医学考试-血液系统疾病-3 33页

血液系统疾病-3 (总分：31.50，做题时间：90 分钟) 一、A3/A4 型题(总题数：5，score:11 分) 5 岁女孩，发热 1 个月、伴两下肢疼痛 1 周入院。卡 介苗按时接种，否认结核接触史。体检：体温 38.5℃，稍苍白，下肢有少许散在出血点，浅淋巴结 易及，如绿豆及黄豆大，咽充血，心、肺无异常，腹 软，肝肋下 2cm，脾不肿大，两下肢无明显关节红 肿，检查时稍感胀痛，神经系统无特殊。血红蛋白 98g/L，白细胞数 12×109/L，中性粒细胞 0.30，淋 巴、细胞 0.70，血沉 48mm/h，骨髓穿刺证实为急性 淋巴细胞白血病。 【score:3 分】 (1).下列骨髓象结果哪项与上述诊断相符 【score:0.50】 【A】异常细胞形态偏大，胞质嗜碱性强，多空泡 【B】异常细胞大小一致，以小型为主，PAS 染色 阳性 【此项为本题正确答案】 【C】异常细胞形态大，核呈镜影对称，且有明显 核仁 【D】异常细胞过氧化物酶染色阳性 【E】异常细胞非特异性酯酶染色阳性，可被氟化 钠抑制 本题思路： (2).本例按上述资料，应属下列哪一型 【score:0.50】 【A】L1 型、标危型 【此项为本题正确答案】 【B】L2 型、高危型 【C】L1 型、高危型 【D】L2 型、高危型 【E】L2 型、标危型 本题思路： (3).下列因素提示急性淋巴细胞白血病的预后严重， 但不包括【score:0.50】 【A】浅琳巴结直径＞2.5cm 【B】肝、脾肋下＞5cm 【C】X 线胸片示胸腺影增大 【D】诊断时白细胞数＞20×109/L 【E】诊断时血红蛋白 40×1012/L 【此项为本题 正确答案】 本题思路： (4).本例如治疗经过顺利，维持治疗需坚持 【score:0.50】 【A】2 年半 【B】3 年 【此项为本题正确答案】 【C】4 年 【D】5 年 【E】8 年 本题思路： (5).(假设信息)如本例在完全缓解时，发生头痛、呕 吐、右眼失明。为明确原因，首先应采取哪项诊断措 施【score:0.50】 【A】复查骨髓象 【B】眼底检查 【C】脑电图检查 【D】颅脑 CT 检查 【E】即作腰椎穿刺，查脑脊液常规、生化及找异 常细胞 【此项为本题正确答案】 本题思路： (6).(假设信息)如系中枢神经系统白血病经积极处 理，再次取得完全缓解。为确保治疗效果，下列治疗 方法中以哪项为优【score:0.50】 【A】加强中枢神经系统白血病的预防措施 【B】采用更强的强化方案 【C】胎肝移植 【D】自身外周血干细胞移植 【此项为本题正确 答案】 【E】异基因骨髓移植 本题思路： 3 岁男孩，蛋、鱼、肉、青菜、水果等均喜欢吃；每 天喜欢饮冷鲜牛奶，常于食牛奶后诉脐周痛。近 3 个 月面色差，易发热、咳嗽，大便 1～2 次/日，稍稀。 体检：面色苍白，心尖部Ⅰ级收缩期杂音，双肺未见 异常，腹平软，肝脾未触及。Hb80 g/L， RBE3.5×1012/L，MCV67fl，网织红细胞 0.015。大便 潜血试验(+) 【score:2 分】 (1).最可能诊断是【score:0.50】 【A】地中海贫血 【B】营养性缺铁性贫血 【此项为本题正确答 案】 【C】营养性巨幼细胞贫血 【D】肺含铁血黄素沉着症 【E】再生障碍性贫血 本题思路： (2).引起本例贫血的病因是【score:0.50】 【A】相关营养素补充不足 【B】钩虫感染 【C】慢性肠道吸收不良 【D】牛奶过敏所致铁丢失 【此项为本题正确答 案】 【E】先天性血红蛋白异常 本题思路： (3).该患儿予硫酸亚铁每天 4mg/kg 治疗一个月后， 贫血稍有改善但仍不正常，可能原因是 【score:0.50】 【A】诊断错误 【B】硫酸亚铁吸收不良 【C】病因未去除 【此项为本题正确答案】 【D】药物剂量不够 【E】硫酸亚铁剂型不好 本题思路： (4).