神经内科主治医师模拟题2018年(1) 29页

神经内科主治医师模拟题 2018 年(1) (总分：100 分，做题时间：90 分钟) 一、简答题(总题数：30，score:100 分) 1.阿尔茨海默病的临床特点是什么? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：(1)AD 多于 50～60 岁后发病，女性多于 男性，多为散发，5%有明确家族史。 (2)AD 的临床特征是隐匿起病，呈持续进行性发展的 智力衰退。记忆障碍是最早出现的主要症状，早期以 近记忆力受损为主，逐渐出现视空间障碍、语言障 碍、执行功能障碍、失认和失用等，导致职业、社会 和日常能力减退。病程中晚期出现人格改变和精神症 状患者逐渐变得孤僻，对周围环境兴趣减少，自私狭 隘。精神障碍日益突出，包括情绪不稳、打人骂人、 幻觉妄想、谵妄，缺乏耻辱及伦理感，行为不顾社会 规范等，给照料者和社会带来负担。 (3)神经心理测验示痴呆，排除了谵妄和假性痴呆。 (4)目前 AD 尚无特殊检查。血常规、尿常规、血生化 检查均正常。CSF 常规检查通常正常，ELISA 检测可 有 tau 蛋白增高、β-淀粉样蛋白降低。头颅 CT 和 MRI 示海马、内侧颞叶萎缩，与早期记忆损害有关， 随病情发展，出现弥漫性脑萎缩，脑回变窄、脑室扩 大、脑沟和脑池增宽，并逐渐加重。PS-1、PS-2、 APP 基因检测可确诊 FAD，载脂蛋白 Eε4 的检出可为 诊断 SAD 提供依据。 2.阿尔茨海默病的诊断思路是什么? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：目前对 AD 多采用临床诊断，确诊有赖于 脑组织病理学检查。首先根据痴呆的定义和诊断标准 及神经心理评估诊断痴呆。其次结合患者的起病形 式、病程发展特点、各认知域和精神行为损害的先后 顺序，以及既往病史和体格检查提供的线索对痴呆的 病因进行初步判断，然后选择合适的辅助检查，最终 确定是否为阿尔茨海默病。 3.阿尔茨海默病的影像学检查有哪些? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：(1)MRI 常规检查显示：阿尔茨海默病患 者海马、内侧颞叶萎缩、脑皮质萎缩和脑室扩大，伴 脑沟、裂增宽。并可排除某些可引起痴呆的其他疾 病，如脑血管病和颅内肿瘤等。 (2)MRI 定量检查方法：包括线性和体积测量两种。 AD 患者脑损害最早局限于内嗅皮质，然后扩展到海 马和新皮质，早期测量患者的内嗅皮质、后扣带回及 海马对诊断 AD 可能有益。 (3)功能影像学检查：单光子发射计算机断层成像术 (SPECT)和正电子发射型计算机断层显像(PET)显示血 流减少、代谢降低，以颞顶枕三级联合皮质下降最明 显；95%的患者葡萄糖代谢下降与痴呆严重程度一 致。 4.神经心理学检查在阿尔茨海默病诊疗中有何价值? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：神经心理学检查可为 AD 的诊断及其严重 程度提供客观依据，通过心理测试可发现早期改变， 追踪患者的病情变化，评价治疗效果。常用的量表有 简易精神状态检查(MMSE)、长谷川痴呆量表(HDS)、 California 词语学习测验(CVLT)、韦氏成人智力量 表(WAIS-RC)和临床痴呆评定量表(CDR)等， Hachinski 缺血量表(HIS)用于与血管性痴呆的鉴 别。 5.阿尔茨海默病国际上应用的诊断标准是什么? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：国际上广泛应用的 ICD-10、DSM-N、 NINCDS-ADRDA 等诊断标准的共同点是：首先符合痴 呆的标准；痴呆的发生和发展符合 AD 的特征：隐匿 性起病、进行性恶化；需要排除其他原因导致的痴 呆。其中 NINCDS-ADRDA 标准在研究中更常应用见下 表。 