医学考试-神经内科主治医师-28 20页

神经内科主治医师-28 (总分：100 分，做题时间：90 分钟) 一、(总题数：20，score:100 分) 1.什么是小脑幕切迹上疝? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：(颅后窝病变迫使小脑蚓部上端和前叶一 部分，经小脑幕切迹向上疝出，所以又称小脑蚓部 疝。此疝常与枕骨大孔疝同时发生。此疝临床上似乎 少见，但实际上要多，常为临床忽视。因此，临床上 应引起重视。疝入四叠体池内可压迫中脑后部的四叠 体和被盖部以及大脑大静脉。中脑受压产生软化，导 致严重后果。) 本题思路： 2.什么是枕骨大孔疝及其临床表现有哪些? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：(颅腔的压力超过脊髓腔内的压力时，位 于枕大孔处的小脑扁桃体向下嵌入到枕骨大孔和椎管 内，压迫前方的延髓呼吸中枢，造成呼吸突停。此刻 患者并不出现意识障碍，此点有别于急性小脑幕切迹 疝。后者意识障碍出现在呼吸停止之前。 (1)枕下部疼痛、颈部强直或强迫头位。疝出的脑组 织压迫颈上部神经根所引起。也有解释为疼痛来自枕 骨大孔区的脑膜或血管壁的敏感神经末梢受牵拉。机 体发生保护性反射或颈肌痉挛。脑干下移，末组脑神 经受牵拉，延髓受压以致产生眩晕、听力减退和吞咽 困难等。 (2)急性疝者迅速出现呼吸和循环衰竭。如呼吸减 慢，很快出现潮氏呼吸，脉搏快而弱，血压下降。当 呼吸停止后不久(30 秒左右)心跳也很快停止。) 本题思路： 3.什么是脑中心疝及其临床表现有哪些? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：(脑中心疝是指由于幕上较广泛病变所致 的颅内压升高，导致大脑半球、基底核及中线结构向 下呈轴性移位的一种脑疝，临床上产生一系列有顺序 变化的一组综合征。临床表现为根据意识障碍、呼 吸、眼球运动、瞳孔对光反应、运动体征等将脑中心 疝分为间脑期、中脑-脑桥上部期、脑桥-延髓上部期 和延髓期。特别对于处于间脑期的患者，易被无经验 的临床医师忽视，而酿成严重后果。间脑期持续时间 较短，患者往往表现为轻度、中度意识障碍，双侧瞳 孔缩小，呼吸不规则，四肢肌张力增高，病理征阳 性。对于一旦出现双侧瞳孔缩小，呼吸节律改变，病 理征阳性，即使无明显意识障碍，且对光反射存在、 头眼反射正常，也应考虑脑中心疝的发生。) 本题思路： 4.以觉醒度改变为主的意识障碍分哪几种? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：((1)嗜唾：是意识障碍的早期表现，处于 睡眠状态，唤醒后定向力基本完整，但注意力不集 中，记忆稍差，如不继续对答，又进入睡眠。常见于 颅内压增高患者。 (2)昏睡状态：处于较深睡眠状态，较重的疼痛或言 语刺激方可唤醒，能简单模糊的回答，又转入熟睡。 (3)昏迷：意识丧失，对言语刺激无应答反应；可分 为浅昏迷、深昏迷。 1)浅昏迷：意识大部分丧失，无自主运动，对声、光 刺激无反应，对疼痛刺激尚可出现痛苦的表情或肢体 退缩等防御反应。角膜反射、瞳孔对光反射、眼球运 动、吞咽反射等可存在。 2)深昏迷：自发性动作完全消失、肌肉松弛、对外界 刺激均无任何反应。角膜反射、瞳孔反射、咳嗽反 射、吞咽反射及腱反射，均消失呼吸不规则，血压下 降。即各种反应和反射都消失，病理征继续存在或消 失，可有生命征的改变。昏迷是病情危重的标志应积 极寻找病因并积极处理。) 本题思路： 5.什么是去大脑皮质综合征? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：(去大脑皮质综合征：患者能无意识地睁 眼闭眼，光反射、角膜反射存在，对外界刺激无反 应，无自发性言语及有目的动作，呈上肢屈曲、下肢 伸直姿势(去皮质强直状态)，可有病理征。因中脑及 脑桥上行网状激活系统未受损，故可保持觉醒-睡眠 周期，可有无意识咀嚼和吞咽动作。