解决上述情况最佳方法是【score:0.50】 【A】停止鲜牛奶 【此项为本题正确答案】 【B】驱钩虫治疗 【C】改为注射铁剂 【D】增加叶酸口服 【E】予维生素 B12 肌注 本题思路： 9 个月婴儿，面色苍白 2 个月，母乳喂养，未断奶， 间加辅食，平时易感冒。发育营养稍差，皮肤黏膜苍 白、无黄疸，无出血点，浅表淋巴结不大，心尖 SMⅡ，肺正常，肝脾肋下未触及。 【score:2 分】 (1).为了诊断，应首选检查是【score:0.50】 【A】骨髓检查 【B】尿常规 【C】血常规 【此项为本题正确答案】 【D】大便常规 【E】胸部 X 线片 本题思路： (2).如发现为小细胞低色素性贫血，进一步检查应首 选【score:0.50】 【A】抗碱血红蛋白测定 【B】骨髓检查 【C】维生素 B12 测定 【D】血清铁蛋白 【此项为本题正确答案】 【E】血红蛋白电泳 本题思路： (3).检查结果示，RBC2 4.0×1012/L，Hb75g/ L， MCV63fl，外周血涂片示红细胞大小不等、以小细胞 为主、中央淡染区扩大，血清铁蛋白 10pg/L，血清 铁 25umol/L，最可能诊断是【score:0.50】 【A】地中海贫血 【B】营养性缺铁性贫血 【此项为本题正确答 案】 【C】营养性巨幼细胞贫血 【D】炎症性贫血 【E】失血性贫血 本题思路： (4).最佳的治疗应是【score:0.50】 【A】注射铁剂 【B】注射维生素 B12 【C】口服三价铁 【D】口服叶酸 【E】口服二价铁 【此项为本题正确答案】 本题思路： 10 个月女婴，生后母乳喂养(母以素食为主)，面色 苍白不喜动 2 个月、查体精神呆滞，面色苍黄、头发 稀疏黄软，心尖 SMI，肝肋下 0.5cm，脾未触及。 RBC2.5×1012/L，Hb60g/L，MCV96fl，网织红细胞 0.010，外周血涂片成熟红细胞以大细胞为主。 【score:2 分】 (1).最可能的诊断是【score:0.50】 【A】营养性缺铁性贫血 【B】营养性巨幼细胞贫血 【此项为本题正确答 案】 【C】再生障碍性贫血 【D】炎症性贫血 【E】地中海贫血 本题思路： (2).引起本例贫血的病因是【score:0.50】 【A】相关营养素摄入不足 【此项为本题正确答 案】 【B】血液丢失 【C】肠道吸收不良 【D】骨髓功能障碍 【E】红细胞破坏增加 本题思路： (3).予该患儿叶酸治疗 3 周后贫血改善不明显，精神 更差可能原因是【score:0.50】 【A】诊断错误 【B】没有补充维生素 C 【C】药物剂量不足 【D】选择药物不准确 【此项为本题正确答案】 【E】药物剂型不佳 本题思路： (4).解决上述方法是【score:0.50】 【A】增加叶酸剂量 【B】改为注射叶酸 【C】添加铁剂 【D】改为注射铁剂 【E】维生素 B12 注射 【此项为本题正确答案】 本题思路： 10 个月男婴，人工喂养(为羊乳 6 个月后加米糊但未 加肉类)；面色苍白 3 个月，近一周嗜睡，食欲差； 体检虚胖、头发稀疏微黄，面色苍黄，巩膜轻度黄 染，心尖 SMⅡ，肝肋下 0.5cm，脾未触及。 【score:2 分】 (1).诊断首选检查是【score:0.50】 【A】血常规+红细胞形态 【此项为本题正确答 案】 【B】血红蛋白电泳 【C】骨髓穿刺 【D】血清铁蛋白 【E】肝肾功能 本题思路： (2).确诊最有价值的检查是【score:0.50】 【A】血清铁 【B】血清铁蛋白 【C】骨髓穿刺 【此项为本题正确答案】 【D】转铁蛋白受体 【E】肝功能检查 本题思路： (3).血常规检查结果 RBC2.5×1012/L，Hb78g/L， MCV95fl，网织红细胞 0.010，白细胞计数正常、血 小板正常；外周血涂片示白细胞有核分叶过多现象。 最可能诊断是【score:0.50】 【A】营养性缺铁性贫血 【B】地中海贫血 【C】G-6-PD 缺乏症 【D】营养性巨幼细胞贫血 【此项为本题正确答 案】 【E】肺含铁血黄素沉着症 本题思路： (4).