医学考试-神经系统疾病-4 30页

神经系统疾病-4 (总分：25 分，做题时间：90 分钟) 一、A4 型题(总题数：6，score:13.50) 女孩，8 岁。近 7d 来先出现双下肢无力，后出现双 上肢无力，双下肢发麻。检查：脑神经无异常，心、 肺无异常，呼吸每分钟 30 次，双上肢肌力Ⅳ级，双 下肢肌力Ⅲ级，张力低下，膝腱反射消失，巴氏征阴 性，双下肢痛觉，触觉及深感觉存在。入院后脑脊液 压力正常，蛋白定量 1.5g/L，细胞数 4×106/L(4/ mm。)。 【score:3.50】 (1).该患儿最可能的诊断是【score:0.50】 【A】急性感染性多发性神经根炎 【此项为本题 正确答案】 【B】急性脊髓灰质炎 【C】急性横断性脊髓炎 【D】周期性麻痹 【E】全身型重症肌无力 本题思路： (2).其典型的脑脊液细胞、蛋白分离，可出现于哪一 时期【score:0.50】 【A】起病后 1～3d 内 【B】起病后 4～7d 内 【C】起病后 1 周～1 个月 【此项为本题正确答 案】 【D】起病后 1～2 个月 【E】起病后 1～3 个月 本题思路： (3).该病例系急性感染性多发性神经根炎，其临床主 要特点是【score:0.50】 【A】急性弛缓性瘫痪 【B】进行性对称性弛缓性肢体瘫痪 【此项为本 题正确答案】 【C】上升性松弛性肢体瘫痪 【D】周期性肢体松弛性瘫痪 【E】对称肢体瘫痪和呼吸肌麻痹 本题思路： (4).假设该病例在病程第 8 天出现吞咽困难、声音嘶 哑、饮水呛咳，伴呼吸表浅、次数增加。应首先考虑 其属于下列哪项【score:0.50】 【A】合并呼吸肌麻痹 【B】合并吸入性肺炎 【C】合并低钾危象 【D】合并第Ⅸ、Ⅹ脑神经受累 【E】合并呼吸肌麻痹和第Ⅸ、Ⅹ脑神经受 累 【此项为本题正确答案】 本题思路： (5).假设该病人脑神经受累时，其最常见的受累脑神 经应是【score:0.50】 【A】副神经 【B】动眼神经 【C】面神经 【此项为本题正确答案】 【D】迷走神经 【E】舌咽神经 本题思路： (6).当该病例要与急性脊髓灰质炎相鉴别时，下列哪 项是急性感染性多发性神经根炎特点，而不是急性脊 髓灰质炎特点【score:0.50】 【A】麻痹呈肌群性。非对称性 【B】早期脑脊液细胞数增多 【C】脑脊液中可分离出特异性病毒 【D】恢复期血清有特异性脊髓灰质炎病毒抗体 【E】进行性对称性松弛性肢体瘫痪 【此项为本 题正确答案】 本题思路： (7).该患儿与急性横断性脊髓炎鉴别时，下列哪项是 后者最主要的特点【score:0.50】 【A】双下肢对称性松弛性麻痹 【B】四肢对称性松弛性麻痹 【C】合并感觉障碍 【D】深腱反射消失 【E】脊髓休克解除后，弛缓性麻痹变为强直性麻 痹 【此项为本题正确答案】 本题思路： 男孩，8 岁。近 6 个月发呆、凝视，每天 5～6 次。 经检查，最后确诊为小儿失神癫痫。 【score:2 分】 (1).下列哪点是确诊失神癫痫最主要的依据 【score:0.50】 【A】短暂的意识丧失伴持物落地 【B】脑电图上有两侧同步对称的 3Hz 棘一慢波阵 发 【此项为本题正确答案】 【C】智力发育正常，无神经系统体征 【D】有遗传倾向，为常染色体显性遗传 【E】发作频繁者，可影响学习 本题思路： (2).上述病例系小儿失神癫痫，治疗时首选的药物是 【score:0.50】 【A】苯巴比妥 【B】苯妥英钠 【C】氯硝西泮 【D】丙戊酸钠 【此项为本题正确答案】 【E】卡马西平 本题思路： (3).该患儿系小儿失神癫痫，为避免某些药物诱发失 神频繁发作，在选用抗癫痫药物时应尽量不选用 【score:0.50】 【A】苯巴比妥 【B】苯妥英钠 【此项为本题正确答案】 【C】氯硝西泮 【D】丙戊酸钠 【E】地西泮 本题思路： (4).