呼吸科主治医师-32 29页

呼吸科主治医师-32 (总分：100 分，做题时间：90 分钟) 一、论述题(总题数：30，score:100 分) 1.机械通气治疗的目标是什么? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：机械通气的目标是使：PaO 2 维持在 60～ 75mmHg，或 SaO 2 90%～92%，PaCO 2 也不必降至正 常范围，而是使其恢复至稳定期水平，pH 值保持正 常即可，如果要使 PaCO 2 降至正常，则会增加脱机 的困难，同时 PaCO 2 下降过快，肾脏没有足够的时 间代偿，排除体内过多的 HCO 3 - ，由呼吸性酸中毒 转为代谢性碱中毒，对机体极为不利。 2.急性气管-支气管炎的病因有哪些? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：(1)感染：病毒或细菌是本病最常见的病 因。 (2)变态反应：花粉、有机粉尘等的吸入以及对细菌 蛋白质过敏等，均可引起气管-支气管的变态反应。 (3)理化因素：过冷空气、粉尘、刺激性气体等可刺 激气管。支气管黏膜而引起本病。感染是最主要的病 因，而过度劳累、受凉是常见诱因。 3.急性气管-支气管炎的临床表现有哪些? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：(1)呼吸道症状：常先有急性上呼吸道症 状，当炎症波及气管、支气管黏膜时，出现咳嗽、咳 痰，开始为频繁干咳，伴胸骨后不适，2～3 日后， 痰液由黏液性转为黏液脓性，偶有痰中带血。如伴有 支气管痉挛，可有气急和喘鸣。 (2)全身症状：可有发热，全身不适。体温多于 3～5 日内正常，咳嗽、咳痰可延迟 2～3 周消失。 (3)其他：体格检查肺部有散在干湿啰音。 4.急性气管-支气管炎应进行哪些辅助检查? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：(1)血常规：周围血中白细胞计数和分类 多无明显改变。细菌感染较重时，白细胞计数和中性 粒细胞增多。痰涂片或痰培养可发现致病菌。 (2)X 线胸片检查：大多数表现正常或仅有肺纹理增 粗。 5.急性气管-支气管炎应与哪些疾病鉴别诊断? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：(1)流行性感冒：起病急，发热较高，全 身中毒症状重，肺部一般无异常体征。常有流行病学 史。依据病毒分离和血清学检查可供鉴别。 (2)急性上呼吸道感染：鼻咽部症状明显，一般无咳 嗽、咳痰，肺部无异常体征。 (3)其他：支气管肺炎、肺结核、肺癌、麻疹、百日 咳等均有急性支气管炎的症状，可根据各自的特点及 相应检查进行鉴别。 6.急性气管-支气管炎如何治疗? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：(1)一般治疗：休息、保暖、多饮水、补 充足够的热量。 (2)抗感染治疗：有细菌感染证据时应及时抗感染治 疗。一般选用青霉素、头孢菌素、大环内酯类、氟喹 诺酮类等抗菌药物。多数患者口服抗菌药物即可，症 状较重者可经肌内注射或静脉滴注给药，少数患者需 要根据病原体培养结果指导用药。早期选用抗病毒药 有一定效果。可选用利巴韦林、奥司他韦、吗啉胍和 抗病毒的中成药。 (3)对症治疗：咳嗽无痰者，可给予右美沙芬、喷托 维林(咳必清)或可待因。咳嗽有痰而不易咳出者，可 选用盐酸氨溴索、溴己新(必嗽平)等，也可雾化帮助 祛痰。