内科主治医师风湿与临床免疫学（专业知识）-试卷24 19页

内科主治医师风湿与临床免疫学【专业知识】-试卷 24 (总分：60 分，做题时间：90 分钟) 一、 A3/A4 型题(总题数：1，score:4 分) 患者，女性，38 岁。反复口腔溃疡 10 年，交替发作 虹膜炎 3 年，近 3 个月出现外阴溃疡伴腰背部及下肢 疼痛。查体：双颊黏膜可见散在溃疡，心率 80 次／ min，律齐，左骶髂关节压痛(+)。【score:4 分】 (1).应首先考虑【score:2 分】 【A】系统性红斑狼疮 【B】干燥综合征 【C】强直性脊柱炎 【D】白塞病 【此项为本题正确答案】 【E】赖特综合征 本题思路： (2).下列哪项检查对疾病诊断较特异【score:2 分】 【A】B 超 【B】骨扫描 【C】唇黏膜活检 【D】针刺反应 【此项为本题正确答案】 【E】HLA—B27 本题思路：白塞病是以口腔溃疡、外阴溃疡、眼炎及 皮肤损害为临床特征，并累及多个系统的慢性疾病。 皮肤针刺试验阳性最常出现于白塞病。 二、 A3/A4 型题(总题数：1，score:6 分) 患者，女性，38 岁。反复口腔溃疡 7 年，伴间断四 肢大关节游走性肿痛，近 1 周自觉左眼视物不清，并 出现间断腹痛。【score:6 分】 (1).最可能的诊断是【score:2 分】 【A】系统性红斑狼疮 【B】痛风 【C】消化道肿瘤 【D】白塞病 【此项为本题正确答案】 【E】赖特综合征 本题思路： (2).该病的临床表现中很少出现【score:2 分】 【A】结节红斑 【B】盘状红斑 【此项为本题正确答案】 【C】假性毛囊炎 【D】脓性丘疹 【E】消化道溃疡 本题思路： (3).对于该病下列哪种说法是错误的【score:2 分】 【A】病理基础是小血管炎 【B】与 HLA—B27 密切相关 【此项为本题正确答 案】 【C】可出现中枢神经系统病变 【D】可出现眼葡萄膜炎 【E】可出现消化道溃疡 本题思路：育龄女性反复口腔溃疡，左眼视物不清， 伴关节痛及腹痛，最可能的诊断是白塞病；盘状红斑 为红斑狼疮的特征皮肤表现。与 HLA—B27 密切相关 的疾病是血清阴性脊柱炎。 三、 A2 型题(总题数：8，score:16 分) 1.患者，女性，30 岁。近 3 个月来出现低热、消 瘦、多关节疼痛。查体可见双下肢轻度可凹性水肿。 尿常规检查：尿蛋白(++)，红细胞 10～20 个／HP。 血 p—ANCA 阳性，余自身抗体均阴性。肾穿刺病理显 示：微小动脉有坏死性炎症性改变，无免疫复合物沉 着。肾血管造影未发现血管狭窄。该患者最可能的诊 断为 【score:2 分】 【A】结节性多动脉炎 【B】Wegener 肉芽肿 【C】系统性红斑狼疮 【D】显微镜下多血管炎 【此项为本题正确答 案】 【E】干燥综合征 本题思路：肾脏小动脉的坏死性炎症性改变，且无免 疫复合物沉着是显微镜下多血管炎的特征性改变。临 床表现以肾、肺受累为主，伴其他非特异症状，多出 现 p—ANCA 阳性。 2.男性，60 岁。低热、乏力、纳差半年，2 个月来一 侧头痛，不辨味觉，听力及视力减退，逐渐发展到抬 举上肢、穿衣及下蹲困难。化验：ESR140mm／1h，肌 电图、肌酶谱及肌肉活检均正常。病人最可能的诊断 是 【score:2 分】 【A】系统性红斑狼疮 【B】类风湿关节炎 【C】Wegener 肉芽肿 【D】巨细胞动脉炎 【此项为本题正确答案】 【E】贝赫切特综合征(白塞综合征) 本题思路：患者为老年男性，不明原因发热及红细胞 沉降率增快，应想到巨细胞动脉炎可能，结合病人有 一侧头痛，味觉丧失，听力及视力减退，提示有颞动 脉、颅动脉、面动脉分支、眼动脉分支受累，这些中 动脉壁内膜和中层有组织细胞；巨细胞和淋巴细胞浸 润，内层增厚及纤维化，管腔狭窄，使其供血不足， 引起上述症状。