医学考试-神经内科主治医师-22 22页

神经内科主治医师-22 (总分：100 分，做题时间：90 分钟) 一、(总题数：20，score:100 分) 1.臂丛神经痛的病因及临床表现有哪些? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：((1)多种病因引起，通常可分为原发性和 继发性两类，后者多见。原发性臂丛神经痛无明确的 病因，继发性臂丛神经痛按骑兵损部位可分为根性臂 丛神经痛和干性臂丛神经痛。根性臂丛神经痛常见的 病因有颈椎病、颈椎间盘突出症、颈椎结核、骨折、 脱位、颈髓肿瘤、硬膜外转移癌等。干性臂丛神经痛 的病因有胸廓出口综合征、臂丛神经炎、外伤、锁骨 骨折、颈部肿瘤、转移性癌肿、肺沟瘤等。 (2)有肩部及上肢不同程度的疼痛，可呈持续性或阵 发性加剧，夜间及活动上肢疼痛如剧。起初在颈部及 锁骨上疼痛，后扩散到后背、臂及手，呈间歇性或持 续性疼痛，似烧灼样、针刺样或酸胀痛，活动和牵拉 患肢可加重疼痛。在臂丛神经的行程上，即锁骨上 窝、锁骨下窝及腋窝压痛明显。患肢可有感觉减退或 过敏区，后期出现肌萎缩。重症者可有皮肤菲薄、肿 胀等改变。疼痛多在 1～2 周内消失，功能可在 6～8 周恢复正常。) 本题思路： 2.多发性神经病是如何发生的? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：(引起本病的病因都是全身性的，具体如 下。 (1)感染：周围神经的直接感染，如麻风、带状疱 疹；伴发或继发于各种急性和慢性感染，如流行性感 冒、麻疹、水痘、腮腺炎、猩红热、传染性单核细胞 增多症、钩端螺旋体病、疟疾、布氏杆菌病、艾滋病 (AIDS)等；细菌分泌的毒素对周围神经有特殊的亲和 力，如白喉、破伤风、菌痢等。 (2)代谢障碍与营养缺乏：糖尿病、尿毒症、血卟啉 病、淀粉样变性等疾病由于代谢产物在体内的异常蓄 积或神经滋养血管受损均可引起神经功能障碍；妊 娠、慢性胃肠道疾病或胃肠切除术后，长期酗酒、营 养不良等均可因维持神经功能所需的营养物质缺乏而 致病。 (3)中毒：①药物，呋喃唑酮、呋喃西林、异烟肼、 乙胺丁醇、甲硝唑、氯霉素、链霉素、胺碘酮、甲巯 咪唑、丙咪嗪、长春新碱、顺铂等；②工业毒物，丙 烯酰胺、四氯化碳、三氯乙烯、二硫化碳、正己烷、 有机磷和有机氯农药、砷制剂、菊酯类农药等；③重 金属，铅、汞、铊、铂、锑等；④生物毒素，白喉、 伤寒、钩端螺旋体病、布氏杆菌病等。 (4)遗传性疾病：遗传性运动感觉性神经病、遗传性 共济失调性多发性神经病、遗传性淀粉样变性神经 病、异染色性脑白质营养不良等。 (5)结缔组织病：在系统性红斑狼疮、结节性多动脉 炎、类风湿关节炎、硬皮病和结节病，多发性神经病 是疾病表现的组成部分，多因血管炎而致病。 (6)其他：恶性肿瘤、麻风病、莱姆病与骨硬化性骨 髓瘤(POEMS)综合征等出现多发性神经病的机制与致 病因子引起自身免疫反应有关。) 本题思路： 3.多发性神经病的临床表现有哪些? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：(多发性神经病可发生于任何年龄。由于 病因不同，急性和慢性起病，部分患者呈缓解-复发 的病程。常在数周至数月达高峰。主要症状包括：① 感觉障碍，为肢体远端对称性感觉异常和深浅感觉缺 失，呈“手套”“袜子”形分布。感觉异常可表现为 刺痛、灼痛、蚁行感、麻木感等，常有感觉过敏。② 运动障碍，肢体远端不同程度肌力减弱，呈对称性分 布，肌张力减低。病程长者可有肌肉萎缩，常发生于 骨间肌、蚓状肌、大鱼际肌和小鱼际肌、胫前肌和腓 骨肌。可有垂腕、垂足和跨阈步态。