中成药止咳祛痰药也可选用。发生支气管痉挛 者，可用平喘药物如茶碱类、β 2 受体激动药等。 发热可用解热镇痛药。 7.什么是咳嗽晕厥综合征? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：咳嗽晕厥综合征是指咳嗽时发生的短暂性 意识丧失，能迅速自行恢复而不留任何后遗症的一组 病症。多见于患慢性呼吸道疾病(如慢性支气管炎、 肺气肿等)的男性患者，也可见于房室传导阻滞、梗 阻性心肌病、颈动脉窦过敏、动脉粥样硬化等。其发 生机制为剧烈咳嗽时胸腹内压急剧上升，使静脉回心 血量减少，心排血量减少，引起一过性脑缺血；同时 咳嗽时的胸腹内压迅速升高也可通过蛛网膜下隙传递 到颅内，使颅压升高，压迫脑血管造成脑缺血；另 外，咳嗽时脑脊液压力迅速升高，可使大脑受压而产 生震荡样作用。 8.咳嗽晕厥综合征有哪些临床表现? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：咳嗽晕厥综合征多见于男性，吸烟、矮胖 者居多，发作前无先兆，剧烈咳嗽后立即出现意识丧 失，全身肌张力低下、面色苍白、脉搏微弱，站立者 可能跌倒，严重者有面肌及四肢抽搐、面色发绀等， 轻症患者可无意识丧失。历时数秒至数分钟后呼吸逐 渐规则，随之意识清醒。发作后无明显头痛、昏睡 等，发作次数不定。 9.咳嗽晕厥综合征应与哪些疾病进行鉴别诊断? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：(1)单纯性晕厥：最为常见的一种晕厥， 常发生于直立位或坐位。晕厥时血压下降，心率减 慢、微弱，面色苍白且持续至晕厥后期，恢复较快无 后遗症状，多发生于体弱的年轻女性。有明显的诱发 因素是本病的特点之一，这些因素包括疼痛、情绪紧 张、恐惧、轻微出血、各种穿刺和小手术等。天气闷 热、空气污浊、疲劳、空腹、失眠和妊娠可诱发此 病。晕厥前有短暂的前驱症状是本病的又一特征，包 括头晕、眩晕、恶心、上腹不适、面色苍白、出冷汗 等自主神经功能紊乱症状，或肢体发软，坐立不安和 焦虑。 (2)特发性体位性低血压：此病是一种特殊类型的体 位性低血压。发病多在中年以上，男性患者显著多于 女性。患者于站立时出现头晕、眼花、腿软、眩晕以 至晕厥，而面色苍白和恶心则少见。轻者于直立时逐 渐发生晕厥；较重者可于直立时立即出现晕厥，严重 病例因不能维持直立位而需长期卧床。本病同时有阳 痿以及无汗的特征，患者尚有膀胱直肠功能障碍。数 年后患者还可逐渐出现锥体外系症状，如肢体强硬、 粗大震颤、表情呆板、活动减少等。小脑系症状如平 衡失调、步态蹒跚、共济失调等。锥体系症状如肌张 力增高、腱反射亢进、病理反射等。测量卧位及直立 后的血压，每分钟 1 次，连续 5 次，收缩压下降 50mmHg 左右，患者同时出现临床症状，则进一步支 持本病的诊断。 (3)心源性晕厥：心源性晕厥是由于心脏病时心脏输 出量减少或心脏停搏，导致脑组织缺血而发生。其原 因可由于严重心律失常、心脏排血受阻、心肌缺血等 所致。心源性晕厥的严重者称为阿斯综合征，主要临 床表现是因心脏停搏，心室颤动或扑动，导致急性脑 缺血而产生晕厥和抽搐发作，病情凶险。一般心搏停 止 5～10 秒便引起晕厥，停搏＞15 秒便发生晕厥和 抽搐。在晕厥前期可无不适，或有数秒钟的头晕、眼 花、胃部不适感，晕厥可在任何体位发生。持续时间 取决于心收缩不全的时间，通常为数秒至数分钟，可 伴有癫痫样抽搐，偶有大小便失禁。心源性晕厥可根 据心脏病史、心电图等检查予以诊断。 (4)排尿性晕厥：发生于排尿时或排尿结束时的晕 厥，发生机制可能与患者的自主神经功能不稳定有 关。多见于 20～30 岁的男性，常在午夜醒来小便时 发作，清晨或午睡起床小便时也可发作。晕厥前多无 明显不适或仅有极短暂的头晕、眼花、下肢发软等感 觉，发作时突然晕倒、意识丧失，持续 1～2 分钟后 自行苏醒，醒后多无后遗症。由于本病是在排尿时发 生，诊断较为容易。 (5)晕厥型癫痫：晕厥型癫痫发作时放电累及心血 管，引起周围血管扩张、血压下降、脑血流减少，导 致晕厥发作。该类型癫痫有两种临床类型：一种发作 时头晕、面色苍白、视力模糊、心慌气短、肢体发 软、缓慢倒地，意识丧失。另一种发作时突然昏倒， 大小便失禁。由于这两种类型的癫痫发病时均无四肢 抽搐，容易造成误诊，发作时的脑电图检查有助于诊 断。 10.咳嗽晕厥综合征如何治疗? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：(1)消除咳嗽：可根据原发疾病给予镇咳 剂，如喷托维林(咳必清)25mg、二氧丙嗪(克咳 敏)5～10mg 或可待因 15～30mg 口服，每日 3 次。有 痰者可加用祛痰剂，避免使用中枢性镇咳剂。 (2)消除诱发因素：如吸烟、饮酒、过劳等。 (3)特殊病因治疗：如房室传导阻滞引起者，可安装 心脏起搏器；颈动脉狭窄引起者应行血管搭桥手术。 (4)防治因晕厥而发生的外伤。 11.什么是肺出血-肾炎综合征? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：肺出血-肾炎综合征是一种以咯血、肺部 浸润病灶伴有肾小球肾炎同时或相继发生为特征的少 见疾病。本病系 1919 年 GoodpaSTure 发现并描述， 病因至今尚未完全阐明，多数学者认为是自身免疫性 疾病，主要病理改变为患者血清中产生抗肾小球基底 膜(抗-GBM)抗体，由于与肾小球基底膜和肺毛细血管 基底膜具有交叉反应性抗原，抗-GBM 抗体与肾小球 基底膜和肺毛细血管基底膜起反应，引起肺出血和肾 炎，但抗-GBM 抗体产生的原因至今尚未明了。本病 好发于中青年，男性多于女性。 12.肺出血-肾炎综合征临床表现有哪些特点? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：患者常以呼吸道感染起病，可有发热、全 身不适、咳嗽伴有反复或间隙性咯血，咯血量多少不 等，从痰中带血到大咯血，可引起贫血，同时伴有气 急，活动后加剧，晚期有尿毒症，可出现呼吸困难。 可有贫血外貌，高血压，肺部有湿啰音，肺出血数周 或数月后出现程度不同的血尿、蛋白尿；多数病情发 展迅速，最终导致尿毒症，晚期可出现下肢水肿及其 他尿毒症体征。 13.肺出血-肾炎综合征应进行哪些辅助检查? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：(1)血常规检查：红细胞计数及血红蛋白 含量均下降，白细胞计数及中性粒细胞无感染时可正 常。 (2)痰液镜检：可发现有含铁血黄素的巨噬细胞。 (3)尿常规检查：有蛋白、红细胞及白细胞、颗粒管 型；血尿素氮增高(早期可正常)。 (4)胸部 X 线检查：两肺呈现弥散性颗粒状或结节状 阴影，晚期结节状阴影可融合成片。 (5)肺功能检查：呈限制性通气障碍及弥散功能减 退。 (6)血清免疫学检查：可检出循环抗肾小球基底膜(抗 -GBM)抗体。 (7)肾穿刺活体组织检查：可见肾小球毛细血管丛缺 血、坏死，有新月体形成，肾间质炎性浸润和不同程 度的纤维化，肾小球基底膜上有 IgG 和 C3 沉着。 