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- 2021-05-17 发布
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神经内科主治医师-4-2
(总分:100 分,做题时间:90 分钟)
一、{{B}}简答题{{/B}}(总题数:20,score:100
分)
1.神经电生理检查在运动神经元病中诊断中的价值是
什么?
【score:5 分】
______________________________________________
____________________________________________
正确答案:(神经电生理检查在运动神经元病中诊断
中具有重要意义,可提供下运动神经元损害的证据,
对鉴别诊断很有帮助。肌电图示典型的神经源性损
害,静息状态下可见纤颤电位、正锐锐波,小力收缩
时运动单位时限增宽、波幅增大、多相波增加,大力
收缩时呈单纯相;运动和感觉神经传导速度多无异
常。胸锁乳突肌、胸段椎旁肌肌电图异常对诊断很有
意义。)
本题思路:
2.运动神经元病的临床特点是什么?
【score:5 分】
______________________________________________
____________________________________________
正确答案:(中年以后隐匿起病,慢性进行性加重的
病程,临床主要表现为上、下运动神经元损害所致肌
无力、肌萎缩、延髓麻痹及锥体束征的不同组合,无
感觉障碍,肌电图呈神经源性损害,脑脊液正常,影
像学无异常。目前对本组疾病尚元有效的治疗措
施。)
本题思路:
3.肌萎缩侧索硬化的诊断依据是什么?
【score:5 分】
______________________________________________
____________________________________________
正确答案:(世界神经病学联盟将 ALS 神经元变性的
范围分为延髓、颈髓、胸髓、腰骶髓 4 个部位,于
1994 年在西班牙首次提出该病的 ELEscorial 诊断标
准,1998 年又对诊断标准进行了修订。 该标准要求
诊断 ALS 必须符合以下 3 点:①临床、电生理或病理
检查显示下运动神经元病变的证据;②临床检查显示
上运动神经元病变的证据;③病史或检查显示上述症
状在一个部位内扩展或者从一个部位扩展到其他部
位。 同时诊断 ALS 必须排除以下 2 点:①电生理或
病理检查提示患者有可能导致上下神经元病变的其他
疾病;②神经影像学提示患者有可能导致上述临床或
电生理变化的其他疾病。)
本题思路:
4.运动神经元病需与哪些疾病相鉴别?
【score:5 分】
______________________________________________
____________________________________________
正确答案:(运动神经元病需要与其他以上运动神经
元和(或)下运动神经元病变为主要症状的疾病鉴别,
如多灶性运动神经病、脊髓型颈椎病、脊髓空洞症、
颈段脊髓肿瘤、上肢周围神经损伤、良性肌束震颤
等。)
本题思路:
5.多灶性运动神经病的临床特点是什么?
【score:5 分】
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____________________________________________
正确答案:(多灶性运动神经病呈慢性进展的局灶性
下运动神经元损害,推测是与抗神经节苷酯(GM1)抗
体相关的自身免疫性疾病。MMN 临床表现多为非对称
性肢体无力、萎缩、肌束震颤,而感觉受累很轻。腱
反射可以保留。节段性运动神经传导测定可显示有多
灶性运动传导阻滞,血清抗 GM1 抗体滴度升高,静脉
注射免疫球蛋白有效,可与之鉴别。)
本题思路:
6.运动神经元病的治疗及治疗机制、预后是什么?
