医学考试-免疫缺陷疾病-1 45页

免疫缺陷疾病-1 (总分：50 分，做题时间：90 分钟) 一、A1 型题(总题数：50，score:50 分) 1.下列哪项对鉴别小儿风湿热与类风湿病最有价值 • A．发热 • B．关节炎 • C．心脏炎 • D．血沉增快 • E．X 线示关节面破坏 【score:1 分】 【A】 【B】 【C】 【D】 【E】 【此项为本题正确答案】 本题思路：[解析] 幼儿类风湿性关节炎 X 线骨关节 摄片可见关节面破坏、关节间隙变窄和邻近骨骼骨质 疏松。 2.风湿性心脏炎最常见的心电图变化为 • A．室性早搏 • B．ST 段下降 • C．T 波平坦或倒置 • D．Ⅰ度房室传导阻滞 • E．窦性心动过速 【score:1 分】 【A】 【B】 【C】 【D】 【此项为本题正确答案】 【E】 本题思路：[解析] 风湿性心脏炎时心肌受累出现心 律异常，最常见的是Ⅰ度房室传导阻滞。 3.下列哪项表现为风湿热患者风湿活动指标 • A．扁桃体炎 • B．血白细胞总数增高 • C．心电图 ST 段变化 • D．ASO 升高 • E．舞蹈病 【score:1 分】 【A】 【B】 【C】 【D】 【E】 【此项为本题正确答案】 本题思路：[解析] 舞蹈病、心脏炎、关节炎、环形 红斑以及皮下结节是诊断风湿热的主要指标。 4.类风湿性关节炎一般无下列哪种改变 • A．发热、乏力、纳呆 • B．类风湿因子及抗核抗体阳什 • C．肝脾淋巴结肿大 • D．早期 X 线表现以骨质破坏为主 • E．关节酸痛以小关节为主 【score:1 分】 【A】 【B】 【C】 【D】 【此项为本题正确答案】 【E】 本题思路：[解析] 早期 X 线表现为关节附近软组织 肿胀、骨质稀疏和骨膜炎。 5.下面的哪一项不是淋巴结的功能 • A．过滤淋巴液，清除异物 • B．进行免疫应答 • C．产生抗体 • D．淋巴结可以产生淋巴细胞，但不能储存淋巴 细胞 • E．形成红细胞、粒细胞及血小板 【score:1 分】 【A】 【B】 【C】 【D】 【E】 【此项为本题正确答案】 本题思路：[解析] 红细胞，粒细胞及血小板主要在 骨髓形成，故不是淋巴结的功能。 6.免疫球蛋白/抗体缺陷为主者，占整个原发性免疫 缺陷病的 • A．80% • B．60% • C．50% • D．30% • E．10% 【score:1 分】 【A】 【B】 【C】 【此项为本题正确答案】 【D】 【E】 本题思路： 7.下列哪项是暂时性低丙种球蛋白血症与先天性低丙 种球蛋白血症的鉴别要点 • A．细胞免疫功能正常 • B．抗体形成不足 • C．淋巴结活组织检查找到浆细胞 • D．血清 IgA 低 • E．血清丙种免疫球蛋白总量低 【score:1 分】 【A】 【B】 【此项为本题正确答案】 【C】 【D】 【E】 本题思路： 8.原发性中性粒细胞缺陷病最易发生 • A．奈瑟菌属感染 • B．念珠菌感染 • C．金黄色葡萄球菌感染 • D．分枝杆菌感染 • E．沙门菌届感染 【score:1 分】 【A】 【B】 【C】 【此项为本题正确答案】 【D】 【E】 本题思路： 9.X-连锁高 IgM 血症的诊断依据是 • A．CD8 阳性 T 细胞缺乏 • B．CD4 阳性 T 细胞减少 • C．CD40L 表达缺陷 • D．CD45RO 表达缺陷 • E．CD20 阳性 B 细胞减少 【score:1 分】 【A】 【B】 【C】 【此项为本题正确答案】 【D】 【E】 本题思路： 10.