病人抬举上肢、穿衣及下蹲困难，但 肌电图、肌酶谱、肌活检均正常，此为风湿性多肌 痛，同属巨细胞动脉炎。 3.女，45 岁，近 2 年来反复出现多发口腔溃疡，两 个月前劳累后出现左膝关节肿痛，双下肢皮肤结节红 斑伴疼痛，一周前突发右眼视物不清，化验 ESR 增 快，ANA 阴性，最可能的诊断是 【score:2 分】 【A】系统性红斑狼疮 【B】类风湿关节炎 【C】白塞病 【此项为本题正确答案】 【D】结核病 【E】干燥综合征 本题思路：白塞病以口腔溃疡、外阴溃疡、眼炎及皮 肤损害为临床特征，并累及多个系统的慢性疾病。有 98％以上的患者可出现口腔溃疡，且是本病的首发症 状。 4.患者，女性，28 岁。反复出现低热、口腔和外阴 部溃疡 1 年，伴双下肢红色结节样皮疹、关节痛 1 个 月。无鼻塞、流涕、咳嗽．无腹痛、腹泻。ESR40mm ／1h，ANA、抗 ENA、ANCA 等自身抗体均阴性。该患 者最可能的诊断是 【score:2 分】 【A】干燥综合征 【B】复发性口腔溃疡 【C】系统性红斑狼疮 【D】白塞病 【此项为本题正确答案】 【E】Wegerler 肉芽肿 本题思路：年轻女性，反复口腔和外阴部溃疡，皮肤 结节红斑，满足白塞病诊断标准中的 3 项。且有关节 痛，红细胞沉降率中度增快，多种自身抗体阴性等， 均支持本病诊断。伴多系统症状，不支持复发性口腔 溃疡。除口腔溃疡外，缺乏其他系统性红斑狼疮相关 症状且多种自身抗体阴性，不支持系统性红斑狼疮诊 断。缺乏鼻塞、流涕、咳嗽等呼吸道受累表现、肾损 害及典型胸部 X 线特征，不支持 wegener 肉芽肿诊 断。无口眼干燥表现及自身抗体均阴性，可除外干燥 综合征。 5.患者，女性，27 岁，反复口腔溃疡 1 年。近 2 个 月自觉畏光、流泪，伴四肢结节性红斑。化验： ANA(+)，皮肤针刺反应阳性。考虑可能的诊断是 【score:2 分】 【A】系统性红斑狼疮 【B】白塞病 【此项为本题正确答案】 【C】风湿热 【D】结节性多动脉炎 【E】过敏性紫癜 本题思路：年轻女性，反复口腔，畏光、流泪，伴四 肢结节性红斑，化验 ANA(+)，皮肤针刺反应阳性， 考虑可能的诊断是白塞病。 6.男性，28 岁。反复口腔溃疡发作 1 年余。常发生 在舌、颊黏膜和硬腭等处，疼痛影响进食但可自愈。 曾在口腔科诊治，诊断为“复发性口疮”。近半年感 到视力下降，伴膝、踝关节疼痛，近 1 月 m 现阴囊、 阴茎处溃疡就诊。查体：眼底检查视网膜有出血及渗 出性白斑，心肺(一)，肝脾未及，在臀部肌内注射处 可见小脓疱疹。 【score:2 分】 【A】贝赫切特综合征 【此项为本题正确答案】 【B】Reiter 综合征 【C】干燥综合征 【D】Felty 综合征 【E】重叠综合征 本题思路：贝赫切特综合征(白塞综合征)是一原因不 明以血管炎为病理基础的慢性、进行性、复发性、多 系统损害的自身免疫性疾病。临床发病有急性和慢性 两型，本例为慢性型，主要表现为复发性、疼痛性口 腔溃疡，眼部病变表现为视网膜色素膜炎及阴部溃 疡，加上肌内注射部位有小脓疱疹，此为贝赫切特综 合征主要诊断标准，四项均符合，有人称为完全型贝 赫切特综合征。次要标准还有关节炎，胃肠道病变， 附睾炎，血管病变，中枢神经系统病变，肺部病变及 肾小球肾炎。符合三项主要标准或两项主要标准及两 项次要标准为不完全型。 7.女性，36 岁。不规则低热关节痛 1 年余。面颊水 肿性固定红斑半年，日晒后面部皮损加重，伴口十， 张口困难，近感吞叫困难．遇冷时手指苍白疼痛就 诊。化验：ANA(+)，ESR150mm／1h，抗 dsDNA 抗体 (+)，抗 Sol 一 70 抗体(+)，食管吞钡检查食管蠕动 差。 【score:2 分】 【A】贝赫切特综合征 【B】Reiter 综合征 【C】干燥综合征 【D】Felty 综合征 【E】重叠综合征 【此项为本题正确答案】 本题思路：本例为中年女性．