【score:5 分】
______________________________________________
____________________________________________
正确答案:(目前对本组疾病尚无有效的治疗措施。
(1)谷氨酸抑制剂利鲁唑(riluzole)是第一个能延长
ALS 患者生存期的抗兴奋性氨基酸毒性药物。该药能
抑制谷氨酸释放,减少电压依赖性钙通道的作用,从
而对抗细胞内兴奋性毒性。利鲁唑成人剂量 50mg,2
次/日,饭前 1 小时或饭后 2 小时口服。适用于轻、
中症患者。有乏力、恶心、体重减轻、氨基转移酶增
高等不良反应。 (2)其他治疗包括应用神经营养因子
的神经保护治疗、应用维生素 E 等抗氧化治疗、应用
大剂量免疫球蛋白的免疫治疗及干细胞移植治疗等,
但缺乏系统研究,确切疗效尚有争议。 (3)对症支持
治疗对保证患者的营养和改善全身状况极为重要。有
吞咽困难者必要时应给予鼻饲或经皮胃造瘘术以保证
营养,防止呛咳。对于晚期患者应加强护理,防止压
疮和肺部感染。气管切开、间歇吸氧有助于延长生
命。 (4)本病预后差。肌萎缩侧索硬化症平均病程为
3 年左右,进展快者可于起病后 1 年内死亡,慢者病
程有时可达 10 年以上。)
本题思路:
7.阿尔茨海默病的定义和特征性病理改变是什么?
【score:5 分】
______________________________________________
____________________________________________
正确答案:(阿尔茨海默病(Alzheimer' sdisease,
AD)是以进行性认知功能障碍和行为损害为特征的神
经系统变性疾病,是痴呆最常见的病因。病变主要累
及前脑基底、海马及大脑皮质,以神经元丧失、老年
斑(细胞外淀粉样蛋白沉积)、神经元纤维缠结及海马
锥体细胞颗粒空泡变性为主要病理特征。)
本题思路:
8.什么是老年斑?
【score:5 分】
______________________________________________
____________________________________________
正确答案:(老年斑(senile plaque,SP)是含 β 淀
粉样蛋白以及早老素-1、早老素-2、α1-抗糜蛋白
酶、载脂蛋白 E、α2-巨球蛋白和泛素等的细胞外沉
积物,是阿尔茨海默病典型的三大特征性病理改变之
一。)
本题思路:
9.神经元纤维缠结的主要组分是什么?
【score:5 分】
______________________________________________
____________________________________________
正确答案:(神经元纤维缠结的主要组分是 β 淀粉样
蛋白和过度磷酸化的 tau 蛋白。)
本题思路:
10.阿尔茨海默病的病因及发病机制是什么?
【score:5 分】
______________________________________________
____________________________________________
正确答案:(AD 是老年期痴呆的最常见类型,约占总
数的 50%以上。65 岁以上的老年人约有 5%患有 AD,
随年龄的增长患病率升高,85 岁以上可达 20%或更
高。女性患者多于男性。目前阿尔茨海默病的病因及
发病机制至今尚未明确,已提出诸多假说。 (1)遗传
因素约 5%的患者有明确的家族史,称为家族性
AD(FAD),为单基因遗传,与早老素-1(PS-1)、早老
素-2(PS-2)或 β-淀粉样蛋白前体基因(APP)突变有
关。载脂蛋白 E 基因(APOE)是目前唯一公认的散发性
AD(SAD)的易感基因。载脂蛋白 Eε4 等位基因可显著
增加 SAD 的发病风险。 (2)β-淀粉样蛋白(β-
amyloid,Aβ)瀑布假说认为 Aβ 的生成与清除失衡
是神经元变性和痴呆发生的始动因素,可诱导 tau 蛋
白功能异常、炎症反应等一系列病理过程。 (3)细胞
骨架改变神经元内过度磷酸化的 tau 蛋白影响了细胞
骨架微管蛋白的稳定性,从而导致神经元纤维缠结形
成,破坏神经元及突触的正常功能。 (4)神经递质障
碍 AD 患者大脑中存在广泛的神经递质异常,包括乙
酰胆碱系统、单胺系统、氨基酸类及神经肽类等。这
些递质对学习和记忆等认知功能有重要的作用。 (5)
炎症作用 AD 的淀粉样斑块中存在炎症反应和胶质细
胞增生。 (6)铝中毒 AD 患者脑中铝含量较高,且选
择性地蓄积在海马神经元内。 (7)头颅外伤早年脑外
伤可能是 AD 的一个危险因素。 以上任何一种学说都
不能完全解释 AD 的所有临床表现,目前唯一已经确
认的 AD 危险因素是高龄。)
本题思路:
11.阿尔茨海默病的临床特点是什么?