全部免疫活性细胞均来源于 • A．树突状细胞 • B．单核巨噬细胞 • C．骨髓多能干细胞 • D．胚胎多能干细胞 • E．淋巴干细胞 【score:1 分】 【A】 【B】 【C】 【此项为本题正确答案】 【D】 【E】 本题思路： 11.以下哪项关于新生儿 T 细胞功能的描述是错误的 • A．细胞毒性 T 细胞功能不足 • B．辅助 D 细胞的分化功能不足 • C．分泌细胞出子不足 • D．T 细胞功能不足是因缺乏抗原刺激所致 • E．Th2 细胞功能不足 【score:1 分】 【A】 【B】 【C】 【D】 【E】 【此项为本题正确答案】 本题思路： 12.下列疾病均属联合免疫缺陷病人(SCID)，除了 • A．瑞士型无丙种球蛋白血症 • B．腺苷脱氨酶缺乏症 • C．网状组织发育不良 • D．伴有血小板减少和湿疹的免疫缺陷病 • E．性联淋巴细胞减少伴低丙种球蛋白血症 【score:1 分】 【A】 【B】 【C】 【D】 【此项为本题正确答案】 【E】 本题思路： 13.X-连锁无丙种球蛋白血症的突变基因是 • A．2 日左右出现 • B．3d 左右出现 • C．4 日左右出现 • D．5 日左右出现 • E．7 日左右出现 【score:1 分】 【A】 【B】 【C】 【D】 【此项为本题正确答案】 【E】 本题思路： 14.急性血源性急性慢性骨髓炎应用骨扫描一般在 • A．4～6h 即可诊断 • B．6～12h 即可诊断 • C．12～24h 即可诊断 • D．24～48h 即可诊断 • E．48～72h 即可诊断 【score:1 分】 【A】 【B】 【C】 【D】 【此项为本题正确答案】 【E】 本题思路： 15.骨髓移植治疗免疫缺陷的最佳适应证是 • A．性连锁无丙种球蛋白血症 • B．严重联合免疫缺陷病 • C．DiGeorge 综合征 • D．选择性 IgA 缺陷 • E．艾滋病 【score:1 分】 【A】 【B】 【此项为本题正确答案】 【C】 【D】 【E】 本题思路： 16.γc 不是以下哪种白细胞介素的受体 • A．白细胞介素-2 • B．白细胞介素-3 • C．白细胞介素-4 • D．白细胞介素-7 • E．白细胞介素-9 【score:1 分】 【A】 【B】 【此项为本题正确答案】 【C】 【D】 【E】 本题思路： 17.易发生非典型(非结核性)分枝杆菌感染和卡介苗 致死性感染的疾病是 • A．X-连锁无丙种球蛋白血症 • B．X-连锁高 IgM 血症 • C．X-连锁严重型联合免疫缺陷病 • D．选择性 IgA 缺陷病 • E．慢性肉芽肿病 【score:1 分】 【A】 【B】 【C】 【此项为本题正确答案】 【D】 【E】 本题思路： 18.外周血中性粒细胞增高的疾病是 • A．慢性肉芽肿病 • B．腺苷脱氨酶缺乏 • C．嘌呤核苷酸磷酸化酶缺乏 • D．白细胞黏附分子缺陷病 • E．X-连锁高 IgM 血症 【score:1 分】 【A】 【B】 【C】 【D】 【此项为本题正确答案】 【E】 本题思路： 19.下列哪项与特异性细胞免疫有关 • A．单核细胞 • B．T 淋巴细胞 • C．B 淋巴细胞 • D．中性粒细胞 • E．嗜酸性粒细胞 【score:1 分】 【A】 【B】 【此项为本题正确答案】 【C】 【D】 【E】 本题思路： 20.下列哪项与特异性体液免疫关系最大 • A．日淋巴细胞 • B．T 淋巴细胞 • C．巨噬细胞 • D．补体 • E．