NINCDS-ADRDA 的 AD 诊断标准 (1)很可能 AD 标准： 1)临床检查有痴呆，并有神经心理检查确定 2)进行性恶化 3)意识状态无改变 4)40～90 岁之间起病，常在 60 岁以后 5)能够排除其他系统性疾病和其他器质性脑病所致 的记忆或认知障碍 (2)确定标准：临床符合很可能老年性痴呆标准，且 有病理学证据 (3)支持可能诊断标准： 1)特殊认知功能的进行性衰退(如失语、失认、失 用) 2)影响日常生活能力，且有行为的改变 3)家族中有类似的患者 4)实验室检查：腰椎穿刺压力正常；脑电图正常或 无特殊性的改变如慢波 增加；头颅 CT 或 MRI 证实有脑萎缩，且随诊检查有 进行性加重 (4)怀疑标准： 1)发病或病程中缺乏足以解释痴呆的神经、精神及 全身性疾病 2)痴呆合并全身或脑部损害，但不能把这些损害解 释为痴呆的病因 3)无明显病因的单项认知功能进行性损害 (5)排除可能 AD 的标准： 1)突然及卒中样发作 2)病程早期出现局灶的神经系统体征，如：偏瘫、 感觉障碍和视野缺损等 3)发病或病程早期出现癫痫或步态异常 (6)为研究方便，可分为下列几型： 1)家族型 2)早发型(发病年龄＜65 岁) 3)21 号染色体三联体型 4)合并其他变性病，如帕金森病等 6.用于研究的阿尔茨海默病新的诊断标准是什么? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：随着对 AD 神经心理学特征，影像学特征 及外周标志物的研究，2007 年《柳叶刀神经病学》 刊载了修订 NINCDS-ADRDA 标准的新 AD 诊断标准。该 标准直接以 AD 的临床特征和客观标记物为诊断条 件，有利与对 AD 的早期诊断和提高诊断的特异性。 AD 研究用诊断标准——NINCDS-ADRDA 标准的修订见 下表。 AD 研究用的诊断标准 很可能 AD 的标准：符合(1)，同时具有(2)、(3)和 (4)中的一条或以上。 (1)核心条件：早期突出的情景记忆损害，包括以下 3 点： 1)患者本人主诉或知情者报告的记忆障碍，缓慢起 病，逐渐进展，持续 6 个 月以上 2)检查发现情景，记忆明显损害的客观证据：常表 现为回忆障碍，而且在有 效编码的前提下，线索提示或再认不能够明显改善 这种回忆障碍或使之 正常 3)在 AD 的早期或随着疾病的进展，情景记忆障碍单 独存在或与其他认知 异常并存 (2)支持条件： 1)内侧颞叶萎缩：应用感兴趣区体积定量或肉眼体 积定量技术，患者头颅 MRI 显示海马、内嗅皮层、杏仁核萎缩(与年龄匹配 的常模比较) 2)脑脊液标志物异常：①Aβ1～42 水平降低，总 tau 蛋白或者异常磷酸化的 tau 蛋白增高，或者 3 者同时存在；②其他以后将发 现的确认的标志物 3)特征模式的 PET 功能影像：①双侧颞顶叶葡萄糖 代谢减低；②将来被确 认有效的新型的配体，包括匹兹堡 B 复合(PiB)或 2- (1-{6-[2-18F-乙 基](甲基)氨}-2-萘-乙叉)丙二腈(18F-FDDNP)等显 示患者脑内存在 AD 病理改变 4)患者为已被证实的常染色体显性遗传 AD 家系的直 系成员 (3)排除标准： 1)病史：①突然起病；②早期出现以下症状：步态 异常、癫痫、行为异常 2)临床特征：①局灶性神经系统体征，包括偏瘫、 感觉障碍、视野缺损；②早 期出现的锥体外系体征 3)其他可以解释患者记忆障碍和相关症状的疾病： ①AD 以外的痴呆；②重 性抑郁；③脑血管病；④中毒和代谢性疾病(可能需 要特殊的检查)； ⑤MRIFLAIR 加权像或 T2 加权像显示与感染或血管病 变一致的内侧颞 叶异常 (4)确诊 AD 标准：①符合以下条件可确诊 AD；②符 合临床诊断标准，同时 脑活体组织检查或尸检符合 AD 病理标准，如 NIA- ReaganAD 尸检诊断 标准；③符合临床诊断标准，同时具有基因检测的 证据(1、14 或 21 号 染色体突变) 7.阿尔茨海默病应与哪些疾病相鉴别? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：诊断阿尔茨海默病需要与以下疾病相鉴 别：正常衰老、假性痴呆、血管性痴呆、路易体痴呆 (DLB)、额颞叶痴呆、慢性病毒感染引起的痴呆、正 常颅压性脑积水(NPH)痴呆、亨廷顿舞蹈病(HD)、帕 金森病和帕金森叠加导致的痴呆，其他器官或系统性 疾病导致的痴呆。 