14.肺出血-肾炎综合征应与哪些疾病进行鉴别? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：(1)特发性肺含铁血黄素沉着症：临床上 有反复咯血、咳嗽、气短，X 线肺部检查两肺呈现弥 散性颗粒状或结节状阴影，应与本病进行鉴别，鉴别 要点主要为特发性肺含铁血黄素沉着症：①主要发生 于小儿，＜6 岁多见，小儿发病率＞75%。②X 线肺部 弥散性颗粒状或结节状阴影在缓解期可部分吸收。③ 无严重肾脏损害是与本病鉴别的要点。 (2)肾小球肾炎：临床上有贫血，尿有蛋白、红细胞 及白细胞、颗粒管型。血尿素氮增高也须与本病相鉴 别，鉴别要点为：①肾小球肾炎一般无咳嗽、咯血等 肺出血及肺部浸润阴影的表现。②血清免疫学检查。 ③肾穿刺活体组织检查均有助于鉴别。 (3)粟粒型肺结核：常见于中青年，临床上有发热、 咳嗽、咯血、气短，X 线胸部检查有弥散性粟粒状阴 影，也应与本病相鉴别，其鉴别要点为：①粟粒型肺 结核多有乏力、盗汗等结核病中毒症状。②多无肾功 能损害。③抗结核治疗有效。④血清免疫学检查等均 有助于鉴别诊断。 15.肺出血-肾炎综合征如何治疗? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：(1)早期可用糖皮质激素，泼尼松 15mg， 每日 4 次，口服。免疫抑制剂环磷酰胺、硫唑嘌呤等 也有一定疗效，也可与激素合用。 (2)晚期已发生肾衰竭者可行血液透析疗法。 (3)近年来发现，应用血浆置换疗法可移除患者血中 抗-GBM 抗体，减少血清总补体及 C 3 、C 4 的含量， 如与免疫抑制剂合用可能疗效更好，但需更多的临床 应用加以证实。 16.什么是睡眠呼吸暂停综合征? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：睡眠呼吸暂停综合征(SAS)是指每夜 7 小 时睡眠中呼吸暂停反复发作＞30 次，每次呼吸暂停 ＞10 秒，或睡眠呼吸暂停低通气指数又称呼吸紊乱 指数，即平均每小时睡眠中呼吸暂停/低通气或呼吸 紊乱的次数≥5，并伴有夜间低氧血症、睡眠结构紊 乱、白日嗜睡等临床表现。 17.睡眠呼吸暂停综合征如何分型? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：(1)阻塞型睡眠呼吸暂停：指睡眠时无口 鼻气流，但存在胸腹式呼吸运动。 (2)中枢型睡眠呼吸暂停：睡眠中间断出现既无口鼻 气流，又无胸腹式呼吸运动。 (3)混合型睡眠呼吸暂停：指一次呼吸暂停过程中， 开始时出现中枢型呼吸暂停，继之出现阻塞型呼吸暂 停。 18.诊断睡眠呼吸暂停综合征的金标准是什么? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：多导睡眠图是诊断 SAS 的“金标准”，并 且能确定 SAS 的类型及病情轻重程度，还可用于治疗 效果的评定。目前普遍采用的是 1997 年 9 月德国第 五届世界睡眠呼吸暂停会议关于 SAS 的诊断标准。轻 度睡眠呼吸暂停低通气指数 5～20，最低 SaO 2 ≥ 86%；中度睡眠呼吸暂停低通气指数 21～50，最低 SaO 2 85%～80%；重度睡眠呼吸暂停低通气指数＞ 51，最低 SaO 2 ≤79%。 19.如何治疗睡眠呼吸暂停综合征? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：(1)内科治疗： 1)一般治疗：包括减肥和保持理想体重、戒烟、戒 酒、侧卧位休息、勿服安眠药，适当体育锻炼等。 