【score:5 分】
______________________________________________
____________________________________________
正确答案:((1)AD 多于 50~60 岁后发病,女性多于
男性,多为散发,5%有明确家族史。 (2)AD 的临床
特征是隐匿起病,呈持续进行性发展的智力衰退。记
忆障碍是最早出现的主要症状,早期以近记忆力受损
为主,逐渐出现视空间障碍、语言障碍、执行功能障
碍、失认和失用等,导致职业、社会和日常能力减
退。病程中晚期出现人格改变和精神症状患者逐渐变
得孤僻,对周围环境兴趣减少,自私狭隘。精神障碍
日益突出,包括情绪不稳、打人骂人、幻觉妄想、谵
妄,缺乏耻辱及伦理感,行为不顾社会规范等,给照
料者和社会带来负担。 (3)神经心理测验示痴呆,排
除了谵妄和假性痴呆。 (4)目前 AD 尚无特殊检查。
血常规、尿常规、血生化检查均正常。CSF 常规检查
通常正常,ELISA 检测可有 tau 蛋白增高、β-淀粉
样蛋白降低。头颅 CT 和 MRI 示海马、内侧颞叶萎
缩,与早期记忆损害有关,随病情发展,出现弥漫性
脑萎缩,脑回变窄、脑室扩大、脑沟和脑池增宽,并
逐渐加重。PS-1、PS-2、APP 基因检测可确诊 FAD,
载脂蛋白 Eε4 的检出可为诊断 SAD 提供依据。)
本题思路:
12.阿尔茨海默病的诊断思路是什么?
【score:5 分】
______________________________________________
____________________________________________
正确答案:(目前对 AD 多采用临床诊断,确诊有赖于
脑组织病理学检查。首先根据痴呆的定义和诊断标准
及神经心理评估诊断痴呆。其次结合患者的起病形
式、病程发展特点、各认知域和精神行为损害的先后
顺序,以及既往病史和体格检查提供的线索对痴呆的
病因进行初步判断,然后选择合适的辅助检查,最终
确定是否为阿尔茨海默病。)
本题思路:
13.阿尔茨海默病的影像学检查有哪些?
【score:5 分】
______________________________________________
____________________________________________
正确答案:((1)MRI 常规检查显示:阿尔茨海默病患
者海马、内侧颞叶萎缩、脑皮质萎缩和脑室扩大,伴
脑沟、裂增宽。并可排除某些可引起痴呆的其他疾
病,如脑血管病和颅内肿瘤等。 (2)MRI 定量检查方
法:包括线性和体积测量两种。AD 患者脑损害最早
局限于内嗅皮质,然后扩展到海马和新皮质,早期测
量患者的内嗅皮质、后扣带回及海马对诊断 AD 可能
有益。 (3)功能影像学检查:单光子发射计算机断层
成像术(SPECT)和正电子发射型计算机断层显像(PET)
显示血流减少、代谢降低,以颞顶枕三级联合皮质下
降最明显;95%的患者葡萄糖代谢下降与痴呆严重程
度一致。)
本题思路:
14.神经心理学检查在阿尔茨海默病诊疗中有何价值?
【score:5 分】
______________________________________________
____________________________________________
正确答案:(神经心理学检查可为 AD 的诊断及其严重
程度提供客观依据,通过心理测试可发现早期改变,
追踪患者的病情变化,评价治疗效果。常用的量表有
简易精神状态检查(MMSE)、长谷川痴呆量表(HDS)、
California 词语学习测验(CVLT)、韦氏成人智力量
表(WAIS-RC)和临床痴呆评定量表(CDR)等,
Hachinski 缺血量表(HIS)用于与血管性痴呆的鉴
别。)
本题思路:
15.阿尔茨海默病国际上应用的诊断标准是什么?