假如该病例为少年失神癫痫，其首选的抗癫痫药 物应是【score:0.50】 【A】乙琥胺 【此项为本题正确答案】 【B】丙戊酸钠 【C】氯硝西泮 【D】苯巴比妥 【E】硝基西泮 本题思路： 患儿女孩。8 个月，G1P1 足月顺产，产时无窒息，出 生体重为 3.5kg。生后 4 个月出现点头、举手、弯腰 发作，伴凝视及喊叫，每天 10 余次，晨起明显，且 成串出现。检查时还不能抬头及独坐，不认识母亲。 心、肺无异常，躯干部有色素脱失斑 3 处，约 2×3cm 大小，边缘呈树叶状。脑电图为高峰节律紊 乱伴间歇现象。 【score:2.50】 (1).该病例最可能的诊断是【score:0.50】 【A】良性婴儿肌阵挛性癫痫 【B】Lennox-Gastaut 综合征 【C】west 综合征(婴儿痉挛) 【此项为本题正确 答案】 【D】婴儿肌阵挛性脑病 【E】本田原综合征 本题思路： (2).上述病例系 west 综合征，其病因最大可能是 【score:0.50】 【A】脑发育缺陷 【B】结节性硬化 【此项为本题正确答案】 【C】多发性神经纤维瘤病 【D】先天性中枢神经系统感染 【E】苯丙酮尿症 本题思路： (3).上述病例系 West 综合征，下列哪点不是其主要 的临床特征【score:0.50】 【A】婴儿痉挛发作 【B】智力发育落后 【C】脑电图呈高峰节律紊乱 【D】起病在 1 岁以内，高峰在 4～7 个月 【E】脑 CT 见脑萎缩 【此项为本题正确答案】 本题思路： (4).该病例与良性婴儿肌阵挛区别，下列哪点不符合 良性婴儿肌阵挛的诊断要点【score:0.50】 【A】全身性肌阵挛 【B】智力发育正常 【C】脑电图有大量棘-慢波和多棘-慢波 【此项 为本题正确答案】 【D】发作易被控制 【E】预后良好，良性结局 本题思路： (5).该病例为 West 综合征，首选的抗癫痫药物是 【score:0.50】 【A】硝基西泮 【此项为本题正确答案】 【B】地西泮 【C】苯巴比妥 【D】苯妥英钠 【E】乙琥胺 本题思路： 男孩，11 岁。因近 2 个月来反复发生全身性惊厥 3 次，伴意识丧失，每次持续 10min。脑电图上示两侧 有对称性尖慢波阵发，CT 无异常。给服卡马西平 0.2g，每天 3 次，服药 10d 后出现面部与躯干部呈高 出皮面的皮疹，且有融合成片伴发热 38.8℃，拟诊 卡马西平药疹。停用卡马西平，改用苯巴比妥 90 mg，每晚顿服。当用苯巴比妥 7d 时，小儿出现反复 惊厥半天，其意识并未恢复。 【score:2 分】 (1).该病例的诊断应是【score:0.50】 【A】全身性强直性阵挛性癫痫 【B】进行性持续性部分癫痫 【C】全身性强直阵挛性癫痫状态 【D】连续性部分性癫痫状态 【E】非惊厥性癫痫持续状态 【此项为本题正确 答案】 本题思路： (2).该病例的癫痫状态发生的最主要诱因是 【score:0.50】 【A】颅内感染 【B】颅内占位 【C】过敏性药物性脑病 【D】改换抗癫痫药物方法不妥 【此项为本题正 确答案】 【E】水和电解质紊乱 本题思路： (3).该病例停用卡马西平，改用苯巴比妥时，下列哪 项处理方案正确【score:0.50】 【A】苯巴比妥先给 15～20mg/kg，负荷剂量肌内 注射，然后每天给 4～5mg/kg 维持 【此项为本题正 确答案】 【B】苯巴比妥每天 3～5mg/kg，分 2 次口服 【C】继用卡马西平，同时应用苯巴比妥 3～5 mg/kg 【D】卡马西平与苯巴比妥同时服用 2～3 周，再停 用卡马西平 【E】苯巴比妥每天 5～10mg/kg，每晚服 1 次 本题思路： (4).