医学考试-神经内科主治医师-9-1 18页

神经内科主治医师-9-1 (总分：100 分，做题时间：90 分钟) 一、(总题数：20，score:100 分) 1.什么是出血性脊髓血管病，及其临床特点? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：(出血性脊髓血管病指脊髓的硬膜下和硬 膜外出血，均可突然出现剧烈的背痛、截瘫、括约肌 功能障碍，病变平面以下感觉缺失等急性横贯性脊髓 损伤表现。 脊髓蛛网膜下隙出血表现为突然背痛、脑膜刺激征和 截瘫等；如仅为脊髓表面血管破裂可能是只有背痛而 无脊髓受压表现。) 本题思路： 2.脊髓血管畸形有何好发部位及其特点有哪些? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：(脊髓血管畸形以动静脉畸形多见，病变 多见于胸腰段，以突然发病和症状反复出现为特点。 多数患者以急性疼痛起病，有不同程度的截瘫、呈根 性或传导束性分布的感觉障碍及尿便障碍，少数以脊 髓蛛网膜下隙出血为首发症状。动静脉畸形症状的周 期性加剧与妊娠有关，可能妊娠期内分泌改变使静脉 压增高所致。) 本题思路： 3.什么是间歇性跛行，与脊髓血管病如何鉴别? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：((1)血管性间歇性跛行：是下肢动脉管炎 或微栓子反复栓塞所致，下肢间歇性疼痛、无力、苍 白、皮肤温度降低、足背动脉搏动减弱或消失。超声 多普勒检查有助于诊断。 (2)马尾性间歇性跛行：是由于腰椎管狭窄所致，常 有腰骶区疼痛，行走后症状加重，休息后症状减轻甚 至消失，腰前屈时症状可减轻，后仰时加重，感觉症 状比运动症状重。 (3)脊髓血管性间歇性跛行：指行走一段距离后单侧 或双侧下肢沉重、无力，甚至瘫痪，休息或使用血管 扩张剂后缓解，或仅有自发性下肢远端发作性无力， 反复发作，可自行缓解，间歇期症状消失。) 本题思路： 4.什么是亚急性坏死性脊髓炎? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：(亚急性坏死性脊髓炎(subacute necrotizing myelitis)以成年男性多见，缓慢进行 性加重的双下肢无力，腱反射亢进，锥体束征阳性， 常伴有肌萎缩。病变平面以下感觉减退，逐渐加重而 出现完全性截瘫，尿便障碍，肌萎缩十分明显，肌张 力低下，反射减弱或消失。脑脊液内蛋白增高，细胞 数多为正常。脊髓碘油造影可见表面有扩张的血管。 此病可能是一种脊髓的血栓性静脉炎。) 本题思路： 5.什么是脊髓蛛网膜炎?常见发病原因有哪些? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：(脊髓蛛网膜炎(spinal arachnoiditis) 是因蛛网膜增厚与脊髓、脊神经根粘连，形成囊肿阻 塞脊髓腔导致的脊髓功能障碍的病变。病因如下： (1)感染性：有原发于脊柱结核、硬膜外脓肿和脑脊 髓膜炎等，也有继发于流行性感冒、伤寒、产褥感染 等。 (2)外伤性：脊髓损伤，反复腰椎穿刺等。 (3)化学性：椎管内注入药物，脊髓造影使用的碘 油。 (4)其他：如脊髓空洞症、脊髓肿瘤、椎间盘突出、 脊柱的先天畸形。) 本题思路： 6.脊髓蛛网膜炎有何临床表现和诊断依据? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：(脊髓蛛网膜炎多为慢性起病，缓慢进 展，少数也有急性或亚急性起病，因受累部位不同， 临床表现成多样性，可有单发或多发的神经根痛，感 觉障碍多成神经根型、节段型或斑块状不规则分布， 两侧对称。运动障碍多为不对称的截瘫、单瘫或四肢 瘫。一般以局限性症状较轻，弥漫型症状较重，囊肿 型脊髓蛛网膜炎与脊髓肿瘤的临床表现相似。本病病 程可有缓解和加剧。 诊断依据：根据慢性起病，既往病史，临床症状多样 性，体征往往不对称，病程有波动，腰椎穿刺及造影 结果分析可作出诊断。) 本题思路： 7.什么是放射性脊髓病?有哪些临床特点? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：(恶性肿瘤患者接受放射治疗后经过一定 时间产生脊髓损伤的症状称为放射性脊髓病 (radiation myelopathy)。如同时造成脑部损伤称为 放射性脑脊髓病。 由于在颈部和周围接受放射治疗，颈髓受损多见，起 病隐匿，早期以感觉障碍为主，可出现 Lhermitte 征，颈部、肩部疼痛，瘫痪和进展性感觉缺失，晚期 出现尿便障碍。有以下几种临床类型。 (1)早期短暂型：仅有主观症状和轻微的感觉障碍， 潜伏期约 3 个月经过 3 个月后可消退。 (2)下运动神经元损伤型：本型少见，表现为四肢下 运动神经元损害征象，由脊髓前角细胞受损所致。 (3)急性瘫痪型：截瘫或四肢瘫，逐渐进展，达到高 峰仅数小时或数日，以后病情稳定，其原因可能是血 管病变导致脊髓坏死，本型亦少见。 (4)慢性进展型放射性脊髓病：最为常见，潜伏期 3 个月到 5 年，平均 18 个月，发病率达 0.6%～ 12.5%。此型为放射治疗最严重的并发症。) 本题思路： 8.什么是纤维软骨性栓塞? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：(纤维软骨性栓塞是指脊髓多数血管被间 盘髓核栓子突然阻塞造成脊髓卒中的疾病。) 本题思路： 9.什么是减压病? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：(减压病(caisson disease)是指人们受到 水底高压影响时发生的一种疾病。主要累及上胸段脊 髓，其发病机制是氨气气泡在体内形成并进入到脊髓 血管，大脑很少累及或很轻。其缺血改变主要累及上 胸段脊髓血管，而且后索比前索、侧索更明显。潜水 员一旦减压速度过快产生血管外气泡压迫血管和神 经，血管内气泡形成栓子阻塞血管，造成缺血性损 害。导致脊髓损害的气泡一般多出现在硬膜外的椎静 脉内，使脊髓血管阻塞，继发性髓内出血。) 本题思路： 10.什么是中枢神经系统脱髓鞘疾病? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：(中枢神经系统的髓鞘是由少突胶质细胞 的片状突起包绕神经元轴突而形成的螺旋形膜性结 构，具有保护轴索、传导神经冲动和绝缘等作用。神 经系统脱髓鞘疾病是以神经髓鞘脱失为主，神经元保 体和其轴索相对受累较轻为特征的一组疾病，包括遗 传性和获得性两大类。) 本题思路： 11.获得性脱髓鞘病的分类有哪些? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：((1)多发性硬化及其边缘疾病：①多发性 硬化(含视神经脊髓炎)；②弥漫性硬化(schider)； ③同心圆硬化(Balo 病)。 (2)急性播散性脑脊髓炎(acute disseminated encephalomyelitis，ADEM)：①疫苗接种后脑脊髓炎 (PVE)包括狂犬病、乙脑、牛痘、风疹、百日咳及白 喉等疫苗接种后；②感染性疾病后脑脊髓炎(PIE)包 括出疹性感染性疾病(如麻疹、风疹、天花、水痘、 猩红热)和流感、腮腺炎、百日咳等感染后。 (3)其他原因：包括中毒、缺血、射线、渗透压改 变、营养缺乏等所致的脱髓鞘疾病。) 本题思路： 12.髓鞘发育缺陷性脱髓鞘病的分类有哪些? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：((1)X 染色体连锁遗传：①肾上腺脑白质 营养不良(adrenoleukodystrophy)；②佩-梅病 (Pelizaeus-Merzbacher)。 (2)常染色体隐性遗传：①球样细胞脑白质营养不良 (Krabbe)；②易染性脑白质营养不良(metachromatic leukodystrophy)；③Canavan 病；④Cockayne 综合 征；⑤Aicardi-Goutieres 综合征。 (3)遗传方式不明：亚历山大病(Alexander 病)。) 本题思路： 13.什么是多发性硬化? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：(多发性硬化(multiple sclerosis，MS) 是以中枢神经系统白质炎性脱髓鞘病变为特点的自身 免疫病。本病多在成年早期发病，女性多于男性。病 理上最常累及脑室周围白质、视神经、脊髓、脑干和 小脑。症状常缓解复发。症状和体征的空间多发性和 病程的时间多发性为本病主要临床特点。) 本题思路： 14.MS 的病因及发病机制有哪些? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：(MS 的病因及发病机制迄今不明，目前资 料支持多发性硬化是遗传易患个体与环境因素相互作 用而发生的自身免疫性疾病。患者常有病毒感染史， 病毒可能与 CNS 髓鞘蛋白或少突胶质细胞存在共同抗 原，机体产生的针对病毒的抗体可对自身髓鞘产生交 叉免疫反应，导致脱髓鞘病变。遗传因素影响发病， 多发性硬化有明显的家族倾向，约 15%的 MS 患者具 有家族病史，其中患者同胞的危险性最高。MS 发病 还与环境因素有关，发病率随纬度增高而呈增加趋 势，离赤道愈近发病率愈低。) 本题思路： 15.MS 的病理改变有哪些? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：(中枢神经系统白质内多发性脱髓鞘斑块 为多发性硬化的特征性病理改变，多发生于侧脑室周 围、视神经、脊髓、小脑和脑干的白质，尤其多见于 侧脑室体及前角部位。 (1)大体标本：MS 的急性期可见软脑膜轻度充血水肿 和脊髓节段性肿胀，慢性期可见软脑膜增厚、脑萎缩 和脊髓节段性萎缩变细。