最佳治疗是【score:0.50】 【A】口服二价铁 【B】口服三价铁 【C】注射铁剂 【D】注射叶酸 【E】注射维生素 B12 【此项为本题正确答案】 本题思路： 二、B1 型题(总题数：5，score:7.50) 4 岁小儿，血液检测结果如下 白红蛋白 红细胞游离原卟啉 血清铁蛋白 (g/L) (mg/L) (mg/L) • A．102 650 4 • B．104 800 3 • C．126 400 6 • D．130 400 14 • E．129 300 12 【score:1.50】 (1).该患儿被诊断为处于铁减少期【score:0.50】 【A】 【B】 【C】 【此项为本题正确答案】 【D】 【E】 本题思路： (2).该患儿被确诊为缺铁性贫血【score:0.50】 【A】 【此项为本题正确答案】 【B】 【C】 【D】 【E】 本题思路： (3).该患儿被诊断为处于红细胞生成缺铁期 【score:0.50】 【A】 【B】 【此项为本题正确答案】 【C】 【D】 【E】 本题思路： • A．自身免疫性溶血性贫血 • B．地中海贫血 • C．红细胞 G-6-PD 缺乏性溶血性贫血 • D．遗传性球形红细胞增多症： • E．再生障碍性贫血 【score:2 分】 (1).急性溶血性贫血，黄疽，Coombs 试验(+) 【score:0.50】 【A】 【此项为本题正确答案】 【B】 【C】 【D】 【E】 本题思路： (2).溶血性贫血，肝脾肿大，血红蛋白电泳异常 【score:0.50】 【A】 【B】 【此项为本题正确答案】 【C】 【D】 【E】 本题思路： (3).急性溶血性贫血，黄疸，高铁血红蛋白还原试验 (+)【score:0.50】 【A】 【B】 【C】 【此项为本题正确答案】 【D】 【E】 本题思路： (4).慢性溶血性贫血，黄疸，脾大，红细胞渗透脆性 试验(+)【score:0.50】 【A】 【B】 【C】 【D】 【此项为本题正确答案】 【E】 本题思路：[解析] 出现贫血、黄疸时应考虑存在溶 血性贫血。Coombs 试验阳性提示免疫性溶血性贫 血。如有慢性溶血性贫血表现肝脾肿大、有特殊面 容、周围血象呈小细胞低色素贫血，结合阳性家族 史，应考虑地中海贫血。血红蛋白电泳可确诊。如为 急性溶血性贫血、黄疸、有食蚕豆或服药史，可进行 红细胞 G-6-PD 缺乏的筛选试验，如高铁血红蛋白还 原试验(+)，结合阳性家族史可确诊红细胞 G-6-PD 缺 乏性溶血性贫血。贫血、黄疸、脾肿大、血液中球形 红细胞增多和红细胞渗透性增高是遗传性球形红细胞 增多症的典型特征。 • A．小细胞性 • B．小细胞低色素性 • C．大细胞性 • D．小细胞高色素性 • E．正细胞性 【score:1 分】 (1).营养性缺铁性贫血的血象特点为【score:0.50】 【A】 【B】 【此项为本题正确答案】 【C】 【D】 【E】 本题思路： (2).营养性巨幼细胞性贫血的血象特点为 【score:0.50】 【A】 【B】 【C】 【此项为本题正确答案】 【D】 【E】 本题思路： • A．HB11.2g/dl，红细胞游离原卟林 650μg/ l，血清铁蛋白 4μg/l • B．HB10.4g/dl，红细胞游离原卟林 800μg/ l，血清铁蛋白 3μg/l • C．HB12.6g/dl，红细胞游离原卟林 400μg/ l，血清铁蛋白 6μg/l • D．HB13g/dl，红细胞游离原卟林 400μg/l，血 清铁蛋白 16μg/l • E．HB12.9g/dl，红细胞游离原卟林 300μg/ l，血清铁蛋白 12μg/l 【score:1.50】 (1).铁减少期的实验室检查指标是【score:0.50】 【A】 【B】 【C】 【此项为本题正确答案】 【D】 【E】 本题思路： (2).缺铁性贫血期的实验室检查指标是 【score:0.50】 【A】 【B】 【此项为本题正确答案】 【C】 【D】 【E】 本题思路： (3).红细胞生成缺铁期的实验室检查指标是 【score:0.50】 【A】 【此项为本题正确答案】 【B】 【C】 【D】 【E】 本题思路： • A．