有关节疼痛，面部水肿 性红斑．光过敏及抗 ds—DNA 抗体阳性，符合 SLE 诊 断。患者同时有雷诺现象，吞咽困难，食管吞钡见食 管蠕动差，抗 Scl 一 70 抗体(+)，ANA(+)，又符合进 行性系统硬化症诊断，病人同时患有 2 种真正的结缔 组织病，称为重叠综合征。重叠综合征系指患者具有 2 种或 2 种以上的结缔组织病间病情重叠，这种重叠 可以发生在同一时间内，如本例；亦可在不同时间内 发生，即先患某一种结缔组织病，以后转变成另一种 结缔组织病，后者又称为过渡型重叠综合征。重叠综 合征通常发生在传统的 6 个真正结缔组织病间，如 SLE 合并硬皮病，硬皮病合并皮肌炎，SLE 合并 RA 等，亦可以是 6 个真正结缔组织病中的某一种与结缔 组织病的近缘病如贝赫切特综合征、干燥综合征和韦 格纳肉芽肿问发生重叠，也可和其他自身免疫病如桥 本甲状腺炎，溶血性贫血，慢性活动性肝炎等发生重 叠。 8.男性，34 岁。腰痛 1 年余，近半年膝踝关节疼 痛，伴尿频、尿痛。查体：结膜充血，双肾无叩击 痛，膝踝关节肿胀有压痛。化验：RF(+)，HLA— B27(+)，ANA(+)，尿液检查：WBC20～30 个／HP，管 型(一)。 【score:2 分】 【A】贝赫切特综合征 【B】Reiter 综合征 【此项为本题正确答案】 【C】干燥综合征 【D】Felty 综合征 【E】重叠综合征 本题思路：病人有腰痛、关节痛、尿路刺激症状。尿 液镜检 WBC 增多，加上结膜炎以及 HLA 一 27(+)， ANA(+)等，均符合 Reiter 综合征诊断，该病属于血 清阴性脊柱关节病。 四、 案例分析题(总题数：1，score:18 分) 45 岁，女性，外阴口腔反复溃疡 3 年，结膜充血 1 个月来诊。查体：舌面上多个溃疡，黄色，较深，左 眼充血，右侧 4 字征阳性。【score:18 分】 (1).该患者首先考虑【score:2 分】 【A】单纯性口腔溃疡 【B】系统性红斑狼疮 【C】白塞病 【此项为本题正确答案】 【D】瑞特综合征 【E】血清阴性脊柱关节病 本题思路：该患者有反复口腔溃疡，会阴溃疡，眼睛 受累，符合白塞病的诊断标准。 (2).该患者应做哪些检查【score:2 分】 【A】血常规 【此项为本题正确答案】 【B】红细胞沉降率 【此项为本题正确答案】 【C】尿常规 【此项为本题正确答案】 【D】ANA 【此项为本题正确答案】 【E】ENA 【此项为本题正确答案】 本题思路： (3).化验结果提示血常规、尿常规正常，ANA、ENA 阴性，红细胞沉降率 30mm／1h，还应做的检查有 【score:2 分】 【A】胸部 X 线 【此项为本题正确答案】 【B】腹部 B 超 【C】结膜活检 【D】心电图 【此项为本题正确答案】 【E】针刺反应 【此项为本题正确答案】 本题思路：白塞病可累及肺脏、心脏，可行相关检 查，针刺反应有确诊意义。 (4).结果提示胸片正常，心电图正常，针刺反应阳 性，目前诊断为【score:2 分】 【A】单纯性口腔溃疡 【B】系统性红斑狼疮 【C】白塞病 【此项为本题正确答案】 【D】瑞特综合征 【E】血清阴性脊柱关节病 本题思路：针刺反应阳性，诊断明确。 (5).白塞病的血管病变特点为【score:2 分】 【A】单纯动脉受累 【B】单纯静脉受累 【C】单纯小血管受累 【D】动静脉都可受累 【此项为本题正确答案】 【E】大小血管都可受累 【此项为本题正确答 案】 本题思路：白塞病可累及的血管较广泛，大小血管、 动静脉、毛细血管均可受累。 (6).该病的流行病学特点为【score:2 分】 【A】中国高 【此项为本题正确答案】 【B】南美高 【C】西亚高 【D】欧洲高 【E】东亚高 【此项为本题正确答案】 本题思路：白塞病的发病高峰在丝绸之路，中国及东 亚高，欧美低。 (7).