2)药物治疗：目前尚无疗效肯定的药物，可试用乙酰 唑胺、安宫黄体酮、普罗替林等，还可采用中医中药 治疗。 3)持续气道正压(CPAP)通气治疗：CPAP 自 1981 年首 次用于临床至今已 20 余年的历史，能够消除夜间打 鼾和呼吸暂停，纠正低氧血症，显著改善临床症状， 是目前治疗 SAS 的内科首选措施，且效果肯定。适用 于各类 SAS，并具有无创、高效、可携机回家治疗等 优点，长期耐受率＞80%。 (2)手术治疗：手术是治疗阻塞型睡眠呼吸暂停综合 征的有效方法，手术效果与适应证的选择及手术方式 有直接关系，其疗效多数报道为 60%～70%。常用手 术方法如下。 1)腭垂腭咽成形术。 2)腭扁桃体切除术。 3)鼻甲切除和鼻中隔矫正术。 4)舌骨悬吊和下颌骨成形术。 5)气管切开术等。 (3)其他医疗装置：某些医疗装置对特定的 SAS 有一 定效果。主要有以下几种。 1)睡球。 2)鼻扩张器。 3)口腔矫治器。 4)舌位置保持器。 5)下颌畸形矫治器等。 20.睡眠呼吸暂停综合征有哪些临床表现? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：(1)夜间打鼾：是睡眠呼吸暂停综合征尤 其是阻塞性睡眠呼吸暂停综合征最常见的一种症状， 发生率＞95%。鼾声音调高低不一，与呼吸暂停间 歇、交替出现，常因憋气而醒。 (2)白日嗜睡：也是睡眠呼吸暂停综合征患者较突出 的症状，中度以上睡眠呼吸暂停综合征患者白日嗜睡 的发生率＞80%，且不分场合，轻者静坐、乘车、看 电视时打瞌睡，严重者与人谈话或白日活动时也出现 嗜睡。这是由于患者夜间反复憋醒，深睡眠时间减少 或缺乏所致。 (3)中度以上阻塞型睡眠呼吸暂停综合征患者常伴有 晨起头痛、头昏、乏力、记忆力下降、反应迟钝及性 格急躁等。 (4)肥胖、颈围粗、面色深红、口唇紫黑、眼睛充 血、下颌小，鼻甲、腭扁桃体及舌体肥大等是睡眠呼 吸暂停综合征患者的常见体征。 (5)常见并发症：阻塞型睡眠呼吸暂停综合征易并发 高血压、冠心病、心律失常、心力衰竭、脑卒中、痴 呆症、糖尿病等，男性肥胖者还常伴发性功能障碍。 21.睡眠呼吸暂停综合征治疗的目的是什么? 【score:4 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：(1)消除呼吸暂停，恢复夜间正常呼吸节 律。 (2)预防和治疗并发症。 (3)改善临床表现，降低病死率。 22.什么是肺泡蛋白沉着症? 【score:4 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：肺性肺泡蛋白沉着症是一种原因未明的慢 性疾病，其特点是无细胞的不可溶性富磷脂蛋白物质 聚集于肺泡，这种物质的特性在于它在大多数情况下 不会刺激肺泡而产生炎症过程，而且肺的纤维化是极 其轻微的。这种疾病对身体产生的主要影响是损害病 灶部位肺泡内的氧气向血液中的转运。因此，患者在 静息时常常存在低氧血症。低氧血症的程度取决于肺 受侵的程度，但在运动时则出现进行性的更严重的低 氧血症。如不治疗，可能自行消退或导致呼吸衰竭甚 至死亡。 23.肺泡蛋白沉着症有哪些临床表现? 【score:4 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：(1)无症状，只有胸部 X 线异常表现，约 1/5 患者起病较急，表现为咳嗽、发热、胸部不适 等，症状的出现常与机会性感染有关。