③腱反射减低或 消失，以踝反射明显且较膝反射减低出现更早。上肢 的桡骨膜、肱二头肌反射、肱三头肌反射也可减低或 消失。④自主神经功能障碍，肢体远端皮肤变薄、干 燥、苍白或青紫，皮温低。) 本题思路： 4.什么是急性感染性脱髓鞘性多发性神经病? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：(急性感染性多发性神经病又称急性炎性 脱髓鞘性多发性神经病，或急性炎性脱髓性多发神经 根神经炎或吉兰-巴雷综合征。它是一组急性或亚急 性发病，以四肢对称性、弛缓性瘫痪为主要临床特征 的自身免疫病。主要损害多数脊神经根和周围神经， 也常累及脑神经，病理改变是周围神经组织中小血管 周围淋巴细胞浸润与巨噬细胞浸润以及神经纤维的脱 髓鞘，严重病例可出现继发轴突变性。) 本题思路： 5.吉兰-巴雷综合征的分型及临床表现有哪些? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：(目前临床上将 GBS 分为以下几个类型。 (1)急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(AIDP)：即经 典的 GBS。多数患者起病前 4 周内有胃肠道或呼吸道 感染症状，少数有疫苗接种史。呈急性或亚急性起 病。首发症状为始于下肢、上肢或四肢同时出现的瘫 痪，两侧对称。瘫痪可自肢体远端向近端发展或相 反，瘫痪呈弛缓性，腱反射减低或消失。病情严重 者，出现呼吸肌麻痹，需要辅助呼吸。发病时多有肢 体远端感觉异常如刺痛、麻木、烧灼感等，呈“手 套”“袜子”样分布的感觉缺失较少见，震动觉和关 节运动觉障碍更少见。约 1/3 患者出现颈后部或四肢 肌肉疼痛，有的出现脑膜刺激征。尤其在儿童，肌肉 疼痛更为常见，并且常为首发症状。脑神经损害可为 首发症状，以双侧周围性面瘫最常见，其次为咽喉部 肌肉瘫痪。眼球运动、舌肌及咬肌的瘫痪少见。偶有 视盘水肿。自主神经症状可有多汗、皮肤潮红，严重 病例出现心动过速、期前收缩等心律失常、高血压或 体位性低血压、一过性尿潴留。 (2)急性运动性轴索型神经病(AMAN)：为纯运动型 GBS，病情较严重，急性起病的 24～48 小时出现四肢 无力的下运动神经元瘫痪，很少有感觉受累，常有呼 吸机受累、肌肉萎缩出现早，病残率高，恢复差。电 生理中主要是运动神经轴索受累、复合肌肉运动神经 电位严重降低；感觉电位保留，无传导速度减退等脱 髓鞘症状。 (3)急性运动感觉性轴索型神经病(AMSAN)：与 AMAN 相似，伴感觉异常，病情严重，预后差。 (4)Miller-Fisher 综合征(MFS)：表现为眼外肌麻 痹、共济失调和腱反射减弱或消失的三联征，可有轻 度四肢肌力减弱。 (5)不能分类的 GBS：包括自主神经功能不全、复发 型 GBS 等亚型。) 本题思路： 6.吉兰-巴雷综合征的诊断依据是什么? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：(诊断依据：①病前 1～3 周有感染史；② 急性或亚急性起病；③在四周内进展的对称性四肢弛 缓性瘫痪和脑神经损害；④轻微感觉异常；⑤脑脊液 蛋白-细胞分离现象；⑥肌电图检查：早期 F 波或 H 波反射延迟或消失，神经传导速度减慢，远端潜伏期 延长，动作电位波幅正常或下降。) 本题思路： 7.吉兰-巴雷综合征与脊髓疾病、低血钾性周期性麻 痹、重症肌无力的鉴别要点有哪些? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：((1)吉兰-巴雷综合征：病前 1～3 周有感 染史，急性或亚急性起病，在 4 周内进展的对称性四 肢弛缓性瘫痪和脑神经损害，轻微感觉异常，脑脊液 蛋白-细胞分离现象，肌电图检查：早期 F 波或 H 波 反射延迟或消失，神经传导速度减慢，远端潜伏期延 长，动作电位波幅正常或下降。脊髓 MRI 无异常。 (2)脊髓灰质炎：起病时常有发热，肌力减低常不对 称，多仅累及一侧下肢的一个或多个肌群，呈节段性 分布，无感觉障碍，肌萎缩出现早。脑脊液蛋白与细 胞在发病早期均可升高，细胞数较早恢复正常，病后 3 周左右也可呈蛋白-细胞分离现象。确诊常需病毒 学证据。 (3)急性脊髓炎：病前有感染史，病变部位在颈髓时 可表现四肢瘫痪，早期肌张力减低呈弛缓性，但有水 平面型深、浅感觉消失，伴尿便潴留。脊髓休克期过 后表现四肢肌张力升高，腱反射亢进，病理反射阳 性。脊髓 MRI 常可发现病灶。 (4)低血钾性周期性麻痹：为急性起病的两侧对称性 肢体瘫痪，病前常有过饱、饮酒或过度劳累病史，常 有既往发作史，无感觉障碍及脑神经损害，发作时血 钾低及心电图呈低钾样改变，脑脊液正常。补钾治疗 有效，症状可迅速缓解。 (5)重症肌无力全身型：可表现两侧对称性四肢弛缓 性瘫痪，但多有症状波动，如休息后减轻，劳累后加 重即所谓“晨轻暮重”现象，疲劳试验及新斯的明试 验阳性，脑脊液正常。重复电刺激低频时呈递减反 应，高频时正常或递减反应，血清抗乙酰胆碱受体抗 体阳性。) 本题思路： 8.吉兰-巴雷综合征的治疗方法有哪些? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：((1)病因治疗：以抑制免疫反应，清除致 病因子，阻止病情发展为目标。①静脉注射免疫球蛋 白：适用于病情进展，有出现呼吸肌麻痹可能的病 例，应尽早使用；②血浆交换：适用于体质情况较好 的成年人及大龄儿童，清除血液循环中致病性自身抗 体。有效率与免疫蛋白相当，同时使用疗效并不增 加，故应选择单一方法治疗；③皮质类固醇：抑制免 疫反应。 (2)呼吸肌麻痹的处理：呼吸肌麻痹是本病最主要的 危险，当表现呼吸浅快、心动过速、出汗以及口唇由 红润转为苍白或发绀，经鼻导管给氧及清理呼吸道 后，短时间内仍无改善者，提示呼吸功能已不能满足 机体需要，可行气管插管或气管切开术，给予机械通 气。 (3)辅助治疗：主要注意维持患者水电解质与酸碱平 衡，常规使用水溶性维生素并着重增加维生素 B1、维 生素 B12 的补充。可应用神经生长因子等促进神经修 复。 (4)预防与治疗并发症。) 本题思路： 9.吉兰-巴雷综合征如何预防与治疗并发症? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：(重症患者应进行连续心电监护直至恢复 期开始。①窦性心动过速一般不需治疗，如症状明显 或心率过快，可用小量速效洋地黄制剂适当控制，心 动过缓可由吸痰操作引起，可用消旋山莨菪碱、阿托 品治疗。严重心律失常少见，如心房颤动、心房扑 动、传导阻滞等，可会同心血管专业医师解决。②高 血压可用小剂量 B 受体拮抗药治疗，低血压者可补充 胶体液或置头低体位。③坠积性肺炎与吸入性肺炎及 由此引发的败血症、脓毒血症应早使用广谱抗生素治 疗并可根据痰病原体培养与药敏试验结果调整抗生素 用量。④为预防下肢深静脉血栓形成及由此引发的肺 栓塞，应经常被动活动双下肢或穿弹力长袜，对有高 凝倾向的病例可给予低分子肝素 5000IU 腹部皮下注 射，每日 1～2 次。⑤不能吞咽者应尽早鼻饲维持肠 道营养供给，但若有麻痹性肠梗阻迹象，则应停止鼻 饲，给予胃肠动力药物促进肠蠕动恢复。⑥多数患者 出现四肢或全身肌肉疼痛与皮肤痛觉过敏，可适当应 用镇痛药物。⑦应用润肠药与缓泻药保持大便通畅。 ⑧保持床面清洁平整并定期翻身以防止压疮，也可使 用电动防压疮气垫。⑨有尿潴留者可做下腹部按摩促 进排尿，无效时应留置尿管导尿。⑩重视患者焦虑与 抑郁状态发生，做好心理疏导工作，鼓励患者，经常 安慰患者虽然恢复较慢，但最后多可完全恢复。症状 严重者也可配合抗焦虑与抗抑郁药物治疗。⑾康复治 疗：瘫痪严重时应注意肢体功能位摆放并经常活动被 动肢体，肌力开始恢复时应主动与被动活动相结合， 按摩、理疗等配合治疗。) 本题思路： 10.什么是慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：(慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 (CIDP)是一种慢性复发性炎性周围神经病。虽然 CIDP 在病理上与 AIDP 有相似之处，但临床表现及对 治疗的反应截然不同，目前认为它们是两组不同的疾 病。) 本题思路： 11.慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的临床表现有 哪些? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：(CIDP 可发生于任何年龄，男女均可发 病。起病隐袭，多无前驱因素。根据病程特点，可分 稳定进展型、阶梯式进展型和复发-缓解型，未经治 疗的病例神经功能缺损进行加重常超过 8 周。 (1)运动障碍：出现对称性肢体无力，主要为肢体近 端如肩胛、上臂、大腿及骨盆的肌肉无力，某些患者 肢体远端可无力；肌张力低，腱反射减弱或消失；肌 肉萎缩相对较轻，无肌肉自发性疼痛或痛性痉挛；躯 干肌及呼吸肌很少受累。 (2)感觉障碍：呈对称性，表现为肢体远端的针刺样 疼痛、麻木、烧灼感，检查可见深浅感觉均减退或丧 失，可出现感觉性共济失调。 (3)脑神经：表现面肌无力、复视及吞咽困难，偶见 视盘水肿。 (4)自主神经功能障碍：主要是肢体皮肤营养改变如 变薄、少汗等，Horner 征及括约肌功能障碍少见。) 本题思路： 12.慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的诊断依据有 哪些? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：((1)病程至少 2 个月。 (2)进展或反复发作的对称性肢体运动感觉障碍，可 有脑神经受累，单纯运动或感觉受累为少见情况。 (3)反射减低或消失。 (4)神经电生理检查表现 NCV 减慢、末端潜伏期和 F 波延长。 (5)脑脊液蛋白细胞分离。 (6)诊断困难时可行神经活体组织检查，表现明确的 脱髓鞘和髓鞘再生、洋葱头样肥大神经形成等。 (7)糖皮质激素治疗有效。) 本题思路： 13.慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病如何进行治疗? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：((1)糖皮质激素：泼尼松最为常用， 100mg 每日早晨 1 次顿服，3～4 周后视病情改为隔日 用药并逐渐减量维持，如果病情恶化，可以重复应用 大剂量。缓解期也应小剂量维持。 (2)免疫抑制剂：激素治疗失败者可用环磷酰胺每日 2mg/kg 或硫唑嘌呤 3mg/kg，对部分患者有效，需注 意对骨髓造血功能的影响。 (3)静脉注射免疫球蛋白：0.4/(kg·d)，连用 5 日。 与小剂量激素合用可维持更长时间的疗效。 (4)血浆交换：为本病的首选治疗，疗程 6 周，前 3 周每周 2 次，后 3 周每周 1～2 次。