医学考试-血液科主治医师-3 25页

血液科主治医师-3 (总分：100 分，做题时间：90 分钟) 一、论述题(总题数：30，score:100 分) 1.再生障碍性贫血的治疗原则是什么? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：再生障碍性贫血的治疗原则为预防感染； 避免诱发或加重出血；去除一切可能导致骨髓损伤或 抑制的因素，如避免再次接触放射性物质、苯及其衍 生物，停用或禁用有骨髓抑制作用的药物。 2.对于再生障碍性贫血患者，应如何控制感染? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：对于感染性高热的患者，应反复多次进行 患者血液、分泌物和排泄物的细菌培养及药物敏感试 验，并根据结果选择敏感的抗生素。对于重症患者， 为控制病情，防止感染扩散，多主张早期、足量、联 合用药。长期应用广谱抗生素易继发二重感染或导致 肠道菌群失调，若发生真菌感染还需同时进行抗真菌 治疗。必要时可输入白细胞混悬液。 3.对于再生障碍性贫血患者。应如何控制出血? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：除应用一般止血药外，可根据患者的具体 情况选用不同的止血方法或药物。如女性月经过多 者，可在月经来潮前 7～10 日预防性用药，常用药物 为达那唑 0.2g，每日 3 次；丙酸睾酮 100mg，每日 1 次，肌内注射；对于出血严重、内脏出血(如消化道 出血等)或有内脏出血倾向者(如血小板＜20×10 9 /L，且并发感染)，可输注同血型浓缩血小板、新鲜 冷冻血浆(FFP)，效果不佳者可改输 HLA 配型相配的 血小板。 4.对于重症或重度贫血伴明显缺氧症状者，应如何处 理? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：对于重症或重度贫血(Hb＜60g/L)伴明显 缺氧症状者，可考虑输注浓缩红细胞。但多次输血会 影响其日后造血干细胞移植的效果，因为输注与 LHA 不匹配的血制品可能引发同种免疫，增加移植排斥的 几率，因此要严格掌握输血指征，尽量减少输血的次 数。有条件者于再生障碍性贫血确诊后要及早进行 HLA 配型，这不但有利于寻找骨髓移植的供者，同时 也有助于选择合适的献血员。 5.免疫抑制剂对再生障碍性贫血的治疗如何? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：抗胸腺细胞球蛋白(ATG)和抗淋巴细胞球 蛋白(ALG)具有抑制 T 淋巴细胞或非特异性自身免疫 反应的作用，可用于重症再生障碍性贫血的治疗。治 疗剂量因球蛋白来源和生产厂家的不同而异，一般 ALG10～15mg/(kg·d)，ATG 3～5mg/(kg·d)，连用 5 日。环孢素(CYA)可选择性地作用于异常 T 淋巴细 胞，解除骨髓抑制，是再生障碍性贫血治疗的一线药 物，适用于各种类型的再生障碍性贫血，与 ATG 或 ALG 合用可提高疗效，被认为是重型再生障碍性贫血 非移植治疗的一线方案。常用剂量为 6mg/(kg·d)左 右，疗程 1 年以上。糖皮质激素因其疗效有限且不良 反应大，目前不主张单独应用，但可与 ATG 或 ALG 联 合应用，以减轻 ALG 或 ATG 的某些不良反应。 6.在再生障碍性贫血的治疗中，促进骨髓造血的药物 有哪些? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：(1)雄激素：为目前治疗非重型再生障碍 性贫血的常用药。其作用机制是刺激肾产生更多的促 红细胞生成激素，并直接作用于骨髓，促进红细胞生 成。长期应用还可促进粒细胞系统和巨核细胞系统细 胞的增生。常用丙酸睾酮 50～100mg，肌内注射，每 日或隔日 1 次，疗程至少 4 个月；或口服安雄 40mg，每日 3 次；司坦唑醇片 2mg，每日 3 次；达那 唑 0.2mg，每日 3 次。 (2)造血细胞因子：主要用于重型再生障碍性贫血。 单用无效，多作为一种辅助性药物，在免疫抑制治疗 时或之后使用，有促进骨髓恢复的作用。常用药物包 括粒细胞集落刺激因子(rhG-CSF)、粒一吞噬细胞集 落刺激因子(rhGM-CSF)、促红细胞生成激素(EPO)和 白细胞介素-3(IL-3)。