神经系统疾病练习试卷1 30页

神经系统疾病练习试卷 1 (总分：126 分，做题时间：90 分钟) 一、 A3 型题(总题数：3，score:18 分) 患儿，男，8 岁，晨起时发现左侧口角下垂，右侧口 角向上斜，不能鼓腮吹气，前额皱纹消失，不能皱 眉。【score:4 分】 (1).其最可能的诊断是【score:2 分】 【A】中枢性面瘫 【B】周围性面瘫 【此项为本题正确答案】 【C】永久性面神经麻痹 【D】继发性面神经麻痹 【E】面肌痉挛 本题思路：周围性面瘫任何年龄均可发病，男性略 多，通常急性起病，主要症状为一侧面部表情肌瘫 痪，额纹消失，不能皱眉，眼裂闭合不全，病侧鼻唇 沟变浅、口角下垂，露齿时歪向健侧，因口轮匝肌瘫 痪而鼓气或吹口哨时漏气，病变在鼓索参与面神经处 以上时，可有同侧味觉丧失。中枢性面瘫的临床特点 为病变对侧睑裂以下的颜面表情肌瘫痪，常伴有与面 瘫同侧的肢体瘫痪；无味觉和涎腺分泌障碍。 (2).引起周围性面瘫最常见的原因是【score:2 分】 【A】感染 【此项为本题正确答案】 【B】外伤 【C】中毒 【D】中耳炎 【E】肿瘤 本题思路： 患儿男，1 岁 1 个月。竖颈差，不会坐。体检见四肢 松软，肌张力低下，膝键反射存在，病情无进行性加 重。【score:8 分】 (1).其最可能的诊断为【score:2 分】 【A】吉兰一巴雷综合征 【B】婴儿脊肌萎缩症 【C】先天性重症肌无力 【D】脑性瘫痪 【此项为本题正确答案】 【E】脊髓灰质炎 本题思路： (2).其临床类型属于【score:2 分】 【A】痉挛型 【B】手足徐动型 【C】共济失调型 【D】强直型 【E】肌张力低下型 【此项为本题正确答案】 本题思路： (3).2 年后，患儿再次就诊，体检发现四肢痉挛，肌 张力明显增高，膝腱反射亢进，双侧 Babinski 征阳 性，其可能转变为哪一类型【score:2 分】 【A】痉挛型 【此项为本题正确答案】 【B】手足徐动型 【C】共济失调型 【D】强直型 【E】混合型 本题思路： (4).为改善患儿症状，可进行何种治疗【score:2 分】 【A】躯体训练(PT) 【B】技能训练(OT) 【C】物理治疗 【D】口服氯硝安定缓解肌张力 【E】以上都正确 【此项为本题正确答案】 本题思路： 患儿男，4 岁 8 个月。因发热 2 天，左侧肢体瘫痪 1 天入院。2 天前无明显诱因发热，体温 40．3℃，伴 头痛、呕吐 2 次，为胃内容物，非喷射性，于外院输 液对症治疗，体温降至正常，入院前 1 天，患儿出现 左侧肢体无力，不能站立，无发热及抽搐。查体：双 下肢对称分布针尖大小紫红色皮疹，不高出皮面，压 之不退色，左侧肢体肌力 4 级，右侧肢体肌力 5 级， 四肢痛温觉存在。【score:6 分】 (1).该患儿的初步诊断是【score:2 分】 【A】过敏性紫癜 【B】过敏性紫癜、小儿偏瘫 【此项为本题正确 答案】 【C】小儿偏瘫 【D】血小板减少性紫癜 【E】血小板减少性紫癜、小儿偏瘫 本题思路： (2).入院后最需要进行的检查为【score:2 分】 【A】脑电图 【B】肌电图 【C】神经传导速度 【D】头颅 MRI 【此项为本题正确答案】 【E】体感诱发电位 本题思路： (3).MRI 提示右基底节、右侧脑室旁小点片影，血 沉、脑脊液检查正常。考虑其病因为【score:2 分】 【A】腔隙性梗死 【此项为本题正确答案】 【B】脑缺血 【C】急性播散性脑脊髓炎 【D】病毒胜脑炎 【E】脑白质病 本题思路：本例以发热、急性偏瘫为首发症状，在入 院查体即发现双下肢典型皮疹，初步诊断过敏性紫癜 与急性偏瘫。过敏性紫癜是一种血管变态反应性疾 病，引起毛细血管通透性增加，并有小血管炎病变广 泛。本例累及中枢神经系统，结合脑脊液正常， MRI 脑梗死表现，提示脑血管发生变态反应炎症阻塞小血 管致偏瘫。 