干扰素 【score:1 分】 【A】 【此项为本题正确答案】 【B】 【C】 【D】 【E】 本题思路： 21.有关免疫球蛋白的描述中哪项不正确 • A．IgG 可以通过胎盘 • B．母体 IgM 可进入胎儿血液中 • C．IgE 与变态反应有关 • D．新生儿脐血中 IgD 含量极微 • E．SIgA 是粘膜局部抗感染的重要因子 【score:1 分】 【A】 【B】 【此项为本题正确答案】 【C】 【D】 【E】 本题思路： 22.T 细胞免疫功能测定不包括 • A．T 细胞亚群 • B．T 细胞功能 • C．四唑氮蓝还原试验 • D．皮肤迟发型超敏反应 • E．周血象和淋巴细胞计数 【score:1 分】 【A】 【B】 【C】 【此项为本题正确答案】 【D】 【E】 本题思路： 23.免疫功能的检测与评估应除外 • A．血沉检测 • B．补体检测 • C．T 细胞功能检测 • D．B 细胞功能检测 • E．吞噬细胞功能检测 【score:1 分】 【A】 【此项为本题正确答案】 【B】 【C】 【D】 【E】 本题思路： 24.关于原发性免疫缺陷病，下列哪项有误 • A．细胞免疫缺陷患者比抗体免疫缺陷者的感染 更为严重 • B．原发性免疫缺陷病已知的病因有遗传因素和 宫内感染两大因素 • C．原发性免疫缺陷病中以细胞免疫缺陷病发生 宰最高 • D．抗体缺陷病包括全丙种球蛋白低下血症和选 择性 Ig 缺陷症 • E．原发性非特异性免疫缺陷包括补体缺陷和吞 噬细胞缺陷 【score:1 分】 【A】 【B】 【C】 【此项为本题正确答案】 【D】 【E】 本题思路： 25.小儿免疫功能检测中的过筛实验项目应除外 • A．NBT 还原试验 • B．B 细胞功能检测 • C．血清 C3 含量测定 • D．皮肤迟发型超敏反应 • E．血清免疫球蛋白含量测定 【score:1 分】 【A】 【B】 【此项为本题正确答案】 【C】 【D】 【E】 本题思路： 26.关于免疫缺陷病的论述中，下列哪项不正确 • A．是由于免疫细胞和免疫分子发生缺陷所致的 一组临床综合征 • B．抗感染能力低下 • C．免疫监测功能异常 • D．分为原发性和继发性免疫缺陷病两大类 • E．可通过主动免疫来纠正 【score:1 分】 【A】 【B】 【C】 【D】 【E】 【此项为本题正确答案】 本题思路： 27.原发性免疫缺陷病的最主要临床特点是 • A．胸腺缺如 • B．肝脾肿大 • C．消瘦 • D．反复和慢性感染 • E．淋巴结肿大 【score:1 分】 【A】 【B】 【C】 【D】 【此项为本题正确答案】 【E】 本题思路： 28.反映细胞免疫功能缺陷的实验性检查应除外 • A．结核菌素实验 • B．植物血凝素实验 • C．T 细胞亚群测定 • D．白喉类毒素试验 • E．淋巴细胞转化试验 【score:1 分】 【A】 【B】 【C】 【D】 【此项为本题正确答案】 【E】 本题思路： 29.目前治疗严重联合免疫缺陷(SCID)的最佳治疗选 择是 • A．骨髓移植 • B．胎肝移植 • C．脐血干细胞移植 • D．胎儿胸腺移植 • E．基因治疗 【score:1 分】 【A】 【此项为本题正确答案】 【B】 【C】 【D】 【E】 本题思路：[解析] 骨髓移植目前治疗 SCID 的最佳方 法。 30.下列哪一种疾病不属于联合免疫缺陷病(SCID) • A．瑞士型无丙种球蛋白血症 • B．网状组织发育不良 • C．腺苷脱氨酶缺乏症 • D．性联淋巴细胞减少伴低丙种球蛋白血症 • E．