大脑半球的冠状切面上可见 白质内形态各异的灰质斑块。 (2)镜下所见：急性期新鲜病灶有充血水肿或少量环 状出血，血管周围可见淋巴细胞和浆细胞等炎性细胞 呈套袖状浸润，以淋巴细胞为主，并可见格子细胞和 吞噬细胞，髓鞘崩解，轴突相对保存。随着病情的好 转，充血、水肿消退，炎性改变代之以大量星形胶质 细胞增生，病灶颜色变浅，构成晚期硬化斑或瘢痕。 中国、日本等东方人与西方人之间多发性硬化的病理 改变不尽相同，多表现为软化、坏死病灶，如同海绵 状，硬化斑相对较少，而欧美以硬化斑多见。) 本题思路： 16.什么是 Lhermitte 征? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：(被动屈颈时会诱导出刺痛感或闪电样感 觉，从颈部放射到背部，称为 hermitte 征，又称莱 尔米征，即 Lhermitte 征。其是因屈颈时脊髓局部的 牵拉力和压力升高、脱髓鞘的脊髓颈段后索受激惹引 起，是 MS 特征性的症状之一。) 本题思路： 17.什么是 Charcot 三主征? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：(Charcot 三主征是指眼球震颤、意向性 震颤和吟诗样语言。眼球震颤提示病变位于脑桥的前 庭神经核、小脑及其联系纤维，意向性震颤反映小脑 或小脑传出通路有变，提示控制协调随意运动的齿状 红核丘脑通路继发受损。) 本题思路： 18.多发性硬化有何临床表现? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：((1)起病及病情特点：多在 20～40 岁起 病，10 岁以下和 50 岁以上起病少见，男女比例约为 1:3。多亚急性起病，少数病例急性和隐匿起病。 绝大多数 MS 患者在临床上表现为空间和时间多发 性，空间多发性是指多发性病灶，时间多发性是指复 发-缓解的病程。少数病例为单相病程，多见于以脊 髓征象起病的缓慢进展型多发性硬化。 (2)常见症状体征：MS 病灶可以累及中枢神经系统多 个部位，故其临床症状和体征多种多样，归纳如下。 1)肢体无力：最多见，约 50%的患者首发症状为一个 或多个肢体无力，其中以不对称性痉挛性轻截瘫最常 见。 2)感觉障碍：浅感觉障碍表现为肢体、躯干或面部针 刺感减退，可出现感觉异常如发冷、蚁走感、瘙痒 感，以及尖锐、烧灼样疼痛。也可有深感觉障碍。 3)眼部症状：约半数病例可见视力障碍，常表现为急 性视神经炎或球后视神经炎，多为急性起病的单眼视 力下降，可同时累及双眼，常有缓解-复发。脑干受 损可导致核间性眼肌麻痹，双眼水平同向运动障碍伴 眼球震颤和复视。 4)共济失调：30%～40%的患者有不同程度的共济障 碍，为小脑及其联络纤维损害所致。部分患者可出现 Charcot 三主征。 5)发作性症状：是指持续时间短暂、可被特殊因素诱 发的感觉或运动异常，5%～17%的 MS 患者可出现此类 症状。强直痉挛、感觉异常、癫痫是较常见的发作性 症状。其中，局限于肢体或面部的强直性痉挛常伴放 射性疼痛，亦称痛性痉挛，发作时一般无意识丧失和 脑电图异常。被动屈颈时会诱导出刺痛感或闪电样感 觉，自颈部沿脊柱放散至大腿或足部，称 Lheimitte 征，仅在少数 MS 患者出现，并非 MS 特有。 6)精神症状：较常见，多表现为抑郁、易怒，部分患 者出观欣快、兴奋，也可表现为淡漠、嗜睡、强哭强 笑、猜疑和被害妄想等。部分患者也可出现认知功能 障碍。 7)其他症状：膀胱功能障碍是影响 MS 患者生活质量 的主要原因之一，包括尿频、尿急、尿潴留、尿失 禁，常与脊髓功能障碍合并出现。此外，多发性硬化 男性患者还可出现性功能障碍。MS 尚可伴有多种其 他自身免疫性疾病，如风湿病、类风湿综合征、干燥 综合征、重症肌无力等。) 本题思路： 19.MS 的病程分型有哪些? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：((1)复发缓解型：最常见，疾病早期有多 次复发和缓解，两次复发间期病情稳定，对治疗反应 佳，约 50%患者转变为继发进展型。 (2)原发进展型：发病后病情缓慢进展加重，无缓 解，呈持续渐进性恶化，无急性发作，对治疗的反应 较差。 (3)继发进展型：复发-缓解型患者出现渐进性症状恶 化，伴或不伴有急性复发。 (4)进展复发型：少见，发病后病情逐渐进展，并有 复发。) 本题思路： 20.MS 的头颅 MRI 有何特征性改变? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：(MRI 能显示临床下病灶，可见大小不一 类圆形的 T1 低信号、T2 高信号病灶，常见于白质(如 侧脑室周围、半卵圆中心)及胼胝体病灶可融合；脑 干、小脑和脊髓可见斑点状不规则斑块；病程长的患 者可伴脑室系统扩张、脑沟增宽等脑白质萎缩征 象。) 本题思路：