内科主治医师风湿与临床免疫学（专业知识）-试卷5 17页

内科主治医师风湿与临床免疫学【专业知识】-试卷 5 (总分：58 分，做题时间：90 分钟) 一、 B1 型题(总题数：5，score:38 分) A．c 一 ANCA B．p 一 ANCA C．抗 Sd 一 70 抗体 D．抗 Jo—1 抗体 E．抗 SSB 抗体【score:8 分】 (1).Wegener 肉芽肿患者的常见自身抗体为 【score:2 分】 【A】 【此项为本题正确答案】 【B】 【C】 【D】 【E】 本题思路： (2).对干燥综合征诊断较特异的自身抗体为 【score:2 分】 【A】 【B】 【C】 【D】 【E】 【此项为本题正确答案】 本题思路： (3).系统性硬化病患者的常见自身抗体为【score:2 分】 【A】 【B】 【C】 【此项为本题正确答案】 【D】 【E】 本题思路： (4).显微镜下多血管炎患者的常见自身抗体为 【score:2 分】 【A】 【B】 【此项为本题正确答案】 【C】 【D】 【E】 本题思路：ANCA 是血管炎相关的自身抗体，约 84．6％的显微镜下多血管炎患者 ANCA 阳性，且绝大 多数为 p 一 ANCA。 A．大、中、小、微血管炎细胞浸润 B．小、微血管 坏死性肉芽肿血管炎 C．中、小动脉局灶性全层坏死 性血管炎 D．弹力动脉节段性增生和纤维化 E．坏死 性血管炎伴嗜酸性细胞浸润【score:8 分】 (1).大动脉炎的基本病理改变为【score:2 分】 【A】 【B】 【C】 【D】 【此项为本题正确答案】 【E】 本题思路：大动脉炎主要累及弹力动脉，如主动脉及 其主要分支，基本病理改变为全层动脉壁的节段性而 不规则的增生和纤维化； (2).结节性多动脉炎的基本病理改变为【score:2 分】 【A】 【B】 【C】 【此项为本题正确答案】 【D】 【E】 本题思路：结节性多动脉炎主要累及中、小动脉，其 基本病理改变为局灶性全层坏死性血管炎； (3).白塞病的基本病理改变为【score:2 分】 【A】 【此项为本题正确答案】 【B】 【C】 【D】 【E】 本题思路：白塞病可累及大、中、小以及微血管，基 本病理改变为血管周炎细胞浸润，严重者有血管壁坏 死； (4).变应性肉芽肿血管炎的基本病理改变为 【score:2 分】 【A】 【B】 【C】 【D】 【E】 【此项为本题正确答案】 本题思路：变应性肉芽肿血管炎主要累及小血管，基 本病理改变为坏死性血管炎，组织中有嗜酸性细胞浸 润。 A．肺间质病变 B．右下肺动脉干≥15 mm C．尖端指 向肺门的楔形阴影 D．升主动脉扩张、膨隆 E．多发 性中下肺野结节及浸润【score:8 分】 (1).Wegener 肉芽肿患者胸部 X 线检查的常见表现为 【score:2 分】 【A】 【B】 【C】 【D】 【E】 【此项为本题正确答案】 本题思路：Wegener 肉芽肿的典型胸部 X 线检查表现 为结节、固定浸润灶或空洞，可见中下肺野结节及浸 润，有的呈空洞。20％可见胸腔渗液。 (2).干燥综合征患者胸部 X 线检查的常见表现为 【score:2 分】 【A】 【此项为本题正确答案】 【B】 【C】 【D】 【E】 本题思路：干燥综合征患者胸部 X 线检查的常见表现 为肺间质病变，病变广泛者多易继发感染。 (3).系统性硬化病合并肺动脉高压患者的胸部 x 线表 现为【score:2 分】 【A】 【B】 【此项为本题正确答案】 【C】 【D】 【E】 本题思路：系统性硬化病合并肺动脉高压患者的胸部 X 线表现为右下肺动脉干扩张，横径≥15 mm，与气 管横径比值≥1．07；肺动脉段明显突出或其高度≥3 mm 等。 (4).大动脉炎患者胸部 x 线检查的常见表现为 【score:2 分】 【A】 【B】 【C】 【D】 【此项为本题正确答案】 【E】 本题思路：大动脉炎患者胸部 X 线检查的常见表现为 左心室扩大，升主动脉扩张、膨隆。 A．抗 Sm 抗体 B．类风湿因子 C．抗 SSA 抗体 D．