二、 A1 型题(总题数：43，score:86 分) 1.急性感染性多发性神经根炎患儿入院时的双下肢肢 体在平面上能带动关节活动，能克服地心引力，可判 断患儿的肌力是 【score:2 分】 【A】O 级 【B】Ⅰ级 【C】Ⅱ级 【D】Ⅲ级 【此项为本题正确答案】 【E】Ⅳ级 本题思路：肌力按 0～5 级分类，O 级为肢体完全瘫 痪，无肌肉活动；I 级为关节无活动，但肌肉及肌腱 有轻微的收缩或指、趾活动(接近完全瘫痪)；Ⅱ级为 肢体可以作水平运动，但不能克服地心引力(重度瘫 痪)；Ⅲ级为肢体可以克服地心引力，但不能对抗阻 力(轻度瘫痪)；Ⅳ级：能对抗地心引力和阻力，但肌 力减退，轻瘫试验阳性(接近正常)；V 级为肌力完全 正常。因此本例题的肌力为Ⅲ级。 2.单纯性高热惊厥有以下特点，但除外下列哪项 【score:2 分】 【A】有明显的遗传倾向 【B】发作前后神经系统无异常 【C】惊厥多为部分性发作 【此项为本题正确答 案】 【D】惊厥持续多在 10 分钟以内 【E】有年龄特点 本题思路：高热惊厥根据惊厥的起病年龄、其与发热 的关系、惊厥发作的类型、惊厥前后神经系统的体征 及脑电图的改变分为单纯性与复杂性高热惊厥两类， 目的着眼于预防复发。单纯性高热惊厥发作类型多为 全身性发作，复杂性高热惊厥可为部分性发作。因此 本例题答案选 C。 3.除新生儿外，以下哪项脑脊液检查是不正常的 【score:2 分】 【A】压力 0．69～1．96 kPa 【B】白细胞数 0×10 6 一 5×10 6 ／L 【C】糖定量为 2．2～4．4 retool／L 【D】蛋白定量为 0．2～0．4g／L 【E】氯定量为 90～100mmol／L． 【此项为本题 正确答案】 本题思路： 4.假性肥大型肌营养不良 Duchenne 型突变基因位点 位于 【score:2 分】 【A】Yp21 【B】Xp31 【C】Xp21 【此项为本题正确答案】 【D】Xq21 【E】Xq31 本题思路： 5.病毒性脑膜炎最常见的病原是 【score:2 分】 【A】肠道病毒 【此项为本题正确答案】 【B】腮腺炎病毒 【C】EB 病毒 【D】CMV 病毒 【E】微小病毒 本题思路： 6.小儿长期颅压增高，不会见到 【score:2 分】 【A】颅缝裂开 【B】头围大呈鞍形 【此项为本题正确答案】 【C】落日眼 【D】颅骨 X 线见指压痕 【E】视网膜和视乳头水肿 本题思路： 7.惊厥持续状态是指惊厥时间 【score:2 分】 【A】＞10 分钟 【B】＞20 分钟 【C】＞30 分钟 【此项为本题正确答案】 【D】＞40 分钟 【E】＞60 分钟 本题思路： 8.儿童癫痫中伴有明显智力低下的是 【score:2 分】 【A】颞叶癫痫 【B】额叶癫痫 【C】失神发作 【D】婴儿痉挛症 【此项为本题正确答案】 【E】良性癫痫伴中央颞区棘波 本题思路： 9.脑电图表现为高峰失律的癫痫是 【score:2 分】 【A】额叶癫痫 【B】获得性癫痫性失语 【C】婴儿痉挛症 【此项为本题正确答案】 【D】失神发作 【E】癫痫持续状态 本题思路： 10.1 岁小儿发热伴惊厥，最常见的疾病是 【score:2 分】 【A】中毒性菌痢 【B】重症肺炎 【C】破伤风 【D】中枢神经系统感染 【E】高热惊厥 【此项为本题正确答案】 本题思路： 11.新生儿化脓性脑膜炎，以下哪项表现不常见 【score:2 分】 【A】发热或体温不升 【B】脑膜刺激征阳性 【此项为本题正确答案】 【C】易激惹、凝视 【D】拒食、呕吐 【E】前囟饱满 本题思路： 12.重症肌无力最常合并 【score:2 分】 【A】多发性肌炎 【B】系统性红斑狼疮 【C】甲状腺功能亢进 【D】甲状腺肿瘤 【E】胸腺肿瘤或胸腺增殖 【此项为本题正确答 案】 本题思路： 13.