内科主治医师神经内科学（专业实践能力）-试卷1 17页

内科主治医师神经内科学【专业实践能力】-试卷 1 (总分：62 分，做题时间：90 分钟) 一、 A2 型题(总题数：5，score:10 分) 1.患者，男性，21 岁，近来工作劳累。昨晚入睡前 一切正常，今晨发现患者瘫痪在床，四肢均不能活 动。既往有类似发作。体格检查：神志清楚，脑神经 检查未发现异常，四肢肌力 2 级，肌张力减低，四肢 腱反射引不出，无感觉障碍，如果心电图检查见到 U 波，应首先选择 【score:2 分】 【A】静脉滴注葡萄糖 【B】静脉滴注能量合剂 【C】新斯的明肌注 【D】口服或静脉补充钾 【此项为本题正确答 案】 【E】静脉滴注地塞米松 本题思路： 2.男性，26 岁。突发四肢肌无力 1 天，发病前有饮 酒史。体检：四肢肌力减退，肌张力低，腱反射消 失，未见肌肉萎缩，感觉检查正常。既往有类似发作 数次，给予 10％枸橼酸钾口服液治疗均能好转。考 虑患者诊断为 【score:2 分】 【A】重症肌无力眼肌型 【B】重症肌无力全身型 【C】进行性肌营养不良症 【D】低钾性周期性麻痹 【此项为本题正确答 案】 【E】急性感染性多发性神经根神经炎 本题思路： 3.女性，29 岁。发现双眼闭合困难 1 年，近来出现 肌肉萎缩。体检：全身肌力减退，面肌及肩胛带肌明 显萎缩，家族中其母、兄均有罹患。考虑患者诊断为 【score:2 分】 【A】运动神经元病 【B】进行性肌营养不良症 【此项为本题正确答 案】 【C】重症肌无力全身型 【D】重症肌无力肌萎缩型 【E】急性感染性多发性神经根神经炎 本题思路： 4.男性，50 岁。四肢乏力 3 个月，早晨起床时较 轻，1 天劳累后加重。体检：四肢肌力减退，肌张力 尚正常，腱反射(++)，对称，未见肌肉萎缩，感觉正 常，血清学检查无异常。考虑患者诊断为 【score:2 分】 【A】重症肌无力全身型 【此项为本题正确答 案】 【B】运动神经元病 【C】正常钾性周期性麻痹 【D】进行性肌营养不良症 【E】急性感染性多发性神经根神经炎 本题思路： 5.男性，5 岁。走路无力，易跌 2 年。体检：见肩胛 带肌萎缩，血清 CPK 明显升高。考虑患者诊断为 【score:2 分】 【A】运动神经元病 【B】重症肌无力全身型 【C】重症肌无力肌萎缩型 【D】急性感染性多发性神经根神经炎 【E】进行性肌营养不良症 【此项为本题正确答 案】 本题思路： 二、 A3/A4 型题(总题数：1，score:8 分) 男性，10 岁。走路缓慢，易摔倒伴肌肉萎缩 5 年就 诊。体检：鸭步，见 Gower 现象，肌肉萎缩显著，腓 肠肌饱满，肌力普遍减退，家族中其兄、舅有类似疾 病史。【score:8 分】 (1).该患儿最可能的诊断为【score:2 分】 【A】多发性肌炎 【B】脊髓灰质炎 【C】肌营养不良 【此项为本题正确答案】 【D】重症肌无力全身型 【E】重症肌无力肌萎缩型 本题思路： (2).具有确诊价值的检查为【score:2 分】 【A】肌肉活检 【此项为本题正确答案】 【B】血电解质 【C】血清肌酶测定 【D】染色体检查 【E】肌电图 本题思路： (3).该病人实验室检查中可发现【score:2 分】 【A】低钾偏低 【B】EKG 发现 P—R 间期缩短，U 波出现 【C】血清 GOT、LDH、(2PK 增高 【此项为本题正 确答案】 【D】新斯的明试验(+) 【E】肌电图示神经源性改变 本题思路： (4).若该病例检出 X 染色体短臂上 Xp21～Xp223 序列 的基因有缺陷，则诊断为【score:2 分】 【A】肢带型 【B】Becker 型 【C】Duchenne 型 【此项为本题正确答案】 【D】面一肩一肱型 【E】远端型 本题思路： 三、 A3/A4 型题(总题数：3，score:16 分) 男性，28 岁。清晨起床时发现四肢无力，近端尤 甚，且逐渐加重。体检：四肢近端肌力 2 级，远端 4 级，肌张力低下，腱反射消失。