当该患儿呈惊厥持续状态来急诊时，应首选下列 哪个处理方案【score:0.50】 【A】静脉注射地西泮，每次 0.2～ 0.5mg/kg 【此项为本题正确答案】 【B】肌内注射苯巴比妥，每次 5～10mg/kg 【C】静脉滴注苯妥英钠每天 10～20mg/kg 【D】肌内注射地西泮，每次 0.2～0.3mg/kg 【E】肌内注射氯硝西泮，每次 0.05～0.1mg/kg 本题思路： 男，10 岁，发作性抽搐 2 年，表现为意识丧失，四 肢有节律地抽动，每次持续 5～10min，查体无异 常，脑电图示全导棘慢波，诊为癫痫 【score:2.50】 (1).其发作形式为【score:0.50】 【A】全身性强直发作 【B】全身性阵挛发作 【此项为本题正确答案】 【C】全身性强直—阵挛发作 【D】肌阵挛发作 【E】不典型失神发作 本题思路： (2).予鲁米那口服治疗，药物剂量范围为 【score:0.50】 【A】3～5mg/(kg·d) 【此项为本题正确答案】 【B】4～8mg/(kg·d) 【C】5～10mg/(kg·d) 【D】10～15mg/(kg·d) 【E】15～20mg/(kg·d) 本题思路： (3).该药常见的副作用有【score:0.50】 【A】嗜睡、兴奋、皮疹 【此项为本题正确答 案】 【B】烦躁、肝损害、眼震 【C】肝损害、白细胞下降，饮食增加 【D】皮疹、白细胞下降、呼吸道分泌物增加 【E】嗜睡、恶心、呕吐 本题思路： (4).家长因惧怕药物的副作用而自行停药，患儿出现 频繁抽搐，意识不清，已达数小时，最可能的诊断为 【score:0.50】 【A】严重肌阵挛癫痫 【B】难治性癫痫 【C】Lennox-Gastaut 综合征 【D】慢性进行性持续性部分性癫痫 【E】癫痫持续状态 【此项为本题正确答案】 本题思路： (5).针对频繁抽搐首选治疗为【score:0.50】 【A】地西泮 0.3～0.5mg/kg 静注 【此项为本题 正确答案】 【B】地西泮 0.3～0.5mg/kg 肌注 【C】苯巴比妥 15～20mg/kg 静注 【D】苯巴比妥 15～20mg/kg 肌注 【E】苯妥英钠 15～20mg/kg 肌注 本题思路：[解析] 全身性阵挛发作是全身性发作的 一种类型，特点为仅有阵挛，而无强直，肌阵挛发作 为全身肌肉或某一肌群突发短暂的电击样收缩。 本例患者可采用丙戊酸钠或苯巴比妥治疗，后者剂量 为 3～5mg/(kg·d)，其常见副作用为兴奋、嗜睡及 皮疹。 抗癫痫药物一旦应用，需坚持服药至末次发作后 2～ 4 年，服药过程中不得突然停药，以免诱发癫痫持续 状态。一旦发生首选安定(地西泮)0.3～0.5 mg/kg。 缓慢静推，防止呼吸抑制情况的发生。 女孩，2 岁。住院诊断为暴发型流行性脑脊髓膜炎 (休克型)。 【score:1 分】 (1).哪项不是主要的临床表现【score:0.50】 【A】高热、中毒症状严重 【B】全身广泛瘀点、瘀斑 【C】休克，外周循环衰竭 【D】酸中毒，电解质紊乱 【E】脑膜刺激征阳性 【此项为本题正确答案】 本题思路： (2).导致死亡的主要原因是【score:0.50】 【A】脑水肿 【B】中枢性呼吸衰竭 【C】消化道出血 【D】气道内痰液阻塞 【E】循环衰竭 【此项为本题正确答案】 本题思路：[解析] 暴发流脑(休克型)由于发病急 骤，主要表现为中毒症状重，全身大片瘀瘀斑及循环 衰竭休克体征，而往往无脑膜刺激征。如果休克不能 及时纠正将导致死亡。 二、B1 型题(总题数：8，score:11.50) • A．脑出血 • B．重症肌无力 • C．格林-巴利综合征 • D．脑性瘫痪 • E．脊髓炎 下列疾病拟诊为 【score:1.50】 (1).男，2 岁，生长发育迟缓，现不能独立行走，扶 站时脚尖着地，巴氏征阳性【score:0.50】 【A】 【B】 【C】 【D】 【此项为本题正确答案】 【E】 本题思路： (2).女，5 岁，2 个月前右眼睑下垂，10d 前出现左 眼睑下垂，晨轻暮重，双瞳孔对光反射正常 【score:0.50】 【A】 【B】 【此项为本题正确答案】 【C】 【D】 【E】 本题思路： (3).