下列哪种癫痫发作类型不属于全身性发作 【score:2 分】 【A】精神运动性发作 【此项为本题正确答案】 【B】失神发作 【C】强直性发作 【D】失张力发作 【E】肌阵挛发作 本题思路： 14.有关小儿脑性瘫痪，下列哪项是不正确的 【score:2 分】 【A】常合并有精神发育异常 【B】病情呈进行性加重 【此项为本题正确答 案】 【C】可有不同程度的脑皮质萎缩和脑室扩大 【D】早产、产伤、围生期窒息、核黄疸等是主要 原因 【E】功能训练和理疗是重要的治疗方法 本题思路： 15.导致脑性瘫痪的因素不包括 【score:2 分】 【A】窒息 【B】早产 【C】产伤 【D】遗传代谢病 【此项为本题正确答案】 【E】核黄疸 本题思路： 16.小儿慢性硬膜下血肿发生率最高的年龄段是 【score:2 分】 【A】12 个月内 【B】6 个月内 【此项为本题正确答案】 【C】3 个月内 【D】18 个月内 【E】24 个月内 本题思路： 17.以下哪项为急性感染性多神经根炎中的急性感染 脱髓鞘性多神经根炎(AIDP)型的最重要的电生理改变 【score:2 分】 【A】运动神经传导速度减慢 【此项为本题正确 答案】 【B】纤颤电位、束颤电位 【C】运动单位波幅降低 【D】感觉神经传导速度减慢 【E】远端潜伏期正常 本题思路： 18.引起重症脑炎的主要病毒是 【score:2 分】 【A】柯萨奇病毒 【B】埃可病毒 【C】腺病毒 【D】单纯疱疹病毒 【此项为本题正确答案】 【E】腮腺炎病毒 本题思路： 19.吉兰-巴雷综合征脑脊液蛋白细胞分离现象出现的 时间最多见于 【score:2 分】 【A】起病后 1 周内 【B】起病后 1～2 周内 【C】起病后第 3 周 【此项为本题正确答案】 【D】起病后第 4 周 【E】起病后 2 个月 本题思路： 20.病理反射不包括 【score:2 分】 【A】凯尔尼格征 【此项为本题正确答案】 【B】巴宾斯基征 【C】霍夫曼征 【D】奥本海姆征 【E】戈登征 本题思路： 21.婴儿化脓性脑膜炎时脑膜刺激征不明显是因为 【score:2 分】 【A】脑膜炎症反应轻 【B】神经系统发育不完善 【C】机体反应差 【D】囟门未闭所起的缓冲作用 【此项为本题正 确答案】 【E】颈部肌肉不发达 本题思路： 22.肺炎双球菌和流感嗜血杆菌引起的化脓性脑膜炎 一般多见于 【score:2 分】 【A】新生儿 【B】年长儿 【C】婴幼儿 【此项为本题正确答案】 【D】学龄前儿童 【E】成人 本题思路： 23.化脓性脑膜炎最常见的感染途径是 【score:2 分】 【A】血行感染 【此项为本题正确答案】 【B】淋巴感染 【C】直接感染 【D】周围感染 【E】嗅神经 本题思路： 24.吉兰-巴雷综合征的发病与哪种细菌的感染有关 【score:2 分】 【A】B 族溶血性链球菌 【B】金黄色葡萄球菌 【C】大肠埃希菌 【D】空肠弯曲菌 【此项为本题正确答案】 【E】流感嗜血杆菌 本题思路： 25.吉兰-巴雷综合征可能的发病机制为 【score:2 分】 【A】细菌对外周神经的直接破坏 【B】病毒对外周神经的直接破坏 【C】真菌对外周神经的直接破坏 【D】感染后的自身免疫反应 【此项为本题正确 答案】 【E】支原体对外周神经的直接破坏 本题思路： 26.脑性瘫痪是一种 【score:2 分】 【A】非进行性中枢性运动障碍 【此项为本题正 确答案】 【B】进行性外周性运动障碍 【C】非进行性外周性运动障碍 【D】进行性中枢性运动障碍 【E】缓慢进行性中枢性运动障碍 本题思路： 27.化脓性脑膜炎合并硬膜下积液，常见的病原菌是 【score:2 分】 【A】金黄色葡萄球菌 【B】大肠埃希菌 【C】B 族溶血性链球菌 【D】流感嗜血杆菌 【此项为本题正确答案】 【E】铜绿假单胞菌 本题思路： 28.