单纯口腔溃疡白塞病的治疗【score:2 分】 【A】激素 【此项为本题正确答案】 【B】大剂量激素 【C】环磷酰胺冲击 【D】口腔溃疡散 【此项为本题正确答案】 【E】雷公藤多苷 【此项为本题正确答案】 本题思路：白塞病的治疗为激素合并免疫抑制剂，如 果没有脏器及眼睛受累，激素量无须很大，免疫抑制 剂 EF 皆可，D 为对症治疗。 (8).病人出现视物不清，眼底示眼底渗出，虹膜充 血，考虑合并【score:2 分】 【A】高血压眼底 【B】糖尿病眼底 【C】虹膜睫状体炎 【此项为本题正确答案】 【D】白塞病眼损害 【此项为本题正确答案】 【E】单纯结膜炎 本题思路：白塞病很易出现眼睛受累，表现多种多 样，该患者可能为虹膜睫状体炎。 (9).合并眼疾应加用哪种药【score:2 分】 【A】激素眼药水 【此项为本题正确答案】 【B】激素加量 【此项为本题正确答案】 【C】沙利度胺 【D】硫唑嘌呤 【此项为本题正确答案】 【E】甲氨蝶呤 【此项为本题正确答案】 本题思路：当白塞病眼睛受累时，激素量需加大，可 局部应用激素，免疫抑制剂的种类也可加量。 五、 A1 型题(总题数：8，score:16 分) 9.皮肤针刺试验阳性最常出现于下列哪种疾病 【score:2 分】 【A】结节性多动脉炎 【B】Wegener 肉芽肿 【C】白塞病 【此项为本题正确答案】 【D】大动脉炎 【E】过敏性紫癜 本题思路：皮肤针刺试验阳性最常出现于白塞病。 10.有关白塞病下列哪一项是正确的 【score:2 分】 【A】常见皮肤表现为环形红斑 【B】病理是以小动脉为主的血管炎 【C】抗 Mi 抗体是白塞病特异性抗体 【D】超过 90％的患者都有口腔溃疡 【此项为本 题正确答案】 【E】神经系统一般不受累 本题思路：白塞病以口腔溃疡、外阴溃疡、眼炎及皮 肤损害为临床特征，并累及多个系统的慢性疾病。有 98％以上的患者可出现口腔溃疡，且是本病的首发症 状。 11.对白塞病的诊断有参考价值的项目是 【score:2 分】 【A】HLA 一 B327 阳性 【B】RF 阳性 【C】ANA 阳性 【D】CK 及 LDH 升高 【E】针刺反应阳性 【此项为本题正确答案】 本题思路：对白塞病的诊断有参考价值的项目是针刺 反应阳性。 12.对强直性脊柱炎的诊断有参考意义的检查结果是 【score:2 分】 【A】HLA—B27 阳性 【此项为本题正确答案】 【B】RF 阳性 【C】ANA 阳性 【D】CK 及 LDH 升高 【E】针刺反应阳性 本题思路：对强直性脊柱炎的诊断有参考意义的检查 结果是 HLA—B27 阳性。 13.对多发陛肌炎／皮肌炎的诊断有参考价值的是 【score:2 分】 【A】HLA—B27 阳性 【B】RF、阳性 【C】ANA 阳性 【D】CK 及 LDH 升高 【此项为本题正确答案】 【E】针刺反应阳性 本题思路：对多发性肌炎／皮肌炎的诊断有参考价值 的是 CK 及 LDH 升高。 14.有天白塞病，下列哪种说法不止确 【score:2 分】 【A】皮肤黏膜受累部位的病理改变为血管炎 【B】可出现复发性口腔及外阴溃疡 【C】可出现眼色素膜炎 【D】常出现针刺反应阳性 【E】常出现 ANCA 阳性 【此项为本题正确答案】 本题思路：白塞病的诊断中，未提及 AN—CA 是否阳 性。 15.下述哪种表现提示有皮肌炎的可能 【score:2 分】 【A】布氏征 【B】克氏征 【C】鸡尾征 【D】Gottron 征 【此项为本题正确答案】 【E】Murphy 征 本题思路：Gottron 征为皮肌炎特征性皮疹之一。 16.下述哪种酶对多发性肌炎的诊断最敏感 【score:2 分】 【A】谷丙转氨酶 【B】谷草转氨酶 【C】乳酸脱氢酶 【D】肌酸激酶 【此项为本题正确答案】 【E】α一羟丁酸脱氢酶 本题思路：多发性肌炎的诊断最敏感的为肌酸激酶升 高。