女，8 岁，10d 前出现四肢瘫痪，腱反射消失， 腰穿示细胞数 3×106/L，蛋白 0.8g/L，糖 3.0mmol/ L，氯化物 121mmoL/L【score:0.50】 【A】 【B】 【C】 【此项为本题正确答案】 【D】 【E】 本题思路： • A．脑膜刺激征阳性 • B．皮肤有出血点 • C．呕吐、脓血便 • D．惊厥停止后神志即恢复正常 • E．肢体瘫痪 【score:2 分】 (1).流行性脑脊髓膜炎(败血症期)【score:0.50】 【A】 【B】 【此项为本题正确答案】 【C】 【D】 【E】 本题思路：流脑是脑膜炎双球菌引起的化脑。初期似 上感的表现，在败血症期中毒症状明显，全身皮肤出 现瘀点或瘀斑；脑膜脑炎期时出现典型的脑膜炎表 现。 (2).中毒性痢疾合并脑病【score:0.50】 【A】 【B】 【C】 【此项为本题正确答案】 【D】 【E】 本题思路：中毒性痢疾起病急骤，可迅速发生惊厥、 昏迷、呼吸衰竭和休克，肠道症状不明显，甚至无腹 痛、腹泻；也有在发热、脓血便 2～3d 后发展为中毒 型。 (3).高热惊厥【score:0.50】 【A】 【B】 【C】 【D】 【此项为本题正确答案】 【E】 本题思路：高热惊厥特点是多发于 5 岁以下儿童，多 有发热惊厥史并在急骤高热的初期发作，时间不超过 5～10min，惊止后神志恢复正常预后多良好。 (4).病毒脑炎【score:0.50】 【A】 【此项为本题正确答案】 【B】 【C】 【D】 【E】 本题思路：病脑是由各种病毒引起的中枢神经系统感 染性疾病。病情轻重不一，典型病例出现神经系统症 状和体征、腹膜刺激征阳性，伴不同程度的颅压增 高。 • A．拥抱反射 • B．觅食反射 • C．巴氏征 • D．腹壁反射 • E．瞳孔对光反射 【score:1.50】 (1).14d，女孩，上述哪个反射出生即有终身存在 【score:0.50】 【A】 【B】 【C】 【D】 【E】 【此项为本题正确答案】 本题思路： (2).1 岁体检，上述哪个反射阳性而没有临床病理意 义【score:0.50】 【A】 【B】 【C】 【此项为本题正确答案】 【D】 【E】 本题思路： (3).4 岁儿童，门诊，上述哪个反射阳性有临床病理 意义【score:0.50】 【A】 【B】 【此项为本题正确答案】 【C】 【D】 【E】 本题思路：[解析] 拥抱反射和觅食反射为原始发 射，生后 3～4 个月消失；巴氏征出生存在，2 岁消 失；瞳孔对光反射出生开始，终生存在；腹壁反射生 后 6 个月开始出现。 • A．周期性麻痹 • B．急性感染性多神经根炎 • C．急性脊髓炎 • D．病毒性肌炎 • E．多发性肌炎 【score:1 分】 (1).男孩，13 岁。昨天受凉，今晨起感双下肢无 力，1h 后双上肢也无力，四肢酸胀，因病情逐渐加 重而入院。2 年前曾发生四肢乏力，行走困难，2d 后 自愈。检查：四肢瘫痪，肌力 1 级，肌张力低，腱反 射消失，其余神经无异常。诊断可能是 【score:0.50】 【A】 【此项为本题正确答案】 【B】 【C】 【D】 【E】 本题思路： (2).女孩 15 岁。1 周前受凉后咳嗽，发热，3d 后四 肢乏力，发麻，说话口齿不清，逐渐加重而不能行走 入院。检查：双眼睑闭合不全，不能皱额，鼓腮，四 肢弛缓性瘫痪，肌力Ⅱ级。诊断可能是 【score:0.50】 【A】 【B】 【此项为本题正确答案】 【C】 【D】 【E】 本题思路： • A．Ⅰ期 • B．Ⅱ期 • C．Ⅲ期 • D．Ⅳ期 • E．0 期 【score:1.50】 (1).男孩，10 个月。每天呕吐 5～6 次已 2d，伴嗜 睡、淡漠，无惊厥及昏迷发生。颈软，四肢活动对 称，克氏征、巴氏征均阴性，肝肋下 3cm，瞳孔双侧 0.3cm，对光反应佳。