 【D】头发稀少，发黄 • 【E】常有舌炎 • 【F】腱反射亢进，踝阵挛阳性 • G.伴有肝脾肿大 • H.有神经精神症状 【score:1 分】 【A】 【此项为本题正确答案】 【B】 【此项为本题正确答案】 【C】 【此项为本题正确答案】 【D】 【此项为本题正确答案】 【E】 【此项为本题正确答案】 【F】 【此项为本题正确答案】 G. 【此项为本题正确答案】 H. 【此项为本题正确答案】 本题思路： (5).营养性巨幼红细胞性贫血的常见病因是？ • 【A】生长发育快 • 【B】摄入量不足 • 【C】维生素 C 缺乏 • 【D】慢性腹泻 • 【E】肝脏病变 • 【F】长期用煮沸牛乳、羊乳或奶粉喂养 • G.感染 • H.肺炎 【score:1 分】 【A】 【此项为本题正确答案】 【B】 【此项为本题正确答案】 【C】 【此项为本题正确答案】 【D】 【此项为本题正确答案】 【E】 【此项为本题正确答案】 【F】 【此项为本题正确答案】 G. H. 本题思路： (6).营养性巨幼红细胞性贫血治疗包括哪些方法？ • 【A】维生素 C • 【B】铁剂 • 【C】抗感染 • 【D】叶酸 • 【E】维生素 B • 【F】保护胃黏膜 • G.镇静剂 • H.必要时输血 【score:1 分】 【A】 【B】 【C】 【此项为本题正确答案】 【D】 【此项为本题正确答案】 【E】 【F】 G. 【此项为本题正确答案】 H. 【此项为本题正确答案】 本题思路： (7).营养性混合性贫血的主要实验室特点？ • 【A】红细胞和血红蛋白平行降低 • 【B】红细胞大小悬殊，异形多见 • 【C】大红细胞有明显中空现象 • 【D】白细胞和血小板数常见减少 • 【E】骨髓改变不典型 • 【F】血清铁蛋白降低 • G.血清叶酸、维生素 B 含量减少 • H.血清铁升高 【score:1 分】 【A】 【此项为本题正确答案】 【B】 【此项为本题正确答案】 【C】 【此项为本题正确答案】 【D】 【此项为本题正确答案】 【E】 【此项为本题正确答案】 【F】 【此项为本题正确答案】 G. 【此项为本题正确答案】 H. 本题思路： (8).小儿时期白细胞总数的特点是？ • 【A】出生时约 WBC 5～10×10/L • 【B】出生时约 WBC 15～20×10/L • 【C】婴幼儿约 WBC 8～12×10/L • 【D】6 岁以后接近成人 • 【E】白细胞总数变化大，因人而宜 • 【F】婴幼儿因为轻微刺激而呈病理性增加 • G.婴幼儿因为轻微刺激而呈非病理性增加 • H.血小板变化大 【score:1 分】 【A】 【B】 【此项为本题正确答案】 【C】 【此项为本题正确答案】 【D】 【此项为本题正确答案】 【E】 【F】 G. 【此项为本题正确答案】 H. 本题思路： 二、{{B}}案例分析题{{/B}}(总题数：1，score:30 分) 曾某，男，6 岁。因反复发热、烦喝、多尿 3 个月入 院。该患儿原患肾病综合症(单纯型)3 年，曾 5 次住 院治疗。原对肾上腺皮质激素治疗有效。近一年来因 服激素后面部变圆，身体肥胖，皮肤多毛常遭同龄儿 讥笑，故家长改用中草药治疗。因患儿时有浮肿，中 药方中应用了利尿药木通(每剂 12g)，每天一剂，为 了使患儿能长期坚持服药，每次均配用了蜂蜜。本次 于住院前 3 个月开始反复出现发热(体温在 38℃左 右)，常有呕吐、食欲差，烦渴(每天饮水 4000ml 左 右)及多尿，同时尿糖呈"阳性"而再次入院。 体格检查：T38.1℃，P92 次／分，R30 次／分，Bp95 ／55mmHg，体重 15kg。患儿神清合作，皮肤无黄染 及出血点，其弹性稍差。颈浅淋巴结不肿大。胸廓见 轻度鸡胸，肋骨下缘外翻。心肺听诊无异常。腹稍 胀，肝在右肋下 1.5cm，脾未及，肠鸣音减弱。膝腱 反射存在，无病理征。 实验室检查：血常规：Hb85g／L，WBC7.5×10／L， PLT80×10／L。尿常规 pH5.5，葡萄糖(++)，蛋白质 (++)，镜检(-)，尿氨基酸检查未做。血总蛋白 (TP)5.0g/L，胆固醇(TC)7mmol／L。血钠 135mmol／ L，血氯 128.0mmol／L，血钾 3.0mmol／L，碱性磷酸 酶(ALP)380U/L，血 PH7.149，HCO10.4mmol／L， BE16.5mmol／L，血糖 5．9mmol／L。