急查血清 K + 2mmol ／L。【score:4 分】 (1).该患者最可能的诊断是【score:2 分】 【A】急性感染性多发性神经根神经炎 【B】重症肌无力全身型 【C】重症肌无力脊髓肌型 【D】重症肌无力肌萎缩型 【E】低钾性周期性麻痹 【此项为本题正确答 案】 本题思路： (2).对确立诊断最有帮助的措施为【score:2 分】 【A】查心电图 【B】腰穿 【C】查肌电图 【D】针刺大椎、肩井等穴位 【E】补钾，观察肌力有无改善 【此项为本题正 确答案】 本题思路： 患者，男性，59 岁，发现右眼睑下垂 2 个月。病前 无明显诱因，眼睑下垂下午比早晨明显。查体：右上 睑下垂，右眼球各方向运动受限，瞳孔大小无改变， 光反射正常。【score:6 分】 (1).此时应考虑的诊断是【score:2 分】 【A】右动眼神经麻痹 【B】右外展神经麻痹 【C】右面神经麻痹 【D】重症肌无力 【此项为本题正确答案】 【E】进行性眼外肌麻痹 本题思路： (2).对病人进行胸部 CT 检查，主要目的是为了确定 【score:2 分】 【A】是否有胸腺瘤或胸腺增生 【此项为本题正 确答案】 【B】是否合并结节病 【C】是否有肺转移癌 【D】是否有肺结核 【E】是否有肺癌 本题思路： (3).在此情况下首选的药物治疗是【score:2 分】 【A】维生素 B 12 【B】肾上腺皮质激素 【此项为本题正确答案】 【C】溴化吡啶斯的明 【D】免疫球蛋白 【E】抗癌药物治疗 本题思路： 男性，25 岁，左侧眼部、颞部疼痛，伴左侧流泪和 流涕。头痛多发生在夜间，反复发作 5～6 周后可缓 解数月。【score:6 分】 (1).可能的诊断是【score:2 分】 【A】丛集性头痛 【此项为本题正确答案】 【B】偏头痛 【C】鼻窦炎 【D】紧张性头痛 【E】颅内肿瘤 本题思路： (2).最可能的发病机制是【score:2 分】 【A】颅内压增高 【B】颅内、外血管扩张 【此项为本题正确答 案】 【C】颅内静脉窦血栓形成 【D】脑供血不足 【E】脑血管畸形 本题思路： (3).治疗措施不应包括【score:2 分】 【A】睡前服用麦角胺咖啡因 【此项为本题正确 答案】 【B】服用钙通道拮抗剂 【C】服用镇静剂 【D】手术治疗 【E】预防性用药 本题思路： 四、 A1 型题(总题数：14，score:28 分) 6.患者出现持续性的肌无力，对骨骼肌进行肌电图检 查的主要目的是 【score:2 分】 【A】确定骨骼肌病变是多发性肌炎还是肌营养不 良 【B】确定骨骼肌病变是周期性麻痹还是重症肌无 力 【C】确定骨骼肌病变是神经源性还是肌源 性 【此项为本题正确答案】 【D】确定骨骼肌病变是吉兰一巴雷综合征还是糖 尿病性周围神经病所致 【E】确定骨骼肌病变是肌纤维膜还是肌核病变 本题思路：常规肌电图检查可以确定骨骼肌病变是神 经源性还是肌源性，对具体的疾病一般有肯定的诊断 价值。 7.对反复发作的周期性瘫痪，为明确有无相关疾病存 在，应该做下列哪项检查 【score:2 分】 【A】胸部 X 线片 【B】头部 CT 【C】血 T 3 、T 4 【此项为本题正确答案】 【D】尿常规 【E】血糖 本题思路：甲亢常合并周期性瘫痪，为除外甲亢，应 查血 T 3 、T 4 。 8.周期性瘫痪不应有的表现是 【score:2 分】 【A】骨骼肌弛缓性瘫痪 【B】脑脊液正常 【C】大小便障碍 【此项为本题正确答案】 【D】血清钾降低 【E】腱反射减弱 本题思路：周期性瘫痪表现为骨骼肌弛缓性瘫痪，肌 力差，肌张力低，腱反射减弱，无尿便障碍，低钾型 多见，脑脊液正常。 9.进行性肌营养不良的临床特点，下列描述哪项不准 确 【score:2 分】 【A】肌肉无力常伴有肌肉疼痛 【此项为本题正 确答案】 【B】肌肉出现对称性的无力 【C】肌肉无力一般近端重于远端 【D】肌电图可以发现肌源性的改变 【E】一般伴随肌酶升高 本题思路：进行性肌营养不良无肌肉疼痛。肌肉疼痛 多出现在炎性肌肉痛。 10.