伴有血小板减少和湿疹的免疫缺陷病 【score:1 分】 【A】 【B】 【C】 【D】 【此项为本题正确答案】 【E】 本题思路：[解析] 性联淋巴细胞减少伴低丙种球蛋 白血症是一种抗体缺陷病 31.关于选择性 IgA 缺陷症的描述中哪项不对 • A．常伴自身免疫性疾病 • B．常伴过敏性疾病 • C．常伴有 IgG 亚类的缺陷 • D．常有家族倾向 • E．很少存活至壮年或老年 【score:1 分】 【A】 【B】 【C】 【D】 【E】 【此项为本题正确答案】 本题思路： 32.关于胸腺发育不全(DiGeorge 综合征)的临床特 点，应除外 • A．常有多处畸形 • B．胸腺发育不良 • C．血清 Ig 常明显降低 • D．对 PHA 增殖反应降低 • E．常在新生儿期反复发生难以纠正的低钙抽搐 【score:1 分】 【A】 【B】 【C】 【此项为本题正确答案】 【D】 【E】 本题思路： 33.有关严重联合免疫缺陷病的治疗中，下列哪项不 正确 • A．骨髓移植术是较理想的治疗手段之一 • B．输血时应使用新鲜血 • C．禁忌接种活疫苗或活菌苗 • D．有细菌感染时，应选用强有力的杀菌剂 • E．可静滴丙种球蛋白以提高体液免疫力 【score:1 分】 【A】 【B】 【此项为本题正确答案】 【C】 【D】 【E】 本题思路： 34.下列哪项治疗不属于免疫重建 • A．脐血于细胞移植 • B．胎儿胸腺移植 • C．骨髓移植 • D．外周血干细胞移植 • E．输注转移因子 【score:1 分】 【A】 【B】 【C】 【D】 【E】 【此项为本题正确答案】 本题思路： 35.在对免疫缺陷病患者使用抗生素的原则中哪项有 误 • A．宜选用杀菌剂 • B．剂量大于免疫功能正常的患者 • C．疗程长于免疫功能正常的患者 • D．宜选用肌注途径给药 • E．尽早根据血培养的细菌药敏试验结果调整用 药 【score:1 分】 【A】 【B】 【C】 【D】 【此项为本题正确答案】 【E】 本题思路： 36.发病机制和临床表现均与 X-连锁严重型联合免疫 缺陷病相似的疾病是 • A．X-连锁高 IgM 血症 • B．腺苷脱氨酶缺乏 • C．嘌呤核苷酸磷酸化酶缺乏 • D．Jak-3 缺陷 • E．网状发育不全 【score:1 分】 【A】 【B】 【C】 【D】 【此项为本题正确答案】 【E】 本题思路： 37.胸腺发育不全的临床表现不包括 • A．中性粒细胞减少 • B．面部畸形 • C．先天性心脏病 • D．T 细胞数量减少 • E．低钙惊厥 【score:1 分】 【A】 【此项为本题正确答案】 【B】 【C】 【D】 【E】 本题思路： 38.X-连锁高 IgM 血症的突变基因是 • A．CYBB • B．Btk • C．γc • D．CYP21 • E．CD40L 【score:1 分】 【A】 【B】 【C】 【D】 【E】 【此项为本题正确答案】 本题思路： 39.目前最常用和最有效的免疫重建方法是 • A．基因治疗 • B．胸腺移植 • C．脐血干细胞移植 • D．骨髓移植 • E．外周血干细胞移植 【score:1 分】 【A】 【B】 【C】 【D】 【此项为本题正确答案】 【E】 本题思路： 40.脐带脱落延迟为首发症状的原发性免疫缺陷病是 • A．白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型 • B．白细胞黏附分子缺陷Ⅱ型 • C．慢性肉芽肿病 • D．X—连锁尤丙种球蛋白血症 • E．