医学考试-神经内科主治医师-6-1 20页

神经内科主治医师-6-1 (总分：100 分，做题时间：90 分钟) 一、(总题数：20，score:100 分) 1.临床如何根据发作类型选择抗癫痫药物? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：(临床中可根据下表选择用药。 抗癫痫药物的选择 发作类型 可选药物 部分性发作或(和)部 分性继发 全身性发作 卡马西平、丙戊酸、苯巴比 妥、苯妥英钠 全身强直-阵挛性发作 丙戊酸、卡马西平、苯妥英钠 强直性发作 卡马西平、丙戊酸、苯妥英 钠、苯巴比妥 阵挛性发作 丙戊酸、卡马西平 典型失神、肌阵挛性 发作 丙戊酸、乙琥胺、氯硝西泮 非典型失神性发作 乙琥胺、丙戊酸、氯硝西泮 ) 本题思路： 2.如何掌握撤除抗癫痫药物的时机，原则是什么? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：(一般说来，全身强直-阵挛性发作、强直 性发作、阵挛性发作完全控制 4～5 年后，失神发作 停止半年后可考虑停药。但停药前应有一个缓慢减量 的过程，这个时期一般不少于 1.5 年。有自动症的患 者可能需要长期服药。如减量后有复发趋势或 EEG 明 显恶化，应再次恢复原剂量。) 本题思路： 3.癫痫外科治疗的适应证和禁忌证及外科手术治疗有 哪些? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：((1)适应证：难治性癫痫；症状性癫痫， 进行性发展，发作频繁严重，影响儿童脑发育，出现 精神发育迟滞，发作间期行为紊乱。 (2)禁忌证： 1)相对禁忌证：内科或神经内科系统进行性疾病，严 重行为障碍影响术后康复，增加手术病残率或病死 率，活动性精神病。 2)绝对禁忌证：特发性全身性癫痫和不影响生活的轻 微发作患者。 (3)癫痫外科手术治疗的常用方式如下：对药物治疗 无效的难治性癫痫，可考虑手术治疗。半球切除术、 软脑膜下横断术、病灶切除术、胼胝体切开术都是目 前常用的方法，可根据病情酌情选用。) 本题思路： 4.颞叶癫痫的临床表现是什么? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：(颞叶癫痫起于颞叶，可为单纯或复杂部 分性发作及继发全身性发作。40%以上有热性惊厥 史。高度提示为颞叶癫痫的发作类型有：表现自主神 经和(或)精神症状、嗅觉、听觉性(包括错觉)症状的 单纯部分性发作；以消化系统自动症为突出表现的复 杂部分性发作。) 本题思路： 5.额叶癫痫的临床表现是什么? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：(额叶癫痫(frontal lobe epilepsy)与颞 叶癫痫一样，也可表现为单纯或复杂部分性发作，常 有继发性全身性发作。丛集性出现，每次发作时间短 暂，刻板性突出，强直或姿势性发作及下肢双侧复杂 的运动性自动症明显，易出现癫痫持续状态。) 本题思路： 6.顶叶癫痫的临床表现是什么? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：(顶叶癫痫(parietal lobe epilepsy)是 单纯部分性发作，主要表现为感觉刺激症状，偶有烧 灼样疼痛感。) 本题思路： 7.枕叶癫痫的临床表现是什么? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：(枕叶癫痫(occipital lobe epilepsy)主 要为伴有视觉症状的单纯部分性发作，可有或无继发 性全身性发作。) 本题思路： 8.难治性癫痫包括哪些情况? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：(大约 20%患者对一线抗癫痫药耐药，称 为难治性癫痫(intractable epilepsy)。 难治性癫痫通常指无 CNS 进行性疾病或占位性病变， 但临床迁延，经 2 年以上正规抗癫痫治疗，试用主要 抗癫痫药物单独或合用，达到患者能耐受的最大剂 量，血药浓度达到有效范围，仍不能控制发作。) 本题思路： 9.难治性癫痫常见类型有哪些? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：((1)婴儿痉挛症、Lennox-Gastaut 综合 征、婴儿早期癫痫性脑病共同构成小儿 3 大难治性癫 痫。 (2)婴儿痉挛症，出生后 1 年内发病，男孩多见。波 及到头、颈、躯干或全身的频繁肌痉挛、精神运动发 育迟滞和脑电图上高幅失律构成本征特征性的三联 征。 (3)Lennox-Gastaut 综合征：4 个月到 11 岁发病，4 岁前多见，1～2 岁最多。强直性发作、失张力发 作、肌阵挛发作、非典型失神发作和全身强直-阵挛 性发作等多种发作类型并存、精神发育迟滞、脑电图 上慢棘-慢波(1～2.5Hz)和睡眠中 10Hz 的快节律是本 征的 3 大特征，易出现癫痫状态。) 本题思路： 10.什么是热性惊厥? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：(热性惊厥也称高热惊厥，是指患儿体温 突然和显著增高时发生的痫性发作。) 本题思路： 11.老年性癫痫有何特点? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：(60 岁以上发生癫痫者称为老年性癫痫 (senile epilepsyr)或老年晚发性癫痫。由于老年性 癫痫多为继发性，所以老年性癫痫的临床发作形式大 部分为部分性发作，其中以单纯部分性发作为主，极 少数人表现为复杂部分性发作。老年性癫痫的发生与 病灶的大小及疾病的严重程度不一定呈平行关系，而 与病灶发生的部位有关，以额叶、顶叶、颞叶发生率 最高。老年性癫痫发作后朦胧状态可以持续很长时 间，至少有 14%的患者持续超过 24 小时，有些患者 甚至可长达 1 周。发作后麻痹(Todd's Palsy)也比较 多见，尤其容易发生在卒中后癫痫的患者，可能与再 次卒中相混淆。) 本题思路： 12.什么是反射性癫痫，其临床类型有哪些? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：(反射性癫痫是由特异性或非特异性刺 激，通过丘脑-皮质系统的激活，反射性地引起癫痫 发作，临床上多表现为强直-阵挛发作、肌阵挛发 作、强直性发作等。其临床类型如下。 (1)视觉反射性癫痫(visual reflexepilepsy)又称光 源性癫痫(photogenic epilepsy)或光敏性癫痫 (photo-sensi-tivc or light-sensitive epilepsy)，是最常见的反射性癫痫之一。包括：① 电视性癫痫(television epilepsy)；②闪光刺激诱 发的反射性癫痫(reflex cpilepsy in-duced by intermittent phonic stimulation)；③图形敏感性 癫痫(pattern-sensitive epilepsy)；④注视性癫痫 (visual exploration epilepsy)；⑤闭目诱发性癫 痫(seizure in induced by closing theeyes)；⑥ 阅读性癫痫(reading epilepsy)；⑦自我诱发性癫痫 (self-induced epilepsy)。 (2)听觉反射性癫痫：①听源性癫痫(audiogenic epilepsy)；②乐源性癫痫(musicogenic epilepsy)。 (3)前庭反射性癫痫(vertiginous reflex epilepsy)：由前庭神经受刺激所诱发的癫痫发作。 (4)躯体感觉反射性癫痫(somato-sensory reflex epi-lepsy)：①运动诱发性癫痫(epilepsy induced by movement)；②触觉惊愕性癫痫(startle epilepsy induced by tactilcstimuli)；③眼球偏 斜及闭目动作诱发的癫痫发作(epilepticseizure induced by eye deviation or eye-closing)；④沐 浴性癫痫(epilepsy induced by bathing)：由于沐 浴所诱发的癫痫发作。发作的形式多呈复杂部分发 作，或呈全身性强直阵挛发作，亦可伴非反射性发 作。 (5)内脏诱发性反射性癫痫(reflex epilepsy indueedby visceral precipitation)：①进餐性癫 痫(eating epilepsy)；②其他内脏诱发反射性癫 痫。 (6)精神反射性癫痫：(psychic reflex epilepsy)包 括由各种高级神经活动所诱发的癫痫发作。常见的 有：①计算癫痫(arithmetic epilepsy)；②弃棋癫 痫(chess epilepsy)；③纸牌癫痫(card epilepsy)；④条件反射发作(conditional reflex epilepsy)。 (7)言语性癫痫(language-induced epilepsy)：是阅 读、书写和说话等多种言语性活动均能诱发的癫痫发 作。其发作与言语活动明确有关。) 本题思路： 13.什么是癫痫持续状态，其临床表现有哪些? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：(癫痫部分或全面性发作在短时间内频繁 发生，全面性发作在 2 次发作之间神经功能没有恢复 到正常基线，或单次发作超过这种发作类型大多数患 者平均持续时间称为癫痫持续状态(status epileptieus)。 癫痫持续状态主要分为全而性发作持续状态和部分性 发作持续状态 2 种类型，其中全面性强直-阵挛发作 持续状态和单纯部分性运动发作持续状态最多见。 (1)全面性强直-阵挛发作持续状态：是临床常见的危 险的癫痫状态，强直-阵挛发作反复发生，意识障碍 (昏迷)伴高热、代谢性酸中毒、低血糖休克、电解质 紊乱(低钾血症及低钙血症等)和肌红蛋白尿等，可发 生脑、心肝肺等多器官功能衰竭，自主神经和生命征 改变。 (2)强直性发作持续状态：多见于 Lennox-Gastaut 综 合征患儿，表现不同程度意识障碍(昏迷较少)，间有 强直性发作或非典型失神、失张力发作等 EEG 出现持 续性较慢的棘-慢波或尖-慢波放电。 (3)阵挛性发作持续状态：表现阵挛性发作持续时间 较长伴意识模糊，甚至昏迷。 (4)肌阵挛发作持续状态：肌阵挛多为局灶或多灶性 表现节律性反复肌阵挛发作，肌肉呈跳动样抽动，连 续数小时或数日多无意识障碍。特发性肌阵挛发作 (良性)患者很少出现癫痫状态，严重器质性脑病晚期 如亚急性硬化性全脑炎、家族性进行性肌阵挛癫痫等 较常见；EEG 表现泛化性放电。 (5)失神发作持续状态：表现意识水平降低，甚至只 表现反应性学习成绩下降 EEG 持续性棘-慢波放电， 频率较慢(＜3Hz)多由治疗不当或停药等诱发，临床 要注意识别。 (6)单纯部分性运动发作持续状态(Kojevnikov 癫 痫)：表现身体某部分如颜面或口角抽动、个别手指 或单侧肢体持续不停抽动达数小时或数日，无意识障 碍发作终止后可遗留发作部位 Todd 麻痹，也可扩展 为继发性全面性发作。 (7)边缘叶性癫痫持续状态：又称精神运动性癫痫状 态，常表现意识障碍(模糊)和精神症状，如活动减 少、反应迟钝、呆滞、注意力丧失定向力差、缄默或 只能发单音调，以及紧张、焦虑不安、恐惧、急躁、 冲动行为、幻觉妄想和神游等持续数日至数月后全无 记忆。 (8)偏侧抽搐状态伴偏侧轻瘫：多发生于幼儿，表现 一侧抽搐，患者通常意识清醒，伴发作后一过性或永 久性同侧肢体瘫痪。 (9)自动症持续状态：少数患者表现自动症，意识障 碍可由轻度嗜睡至木僵、昏迷和尿便失禁，如不及时 治疗常发生全身性发作，可持续数小时至数天，甚至 半年，患者对发作不能回忆，发作后近事或远事记忆 受损。EEG 可见颞叶及额叶局灶性痫性放电。 (10)新生儿期癫痫持续状态：表现多样，不典型，多 为轻微抽动，肢体奇异的强直动作，常由一个肢体转 至另一肢体或半身抽动，发作时呼吸暂停，意识不清 EEG 可见特征性异常，1～4Hz 慢波夹杂棘波或 2～ 6Hz 节律性棘慢波综合，强直发作呈 δ 波，阵挛性 发作有棘波、尖波发放。) 本题思路： 14.癫痫持续状态的急诊处理方案是什么? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：((1)首先明确癫痫持续状态诊断，确定发 作类型。监测、保持生命征稳定、保持呼吸道通畅。 首选地西泮缓慢静脉注射，作用时间维持 10～30 分 钟。 (2)苯巴比妥钠肌内注射，作为地西泮注射后长效维 持用药。还可以选用丙戊酸钠静脉泵点。 (3)发作终止后行脑电图、头颅 CT、腰椎穿刺、胸片 等辅助检查。 (4)对症治疗，包括吸痰、减轻脑水肿、抗感染等治 疗。 (5)若上述药物效果不佳，可给予利多卡因静点，10% 水合氯醛保留灌肠。 (6)难治性癫痫持续状态可考虑麻醉医师气管插管、 全身麻醉和应用肌松剂。) 本题思路： 15.影响癫痫预后的因素有哪些? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：(患者年龄、原发病、治疗依从性、对药 物反应、痫性发作类型等均可影响癫痫的预后。) 本题思路： 16.妊娠期抗癫痫药物应如何选择? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：(癫痫母亲所生子女发生畸形很难区分是 药物所致，还是其他因素包括遗传因素引起，因此妊 娠用药时要慎重使用以下药物。 (1)婴儿苯妥英钠综合征，包括各种颅面及肢体远端 异常、发育迟滞及精神障碍。 (2)卡马西平代谢产物(环氧化物)有致畸性。 (3)丙戊酸钠可致脊柱裂。 (4)苯巴比妥致畸率较苯妥英钠低。 (5)地西泮有致新生儿腭裂的报道。) 本题思路： 17.什么是神经-肌肉接头疾病? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：(一个 α 运动神经元及其所支配的全部肌 纤维构成的肌肉收缩的最小功能单位称为运动单位， 包括脊髓前角 α 运动神经元、冲经轴突及其所支配 的肌纤维。神经和肌肉间传递障碍所引起的一组疾病 称为神经-肌肉接头疾病。) 本题思路： 18.神经-肌肉接头疾病临床如何分类? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：((1)按发病部位分类：①突触前膜病变造 成的乙酰胆碱(ACh)合成和释放障碍如肉毒杆菌毒素 中毒和高镁血症阻碍阳离子进入神经末梢造成 ACh 释 放障碍；氨基苷类药物和 Lambert-Eaton 肌无力综合 征可使 ACh 合成和释放减少。②突触间隙中乙酰胆碱 酯酶活性和含量异常如有机磷中毒时，乙酰胆碱酯酶 活性降低，而出现突触后膜过度去极化。③突触后膜 乙酰胆碱受体(AChR)病变，如重症肌无力是因体内产 生了 AChR 自身抗体而破坏 AChR。 (2)按病因分类：①中毒性疾病，肉毒杆菌毒素中 毒、氨基苷类及多肽类抗生素引起的神经-肌肉接头 处的传导阻滞、有机磷中毒等；②自身免疫性疾病： 重症肌无力、Lambert-Eaton 肌无力综合征等。) 本题思路： 19.肌肉疾病包括哪几种常见的临床症状? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：(肌无力是神经肌肉病最为常见的症状， 其特点为近端重于远端，对称性，且其受损肌肉分布 不能用某一神经损害来解释；肌萎缩是指肌容积变 小。主要由肌纤维萎缩或坏死导致的肌纤维数量减少 引起；肌肉疼痛和肌压痛是炎症性肌病的重要临床特 征之一，尤其常见于急性和亚急性期的特发性炎症性 肌病、病毒性肌炎、风湿性多肌痛和肌筋膜炎，慢性 特发性炎症性肌病的肌痛和肌压痛少见；肌强直是指 一组肌肉在随意收缩或机械刺激之后产生的不自主的 强有力的持续性肌收缩现象，见于神经性肌强直、先 天性肌强直和强直性肌营养不良；肌肥大和假性肥 大。) 本题思路： 20.哪些检查有助于肌肉疾病的诊断? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：(神经-肌肉疾病的诊断和鉴别诊断主要依 靠完整而准确的临床资料和相关的实验室检查，后者 包括血清肌酶检测、血清和脑脊液乳酸、丙酮酸水平 测定、肌电图、肌肉活体组织检查、线粒体酶复合体 活性测定、基因缺陷和基因产物的检测和分析等。肌 电图是鉴别神经源性和肌源性损害最基本的手段；血 清肌酸肌酶(creatinekinase，CK)能够较准确地反映 肌纤维坏死的程度，是肌纤维坏死的重要生化指标； 肌肉活体组织检查、病理检查不仅是肌肉病诊断和鉴 别诊断的一项重要手段，而且对肌肉疾病的病理机制 研究和病因探索具有十分重要的意义；为遗传分析和 基因检测提供了病因学证据。) 本题思路：