多发性肌炎的下列哪项表达是不正确的 【score:2 分】 【A】四肢对称性近端肌无力 【B】首发症状多为站立、下楼和梳头困难 【C】红细胞沉降率和血清肌酶 CK 正常 【此项为 本题正确答案】 【D】常伴肌肉酸痛和压痛 【E】可伴颈肌无力，表现抬头困难 本题思路：血清肌酶：肌酶是多发性肌炎和皮肌炎的 主要诊断依据之一。包括肌酸激酶(CK)、乳酸脱氢酶 (LDH)、醛缩酶(ALD)、丙氨酸氨基转移酶(ALT)、天 冬氨酸氨基转移酶(AST)和碳酸酐酶Ⅲ等。可作为诊 断疾病、估计病情和判断疗效的依据。其中肌酸激酶 最为敏感，而乳酸脱氢酶恢复较慢。 11.周期性麻痹在发病时通常首先累及的肌肉为 【score:2 分】 【A】眼外肌 【B】双侧下肢诸肌 【此项为本题正确答案】 【C】双侧上肢诸肌 【D】肋间肌，膈肌 【E】四肢远端肌肉 本题思路：周期性麻痹首先累及双侧下肢诸肌。 12.重症肌无力在发病时通常首先累及的肌肉为 【score:2 分】 【A】双侧下肢诸肌 【B】双侧上肢诸肌 【C】眼外肌 【此项为本题正确答案】 【D】肋间肌，膈肌 【E】四肢远端肌肉 本题思路：重症肌无力首先累及眼外肌。 13.肌萎缩侧索硬化在发病时通常首先累及的肌肉为 【score:2 分】 【A】双侧下肢诸肌 【B】眼外肌 【C】双侧上肢诸肌 【D】四肢远端肌肉 【此项为本题正确答案】 【E】肋间肌，膈肌 本题思路：肌萎缩侧索硬化首先累及四肢远端诸肌。 14.假性肥大型(Duchenne)肌营养不良的特征不包括 【score:2 分】 【A】多为男性儿童 【B】寿命缩短 【C】血清肌酸磷酸激酶正常 【此项为本题正确 答案】 【D】X 一连锁隐性遗传 【E】EKG 可有 P—R 延长，Q 波加深 本题思路： 15.肌营养不良的病理变化不包括 【score:2 分】 【A】肌纤维大小不均，肌核向中心移位 【B】肌纤维横纹断裂、坏死和被吞噬 【C】肌纤维间淋巴细胞浸润 【此项为本题正确 答案】 【D】脂肪组织增加 【E】肌纤维再生 本题思路：肌营养不良症是一组遗传性变性肌肉疾 病，其病理变化是肌纤维变性，坏死，少量再生，局 部脂肪组织增加，无淋巴细胞浸润等炎症性改变。 16.周期性瘫痪病人反复发作，其间歇期的肌力多数 为 【score:2 分】 【A】明显减退 【B】正常 【此项为本题正确答案】 【C】减退，伴肌肉明显萎缩 【D】正常，伴感觉减退 【E】正常，伴腱反射消失 本题思路： 17.周期性瘫痪发病时最常见的临床表现为 【score:2 分】 【A】对称性四肢弛缓性瘫痪 【此项为本题正确 答案】 【B】不对称性四肢弛缓性瘫痪 【C】四肢弛缓性瘫痪+呼吸肌麻痹 【D】四肢弛缓性瘫痪+眼外肌，吞咽肌麻痹 【E】痛性肌痉挛 本题思路： 18.下列哪种发作类型属于偏头痛等位发作 【score:2 分】 【A】头痛发作后伴眼肌麻痹 【B】先偏瘫、麻木和失语数分钟后发生头痛 【C】耳鸣、共济失调，也可有嗜睡状态或跌倒 【D】周期性发作某些症状而无头痛，或与头痛交 替出现 【此项为本题正确答案】 【E】发作迅速，持续 1～2 小时可完全缓解 本题思路：偏头痛等位发作：多见于儿童偏头痛病 人，出现反复发作的眩晕、恶心、呕吐、腹痛、腹 泻，周期性呕吐，肢体或／和关节疼痛，以及情绪不 稳、梦样状态等，患者可无头痛发作或与头痛发作交 替出现。 19.有关典型偏头痛的临床表现．下列哪项说法是正 确的 【score:2 分】 【A】双侧头痛可排除偏头痛 【B】发作前出现先兆，以视觉先兆多见 【此项 为本题正确答案】 【C】最常见的先兆为躯体感觉先兆 【D】头痛发生在先兆后，通常间隔 1 小时以上 【E】头颈部活动可使头痛减轻 本题思路：偏头痛并不是指单侧头痛，而是一种临床 常见的特发性头痛。典型偏头痛为有先兆的偏头痛， 最常见为视觉先兆，头痛发生在先兆后，间隔小于 60 分钟，头颈部活动可使头痛加重，睡眠后减轻。 常伴有恶心、呕吐、畏光或畏声，大多数头痛发作时 间为 2 小时至 1 天。