见于缺氧性脑 病、大脑皮质广泛损害的脑血管病及外伤等。) 本题思路： 6.什么是无动缄默症? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：(无动性缄默症是患者对外界刺激无意识 反应，四肢不能活动，也可呈不典型去皮质强直状 态，可有无目的睁眼或眼球运动，觉醒-睡眠周期可 保留或有改变，如呈睡眠过度状态。伴有自主神经功 能紊乱，如体温高、心跳或呼吸节律不规则、多汗、 皮脂腺分泌旺盛、大小便潴留或失禁等，肌肉松弛， 无锥体束征。为脑干上部或丘脑的网状激活系统及前 额叶一边缘系统损害所致。) 本题思路： 7.什么是闭锁综合征? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：(闭锁综合征是患者神志清醒并有感知能 力，但运动功能几乎完全丧失(四肢和脑桥及其以下 脑神经均瘫痪)，患者不能言语、不能吞咽、不能活 动，只能以睁闭眼或眼球的上下活动与周围建立联 系。凡双侧皮质脊髓束在中脑与脑桥之间发生阻断， 或下运动神经元发生广泛周围性损害的一些疾病，都 能造成闭锁综合征。) 本题思路： 8.什么是植物状态? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：(受害者处于不可逆的深昏迷状态，丧失 意识活动，但皮质下中枢可维持自主呼吸运动和心 跳，此种状态称“植物状态”。) 本题思路： 9.什么是脑死亡? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：(脑死亡指全部脑的功能不可回逆丧失， 包括脑干功能在内。临床上无自呼吸，必须用人工呼 吸器维持，一切脑反射均消失。实验室检查 SEP 的 P 以上波形消失，TCD 血流方向呈逆行，脑血管造影颅 内动脉无造影剂进入等。) 本题思路： 10.如何对昏迷患者进行神经系统检查? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：((1)瞳孔变化：瞳孔两侧不等大，一侧散 大、固定常提示该侧动眼神经受损，可为小脑幕切迹 疝压迫所致；双侧瞳孔散大、固定常指示中脑受损或 阿托品类中毒；脑桥被盖损害瞳孔缩小，只对强光有 反应。 (2)眼球位置：可推断哪些脑神经受损，如眼球向外 分离说明双动眼神经受损；眼球内聚提示双外展神经 受损；一侧眼球处外展位指示该侧动眼神经受损等。 (3)眼底有无出血和视盘水肿。 (4)肢体瘫痪：可通过自发活动的减少及病理征的出 现来判定昏迷患者的瘫痪肢体；昏迷程度深的患者可 重压其眶上缘，疼痛可和健侧上肢出现防御反应，患 侧则无；可观察患者面部疼痛表情判断有无面瘫；也 可将患者双上肢同时托举后突然放开任其坠落，瘫痪 侧上肢坠落较快，即坠落试验阳性；偏瘫侧下肢常呈 外旋位，且足底的疼痛刺激下肢回缩反应差或消失， 病理征可为阳性。 (5)姿势反射最常见的是：①去皮质强直，表现角弓 反张、四肢伸直和肌张力增高；见于中脑损害、后颅 凹病变、缺氧或低血糖等；②去皮质，表现上肢屈 曲、下肢伸直，常见于大脑白质、内囊和丘脑病变。 这两种姿势反射可为全身性，也可是一侧性。 (6)脑膜刺激征：脑膜刺激征伴有发热常提示中枢神 经系统(CNS)感染；不伴有发热多为蛛网膜下隙出 血。 (7)脑神经及脑干功能： 1)头眼反射：又称玩偶头试验，即轻扶患者头部向左 右、上下转动时眼球向头部运动的相反方向移动，然 后眼球逐渐回到中线位；在幼儿为正常反射，随着大 脑的发育而被抑制；该反射涉及前庭核、脑桥侧视中 枢、内侧纵束、眼球运动神经核，此反射在大脑半球 弥漫性病变时出现并加强，脑干弥漫性病变时消失； 如为一侧脑干病变，头向同侧转动时无眼球运动反 射，而向对侧仍存在；如仅为某一眼球的内收或外展 障碍，指示该侧动眼神经或外展神经瘫痪。 2)睫脊反射：给颈部皮肤以疼痛刺激，正常反应为同 侧瞳孔散大。 