小儿神经系统的发育特点以下不正确的是 【score:2 分】 【A】大脑皮质细胞的分化 3 岁基本完成，8 岁结 束 【B】小儿脊髓下端的位置随年龄增长而逐渐上升 【C】婴儿时期由于神经髓鞘形成不全，故对外来 刺激反应慢而易于泛化 【D】新生儿的大脑皮质及皮质下系统如丘脑、苍 白球等功能均不成熟 【此项为本题正确答案】 【E】出生时的活动主要由皮质下系统调节 本题思路：出生时大脑皮质下中枢如丘脑、下丘脑、 苍白球等发育已较成熟，出生婴儿的活动主要由皮质 下系统调节。 29.呼吸肌麻痹的病因有下列疾病，除外 【score:2 分】 【A】吉兰-巴雷综合征 【B】重症肌无力 【C】敌鼠中毒 【此项为本题正确答案】 【D】周期性瘫痪 【E】严重低血钾 本题思路： 30.以下有关癫痫病因的描述，哪项正确 【score:2 分】 【A】原发性癫痫与遗传因素无关 【B】先天性脑发育异常可导致继发性癫痫 【此 项为本题正确答案】 【C】围生期脑损伤可导致原发性癫痫 【D】脑内神经递质氨基丁酸、γ-GABA 与癫痫发 病无关 【E】隐源性癫痫经仔细检查可找到确切病因 本题思路：原发性癫痫是指由遗传因素决定的长期反 复癫痫发作。继发性癫痫又称症状性癫痫，发病与脑 内器质性病变密切相关。隐源性癫痫指虽未能证实有 肯定的脑内病变，但很可能为症状性者。 31.以下哪项是小儿脑性瘫痪的病因 【score:2 分】 【A】重症肌无力 【B】遗传代谢性疾病 【C】进行性肌营养不良 【D】脊肌萎缩症 【E】新生儿重度窒息 【此项为本题正确答案】 本题思路： 32.引起急性小脑共济失调的常见病原为 【score:2 分】 【A】水痘病毒 【此项为本题正确答案】 【B】流感杆菌 【C】空肠弯曲菌 【D】巨细胞病毒 【E】鼻病毒 本题思路：急性小脑共济失调病因尚不完全清楚。 50％病儿在患本病以前有病毒感染，最常见的前驱病 是水痘，也可为肠道病毒感染，或为麻疹、风疹、流 行性腮腺炎等感染。 33.哪一项不符合化脓性脑膜炎的脑脊液改变 【score:2 分】 【A】压力增高 【B】外观混浊 【C】氯化物正常 【D】蛋白增高 【E】糖正常 【此项为本题正确答案】 本题思路： 34.深层神经反射不包括 【score:2 分】 【A】提睾反射 【此项为本题正确答案】 【B】膝反射 【C】跟腱反射 【D】肱二头肌腱反射 【E】肱三头肌腱反射 本题思路： 35.影响神经系统发育最主要的激素是 【score:2 分】 【A】生长激素 【B】肾上腺皮质激素 【C】甲状腺激素 【此项为本题正确答案】 【D】胰岛素 【E】甲状旁腺激素 本题思路： 36.哪一项是引起手足徐动型脑性瘫痪最常见的病因 【score:2 分】 【A】核黄疸 【此项为本题正确答案】 【B】早产 【C】产伤 【D】脑发育异常 【E】窒息 本题思路： 37.针对 10 岁儿童诊断性智力测验的量表是 【score:2 分】 【A】DDST 【B】Bayley 【C】WISC-R 【此项为本题正确答案】 【D】Gesell 智力诊断法 【E】WPIll 本题思路：DDST 主要用于 6 岁以下儿童的发育筛 查；Gesell 发育量表适用于 4 周～3 岁的婴幼儿； Bayley 适用于 2～30 个月婴幼儿，包括精神发育量 表、运动量表和婴儿行为记录；WPPSI 适用于 4～ 6．5 岁儿童；WISC-R 适用于 6～16 岁儿童。 38.引起良性颅内压增高的常见原因是 【score:2 分】 【A】颅内感染 【B】小脑肿瘤 【C】血管畸形 【D】维生素 A 过量 【此项为本题正确答案】 【E】偏头痛 本题思路：引起良性颅内压增高主要有以下原因：内 分泌功能紊乱、长期应用肾上腺皮质激素后突然停 药、维生素 A 过量以及过量服用四环素类药物、慢性 肺功能不全、乳突炎等感染后。 