【score:5 分】
______________________________________________
____________________________________________
正确答案:(国际上广泛应用的 ICD-10、DSM-Ⅳ、
NINCDS-ADRDA 等诊断标准的共同点是:首先符合痴
呆的标准;痴呆的发生和发展符合 AD 的特征:隐匿
性起病、进行性恶化;需要排除其他原因导致的痴
呆。其中 NINCDS-ADRDA 标准在研究中更常应用(下
表)。
NINCDS-ADRDA 的 AD 诊断标准
(1)很可能 AD 标准:
1)临床检查有痴呆,并有神经心理检查确
定
2)进行性恶化
3)意识状态无改变
4)40~90 岁之间起病,常在 60 岁以后
5)能够排除其他系统性疾病和其他器质性
脑病所致的记忆或认知障碍
(2)确定标准:临床符合很可能老年性痴呆
标准,且有病理学证据
(3)支持可能诊断标准:
1)特殊认知功能的进行性衰退(如失语、失
认、失用)
2)影响日常生活能力,且有行为的改变
3)家族中有类似的患者
4)实验室检查:腰椎穿刺压力正常;脑电
图正常或无特殊性的改变如慢波
增加;头颅 CT 或 MRI 证实有脑萎缩,且随
诊检查有进行性加重
(4)怀疑标准:
1)发病或病程中缺乏足以解释痴呆的神
经、精神及全身性疾病
2)痴呆合并全身或脑部损害,但不能把这
些损害解释为痴呆的病因
3)无明显病因的单项认知功能进行性损害
(5)排除可能 AD 的标准:
1)突然及卒中样发作
2)病程早期出现局灶的神经系统体征,
如:偏瘫、感觉障碍和视野缺损等
3)发病或病程早期出现癫痫或步态异常
(6)为研究方便,可分为下列几型:
1)家族型
2)早发型(发病年龄<65 岁)
3)21 号染色体三联体型
4)合并其他变性病,如帕金森病等
)
本题思路:
16.用于研究的阿尔茨海默病新的诊断标准是什么?
【score:5 分】
______________________________________________
____________________________________________
正确答案:(随着对 AD 神经心理学特征,影像学特征
及外周标志物的研究,2007 年《柳叶刀神经病学》
刊载了修订 NINCDS-ADRDA 标准的新 AD 诊断标准。该
标准直接以 AD 的临床特征和客观标记物为诊断条
件,有利与对 AD 的早期诊断和提高诊断的特异性。
AD 研究用诊断标准——NINCDS-ADRDA 标准的修订见
下表。
AD 研究用的诊断标准
很可能 AD 的标准:符合(1),同时具有
(2)、(3)和(4)中的一条或以上。
(1)核心条件:早期突出的情景记忆损害,
包括以下 3 点:
1)患者本人主诉或知情者报告的记忆障
碍,缓慢起病,逐渐进展,持续 6 个
月以上
2)检查发现情景,记忆明显损害的客观证
据:常表现为回忆障碍,而且在有
效编码的前提下,线索提示或再认不能够
明显改善这种回忆障碍或使之
正常
3)在 AD 的早期或随着疾病的进展,情景记
忆障碍单独存在或与其他认知
异常并存
(2)支持条件:
1)内侧颞叶萎缩:应用感兴趣区体积定量
或肉眼体积定量技术,患者头颅
MRI 显示海马、内嗅皮层、杏仁核萎缩(与
年龄匹配的常模比较)
2)脑脊液标志物异常:①Aβ1~42 水平降
低,总 tau 蛋白或者异常磷酸化的
tau 蛋白增高,或者 3 者同时存在;②其
他以后将发现的确认的标志物
3)特征模式的 PET 功能影像:①双侧颞顶
叶葡萄糖代谢减低;②将来被确
认有效的新型的配体,包括匹兹堡 B 复合
(PiB)或 2-(1-{6-[2-18F-乙
基](甲基)氨}-2-萘-乙叉)丙二腈(18F-
FDDNP)等显示患者脑内存在
AD 病理改变
4)患者为已被证实的常染色体显性遗传 AD
家系的直系成员
(3)排除标准:
1)病史:①突然起病;②早期出现以下症
状:步态异常、癫痫、行为异常
2)临床特征:①局灶性神经系统体征,包
括偏瘫、感觉障碍、视野缺损;②早
期出现的锥体外系体征
3)其他可以解释患者记忆障碍和相关症状
的疾病:①AD 以外的痴呆;②重
性抑郁;③脑血管病;④中毒和代谢性疾
病(可能需要特殊的检查);
⑤MRIFLAIR 加权像或 T2 加权像显示与感染
或血管病变一致的内侧颞
叶异常
(4)确诊 AD 标准:①符合以下条件可确诊
AD;②符合临床诊断标准,同时
脑活体组织检查或尸检符合 AD 病理标准,
如 NIA-ReaganAD 尸检诊断
标准;③符合临床诊断标准,同时具有基
因检测的证据(1、14 或 21 号
染色体突变)
)
本题思路:
17.阿尔茨海默病应与哪些疾病相鉴别?