尿 HCO 重吸收 排泄试验又称 HCO 排泄分数(或碱负荷试验)17％。 请回答：【score:30 分】 (1).本例的主要诊断及诊断依据。【score:10 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：(主要诊断：马兜铃酸肾病 (Aristolochicacidnephropathy，AAN)(国内患者的 命名)或中草药肾病(Chineseherbsnephropathy， CHN)(国外患者的命名)。 诊断依据： (1)临床表 现： 病史：患肾病综合征(单纯型)3 年，曾经肾上 腺糖皮质激素治疗，有明确的服用具有肾毒性的中药 (木通)病史，且剂量过大(本例木通剂量超过药典规 定之 2～4 倍)，时间过长(近 1 年)。 症状：有呕 吐、食欲差，烦渴(每天饮水 4000ml 左右)及多尿 史。 体征：呼吸快(30 次／分)，体重低(15kg)。胸 廓见轻度鸡胸，肋骨下缘外翻。 (2)辅助检查：本例 为 AAN 肾小管功能障碍型，有范可尼综合征的表现： 高氯性代谢性酸中毒(血 pH7.149，HCO10．4mmol／ L，BE16.5mmol／L，血氯 128．0mmol／L，血钾 3.0mmol／L)；尿：PH5.5，尿蛋白(++)，尿葡萄糖增 高(++)而血糖不高(血糖 5.9mmol／L)；HCO 负荷试 验>15％；ALP 增高(380U／L)。) 本题思路： (2).尚需行哪些检查?【score:10 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：(进一步检查 (1)肾功能检查：血尿素 氮、肌酐，肾小球滤过率，尿氨基酸。 (2)检测血 钙、磷，尿钙、磷；肝功能检查；肾脏超声检查。 (3)肾脏穿刺活组织检查。必要时行骨髓检查。) 本题思路： (3).如何治疗?【score:10 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：(尚无成熟治疗方案。首先停用"木通"等 对肾脏有损害的中药。 (2)使用肾上腺皮质激素治 疗。 (3)纠正酸中毒和电解质紊乱：枸橼酸纳、钾溶 液。 (4)肾性骨病的治疗：维生素 D5000-10000IU／ d；检测血钙和尿钙浓度，及时调整剂量。 (5)肾功 能衰竭者需透析治疗，终末期考虑肾脏移植治疗。) 本题思路：诊断的关键是在病例中找出重要的阳性依 据及有鉴别意义的阴性信息，从而得出"主要诊断"， 该诊断应能通过病史、症状、体征和辅助检查结果得 到合理的解释。 本例主诉为反复发热、烦喝、多尿 3 月，既往有"肾病综合征"病史 3 年，且一直在进行 治疗，提示主要病变在肾脏，且存在肾病综合征。但 患儿生长发育严重落后、骨骼改变、实验室检查显示 有肾小管多种功能障碍，结合有大剂量使用木通 1 年 的病史，诊断范可尼(Fanconi)综合征不足以完全解 释本病，而只有马兜铃酸肾病能满足所有诊断条件。 2．回答要切题。 本例有肾病综合征病史 3 年，且一 直在进行治疗，并 5 次住院，说明肾病综合征的诊断 是存在的，但不是主要的诊断。但近 3 个月出现反复 发热、烦喝、多尿；体查有生长发育落后、轻度鸡胸 和肋骨下缘外翻等骨骼改变；高氯性酸中毒、尿糖阳 性、尿蛋白阳性，等肾小管功能障碍表现，诊断符合 范可尼(Fanconi)综合征。但考虑患儿 1 年来持续应 用了有肾毒性的利尿中药木通(每剂 12g)，每天 1 剂，该剂量已超过常规应用量的 2 倍以上，因此该诊 断主要是马兜铃酸肾病、肾小管功能损害型，而范可 尼综合征仅仅是该病的表现，是继发于长期大剂量使 用木通后的中毒性肾小管损害表现。其他诊断如贫 血、代谢性酸中毒、低钾血症、高胆固醇血症、营养 不良等仅仅是其临床表现或非主要诊断。 3．在鉴别 诊断方面，要注意临床思维方式。 ①在确定疾病定 位于肾脏后，要注意鉴别是肾小球病变、肾小管病 变、还是肾间质性病变。 临床特征中，肾小球疾病 常有蛋白尿(非选择性蛋白尿)、血尿、水肿、高血 压、肾小球滤过率减低(肾功能损害)等表现，肾脏活 检显示肾小球病变。肾小管疾病则有尿量的改变(多 尿、尿比重降低)、蛋白尿(低分子选择性蛋白尿)、 酸碱平衡及电解质紊乱(酸中毒、低血钾等)、糖尿、 钙磷代谢障碍等，肾脏活检并非必须。