诊断瑞氏综合征，其病程处于 哪一期【score:0.50】 【A】 【此项为本题正确答案】 【B】 【C】 【D】 【E】 本题思路： (2).第 4 天患儿处于昏迷状态，压眶有反应，呈去皮 质强直状态，过度换气，瞳孔对光反应存在，双侧巴 氏征阳性。肝肋下 3.5cm，质韧。GPT100u，血氨为 100umol/L，血糖为 1.56mmol/L。其病程属于哪一期 【score:0.50】 【A】 【B】 【C】 【此项为本题正确答案】 【D】 【E】 本题思路： (3).住院后病情进展至深昏迷状态，压眶无反应，呈 去大脑强直，瞳孔散大，对光反应消失，呼吸不齐， 视神经乳头水肿，该患儿处于哪一期【score:0.50】 【A】 【B】 【C】 【D】 【此项为本题正确答案】 【E】 本题思路：[解析] 瑞氏综合钲根据临床表现可分为 5 期：0 期：嗜睡，呕吐，肝功能异常；Ⅰ期：意识 模糊，谵妄，过度呼吸，腱反射亢进；Ⅱ期：浅昏 迷，抽搐，去皮质强直，瞳孔反应正常；Ⅲ期：抽 搐，深昏迷，去大脑强直，瞳孔固定；Ⅳ期：昏迷， 腱反射消失，呼吸抑制，瞳孔散大固定，肌力降低或 去大脑强直，脑电图呈等电位。 • A．晕厥 • B．屏气发作 • C．癔病性发作 • D．习惯性阴部擦腿 • E．多发性抽动 【score:1 分】 (1).女孩，10 岁。上午 8 时升旗时突然昏倒，意识 丧失 2～3min，不伴肢体抽动，EEG 及 EKG 正常。其 诊断最大可能是上述哪项【score:0.50】 【A】 【此项为本题正确答案】 【B】 【C】 【D】 【E】 本题思路： (2).女孩，3 岁。生后 8 个月开始出现发作性面部涨 红，大汗淋漓，表情紧张，双大腿夹紧，且上下摩擦 外阴部，无意识障碍。脑电图检查阴性，其诊断最大 可能是上述哪项【score:0.50】 【A】 【B】 【C】 【D】 【此项为本题正确答案】 【E】 本题思路： • A．丙戊酸钠 • B．卡马西平 • C．硝基西泮 • D．氯硝西泮 • E．乙琥胺 【score:1.50】 (1).女孩，8 岁。临床与脑电图诊断为叶癫痫，CT 检 查无异常。不宜选用上述哪种抗癫痫药物 【score:0.50】 【A】 【B】 【C】 【D】 【E】 【此项为本题正确答案】 本题思路： (2).女孩，12 岁。近 5 个月来发作性发呆、凝视。 检查脑电图示 3Hz 棘慢波阵发，HV 时明显增多。其 首选的抗癫痫药物应是上述哪种【score:0.50】 【A】 【此项为本题正确答案】 【B】 【C】 【D】 【E】 本题思路： (3).男孩，1 岁，发热半天，伴全身惊厥一次，持续 十余分钟，急诊处理选用静脉注射哪种药物 【score:0.50】 【A】 【B】 【C】 【D】 【此项为本题正确答案】 【E】 本题思路： • A．痉挛(偏瘫)型 • B．痉挛(双瘫)型 • C．痉挛(四肢瘫)型 • D．共济失调型 • E．震颤型 【score:1.50】 (1).男孩，2 岁。宫内窘迫行剖宫产娩出。出生时苍 白窒息，出生体重为 3.5kg。生后 6 个月不会抬头， 1 岁才会坐，2 岁尚不会独走，扶走时双足呈马蹄内 翻状，步行时足尖着地，双手活动自如，膝腱反射亢 进。其脑瘫类型是哪种【score:0.50】 【A】 【B】 【此项为本题正确答案】 【C】 【D】 【E】 本题思路： (2).男孩，3 岁。出生时有深黄疸，经抢救后好转。 现讲话语句含糊，声调异常，安静时手足抖动明显， 智力正常。膝腱反射不亢进，巴氏征阴性。其类型是 哪种【score:0.50】 【A】 【B】 【C】 【D】 【E】 【此项为本题正确答案】 本题思路： (3).患儿 5 岁。出生时有颅内出血，现四肢运动障碍 明显，张力增高，屈膝屈肘时常有屈曲性挛缩，膝腱 反射亢进，巴氏征阳性。其类型是哪种 【score:0.50】 【A】 【B】 【C】 【此项为本题正确答案】 【D】 【E】 本题思路：