抗 磷脂抗体 E．抗 PR3 抗体【score:6 分】 (1).对诊断 Wegener 肉芽肿有意义的抗体【score:2 分】 【A】 【B】 【C】 【D】 【E】 【此项为本题正确答案】 本题思路：大约 90％的 Wegener 肉芽肿患者 c 一 ANCA(胞浆型抗中性粒细胞胞浆抗体)阳性，其滴度的 高低与病情活动有关。c 一 ANCA 的抗原成分为丝氨 酸蛋白酶(PR3)，因此，c—ANCA 也称为抗 PR3 抗 体，可作为 Wegener 肉芽肿的诊断和观察疗效的重要 参考指标； (2).常见于类风湿关节炎的抗体【score:2 分】 【A】 【B】 【此项为本题正确答案】 【C】 【D】 【E】 本题思路： (3).对系统性红斑狼疮诊断具有标记意义的抗体 【score:2 分】 【A】 【此项为本题正确答案】 【B】 【C】 【D】 【E】 本题思路： A．肾小球基膜多种免疫复合物沉积 B．肾脏淀粉样 变性 C．肾小管酸中毒 D．局灶节段坏死性肾小球肾 炎 E．小动脉内皮细胞增生【score:8 分】 (1).Wegener 肉芽肿的主要肾脏病变为【score:2 分】 【A】 【B】 【C】 【D】 【此项为本题正确答案】 【E】 本题思路：Wegener 肉芽肿的主要病理改变为节段性 坏死性血管炎，相应的肾脏病变表现为局灶节段坏死 性肾小球肾炎。 (2).干燥综合征的主要肾脏病变为【score:2 分】 【A】 【B】 【C】 【此项为本题正确答案】 【D】 【E】 本题思路：干燥综合征主要累及肾间质的远端肾小 管，肾脏病变多数表现为 I 型肾小管酸中毒。 (3).系统性硬化病的主要肾脏病变为【score:2 分】 【A】 【B】 【C】 【D】 【E】 【此项为本题正确答案】 本题思路：系统性硬化病的主要病理特点为血管壁内 皮细胞和纤维母细胞增生，肾脏病变为小动脉内皮细 胞增生，以致管腔狭窄、血流淤滞。 (4).类风湿关节炎最终导致的主要肾脏病变为 【score:2 分】 【A】 【B】 【此项为本题正确答案】 【C】 【D】 【E】 本题思路：类风湿关节炎肾脏受累并不常见，但长期 病变控制不好的患者可导致肾脏淀粉样变。 二、 X 型题(总题数：2，score:4 分) 1.巨细胞动脉炎三联征包括下列哪些表现 【score:2 分】 【A】头疼 【此项为本题正确答案】 【B】失明 【此项为本题正确答案】 【C】肌肉疼痛 【D】下颌运动障碍 【此项为本题正确答案】 【E】晕厥 本题思路：巨细胞动脉炎三联征包括颞侧头疼、间歇 性下颌运动障碍和视力障碍。 2.常累及小血管的血管炎包括 【score:2 分】 【A】Wegener 肉芽肿 【此项为本题正确答案】 【B】皮肤白细胞碎裂性血管炎 【此项为本题正 确答案】 【C】过敏性紫癜 【此项为本题正确答案】 【D】川崎病 【E】显微镜下多血管炎 【此项为本题正确答 案】 本题思路：川崎病好发于中血管，而 Wegener 肉芽 肿、皮肤白细胞碎裂性血管炎、过敏性紫癜和显微镜 下多血管炎均主要累及小血管。 三、 A1 型题(总题数：8，score:16 分) 3.有关血管炎，除下列中哪项是准确的 【score:2 分】 【A】血管炎是一组异质性疾病，均以血管炎症为 主要表现 【B】抗中性粒细胞抗体(ANCA)是诊断和监测血管 炎的关键指标 【此项为本题正确答案】 【C】系统性血管炎的诊治在内科学领域中，比任 何疾病都更具挑战性 【D】血管炎可依据受累血管的大小进行初步分类 【E】某些血管炎与职业暴露和环境有关 本题思路：系统性血管炎中部分疾病，如韦格纳肉芽 肿、显微镜下多血管炎及 Churg—Strauss 综合征 等，是一组累及小至中等血管并具有一些相同临床表 现、病理和实验室特征的血管炎，由于．ANCA 可能 参与这些血管炎的发病，故上述疾病被称为 ANCA 相 关性血管炎。ANCA 是诊断此类疾病(非所有血管炎) 的有效工具，但其在监测疾病中的作用仍具争议。 4.