39.1 个月婴儿，因哭闹半天就诊，以下哪项临床表 现为异常 【score:2 分】 【A】觅食反射阳性 【B】吸吮反射阳性 【C】拥抱反射阳性 【D】前囟隆起 【此项为本题正确答案】 【E】双侧巴氏征阳性 本题思路： 40.抢救急性颅内压增高的首选药物是 【score:2 分】 【A】20％甘露醇 【此项为本题正确答案】 【B】地塞米松 【C】50％葡萄糖 【D】乙酰唑胺 【E】人血白蛋白 本题思路： 41.以下哪项异常属于神经元移形障碍 【score:2 分】 【A】脑积水 【B】脑膜膨出 【C】蛛网膜囊肿 【D】脑裂畸形 【此项为本题正确答案】 【E】胼胝体发育不全 本题思路： 42.出生第一个条件反射的时间是 【score:2 分】 【A】生后 2 周左右 【此项为本题正确答案】 【B】1 个月左右 【C】2 个月左右 【D】3～4 个月 【E】5～6 个月 本题思路：出生时存在某些维持生命生理功能的反射 活动，以后随着大脑及各感觉器官的发育，在先天性 非条件反射的基础上产生后天的条件反射。生后 2 周 左右形成第一个条件反射吸吮动作，2 个月左右形成 视、听、味、嗅、触觉等相关的条件反射。 43.下列与脑性瘫痪不符的表现是 【score:2 分】 【A】共济失调 【B】伴随癫痫 【C】痉挛性瘫痪 【D】伴随语言障碍 【E】进行性运动倒退 【此项为本题正确答案】 本题思路：脑性瘫痪是非进行性中枢性运动障碍。 三、 B1 型题(总题数：3，score:22 分) A．拥抱反射 B．觅食反射 C．巴氏征 D．腹壁反射 E．瞳孔对光反射【score:6 分】 (1).14 天，女孩，上述哪个反射出生即有终生存在 【score:2 分】 【A】 【B】 【C】 【D】 【E】 【此项为本题正确答案】 本题思路： (2).1 岁体检，上述哪个反射阳性而没有临床病理意 义【score:2 分】 【A】 【B】 【C】 【此项为本题正确答案】 【D】 【E】 本题思路： (3).4 岁时儿保门诊体检，上述哪个反射阳性有临床 病理意义【score:2 分】 【A】 【B】 【C】 【此项为本题正确答案】 【D】 【E】 本题思路：拥抱反射和觅食反射为原始发射，生后 3～4 个月消失；巴氏征出生存在，2 岁消失；瞳孔对 光反射出生开始，终生存在；腹壁反射生后 6 个月开 始出现。 A．不对称性弛缓性瘫痪，无感觉障碍 B．不对称性 弛缓性瘫痪，有感觉障碍 C．对称性弛缓性瘫痪，有 感觉障碍 D．对称性弛缓性瘫痪，无感觉障碍 E．痉 挛性瘫痪【score:6 分】 (1).感染性多发性神经根炎，主要表现为【score:2 分】 【A】 【B】 【C】 【此项为本题正确答案】 【D】 【E】 本题思路： (2).脊髓灰质炎主要表现为【score:2 分】 【A】 【此项为本题正确答案】 【B】 【C】 【D】 【E】 本题思路： (3).脑性瘫痪主要表现为【score:2 分】 【A】 【B】 【C】 【D】 【E】 【此项为本题正确答案】 本题思路： A．惊厥 B．智力发育倒退 C．共济失调 D．肌张力障 碍 E．上运动神经元性麻痹【score:10 分】 (1).椎体束征主要表现为【score:2 分】 【A】 【B】 【C】 【D】 【E】 【此项为本题正确答案】 本题思路： (2).椎体外系病变主要表现为【score:2 分】 【A】 【B】 【C】 【D】 【此项为本题正确答案】 【E】 本题思路： (3).小脑病变主要表现为【score:2 分】 【A】 【B】 【C】 【此项为本题正确答案】 【D】 【E】 本题思路： (4).癫痫主要表现为【score:2 分】 【A】 【此项为本题正确答案】 【B】 【C】 【D】 【E】 本题思路： (5).维生素 B 12 缺乏性贫血主要表现为【score:2 分】 【A】 【B】 【此项为本题正确答案】 【C】 【D】 【E】 本题思路：