比较特殊的病 原体包括诺卡菌属、曲霉属、隐球菌、组织胞质菌、 毛霉菌、分枝杆菌、肺孢子虫、单纯疱疹、巨细胞病 毒等，其中诺卡菌属感染最为常见。 (2)隐袭起病，占患者总数的一半以上。咳嗽、呼吸 困难的症状与肺泡内聚集的内容物数量有直接关系， 但症状表现往往较胸部 X 线轻。肺泡蛋白沉着症的主 要症状是活动时的气短。一些患者有着轻微咳嗽，偶 尔有咳痰，痰呈白灰色或黏稠度很高且较硬。胸痛及 咯血是极不常见的，但体重减轻、全身不适以及疲乏 等是常见的症状。如果患者发热，则患者可能不是肺 性肺泡蛋白沉着症，或者患者有着双重感染。小儿患 者可以主要表现为腹泻、呕吐。 24.肺泡蛋白沉着症胸部 X 线检查有哪些典型表现? 【score:4 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：胸部 X 线异常的范围和严重性与临床表现 和生理学损害不平行。虽然少数患者没有特征性的 X 线表现，但多数呈双下肺对称性肺泡浸润，并可见支 气管充气征。本病的发病过程中，对双侧肺的影响呈 相对的一致性。浸润阴影在肺门区通常更为突出，而 在外周部似乎更稀疏，表现为肺水肿的“蝙蝠翼” (bat wing)样表现，但这些改变与流体静力性肺水肿 不同，它通常不表现 Kerley B 线，也没有胸腔积 液。如果肺泡蛋白沉着症患者出现胸腔积液，应当考 虑到合并感染或充血性心力衰竭。X 线上浸润影似乎 呈一种以腺泡充填及间质性阴影增多的相结合形式。 肺泡或肺泡浸润有时融合成结节样阴影，后期可出现 网状结节状间质浸润，甚至发展成肺大疱甚至形成蜂 窝肺。但这种表现与特发性肺间质性纤维化不同。有 着特征性的胸部 X 线表现的肺性肺泡蛋白沉着症患者 在进行双侧全肺灌洗后，X 线上的阴影几乎可以全部 消失。淋巴结增大及胸膜疾病罕见。在肺泡蛋白沉着 症的整个病程中，不表现肺门、纵隔淋巴结增大，如 果出现应考虑伴发淋巴瘤。还有少数患者，尽管组织 学改变为广泛受累，但胸部 X 线仍然正常。 25.胸部 CT 在肺泡蛋白沉着症诊断中有哪些意义? 【score:4 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：胸部 CT 扫描可以比常规胸片能更好地显 示肺性肺泡蛋白沉着症区域性肺受侵的范围及类型。 小叶间隔的增厚可以产生一种弥漫性的“间质性”病 变形式，当和临近于叶间裂或正常肺的斑片状的气腔 性疾病相结合时，就形成了一种称为“地理性”的表 现形式。这些异常在灌洗后可以消退，提示并不存在 真正的间质性疾病。尽管胸部 CT 上的表现差异太大 以至于不具有诊断价值，但对于在评估疾病过程的演 变或对治疗的反应方面，证明是有用的。 26.肺泡蛋白沉着症实验室检查包括哪几项?有哪些临 床特点? 【score:4 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：红细胞计数或血红蛋白浓度正常或增高， 如果它们下降或减少就应当怀疑有并发症。白细胞计 数及分类也可以正常。红细胞沉降率正常。少数病例 球蛋白增高，但白蛋白降低。几乎所有患者乳酸脱氢 酶(LDH)增加，一般认为血清 LDH 升高与病变活动性 有关，与肺部病变程度基本平行。乳酸脱氢酶浓度呈 特征性地增加，但血清门冬氨酸氨基转移酶正常。近 来有报道显示，肺泡蛋白沉着症患者血清中的肺泡表 面活性物质蛋白 A 水平升高。与肺以外的器官功能有 关的化学指标异常一般少见。 27.痰和支气管肺泡灌洗液在肺泡蛋白沉着症诊断中 有哪些应用? 