3)眼前庭反射：该反射比以上试验更为强烈而可靠； 方法是用注射器将 1ml 冰水注入一侧外耳道，正常反 应是出现快相向对侧的两眼球震颤颤；如半球弥漫性 病变而脑干功能正常时，出现两眼强直性向刺激侧的 同向偏斜，如昏迷是由于脑干弥漫性病变引起，则无 反应。 4)紧张性颈反射：或称颈伸展反射。向一侧旋转患者 头部，出现面部所向一侧的上下肢强直性伸展，枕部 所向一侧的上下肢屈曲；此反射在婴儿为正常，随着 大脑发育而被抑制；在去大脑、去皮层和中脑病变累 及双侧锥体束时可出现，可见于脑干上部肿瘤或脑基 底部脑膜炎。脑干病变可根据呼吸模式、瞳孔变化、 眼球运动和运动反应来定位。) 本题思路： 11.以意识内容改变的意识障碍分哪几种? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：((1)谵妄状态：其特点为意识障碍，此时 意识清晰度水平降低，同时产生大量的错觉和幻觉， 以幻视为多。幻觉内容多为生动而逼真的、形象性的 人物或场面，患者多伴有紧张、恐惧的情绪反应和相 应的兴奋不安、行为冲动、杂乱无章。思维方面则言 语不连贯，对周围环境定向可丧失，但谵妄状态多在 晚间增重。持续时间可数小时至数日不等，一般与病 情变化有关。意识恢复后，患者对其病中经过可有部 分回忆，也可完全遗忘。 (2)精神错乱：它与谵妄状态相似，但较严重。患者 言语、思维极不连贯，偶见幻觉和妄想观念。患者的 运动性兴奋通常是限制在病床范围以内，多表现为无 规则的伸展、抖动或翻转身体，动作单调。此种状态 一般都持续时间较长，可延续若干周，甚至数月。 (3)梦样状态：这是伴有意识清晰度水平降低的一种 梦境样的体验，患者似处于梦境之中，这种体验又常 与幻觉和其他想象性的体验相结合。有时也可伴有妄 想性质的幻想性体验。这种梦境的内容多反映现实生 活的某些片段，并与富于情感色彩的幻想交织一起， 常出现假性幻视和幻听。这种状态可持续至数周或数 月之久。) 本题思路： 12.什么是记忆错构症及其主要表现? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：(记忆错构症指记忆的歪曲或篡改，见于 老年性精神病或脑动脉硬化性精神病患者。这种记忆 障碍是把真正的事实与幻想混淆在一起。患者把那些 可能在过去生活中经历过的、但在他所指的那段时间 内并没有发生的事件，错误地作为当时的事情来谈 论，并坚信它是真的，还给予相应情感反应。) 本题思路： 13.何为延髓背外侧综合征? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：(延髓背外侧综合征又名 Wallenberg 综合 征，是指小脑后下动脉闭塞引起延髓外侧部缺血所产 生的一组症状，即：①舌咽、迷走神经麻痹症状，软 腭、咽喉肌及声带麻痹，咽反射消失，吞咽、发音障 碍(疑核)；②患侧面部痛温觉及角膜反射消失(三叉 神经脊束及脊核)；③对侧面部痛温觉消失(脊髓丘脑 束)；④患侧出现 Horner 综合征(延髓网状结构)；⑤ 患侧小脑共济失调(脊髓小脑束)；⑥眼球震颤(前庭 下核或内侧纵束)；⑦眩晕、恶心、呕吐(前庭下核、 迷走背核)；⑧患侧周围性面瘫(偶而累及面神经 核)；⑨对侧轻偏瘫(偶而累及锥体束)。) 本题思路： 14.何为延髓旁正中综合征? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：(延髓旁正中综合征又名 Dejerine 综合 征；常因血管病变引起锥体和舌下神经纤维损害，临 床表现：①患侧舌肌瘫痪及萎缩(舌下神经损害)；② 对侧肢体中枢性瘫痪(锥体束损害)；③对侧肢体深感 觉障碍(内侧丘系损害)；可见于椎动脉及其分支或基 底动脉后部血管阻塞。) 本题思路： 15.何为半球内失联系综合征? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：(大脑半球的髓质由大量神经纤维组成， 实现皮质各部之间以及皮质与皮质下结构间的联系， 可分三类：连合系、联络系和投射系。