严重联合免疫缺陷病 【score:1 分】 【A】 【此项为本题正确答案】 【B】 【C】 【D】 【E】 本题思路： 41.以下哪一疾病不伴血清 IgG 低下 • A．X-连锁无丙种球蛋白血症 • B．腺苷脱氨酶缺乏 • C．X-连锁严重型联合免疫缺陷病 • D．白细胞黏附分子缺陷病 • E．Jak-3 缺陷 【score:1 分】 【A】 【B】 【C】 【D】 【此项为本题正确答案】 【E】 本题思路： 42.可发生移植物抗宿主病的原发性免疫缺陷病是 • A．中性粒细胞减少症 • B．自然杀伤细胞功能缺乏 • C．慢牲肉芽肿病 • D．选择性 IgA 缺陷病 • E．X-连锁联合免疫缺陷病 【score:1 分】 【A】 【B】 【C】 【D】 【E】 【此项为本题正确答案】 本题思路： 43.哪项是最重要的原发性免疫缺陷病的替代治疗 • A．静脉注射丙种球蛋白 • B．胸腺素 • C．白介素-2 • D．干扰素 • E．酶 【score:1 分】 【A】 【此项为本题正确答案】 【B】 【C】 【D】 【E】 本题思路： 44.四唑氮蓝试验(NBT)反映 • A．中性粒细胞趋化功能 • B．中性粒细胞吞噬和杀菌功能 • C．细胞毒性 T 细胞功能 • D．抗体依赖性细胞毒效应 • E．抗原呈递细胞功能 【score:1 分】 【A】 【B】 【此项为本题正确答案】 【C】 【D】 【E】 本题思路： 45.联合免疫缺陷病不包括 • A．X-连锁高 IgM 血症 • B．腺苷脱氨酶缺乏 • C．嘌岭核苷酸化酶磷酸缺乏 • D．Jak-3 缺陷 • E．X-连锁无丙种球蛋白血症 【score:1 分】 【A】 【B】 【C】 【此项为本题正确答案】 【D】 【E】 本题思路： 46.以下哪一项不属于继发性免疫缺陷病的病因 • A．营养紊乱 • B．免疫抑制剂 • C．肿瘤 • D．感染 • E．以上都不是 【score:1 分】 【A】 【B】 【C】 【D】 【E】 【此项为本题正确答案】 本题思路： 47.婴儿体内的母体 IgG 完全消失的时间为出生后 • A．15～29d • B．30～59d • C．60～89d • D．90～120d • E．121～150 【score:1 分】 【A】 【B】 【C】 【D】 【此项为本题正确答案】 【E】 本题思路： 48.新生儿血清 IgG 水平 • A．明显低于正常成人 • B．较其母体高 10%～15% • C．与正常成人相似 • D．未成热儿高于成熟儿 • E．以上都不是 【score:1 分】 【A】 【B】 【此项为本题正确答案】 【C】 【D】 【E】 本题思路： 49.下列哪种免疫缺陷病用胸腺素肌内注射有效 • A．X 连锁无丙种球蛋白血症 • B．共济失调毛细血管扩张症 • C．DiGeorge 综合征 • D．选择性免疫球蛋白血症 • E．先天性低丙种球蛋白血症 【score:1 分】 【A】 【B】 【C】 【此项为本题正确答案】 【D】 【E】 本题思路：[解析] 胸腺素对胸腺发育不全(DiGeorge 综合征)伴免疫缺陷病有一定疗效。 50.常见变异型免疫缺陷病与 Bruton 病相比，较易出 现哪种肠道病原感染 • A．大肠杆菌 • B．轮状病毒 • C．真菌 • D．蓝氏贾第鞭毛虫 • E．沙门氏菌 【score:1 分】 【A】 【B】 【C】 【D】 【此项为本题正确答案】 【E】 本题思路：[解析] 蓝氏贾第鞭毛虫性肠炎是一种较 难诊断的肠炎，需要多次检查新鲜大便，在常见变异 型免疫缺陷病患儿中易发生。