疗程以 3 个月以上为宜。 (3)造血干细胞移植：包括骨髓移植、脐血输注及胎 肝细胞输注等，主要用于重型再生障碍性贫血。最佳 移植对象是年龄小于 40 岁，未接受输血、未发生感 染者。 7.再生障碍性贫血的预后怎样? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：再生障碍性贫血的预后取决于临床分型、 患者的年龄、治疗是否及时有效。重型再生障碍性贫 血预后差，1/3～1/2 的患者于数月至 1 年内死亡， 其主要死因为颅内出血、严重感染和败血症。慢性再 生障碍性贫血预后相对较好，经积极治疗约 80%的患 者病情缓解；少数患者尚可完全恢复；但部分患者可 因治疗不及时或疗效欠佳，致病情迁延不愈，甚至转 变为重型再生障碍性贫血。 8.何谓巨幼细胞性贫血? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：巨幼细胞性贫血是指由于叶酸和(或)维生 素 B 12 缺乏或某些影响核苷酸代谢药物的作用，导 致细胞核脱氧核糖核酸合成障碍所引起的贫血。其中 90%为叶酸和(或)维生素 B 12 缺乏引起的营养性巨幼 细胞性贫血。在我国巨幼细胞性贫血以叶酸缺乏为 多。 9.引起叶酸缺乏的病因有哪些? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：(1)需要量增加：婴幼儿、妊娠及哺乳期 女性以及恶性肿瘤、溶血性贫血、慢性炎症或感染、 甲状腺功能亢进症、白血病等消耗性疾病的患者，均 可使叶酸的需要量增加，若未能及时补足则会导致叶 酸缺乏。 (2)吸收不良：小肠(尤其是空肠)的炎症、肿瘤及手 术切除后，长期腹泻、酗酒，以及某些药物的应用如 甲氨蝶呤、乙胺嘧啶、异烟肼、苯妥英钠等，均可导 致叶酸吸收不良。 (3)摄入量不足：主要与食物加工方法不当有关，如 腌制食物、烹调时间过长或温度过高可致食物中的叶 酸大量破坏；其次是偏食，如食物中缺少新鲜蔬菜与 肉蛋食品。 10.引起维生素 B 12 缺乏的病因有哪些? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：(1)摄入量减少：常见于绝对素食、偏 食。由于维生素 B 12 每日需要量极少且可由肠肝循 环再吸收，因此所造成的维生素 B 12 缺乏常需较长 时间后才出现。 (2)吸收障碍：为维生素 B 12 缺乏最常见的原因。其 包括先天性或后天性因素使内因子分泌减少或体内产 生内因子抗体，导致内因子缺乏而使维生素 B 12 吸 收减少，如胃大部分切除术后、慢性萎缩性胃炎、胃 体肿瘤破坏壁细胞；此外，回肠疾病，细菌、寄生虫 感染、外科手术后的盲襻综合征等均可影响维生素 B 12 的吸收或增加维生素 B 12 的消耗。 (3)其他：严重肝病可影响维生素 B 12 的贮备；麻醉 药氧化亚氮(N 2 O)可影响维生素 B 12 的血浆运转和 细胞内的转换与利用。 11.维生素 B 12 或叶酸治疗无效的 DNA 合成障碍包括 哪些? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：维生素 B 12 或叶酸治疗无效的 DNA 合成 障碍包括许多抗代谢药，如氟尿嘧啶，羟基脲及阿糖 胞苷等的治疗；某些遗传性疾病，如乳清酸尿症、 Lesch-Nyhan 综合征、亚氨甲基转移酶或 N 5 -甲基 四氢叶酸转移酶缺乏。 12.巨幼细胞性贫血的患者有哪些临床表现? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：维生素 B 12 和叶酸缺乏的临床表现基本 相似，都可引起巨幼细胞性贫血、白细胞和血小板减 少，以及消化道症状如食欲减退、腹胀、腹泻及舌炎 等，以舌炎最为突出，舌质红、舌乳头萎缩、表面光 滑，俗称“牛肉舌”，伴疼痛。维生素 B 12 缺乏时 常伴神经系统表现，如乏力、手足麻木、感觉障碍、 行走困难等周围神经炎、亚急性或慢性脊髓后侧索联 合变性表现，后者多见于恶性贫血，小儿和老年患者 常出现精神症状，如无欲、嗜睡或精神错乱。叶酸缺 乏可引起情感改变，补充叶酸即可消失。维生素 B 12 缺乏还可影响中性粒细胞的功能。 13.营养性巨幼细胞性贫血患者有哪些临床表现? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：营养性巨幼细胞性贫血以叶酸缺乏为主， 我国以西北地区较多见，常有营养缺乏病史，新鲜蔬 菜摄入少又极少荤食，加上不良的饮食和烹调习惯， 因此常伴有复合性营养不良表现，如缺铁，缺乏维生 素 B 12 、维生素 C 及蛋白质。本病好发于妊娠期和 婴儿期。1/3 的妊娠妇女有叶酸缺乏，妊娠期营养不 良性巨幼细胞性贫血常发生于妊娠中末期和产后，感 染、饮酒、妊娠高血压综合征以及合并溶血、缺铁及 分娩时出血过多均可诱发本病。婴儿期营养不良性巨 幼细胞性贫血好发于 6 个月至 2 岁的婴幼儿，尤其应 用山羊乳及煮沸后的牛乳喂养者，母亲有营养不良、 患儿并发感染及维生素 C 缺乏易发生本病，维生素 C 有保护叶酸免受破坏的作用。 14.恶性贫血的患者有哪些临床表现? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：恶性贫血(PA)系胃壁细胞自身免疫性(毒 性 T 淋巴细胞)破坏，胃黏膜萎缩导致内因子缺乏， 使维生素 B 12 吸收障碍。多数病例发生在 40 岁以 上，发病率随年龄而增高，但也有少数幼年型恶性贫 血，后者可能和内因子先天性缺乏或异常及回肠黏膜 受体缺陷有关。90%左右的患者血清中有壁细胞抗 体，60%的患者血清及胃液中找到内因子抗体，有的 可找到甲状腺抗体，恶性贫血可见于甲状腺功能亢 进、慢性淋巴细胞性甲状腺炎、类风湿关节炎等，胃 镜检查可见胃黏膜显著萎缩，有大量淋巴、浆细胞的 炎性浸润。本病和遗传也有一定关系，患者家族中患 病率比一般人群高 20 倍。脊髓后侧索联合变性和周 围神经病变发生于 70%～95%的病例，也可先于贫血 出现。胃酸缺乏显著，注射组胺后仍无游离酸。 15.药物性巨幼细胞性贫血患者的临床表现有哪些? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：药物性巨幼细胞性贫血这组药物包括干扰 叶酸或维生素 B 12 吸收和利用的药物，以及抗代谢 药等。药物性巨幼细胞性贫血可分两大组：一组是用 叶酸或维生素 B 12 治疗有效者，另一组是应用上述 药物无效者。 16.巨幼细胞性贫血的患者有哪些临床特点? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：本病起病比较隐伏，患者的主诉常和贫血 相关，有时可以出现胃肠道和神经系统症状。 (1)贫血相关的主诉：患者可以有诸如乏力、头晕、 活动后心慌气短和心悸等症状。本病患者骨髓中可以 出现原位溶血，患者表现为轻轻度的黄疸，家属可能 会发现患者面色苍白发黄。有时因为血小板和白细胞 的减少，患者可能会出现轻度的出血和感染相关的主 诉。 (2)消化道的症状：主要是反复发作的舌炎，患者舌 面光滑，有时可以出现味觉减退、食欲缺乏等症状， 一些患者可以出现腹胀、腹泻以及便秘。根据原发疾 病的不同，患者还可以有原发病相关的一些主诉。 (3)神经系统相关的一些主诉：常见于维生素 B 12 缺 乏的患者。患者常表现为乏力、手足对称性麻木、感 觉障碍、下肢步态不稳、行走困难等，主要是脊髓 后、侧索以及周围神经受损所致。叶酸缺乏的患者多 表现为精神症状。 17.巨幼细胞性贫血的主要检查有哪些?结果如何? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：(1)血象：典型的表现是大细胞性贫血， 平均红细胞体积(MCV)一般大于 100fL，白细胞和血 小板可以有轻度的减低。血涂片可见中性粒细胞分叶 过多的表现，有时可以见到巨大血小板，网织红细胞 可以正常或轻度升高。 (2)骨髓象：骨髓增生活跃，红系增生明显，粒系、 红系、巨核细胞系均可以见到巨幼变，其中尤其以红 细胞系列明显。红系细胞质/细胞核发育不平衡。 (3)血清叶酸和维生素 B 12 水平测定：正常血清叶酸 的水平是 2.5～20ng/ml，维生素 B 12 的水平是 200～900pg/ml。 18.巨幼细胞性贫血有哪些次要检查? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：(1)红细胞内叶酸测定：红细胞叶酸不受 短期内叶酸摄入的影响，可以较好的反应体内叶酸的 储备情况，低于 100ng/ml 表示有叶酸缺乏的存在。 (2)血清高半胱氨酸和甲基丙二酸水平测定：用于判 断患者叶酸和维生素 B 12 的缺乏。