【score:4 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：检查显示过碘酸雪夫(PAS)染色阳性，但 奥辛蓝染色阴性。胶体铁染色为多染性。Masson 三 色法染为橘黄色。显微镜检查可见针形空隙，电镜可 见环形包涵体。肺段性的支气管肺泡灌洗物质在外观 上通常呈一种牛奶状的液体。在光学显微镜下可以观 察到大量的形状不规则的碎片，常伴有用 PAS 染色呈 深粉红色、细胞质明显、非常大的巨噬细胞。而并不 存在除巨噬细胞以外的其他细胞。如果存在中性粒细 胞增多或淋巴细胞的增多，就应当考虑存在感染或自 身免疫性反应，但这两者都极少发生。PAS 染色不能 鉴别“原发性”肺泡蛋白沉着症和继发于淋巴瘤或白 血病的本症患者。对灌洗液沉淀物进行电子显微镜检 查可发现丰富的板层小体以及呈线圈状的磷脂体。 28.肺泡蛋白沉着症患者肺功能有哪些改变? 【score:4 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：患者的一氧化碳弥散能力及每升肺泡容量 的一氧化碳弥散能力呈特征性下降。肺活量及肺总量 通常下降，尽管它们可以是正常的。这些肺容量的下 降不如一氧化碳弥散能力下降那么显著，可能与本病 不存在肺纤维化有关。在肺性肺泡蛋白沉着症，一氧 化碳弥散能力及每升肺泡容量的一氧化碳弥散能力的 下降可能反映了一种相对单纯的肺泡一毛细血管阻塞 综合征的形式。 29.肺泡蛋白沉着症常与哪些疾病鉴别诊断? 【score:4 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：(1)肺炎：肺性肺泡蛋白沉着症患者通常 没有感染的体征以及血液学方面的证据。胸部 X 线检 查通常不能把肺性肺泡蛋白沉着症的肺浸润和感染相 区别，但镓放射性核素肺扫描是有帮助的，因为肺性 肺泡蛋白沉着症物质通常不能大量地摄取镓，而肺炎 却能够摄取。 (2)其他间质性肺病：对肺上皮进行渗透性扫描最初 是由 Renderknecht 及其同事所报道的，这对肺性肺 泡蛋白沉着症也是特征性的。在大多数的间质性肺 病，如特发性肺纤维化、结节病、肺尘埃沉着症及肺 囊虫肺炎，肺组织对所吸入的锝标记的二乙基三胺五 乙酰基盐(DTPA)清除增加。而在肺性肺泡蛋白沉着 症，肺对 DTPA 的清除是下降的，主要由蛋白性物质 充填于肺泡腔而阻滞。 30.肺泡蛋白沉着症有哪些治疗要点? 【score:4 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：有些患者开始时无明显症状，也有些患者 的肺部浸润可以自行消退，因此不一定诊断明确就需 要马上治疗。当患者不能维持正常活动或者生理功能 损害进行性发展时即应开始治疗。全肺灌洗是唯一的 对肺性肺泡蛋白沉着症能获得一致性成功的治疗措 施。其他的治疗措施包括糖皮质激素、饱和碘化钾溶 液、雾化吸入或灌注胰蛋白酶、乙酰半胱氨酸以及将 肝素注入肺内等方法，疗效不确定。 (1)碘化钾饱和液：使用碘化钾饱和液的理论依据是 不确定的，也许最初使用碘化钾饱和液是在患者出现 有黏稠的痰液之时所试用的。只有一些少数报道认为 其有效，但也有认为此药是无效的。 (2)胰蛋白酶雾化液不能灌洗的患者，也可用胰蛋白 酶破入。用胰蛋白酶气雾剂时，每日至少 10 万 U(最 好 20 万 U)，连续治疗 3 周以上。治疗应在医院进 行，从小剂量开始逐渐加量 1～100 000 万 U，每日 2 次。如果有效，继续该剂量治疗 4～6 周。