8.额-颞叶痴呆如何与阿尔茨海默病相鉴别? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：额-颞叶痴呆(frontotemporal dementia,FTD)主要临床特点是缓慢发展的性格改变 及社会行为衰退，早期语言受累，而遗忘出现相对较 晚，空间定位也出现较晚，与 AD 患者的记忆和视空 间定向早期突出损害不同。头颅 CT 和 MRI 示额叶和 颞叶萎缩，与 AD 的弥漫性萎缩不同。 9.血管性痴呆如何与阿尔茨海默病相鉴别? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：血管性痴呆(VD)常有高血压及脑卒中病 史。相对 AD，起病较急，呈阶梯样进程，常有局灶 性神经系统体征。头颅 CT 和 MRI 显示局部脑血管性 病灶，Haehinski 评分在 7 分以上，按这些特点不难 与 AD 鉴别。但两型痴呆并存者占 10%～15%，临床诊 断比较困难。血管性痴呆者中，Binswanger 病患者 也常隐匿起病，慢性进行性发展，但常有长期原发性 高血压史，假性球麻痹和病理征等，头颅 CT 或 MRI 检查可发现大脑半球深层白质的缺血性病变，可以此 鉴别。 10.阿尔茨海默病的治疗原则是什么?包括哪些治疗方 法? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：阿尔茨海默病的治疗原则是：早防早治， 联合用药，延缓痴呆的发展，维持残存的脑功能，减 少并发症。治疗方法包括：①心理社会治疗，鼓励患 者尽可能地参与各种社会活动，处理自己的日常生活 调整环境，防止摔伤、自伤、外出不归等意外的发 生；②改善认知功能胆碱酯酶(AChE)抑制剂，多奈哌 齐、利凡斯的明、加兰他敏、石杉碱甲等，可改善 AD 患者的记忆力和认知功能，是目前应用最广泛的 治疗轻中度 AD 的药物；N-甲基-D-天冬氨酸(N- methyl-D-asparrate,NMDA)受体拮抗药：盐酸美金刚 (memantine)能拮抗 NMDA 受体，具有调节谷氨酸活性 的作用，动物实验证实尚可抑制并逆转 tau 蛋白的异 常磷酸化，被批准用于治疗中重度 AD 患者；③其他 药物，临床上有时还使用脑代谢赋活剂，如吡拉西 坦、茴拉西坦和奥拉西坦；微循环改善药物如麦角生 物碱类制剂；钙离子拮抗药如尼莫地平；抗氧化剂如 维生素 E 等作为改善症状的辅助用药；④控制精神行 为症状；⑤支持治疗加强护理。 11.阿尔茨海默病患者正确的治疗预期是什么?改善认 知功能药物的治疗基础是什么? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：对药物治疗的合理期望是：改善症状，稳 定病情，慢于预计的衰退速度。FDA 批准用于 AD 的 药物是盐酸美金刚和胆碱酯酶抑制剂，两类药物的治 疗基础是 AD 脑内神经递质失衡：乙酰胆碱水平异常 降低是应用乙酰胆碱酯酶抑制剂(AChEI)的基础；兴 奋性神经递质谷氨酸的水平异常升高是应用盐酸美金 刚的基础。 12.阿尔茨海默病的精神症状如何处理? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：针对 AD 患者出现的精神症状，给予抗 AD 一线治疗药物：盐酸美金刚或胆碱酯酶抑制剂；建议 给予抗抑郁药物：选择性 5-HT 再摄取抑制剂 (SSRIs)，如氟西汀、帕罗西汀、西酞普兰、舍曲林 等；抗精神病药物能有效控制 AD 的精神行为异常但 不良反应大，常用不典型抗精神病药，如利培酮、奥 氮平、喹硫平等，用药原则是低剂量起始，缓慢增 量，增量间隔时间稍长，尽量使用最小有效剂量，治 疗个体化，注意药物间的相互作用等；可用情感稳定 剂：卡马西平。 13.遗忘型轻度认知障碍与阿尔茨海默病的关系是什 么? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：遗忘型轻度认知障碍 aMCI 以情节记忆障 碍为突出表现，其他认知功能相对保留，最易发展为 阿尔茨海默病，部分轻度认知障碍是 AD 的前期。学 者们进行了很多研究，力图寻找可以预示遗忘型轻度 认知障碍向 AD 转化的指标，结果提示具有以下指标 者极易发展成 AD：延迟回忆能力明显下降，合并有 记忆以外的其他认知功能障碍，海马萎缩，脑脊液 tau 蛋白增加和 Aβ1～42 水平降低。这些指标与 AD 研究用诊断标准相吻合。 14.阿尔茨海默病的预后如何? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：目前尚缺乏有效治疗阿尔茨海默病的方 法，胆碱酯酶抑制剂和美金刚仅能改善症状，均不能 阻止病情的进展，AD 病程为 5～10 年，患者多死于 肺部或泌尿系感染、压疮等并发症。 15.路易体痴呆的定义是什么? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：路易体痴呆(DLB)是一种神经系统变性疾 病，临床主要表现为波动性认知障碍、帕金森综合征 和以视幻觉为突出代表的精神症状。是发病率仅次于 AD 的老年变性性痴呆，占尸检痴呆患者的 15%～ 25%。DLB 的起病年龄介于 50～80 岁，男性患者略 多。 16.路易体痴呆的病理特点是什么? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：路易体痴呆的病理特点是皮质和皮质下有 大量的路易小体，路易小体主要由不溶性的α-突触 核蛋白(α-synuclein)形成，异常蛋白的聚集可能导 致神经元功能紊乱和凋亡。 17.路易体痴呆的核心症状有哪些?哪些症状具有提示 性价值? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：路易体痴呆的核心症状有：进行性痴呆合 并波动性认知功能障碍；反复发作形象生动的视幻 觉；自发性帕金森样症状。快动眼相(R=EM)睡眠期行 为障碍、神经阻断剂的高度敏感性、功能神经影像学 显示纹状体多巴胺转运体摄取减少具有提示性价值。 18.路易体痴呆认知功能损害的特点是什么? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：波动性认知功能障碍是路易体痴呆早期出 现且持续存在的症状。波动性认知功能损害表现为认 知障碍可在数周甚至 1 日内有较大变化，异常症状与 正常状态交替出现。患者多突然出现认知功能障碍， 包括注意力、记忆力及警觉减退，特别是视空间损害 的程度尤为明显，也可有失语、失用和失认。上述症 状可持续数分钟、数小时或数日不等，之后可又戏剧 般的恢复。但总体病程呈进行性进展，患者发展为全 面的痴呆通常需要数年。 19.哪些辅助检查对诊断路易体痴呆有帮助? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：神经心理学检查，有明显的视知觉、视空 间觉和视觉重建功能障碍，比如画钟实验和临摹立体 图形等可出现明显异常；影像学检查 CT 和 MRI 可明 确皮层萎缩的部位，DLB 内侧颞叶萎缩没有 AD 明 显。SPECT 和 PET 检查发现 DLB 患者纹状体的多巴胺 能活性和枕叶皮层的代谢率降低，而 AD 无此变化， 有助于鉴别；脑电图，多导睡眠仪可提供快速眼动期 睡眠行为障碍的证据。 20.路易体痴呆的诊断标准是什么? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：2005 年，McKeith 等对路易体痴呆(DLB) 诊断标准进行了修订，将 DLB 分为很可能 DLB 和可能 的 DLB。标准如下。 (1)诊断 DLB 必须具备的症状：①进行性认知功能下 降，以致明显影响社会或职业功能；②认知功能以注 意、执行功能和视空间功能损害最明显；③疾病早期 可以没有记忆损害，但随着病程发展，记忆障碍越来 越明显。 (2)三个核心症状：①波动性认知功能障碍，患者的 注意和警觉性变化明显；②反复发作的详细成形的视 幻觉；③自发的帕金森综合征症状。如果同时具备 2 个核心症状则诊断为很可能的 DLB，如只具备 1 个， 则诊断为可能的 DLB。 (3)提示性症状：①REM 期睡眠障碍；②对抗精神病 类药物过度敏感；③SPECT 或 PET 提示基底节多巴胺 能活性降低。具备 1 个或 1 个以上的提示性症状，同 时具有 1 个或 1 个以上的核心症状，则诊断为很可能 的 DLB；无核心症状，但具备 1 个或 1 个以上的提示 性症状可诊断为可能的 DLB；只有提示性症状不能诊 断很可能的 DLB。 21.帕金森病痴呆如何与路易体痴呆相鉴别? 【score:4 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：帕金森病患者在病程中可以出现认知障碍 或者痴呆，但痴呆出现较晚，多在发病 1 年以后。而 路易体痴呆症状一般早于或与帕金森综合征同时出 现。PD 的锥体外系症状左旋多巴治疗有效，而 DLB 疗效不佳。 22.阿尔茨海默病与路易体痴呆鉴别点有哪些? 【score:4 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：AD 的认知障碍呈慢性进行性发展，无明 显波动性；记忆及再认功能损害较 DLB 明显，而注 意、视觉感知及操作任务的完成等方面损害较轻。不 同于 DLB 的早期锥体外系症状和突出的视幻觉，AD 患者早期无神经系统体征，幻觉出现较晚。 23.额-颞叶痴呆的定义、病因及病理特点是什么? 【score:4 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：(1)额-颞叶痴呆(FTD)：一组以额颞叶萎 缩为特征的中枢神经系统退行性疾病，约占阿尔茨海 默患者群的 20%。临床上以明显的人格、行为改变和 认知障碍为特征，可以合并帕金森综合征和运动神经 元病。 (2)额-颞叶痴呆的病因：目前尚不清楚，大多认为是 特发性神经元胞体的退行性变，也有人认为是由于轴 索病变后继发的胞体改变。本病与遗传因素密切相 关，不同国家的资料显示 30%～50%的患者有家族 史，呈常染色体显性遗传，部分患者检出 tau 基因突 变。 (3)额-颞叶痴呆的病理特点：主要累及额叶和(或)前 颞叶，有时不对称。组织学可见皮质以及皮质下白质 星形胶质细胞弥漫性增生伴海绵状改变，萎缩脑叶皮 质各层的神经元数目明显减少；部分丌 D 患者可见泛 素阳性包涵体；1/4 患者可以观察到 Pick 小体，即 经典的 Pick 病。 24.额-颞叶痴呆的临床分型及相应表现是什么? 【score:4 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：额-颞叶痴呆患者缓慢起病，病程各异。 发病年龄在 30～90 岁，60 岁为发病高峰，多在 70 岁前发病，女性多于男性。额-颞叶痴呆的临床分型 可有 Pick 病、额-颞叶痴呆和原发性进行性失语 (primary progressive aphasia,PPA)等不同亚型。 人格、情感和行为改变出现早且突出，并贯穿于疾病 的全过程，如对家庭和工作漠不关心、举止不当、乱 开玩笑、不修边幅及冲动性行为等。行为异常主要涉 及抽象、计划和自我调控行为改变，不能良好地完成 顺序动作。情感改变也较为常见，可表现为情绪多 变，淡漠、抑郁、易激惹、暴怒等。中期言语障碍表 现明显，多为言语输出减少，言语迟钝、用词困难、 少言或缄默不语、重复刻板样语言与命名不能等，表 现为“非流利性失语”晚期认知功能严重缺陷，记忆 力、判断力明显减退，言语减少，刻板甚至缄默。 25.何为语义性痴呆? 【score:4 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：语义性痴呆属于额颞叶变性(FTLD)的范 畴，特点是命名能力进行性丧失和词义理解能力丧 失，这种失语通常是流畅性的，并没有构音障碍。 26.额-颞叶痴呆的诊断依据是什么? 