之后可定期进行 肺栓塞(PE)治疗。) 本题思路： 14.什么是头痛? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：(在解剖学上，颈以上的部分称为头，所 以颈以上部分的疼痛均应称为头痛。但在传统上把眉 弓、耳郭上缘和枕外隆突连线以上部位的疼痛称为头 痛。) 本题思路： 15.头部的痛敏结构有哪些? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：(颅内的痛敏结构包括静脉窦，脑膜前、 中动脉，颅底的硬脑膜，三叉神经、舌咽神经及迷走 神经，颈内动脉近段及 Willis 环附近的分支，脑干 导水管周围灰质及丘脑的感觉核团。颅外的痛敏结构 包括颅骨骨膜，头皮，皮下组织、肌肉和动脉，第 2、3 颈神经根，眼、耳、牙齿，鼻窦、鼻腔黏膜， 口及咽部。) 本题思路： 16.询问头痛患者病史时应该注意什么? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：(头痛的诊断应特别注意患者的年龄，起 病的方式，头痛持续的时间、部位、性质、加重和缓 解因素，有无先兆及伴随症状。) 本题思路： 17.头痛诊断步骤有哪些? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：(对头痛患者应首先详细询问病史，了解 头痛起病形式、部位、性质，诱发、缓解因素及伴随 症状，再结合详细内科查体，选择辅助检查完善诊断 依据。) 本题思路： 18.头痛如何进行鉴别? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：((1)头痛同时伴剧烈呕吐者提示为颅内压 增高。 (2)头痛伴眩晕者见于小脑肿瘤、椎基底动脉供血不 足。 (3)头痛伴发热者常见于全身性感染性疾病或颅内感 染。 (4)慢性进行性头痛伴精神症状者应注意颅内肿瘤。 (5)慢性头痛突然加剧并有意识障碍者提示可能发生 脑疝。 (6)头痛伴视力障碍者可见于青光眼或脑瘤。 (7)头痛伴脑膜刺激征者提示有脑膜炎或蛛网膜下隙 出血。 (8)头痛伴癫痫发作者可见于脑血管畸形、脑内寄生 虫病或脑肿瘤。 (9)头痛伴神经功能紊乱症状者可能是神经功能性头 痛。 (10)丛集性头痛多见于中年男性，发作前无先兆症 状，突发于夜间或睡眠时疼痛剧烈呈密集性发作而迅 速达到高峰，从一侧眼部周围或单侧面部开始而快速 扩展，波及同侧肩、颈部，呈跳痛或烧灼样痛，站立 可减轻，伴同侧眼面潮红、流泪、鼻塞、流涕等。疼 痛持续数十分钟至两小时，无明显神经系统阳性体 征。 (11)鼻窦炎疼痛常位于前额及鼻根部，晨起加重，伴 鼻塞、流脓涕等。部分患者因继发性肌肉收缩而出现 颈部疼痛和后头痛，检查鼻腔可见有脓性分泌物，病 变鼻窦部位压痛明显。) 本题思路： 19.头痛的部位与疾病有何关系? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：(颅外病变的头痛多局限而浅表，颅内病 变的头痛多弥散而深在。小脑幕以上病变的头痛一般 位于额、颞、顶区，小脑幕以下病变头痛通常位于枕 部、耳后部和上颈部，也可放射至前额。) 本题思路： 20.头痛有哪些伴随症状? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：(头痛时的伴随症状包括发热、意识障 碍、精神症状、呕吐、眩晕、视力减退、视野缺损、 眼肌麻痹、眼底出血、视盘水肿、鼻窦炎、高血压、 脑膜刺激征、癫痫发作和共济失调等。) 本题思路：