医学考试-神经内科主治医师-25 17页

神经内科主治医师-25 (总分：100 分，做题时间：90 分钟) 一、(总题数：20，score:100 分) 1.什么叫脊髓痨综合征? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：(孔脊髓痨综合征是在感染一种实质性梅 毒后 20～25 年发生，患者跟腱的压痛觉减退或消失 是其一种重要体征。病变主要是脊髓后根及脊髓后索 发生变性所致。此外，脑神经亦易受侵犯，主要为视 神经及支配眼球运动诸肌的神经，其他脑神经较少受 侵犯。主要表现为跟腱之压痛觉减退或消失，可为阵 发性电击样痛，锥刺样痛，风湿样痛，箍痛；可伴有 剧烈绞痛，恶心、呕吐；膝反射及跟腱反射消失。患 者常有如行走在棉花或地毯上感觉，肌紧张力减退， 尿潴留、尿失禁，便秘及阳痿，阿罗瞳孔、视神经萎 缩等。) 本题思路： 2.什么是脊髓横贯性损害综合征? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：(孔损害平面所支配的肌肉因前角受损， 呈现下运动神经元性瘫痪，损害平面以下肢体因皮质 脊髓束受损，呈现上运动神经元性瘫痪(脊髓休克期 可为弛缓性瘫痪)；损害平面以下所有深浅感觉减退 或消失；括约肌障碍因脊髓损害水平不同而异，骶髓 以上急性病变的休克期，表现为失张力性膀胱，但休 克期过后，如膀胱反射弧的功能恢复，可逐渐转变为 反射性膀胱，此外损害平面以下尚有泌汗、皮肤营养 及血管舒缩障碍。多见于脊髓压迫性病变、急性脊髓 炎及脊髓损伤。) 本题思路： 3.什么是髓内病变综合征? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：(孔髓内病变综合征是脊髓髓内病变，以 脊髓肿瘤多见(如室管膜瘤、胶质细胞瘤等)。其特征 为：①神经根痛，较罕见，如有自发性疼痛，也常为 一种定位的、烧灼样性疼痛；②感觉障碍，出现较早 且常见，深感觉、浅感觉传导束于不同时期受损，可 出现感觉分离现象；③浅感觉障碍，根据侧索内脊髓 丘脑束感觉纤维分布特点，颈、胸、腰、骶由内向外 排列，故随着病变的发展，浅感觉障碍也由上向下发 展；④鞍区感觉，可保留；⑤运动神经元瘫痪，病变 平面以下的上运动神经元性瘫痪出现较晚且轻；⑥前 角细胞受损，出现局限或节段性下运动神经元性瘫 痪；⑦其他，较早期便可发生大小便功能障碍，并伴 有皮肤营养障碍。) 本题思路： 4.什么是脊髓后索综合征? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：(脊髓后索综合征是来自颈椎管后方结构 所造成的压迫，累及脊髓后索，主要表现为感觉障碍 和神经根刺激症状。损伤平面以下深感觉障碍，也可 出现颈部、上下肢对称性疼痛。这种损伤较少见，多 数由伸展性损伤引起的。) 本题思路： 5.什么是脊髓前动脉综合征? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：(由于脊髓血管本身病变所致的脊髓梗 死，包括脊髓血栓形成、结节性多动脉炎、红斑狼 疮、糖尿病及继发性病变(如继发性血管压迫、脊髓 血管栓塞、全身性因素导致的血液循环障碍、静脉系 闭塞所致的脊髓缺血等)等引起的综合征。因受损的 脊髓平面不同而临床表现不同。共同的临床特征为突 然发病的脊髓损害和分离性感觉障碍，常早期出现膀 胱直肠损害症状。分离性感觉障碍常表现为痛觉及温 觉减退或丧失，而触觉及深感觉正常。) 本题思路： 6.什么是 Dejerine-Roussy 综合征? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：(Dejerine-Roussy 综合征即丘脑综合 征，包括：①病变对侧肢体轻瘫；②病变对侧半身感 觉障碍(以深感觉为主)；③病变对侧半身自发性疼 痛；④同侧肢体共济运动失调；⑤病变同侧舞蹈样运 动。但丘脑肿瘤患者发生以上典型表现甚少，临床症 状表现有很大变异。当肿瘤向前内侧发展时精神障碍 较明显；向下丘脑发展时内分泌障碍较为突出；向丘 脑枕发展除出现病变对侧同向偏盲外，还可影响四叠 体出现瞳孔不等大、眼球上视障碍、听力障碍等症 状。) 本题思路： 7.什么是 Dejerine 综合征? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：(Dejerine 综合征即延髓内侧综合征，是 由于延髓中腹侧损害所致，主要表现为：①病灶侧舌 肌瘫痪及肌肉萎缩(舌下神经损害)；②对侧肢体中枢 性瘫痪(锥体束损害)；③对侧上下肢触觉，位置觉、 振动觉减退或丧失(内侧丘系损害)。可见于椎动脉及 其分支或基底动脉后部血管阻塞。) 本题思路： 8.什么是胸廓上口综合征? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：(胸廓上口综合征是指臂丛和锁骨下动脉 在胸廓上口和肩胛骨喙突胸小肌附着部之间受到压迫 而引起的综合征。表现为臂部疼痛、手指感觉异常， 血管舒缩症状及手部肌肉无力和萎缩。过去所谓的颈 肋综合征、前斜角肌综合征、肋锁综合征、胸小肌综 合征以及过度外展综合征，现在统称为胸廓上口综合 征。) 本题思路： 9.什么是肩-手综合征? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：(肩-手综合征通常由于上肢创伤引起自主 神经系统障碍导致血管舒缩机制改变或者在一些疾病 状态下引起肢体血液循环改变，致使手和肩的组织产 生水肿而发病。临床表现包括肩和手两部分。其病程 又分三个阶段。 第一个阶段病程为小于 3 个月。患者在上肢受伤或疾 病之后，肩发生烧灼性不适感，继之手和手指出现肿 胀、疼痛。有时，仅有手的症状而肩并无改变。上肢 多呈下垂位，随病情发展肩运动范围渐减小、屈指受 限疼痛、手及手指被动运动疼痛。手和腕骨骨质疏 松。 第二阶段持续时间 3～6 个月。肩关节无痛性固定， 手和手指肿胀减轻，指痛加剧，手指运动进一步受 限。手和手指皮肤变光滑，显示神经营养不良。掌筋 膜可挛缩增厚，很像 Dupuytren's 挛缩。本病的特点 是沿神经分布和损伤区域的剧烈压痛。患者手肿胀、 感觉障碍、上肢烧灼感、僵硬、出汗、寒凉或发热。 第三阶段为病程大于 1 年。患者上肢功能丧失，肩、 手强硬畸形。皮肤萎缩变薄。肩、手无疼痛。手畸形 的出现取决于手内在肌的改变。本病好发于 40～50 岁女性。) 本题思路： 10.什么是腕管综合征? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：(腕管综合征又称腕管狭窄征，是指腕部 外伤、骨折、脱位、扭伤或腕部劳损等原因引起腕横 韧带增厚，管内肌健肿胀，瘀血机化使组织变性，或 腕骨退变增生，使管腔内周径缩小，从而压迫正中神 经，引起手指麻木无力为主的一种病症。本病好发于 职业性搬运、托举、扭拧、捏拿等工作的人群中。本 病的主要症状如下：患者桡侧 3 个半手指麻木或刺 痛，夜间加剧，睡而痛醒，温度高时疼痛加重，活动 或甩手后可减轻；寒冷季节患指发凉、发绀、手指活 动不灵敏，拇指外展肌力差；病情严重者患侧大小鱼 际肌肉萎缩，甚至出现患指溃疡等神经营养障碍症 状。) 本题思路： 11.何为意志缺乏症? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：(意志缺乏症是患者处于清醒状态并能意 识到自己的处境，但却不讲话，无自主活动。虽然其 感觉和运动通路仍完整，而且患者对自身和环境的记 忆仍存在，但对刺激无反应、无欲望，呈严重淡漠状 态，多见于双侧额叶病变患者。) 本题思路： 12.何为 Meige 综合征? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：(Meige 综合征是由法国神经病学家 HenryMeige 首先描述的一组锥体外系疾病。主要表 现为双眼睑痉挛、下颌肌张力障碍、面部肌张力失调 不自主运动。此病以中老年女性多见。) 本题思路： 13.什么是震颤?根据震颤表现可分为哪几种类型? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：(震颤一般两种含义：一是颤动，也指一 种疾病名，是一种节律性、交替性摆动动作，由肌肉 收缩与松弛的重复性形式所造成；二是震动，如枪炮 轰鸣、震颤大地。分类如下。 (1)静止性震颤：震颤于静止时发生，如“搓丸 样”，见于帕金森氏病(Parkinson)。 (2)意向性震颤：在动作时发生，愈近目的愈明显， 见于小脑病变及特发性震颤又称家族性、遗传性良性 震颤。 (3)扑翼样震颤：见于肝昏迷早期、慢性肝病。 (4)老年性震颤：表现为点头或摇头，无肌张力增 高。) 本题思路： 14.什么是特发性震颤及主要特点? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：(特发性震颤是一种常染色体显性遗传 病，为最常见的锥体外系疾病，也是最常见的震颤病 症，约 60%患者有家族史。特发性震颤是单一症状性 疾病，姿势性震颤是本病的唯一临床表现。起病隐 袭，疾病缓慢进展，但亦可长期缓解。40 岁以上多 见，少年、青年期也可发病。) 本题思路： 15.何为 Holmes 震颤? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：(Holmes 震颤是由丘脑齿状核、黑质纹状 体或其传导束通路间的病变而导致的一种综合征，可 由多种病变引起，包括多发性硬化、脑卒中和肿瘤 等。) 本题思路： 16.什么是扑翼样震颤? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：(扑翼样震颤是由于基底节病变及小脑性 共济失调而引起。此种震颤粗大，节律稍慢，通常呈 对称性，累及四肢，肌张力高低可变。当患者平伸手 指及腕关节时，腕关节突然屈曲，然后又迅速伸直， 加上震颤多动，类似鸟的翅膀在扇动，故称扑翼样震 颤。多见于代谢性疾病，如肝豆状核变性、肝昏迷以 及尿毒症等；也可见于呼吸衰竭时肺性脑病。) 本题思路： 17.什么是抽动秽语综合征? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：(抽动秽语综合征是指以不自主的突然的 多发性抽动以及在抽动的同时伴有暴发性发声和秽语 为主要表现的抽动障碍。男性多见，男女之比为 3:1，90%，以上于 2～12 岁之间起病。抽动秽语综合 征的发病机制尚不清楚，基因缺陷可导致神经解剖异 常及神经生化功能紊乱。多数学者推测，本病与基底 核前额叶、边缘系统等部位神经元功能紊乱有关，其 发病可能是遗传因素、神经生化代谢及环境因素在发 育过程中相互作用的结果。) 本题思路： 18.什么是 Nothnagel 综合征? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：(Nothnagel 综合征又称眼肌麻痹-小脑共 济失调综合征，多见于肿瘤，特别是松果体瘤，也见 于血管障碍，是由损害四叠体、中脑导水管周围和水 脑蚓部等引起。主要表现为单侧眼病变，受损同侧眼 运动麻痹，常有注视麻痹，尤其是向上注视麻痹。共 济失调步态，上肢运动不协调，也可有对侧小脑共济 失调。可合并嗜睡。) 本题思路： 19.什么是 Foville 综合征? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：(Foville 综合征即脑桥基底内侧综合征 又名福维尔综合征，主要累及展神经、面神经、脑桥 侧视中枢、内侧纵束、锥体束，主要表现为患侧眼球 不能外展及周围型面神经麻痹；两眼向患侧对侧凝 视；对侧中枢性偏瘫。多见于脑桥旁正中动脉阻 塞。) 本题思路： 20.什么是 Schmidt 综合征? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：(Schmidt 综合征又称为多内分泌腺功能 减退综合征，是一种免疫系统疾病，指任何 2 个或 2 个以上的内分泌腺体因为免疫功能缺陷而同时发生功 能减退或亢进，并与其他非内分泌自身免疫功能缺陷 的疾病相联系的疾病。其是指同一患者出现艾迪生 (Addison)病和慢性淋巴细胞性甲状腺炎。以后扩展 为任何多内分泌腺功能减退的组合，包括特发性肾上 腺皮质功能减退症、慢性淋巴细胞性甲状腺炎、甲状 旁腺功能减退症、性腺功能减退症和 1 型糖尿病。由 于多内分泌腺功能减退，临床表现可酷似垂体前叶功 能减退症。有时同时有垂体炎引起的垂体前叶功能减 退存在。该综合征在成年起病，开始先出现某一内分 泌腺功能不足的表现。大多数患者为女性，多数为散 发性，少数为家族性。这些家族中，没有内分泌功能 障碍的成员，血清学研究可显示有免疫功能障碍存 在。) 本题思路：