【score:4 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：MeKhann 等 2001 年提出的额-颞叶痴呆的 临床诊断标准如下。 (1)行为或认知损害：①人格的早期和进行性改变， 以调整行为困难为特征，经常导致不恰当的反应；② 语言的早期和进行性改变，以语言表达困难或严重命 名障碍和找词困难为特征。 (2)上述行为或认知损害导致显著的社会或职业功能 缺损，与病前功能水平比较有明显下降。 (3)病程以隐匿起病、持续加重为特征。 (4)上述行为或认知损害并不是由于其他神经系统疾 病(如脑血管意外)、躯体疾病(如甲状腺功能减低)或 药物依赖所致。 (5)排除谵妄期间发生的损害。 (6)损害不能用精神疾病(如抑郁症)解释。 27.如何进行痴呆的病因诊断与鉴别? 【score:4 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：如果符合痴呆标准，则应追问病因是否明 显。明显者多为：头外伤、缺氧损伤、帕金森病、CO 中毒、酒精中毒等。如果痴呆病因不明显，则应看实 验室检查是否异常。异常者多为甲状腺功能减退、维 生素 B 12 缺乏、HIV 感染、脑炎等。如果实验室检查 无异常，则应看影像学检查是否异常。异常者多为肿 瘤、脓肿、脑积水、硬膜下血肿、多发性硬化、脑卒 中或血管性痴呆。如果没有影像学检查异常，则应看 是否有运动异常。异常者多为锥体外系综合征、进行 性核上性麻痹、Lewy 体痴呆、Creu-tzfeldt-Jakob 病等。如果没有运动异常，则有可能为 AD 或额叶性 痴呆。 同时注意与正常衰老，精神发育迟滞，遗忘疾病，抑 郁焦虑，谵妄，全身疾病或药物导致的情绪异常、精 神症状，语言障碍等鉴别。 28.什么是多系统萎缩? 【score:4 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：多系统萎缩(multiple systema trophy,MSA)是一组成年期发病的散发性神经系统变 性疾病。病变主要累及纹状体-黑质系统、橄榄-脑桥 -小脑系统和脊髓的中间内、外侧细胞柱和 Onuf 核。 29.多系统萎缩的临床表现有哪些? 【score:4 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：多系统萎缩是一种缓慢进展性疾病，主要 临床表现如下。 (1)自主神经功能障碍：是 Shy-Drager 综合征(SDS) 亚型最突出的症状，也常见于其他 MSA 亚型。①体位 性低血压，卧位与立位血压在 2 分钟内常常相差 30/15mmHg 或以上；②性功能障碍，男性患者阳痿， 女性性感缺失及闭经等；③括约肌功能障碍；④有时 还可见排汗障碍，瞳孔改变、虹膜萎缩、霍纳征，口 干、饮水呛咳、声音嘶哑、发声困难，鼾声、夜间喘 鸣甚至呼吸暂停，顽固性呃逆、反复上消化道出血等 其他自主神经症状。 (2)帕金森综合征：纹状体-黑质变性患者最明显。主 要表现为运动缓慢、肌张力增高、构音不清和姿势异 常，静止性震颤常常不显著。左旋多巴治疗无效或疗 效甚微是其临床特征。 (3)小脑功能障碍：橄榄。脑桥。小脑萎缩(OPCA)患 者最突出。临床表现为进行性步态和肢体共济失调， 从下肢开始，也可累及上肢，并有明显的构音障碍和 眼球震颤等小脑性共济失调表现。 (4)其他：有 46%～50%的患者可出现锥体束征；病程 后期部分患者可出现不自主运动。 30.多系统萎缩分为哪三个临床亚型? 【score:4 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：根据累及的主要部位不同，临床分为 3 个 亚型：①橄榄-脑桥-小脑萎缩(OPCA)：又称 MSA-C 亚 型，临床上以小脑性共济失调为主要表现；②Shyr- Drager 综合征(SDS)：又称 MSA-A 亚型，临床上以自 主神经功能失调为主要表现；③纹状体-黑质变性 (SND)：又称 MSA-P 亚型，临床上以帕金森综合征为 主要表现。