下列有关白塞病的描述，哪一项不准确 【score:2 分】 【A】白塞病是一种复杂的多系统疾病 【B】白塞病皮肤病变的组织病理表现为淋巴细胞 血管炎反应 【此项为本题正确答案】 【C】白塞病病情通常为加重和缓解交替出现 【D】白塞病临床表现以口腔溃疡及至少下列两种 症状为特征：生殖器溃疡、皮肤病变和眼部、神经或 风湿病表现 【E】白塞病治疗根据系统受累而定，从局部糖皮 质激素到沙利度胺及全身应用免疫抑制剂和肿瘤坏死 抑制剂 本题思路：白塞病皮肤病变的组织病理表现为中性粒 细胞血管炎反应。 5.下列有关结节性多动脉炎的描述，哪一条不准确 【score:2 分】 【A】结节性多动脉炎常见体征包括紫癜性皮损、 多发单神经炎、肠系膜缺血以及肾脏受累 【B】结节性多动脉炎肾损害通常以高血压及少量 蛋白尿为特征，伴或不伴氮质血症 【C】结节性多动脉炎预后较凶险，如不接受治 疗，大多数患者极有可能在 1—2 年内死亡 【D】肠系膜动脉造影发现广泛分布的动脉瘤是该 病极具诊断意义的表现 【E】ANCA 阳性对本病具有诊断意义 【此项为本 题正确答案】 本题思路：结节性多动脉炎缺乏特异性的血清学标志 物，ANCA 亦为阴性。 6.有关大动脉炎，下列哪一项描述错误 【score:2 分】 【A】中年男性多见，与吸烟密切相关 【此项为 本题正确答案】 【B】多动脉炎也称无脉症或闭塞性血栓性主动脉 病，是一种病因不明的血管炎，主要累及主动脉及其 主要分支 【C】本病可累及心脏 【D】传统造影检查对早期病变敏感性较低 【E】很少引起肾小球病变 本题思路：本病多见于年轻女性，约为男性的 8 倍， 平均发病年龄为 25 岁。 7.有关巨细胞动脉炎的描述哪项有误 【score:2 分】 【A】本病常见于 50 岁以上的成人 【B】本病最严重的并发症是永久性视力丧失 【C】巨细胞动脉炎的诊断通常需要颞动脉活检， 病理检查提示大量纤维素样坏死 【此项为本题正确 答案】 【D】与风湿性多肌痛不同，巨细胞动脉炎治疗所 需泼尼松初始剂量较大，约为 60 mg／d 【E】颞动脉活检是诊断巨细胞动脉炎的“金标 准” 本题思路：病变严重部位可见大段动脉壁透壁性炎 症，含有多核组织细胞和异物巨细胞、组织细胞、淋 巴细胞和少量浆细胞以及成纤维细胞的肉芽肿，很少 见到纤维素样坏死。 8.关于 ANCA，下列哪项描述不正确 【score:2 分】 【A】ANCA 检测已成为一种系统性血管炎的诊断工 具，该指标在病因学及作为治疗靶标的潜在作用则仍 在研究中 【B】ANCA 可分为胞浆型(c—ANCA)和核周型(p 一 ANCA) 【C】c—ANCA 对应的抗原为蛋白酶 3(protein3， PR3) 【D】p—ANCA 对应的抗原为蛋白酶 3(protein3， PR3) 【此项为本题正确答案】 【E】ANCA 也可见于其他多种疾病。如类风湿关节 炎，SLE 等 本题思路：c 一 ANCA 对应的抗原为蛋白酶 3(protein 3，PR3)，p 一 ANCA 对应的抗原为髓过氧化物酶 (myelopemxidase，MPO)，临床上，免疫荧光法测定 的 ANCA 阳性结果需经过 PB3 和 MPO 两种特异性抗原 测定而得到证实。 9.下列有关显微镜下多血管炎的描述，哪项不准确 【score:2 分】 【A】本病较少累及肾脏 【此项为本题正确答 案】 【B】受累肾脏表现为坏死性肾小球肾炎，免疫组 化显示轻度或无免疫复合物沉积 【C】显微镜下多血管炎与结节性多动脉炎累及肾 脏时，病理上较容易区别 【D】本病常有肺部受累，弥漫性肺泡出血是最严 重的肺损害 【E】本病在临床表现上与结节性多动脉炎相似 本题思路：本病常常累及肾脏，病程可以多变。 10.有关韦格纳肉芽肿，描述错误的选项是 【score:2 分】 【A】本病是肉芽肿性坏死性血管炎 【B】主要累及上呼吸道，绝大多数病例出现肾受 累 【此项为本题正确答案】 【C】目前无论临床表现还是实验室指标都不能鉴 定轻型患者的发展趋势 【D】本病为 ANCA 相关性血管炎 【E】未经治疗的病例预后不佳 本题思路：本病不仅累及上呼吸道，肺部受累是韦格 纳肉芽肿的主要特征之一。