其中联络系是 联系同侧半球内各部分皮质的纤维，其中短纤维联系 相邻脑回称弓状纤维。长纤维联系本侧半球各叶，其 中主要的有：①钩束，呈钩状绕过外侧裂，连接额、 颞两叶的前部；②上纵束，在豆状核与岛叶的上方， 连接额、顶、枕、颞四个叶；③下纵束，沿侧脑室下 角和后角的外侧壁上行，连接枕叶和颞叶；④扣带： 位于扣带回和海马旁回的深部，连接边缘叶的各部。 当相应的纤维出现损伤时，对应的各皮质纤维之间出 现联络中断，出现脑功能障碍，即为半球内失联系综 合征。) 本题思路： 16.什么是联合综合征?(脑内脏联合综合征) 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：(脑内脏联合综合征是急性脑损伤时引起 的神经-体液调节功能紊乱导致的内脏器官形态及其 功能发生一系列变化，可以涉及多个器官，但临床上 以心、肺、胃肠及内分泌的改变最为常见和明显。) 本题思路： 17.什么是颈静脉孔综合征?其主要病因是什么? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：(由于舌咽神经、迷走神经与副神经通过 颈静脉孔，此部病变时出现该神经麻痹的综合征。 即：①迷走神经损害时，同侧声带麻痹，因而出现声 音嘶哑；②舌咽神经损害引起咽上缩肌的麻痹，出现 咽下困难，患者发“呵”时咽壁向健侧移位；③病灶 侧咽部与腭帆部感觉障碍，舌后 1/3 的味觉障碍。副 神经麻痹产生同侧胸锁乳突肌与斜方肌力弱与萎缩。 主要病因：①肿瘤是颈静脉孔部病变较常见原因，如 骨瘤、鼻咽癌的颅底转移、颈静脉孔处神经瘤、颈静 脉球瘤、脑转移瘤和脑膜转移瘤；②颈静脉孔附近的 淋巴结炎症(细菌感染、结核性等)、颈静脉炎或动脉 瘤。) 本题思路： 18.何为抗磷脂抗体综合征? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：(抗磷脂抗体综合征是指由抗磷脂抗体 (APL 抗体)引起的一组临床征象的总称。APL 抗体是 一组能与多种含有磷脂结构的抗原物质发生免疫反应 的抗体，主要有狼疮抗凝物(LA)、抗心磷脂抗体(ACL 抗体)、抗磷脂酸抗体和抗磷脂酰丝氨酸抗体等。与 APL 抗体有关的临床表现，主要为血栓形成、习惯性 流产、血小板减少和神经精神症状等。APS 是系统性 红斑狼疮患者中常见的临床表现。) 本题思路： 19.何为 Sneddon 综合征? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：(Sneddon 综合征是一种主要累及皮肤、 脑、小动脉和微动脉的增生性闭塞性疾病。主要临床 特点为皮肤网状青斑，多发布于躯干、臀部和四肢的 近端，短暂性脑缺血发作(TIA)及多数性脑梗死。好 发于 30～50 岁的青壮年。多有抗磷脂抗体证据，皮 肤活体组织检查对诊断很有帮助，颅脑 CT 或 MRI 检 查也是必要的。) 本题思路： 20.何为眶尖综合征? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：(眶尖综合征又名眶上裂视神经孔综合 征，一般认为是由于邻近眶上裂、海绵窦和视神经等 部位的肿瘤、炎症和外伤由眶上裂蔓延至视神经或海 绵窦所致。由于眶上裂与视神经孔有密切关系，仅被 一层薄骨壁隔开，位于眶尖部的炎症、肿瘤或异物可 损害视神经和经过眶上裂的神经血管，出现眶尖综合 征，主要表现为：①疼痛，95%有眼眶痛或头痛，炎 症及肿瘤者较重，外伤者较轻；②视力减退，甚至无 光感；③眼球突出，其中以海绵窦血栓、颅内肿瘤及 眶内炎症最常见。一股为轴性前突；④眼球运动，大 部分眼球固定，少数仅轻微活动；⑤上睑下垂，大部 分均有不同程度的上睑下垂，瞳孔均被遮盖；⑥角膜 反射及颌部皮肤感觉有不同程度减退；⑦瞳孔散大， 均在 5mm 以上，直接、间接光反射消失或迟钝；⑧眼 底，视盘水肿、隆起，视盘色浅及眼底出血，轻症者 可正常。) 本题思路：