【score:5 分】
______________________________________________
____________________________________________
正确答案:(诊断阿尔茨海默病需要与以下疾病相鉴
别:正常衰老、假性痴呆、血管性痴呆、路易体痴呆
(DLB)、额颞叶痴呆、慢性病毒感染引起的痴呆、正
常颅压性脑积水(NPH)痴呆、亨廷顿舞蹈病(HD)、帕
金森病和帕金森叠加导致的痴呆,其他器官或系统性
疾病导致的痴呆。)
本题思路:
18.额-颞叶痴呆如何与阿尔茨海默病相鉴别?
【score:5 分】
______________________________________________
____________________________________________
正确答案:(额-颞叶痴呆(frontotemporal
dementia,FTD)主要临床特点是缓慢发展的性格改变
及社会行为衰退,早期语言受累,而遗忘出现相对较
晚,空间定位也出现较晚,与 AD 患者的记忆和视空
间定向早期突出损害不同。头颅 CT 和 MRI 示额叶和
颞叶萎缩,与 AD 的弥漫性萎缩不同。)
本题思路:
19.血管性痴呆如何与阿尔茨海默病相鉴别?
【score:5 分】
______________________________________________
____________________________________________
正确答案:(血管性痴呆(VD)常有高血压及脑卒中病
史。相对 AD,起病较急,呈阶梯样进程,常有局灶
性神经系统体征。头颅 CT 和 MRI 显示局部脑血管性
病灶,Hachinski 评分在 7 分以上,按这些特点不难
与 AD 鉴别。但两型痴呆并存者占 10%~15%,临床诊
断比较困难。血管性痴呆者中,Binswanger 病患者
也常隐匿起病,慢性进行性发展,但常有长期原发性
高血压史,假性球麻痹和病理征等,头颅 CT 或 MRI
检查可发现大脑半球深层白质的缺血性病变,可以此
鉴别。)
本题思路:
20.阿尔茨海默病的治疗原则是什么?包括哪些治疗方
法?
【score:5 分】
______________________________________________
____________________________________________
正确答案:(阿尔茨海默病的治疗原则是:早防早
治,联合用药,延缓痴呆的发展,维持残存的脑功
能,减少并发症。治疗方法包括:①心理社会治疗,
鼓励患者尽可能地参与各种社会活动,处理自己的日
常生活调整环境,防止摔伤、自伤、外出不归等意外
的发生;②改善认知功能胆碱酯酶(AchE)抑制剂,多
奈哌齐、利凡斯的明、加兰他敏、石杉碱甲等,可改
善 AD 患者的记忆力和认知功能,是目前应用最广泛
的治疗轻中度 AD 的药物;N-甲基-D-天冬氨酸(N-
methyl-D-aspartate,NMDA)受体拮抗药:盐酸美金
刚(memantine)能拮抗 NMDA 受体,具有调节谷氨酸活
性的作用,动物实验证实尚可抑制并逆转 tau 蛋白的
异常磷酸化,被批准用于治疗中重度 AD 患者;③其
他药物,临床上有时还使用脑代谢赋活剂,如吡拉西
坦、茴拉西坦和奥拉西坦;微循环改善药物如麦角生
物碱类制剂;钙离子拮抗药如尼莫地平;抗氧化剂如
维生素 E 等作为改善症状的辅助用药;④控制精神行
为症状;⑤支持治疗加强护理。)
本题思路:
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