急性肾间质病 变常有用药史，药疹、药物热、嗜酸性细胞增多等过 敏表现，尿检有无菌性白细胞尿、血尿、蛋白尿(常 为轻度)等，肾功能损害如少尿或非少尿性肾衰、低 比重尿、低渗尿、糖尿等；慢性肾间质病变常先有肾 小管功能受损，后肾小球功能受损，确诊需肾活检。 本例先有肾小球病变(肾病综合征)，在肾病综合征好 转后出现肾小管功能障碍表 现(多尿、高氯性酸中 毒、尿糖阳性、尿蛋白阳性等)，且肾小管功能损害 更为突出，因此诊断主要考虑肾小管功能障碍性疾 病。②区别是肾小管单一功能受损还是多种功能受 损。单纯近曲小管功能障碍：如葡萄糖转运障碍(肾 性糖尿)、氨基酸转运障碍(氨基酸尿)、磷转运障碍 (原发性低磷性佝偻病或抗维生素 D 佝偻病)、钙重吸 收功能障碍(特发性高钙尿症)、HCO 重吸收功能障碍 (近端肾小管酸中毒)等；单纯远曲小管功能障碍：H 排泌功能障碍(远端肾小管酸中毒)、氯重吸收功能障 碍(Ba 仕 er 综合征)、尿浓缩功能障碍(肾性尿崩症) 等均仅表现为单一物质的排泌或重吸收障碍。多种肾 小管功能障碍亦分为远曲小管(如肾小管酸中毒Ⅳ 型，储 Na 及排 K、 Cl、H 功能障碍)和近曲小管功能 障碍，后者有 Lowe 综合征(又称眼-脑-肾综合征，有 近曲小管多种功能障碍表现、并有先天性白内障及智 能低下)和范可尼(Fanconi)综合征(葡萄糖、氨基 酸、磷酸盐、碳酸盐重吸收功能障碍)。该例有多 尿、酸性尿(尿 pH5．5)、高氯性酸中毒、尿糖阳 性、尿蛋白阳性等多种肾小管功能障碍，而无眼脑症 状，应考虑为 Fanconi 综合征。③进一步确定是原发 性(特发性)还是继发性肾小管疾病。原发性 Fanconi 综合征可为遗传性(常染色体显 性或隐性遗传，或可 为 X 连锁隐性遗传)或特发性，但必须在排除继发性 因素后方能诊断。继发性因素有：遗传性代谢疾病 (如胱氨酸储积病、糖原累积病Ⅰ型、wilson 病 等)，遗传性酶疾病(如细胞色素 C 氧化酶缺乏、维生 素 B 缺乏)，遗传性非代谢疾病(如 Lowe 综合征、维 生素 D 依赖性佝偻病等)；后天获得性因素有肾脏疾 病(如肾病综合征、间质性肾炎、肾小管坏死等)，免 疫球 蛋白异常(如多发性骨髓瘤、淀粉样变性病、干 燥综合征等)，中毒(如重金属中毒；甲酚、马来酸等 化学毒剂；氨基糖甙类、维生素 D 中毒、6-巯基嘌呤 等抗肿瘤药物、中草药等药物)；其他因素(如甲状旁 腺功能亢进、烧伤、Leigh 综合征、Wilms 瘤等)。该 患儿曾患肾病综合征，有长期大剂 量服用有肾毒性 的中药一木通，诊断应考虑为继发于中草药(木通)肾 毒性所致的 Fanconi 综合征，因此诊断为马兜铃酸肾 病(肾小管功能障碍型)。 4．尚需进行的检查项目应 围绕明确诊断和拟定的治疗方案进行。 (1)对所有肾 脏疾病的患者均应行肾脏超声检查和肾小球功能检 查，如血尿素氮、肌酐，肾小球滤过率等；并进一步 完善肾小管功能的相应检查，如尿氨基酸检测、血 钙、磷，尿钙、磷等检测。 (2)中草药不但有肾毒 性，部分还同时有肝毒性，且该患儿肝脏偏大 (1.5cm)，因此必须进行肝功能检查；肝功能结果同 时可为既有的肾病综合征病情的判断提供参考。 (3) 对于肾小球疾病患儿(如本例的肾病综合征)，为明确 肾小球病变的类型、严重程度，需行肾脏穿刺活组织 检查，并可协助判定病变的性质和预后，对指导治疗 有意义。由于该患儿有贫血(Hb85g／L)，血小板低 (PLT80×10／L)，故必要时应行骨髓穿刺检查，以排 除骨髓病变(原发性或继发性)。 5．治疗方法应体现 完整性、规范性，注意可能的下一步治疗方法。 (1) 马兜铃酸肾病目前尚无成熟治疗方案，首先停用"木 通"等有肾毒性的中药，以避免对肾脏的进一步损 害。 (2)类固醇激素对马兜铃酸肾病的治疗效果尚不 明确，临床可试用。但该患儿有肾病综合征，且病例 资料显示仍然有高胆固醇血症、蛋白尿，既往资料显 示肾上腺皮质激素对患儿尚较敏感，故应照肾病综合 征的规范去使用肾上腺皮质激素治疗。 (3)对于肾小 管功能障碍，主要的治疗是纠正酸中毒和电解质紊 乱，应以枸橼酸纳、枸橼酸钾溶液等碱性药物纠酸、 补钾。由于有肾性骨病存在，应用大剂量的维生素 D(5000-10000IU／d)治疗，并注意检测血钙和尿钙浓 度，及时调整剂量。而对于氨基酸尿及蛋白尿，尚无 特殊疗法。 (4)如进一步检查显示有肾功能衰竭经常 规治疗无效者需透析治疗，终末期肾衰者肾脏移植治 疗是较好的选择。