血清高半胱氨酸 在叶酸缺乏和维生素 B 12 缺乏时均升高；甲基丙二 酸水平的升高见于维生素 B 12 缺乏的患者。 (3)内因子抗体测定：是恶性贫血的筛选方法之一， 如果内因子抗体阳性，需要进一步进行维生素 B 12 吸收试验。 (4)维生素 B 12 吸收试验：用来判断维生素 B 12 缺乏 的原因。 (5)生化检查：可以见到非结合胆红素的轻度升高， 血清铁及运铁蛋白饱和度增高。恶性贫血患者胃内的 游离胃酸消失。 19.巨幼细胞性贫血患者行血清叶酸和维生素水平测 定时有哪些注意事项? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：对于血清叶酸和维生素水平测定，需要注 意的是此两种维生素均存在于细胞内，一些正常人的 维生素 B 12 水平也可低于正常水平，而巨幼细胞性 贫血的患者，其叶酸和维生素 B 12 水平可能在正常 范围之内，所以不能单纯根据叶酸和维生素 B 12 水 平测定来确定其缺乏的诊断。 20.如何确定巨幼细胞性贫血? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：确定巨幼细胞性贫血主要依据血细胞形态 学特点结合临床表现进行诊断。周围血象最突出的表 现为大卵圆形红细胞增多和中性粒细胞核分叶过多。 MCV 常大于 100fL，平均红细胞血红蛋白含量(MCH)常 大于 32pg。中性粒细胞核分叶过多具有特征性，当 血中 5 叶以上的中性粒细胞超过 500，或找到 6 叶以 上的中性粒细胞，或计算 100 个中性粒细胞的核叶平 均数超过 3.5，或 5 叶以上和 4 叶以下中性粒细胞的 比率超过 0.17，均具有诊断价值。重症病例常呈全 血细胞减少，网织红细胞减少。骨髓呈增生象，巨幼 红细胞系列占骨髓细胞总数的 30%～50%，其中巨原 红及巨早幼红细胞可达半数以上，需注意在维生素 B 12 或叶酸治疗开始 6～24 小时后即可找不到典型的巨 幼红细胞。中性粒细胞分叶过多要早于巨幼红细胞的 出现，粒系巨型变在治疗后的恢复要迟于巨幼红细 胞。巨幼红细胞糖原染色阴性。 21.营养性巨幼细胞性贫血是如何发展的? 【score:4 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：营养性巨幼细胞性贫血的发展阶段是一个 逐渐发展的过程，经历叶酸或维生素储备减少、代谢 异常，最后才引起缺乏性贫血。了解其发展顺序，有 助于正确理解各项实验室检查结果。如叶酸缺乏症在 第 2～3 周：血清叶酸水平降低；第 6～8 周：中性粒 细胞呈现分叶过多；第 13～14 周尿亚胺甲酰基谷氨 酸(FIGIu)排泄试验阳性；第 17 周：红细胞叶酸水平 降低；第 18 周：红细胞呈大卵圆形；第 19 周：骨髓 细胞呈现巨型变；第 20 周：出现巨幼细胞性贫血。 22.巨幼细胞性贫血的诊断要点有哪些? 【score:4 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：根据患者存在导致叶酸和(或)维生素 B 12 摄入量不足、需要量增加和吸收障碍等原因，如长期 偏食、素食、婴幼儿喂养不当、服用影响叶酸或维生 素 B 12 代谢的药物和慢性胃肠道疾病等；有一般贫 血及巨幼细胞性贫血的特殊表现；典型的外周血象、 骨髓象，多可作出临床诊断。血清叶酸、维生素 B 12 浓度降低，则有助于进一步明确是单纯性叶酸缺乏或 维生素 B 12 缺乏，还是两者兼有之。 23.巨幼细胞性贫血应与哪些疾病相鉴别? 【score:4 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：(1)造血系统肿瘤性疾病：如急性非淋巴 细胞白血病 M 6 型、红热病、骨髓增生异常综合征， 骨髓可见巨幼样改变等病态造血现象，叶酸、维生素 B 12 水平不低且补之无效。 (2)有红细胞自身抗体的疾病：如温抗体型 AIHA、 Evans 综合征、免疫相关性全血细胞减少，不同阶段 的红细胞可因抗体附着“变大”，又有非结合胆红素 增高，少数患者尚合并内因子抗体，故极易与单纯叶 酸、维生素 B 12 缺乏引起的巨幼红细胞贫血混淆。 其鉴别点是此类患者有自身免疫病的特征，用免疫抑 制剂方能显著纠正贫血。 (3)合并高黏滞血症的贫血：如多发性骨髓瘤，因 M 蛋白成分黏附红细胞而使之呈“缗钱状”，血细胞自 动计数仪测出的 MCV 偏大，但骨髓瘤的特异表现是巨 幼红细胞贫血所没有的。 24.巨幼细胞性贫血的治疗原则是什么? 【score:4 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：(1)治疗基础疾病，去除病因；加强营养 知识教育，纠正不良饮食习惯。 (2)补充叶酸和维生素 B 12 。 25.应如何治疗巨幼细胞性贫血? 【score:4 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：(1)病因治疗：为巨幼细胞性贫血得以有 效治疗或根治的关键，应针对不同原因采取相应措 施，如改变不合理的饮食结构或烹调方式、彻底治疗 原发病、药物应用引起者停药等。 (2)补充性药物治疗： 1)叶酸：叶酸缺乏者给予叶酸 5～10mg，每日 3 次， 口服。直至血象完全恢复正常。因肠胃道功能紊乱而 吸收障碍者，可用四氢叶酸钙 5～10mg，每日 1 次， 肌内注射。若伴有维生素 B 12 缺乏，单用叶酸治疗 可加重神经系统症状，故必须同时加用维生素 B 12 。 2)维生素 B 12 ：对维生素 B 12 缺乏者，可给予维生 素 B 12 500μg，每周 2 次，肌内注射；若无吸收障 碍者，可口服维生素 B 12 片剂 500μg，每日 1 次， 直至血象恢复正常。若有神经系统表现者，还需维持 治疗半年到 1 年。恶性贫血患者则需终身性维持治 疗。 3)其他：若患者同时存在缺铁或在治疗过程中出现缺 铁的表现时，应及时补充铁剂。 26.对巨幼细胞性贫血的并发症治疗有哪些? 【score:4 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：(1)中度或极重度贫血的患者，紧急情况 下可以考虑输血，但是临床医师需要权衡输血的益处 以及相应感染并发症、费用的问题。 (2)患者出血、感染需要考虑止血药物治疗和抗生素 治疗。 (3)神经系统并发症有时恢复比较慢，需要考虑大剂 量、长疗程应用维生素 B 12 。 27.巨幼细胞性贫血在治疗时，应注意什么? 【score:4 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：(1)对于恶性贫血或胃全切、回肠切除的 患者，需要考虑终生维持治疗，药物的剂量是每月 100mg 肌内注射一次。 (2)对于单纯维生素 B 12 缺乏的患者，不宜单用叶酸 治疗，否则会加重维生素 B 12 的缺乏，诱发或加重 神经系统症状。 (3)严重的叶酸/维生素 B 12 缺乏患者在补充叶酸、 维生素 B 12 后，由于造血恢复过程中，大量的钾会 进入到新生的细胞内，会突然出现低钾血症。因此， 老年人以及有心血管疾病的患者需要酌情补充钾盐。 28.巨幼细胞性贫血的预后如何? 【score:4 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：营养性贫血预后良好，补充治疗或改善营 养后均可恢复。维生素 12 并发神经系统症状者通常 难以完全恢复。 29.什么是慢性疾病性贫血? 【score:4 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：慢性疾病性贫血是由体内铁代谢紊乱而导 致的贫血，是慢性感染(结核病、肺脓肿)、炎症(炎 症性肠病、类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等)、肿 瘤(各种实体瘤、淋巴瘤)等疾病伴发的贫血。本病临 床上的发病率仅次于缺铁性贫血，在住院患者中是最 常见的。 30.慢性疾病性贫血患者有哪些临床表现? 【score:4 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：患者的贫血常为轻度到中度，症状不明 显，进展也比较缓慢，所以常为原发疾病的症状所掩 盖。患者主要表现为原发疾病的一些症状，比如慢性 感染的低热、结核的咳嗽和咳痰、肺脓肿的大量脓 痰、炎症性肠病的腹部症状、类风湿关节炎的关节症 状等。患者贫血的症状可以不明显，有时可以出现乏 力、体力活动耐力的下降，一些患者可以出现面色苍 白、神疲无力。严重的患者可能会出现心慌气短、心 悸、呼吸急促等贫血相关的表现。