溶血性贫血 • B．营养性缺铁性贫血 • C．缺乏叶酸所致的巨幼红细胞性贫血 • D．营养性混合性贫血 • E．缺乏维生素 B12 所致的巨幼红细胞性贫血 【score:1.50】 (1).8 个月皮肤蜡黄，虚胖，头部全身震颤，红细胞 2.1×1012/L，血红蛋白 80g/L。应诊断为 【score:0.50】 【A】 【B】 【C】 【D】 【E】 【此项为本题正确答案】 本题思路： (2).10 个月女婴(双胎)，面色苍黄 5 个月，母奶加 牛奶喂养，未加辅食，长期腹泻，血红蛋白 60g/ L，红细胞 2.5×1012/L，网织红细胞 1%，白细胞 10×109/L。应诊断为【score:0.50】 【A】 【B】 【此项为本题正确答案】 【C】 【D】 【E】 本题思路： (3).9 月，男孩，虚胖，头发稀疏发黄，羊乳喂养， 化验白细胞中性粒细胞平均分叶数超过 3～4 叶，骨 髓中各期幼红细胞巨幼变。应诊断为【score:0.50】 【A】 【B】 【C】 【此项为本题正确答案】 【D】 【E】 本题思路： 三、B2 型题(总题数：1，score:3 分) • A．营养性缺铁性贫血 • B．营养性巨幼细胞贫血 • C．营养性混合性贫血 • D．地中海贫血 • E．红细胞 G-6-PD 缺陷症 • F．雅克什综合征 • G．急性白血病 • H．遗传性球形红细胞增多症 【score:3 分】 (1).女婴，10 个月。系 34 周早产儿，出生体重 2kg，生后用牛乳及米糊喂养，未加辅食。近 5 个月 来面色渐转苍白。体检：体重 7kg，面色苍白，呆 滞，肝肋下 2.5cm，脾肋下 1.5cm。血红蛋白 75g/L，红细胞数 2.5×1012/L，白细胞数 5×109/L， 中性粒细胞 0.30，淋巴细胞 0.67，单核细胞 0.2。 血片中红细胞大小不均，异形明显，大细胞有中空现 象。【score:0.50】 【A】 【B】 【C】 【此项为本题正确答案】 【D】 【E】 【F】 G. H. 本题思路： (2).男婴，8 个月。人工喂养，经常发热、咳嗽，间 有腹泻，大便中有粘液。平口纳差，近 2 个月来苍白 明显。体检：体重 4.5kg，皮肤、口唇苍白，心率 130/min，各瓣膜区可闻及Ⅱ级收缩期杂音，两肺闻 及少许干啰音，腹稍胀，肝肋下 3cm，脾肋下 5cm， 质中。血红蛋白 60g/L，红细胞数 21×1012/L，白细 胞数 28×109/L，中性粒细胞 0.70，淋巴细胞 0.25， 有中晚幼粒细胞 0.5。【score:0.50】 【A】 【B】 【C】 【D】 【E】 【F】 【此项为本题正确答案】 G. H. 本题思路： (3).男婴，8 个月。足月顺产。人工喂养，先用乳 粉，近数月来改用鲜牛奶。近 2 个月来面色苍白，不 爱活动，有时烦躁不安：食欲减退。以往多次腹泻， 近来大便偶呈深褐色。体检：体重 8.2kg，皮肤、口 唇苍白，心串每分钟 130 次，各瓣膜区可闻及收缩期 杂音，较柔软，两肺呼吸音正常，腹软，肝肋下 1.5 cm，脾肋下刚及。血红蛋白 80g/L，红细胞数 3.2×1012/L，红细胞大小不均，以小形为主，“中 空”明显。大便隐血试验阳性。【score:0.50】 【A】 【此项为本题正确答案】 【B】 【C】 【D】 【E】 【F】 G. H. 本题思路： (4).男孩，10 岁。因发热 1 个月余，咳嗽 2 周，气 促 1 周入院。体检：营养发育中等，面色苍白，气稍 促，无皮疹、出血点，浅表淋巴结普遍肿大，左腋下 有一个淋巴结似核桃大，咽轻度充血，心率 110/ min，未闻明显杂音，两肺呼吸音粗，无干、湿啰 音，腹软，肝肋下 4cm，脾肋下 5cm，质均为中等， 双睾丸不肿大，神经系统无异常。血红蛋白 90g/L， 白细胞数 30×109/L，中性粒细胞 0.30，淋巴细胞 0.60，有 10%细胞形态较大，核染质较细。X 线胸片 示胸腺增大。【score:0.50】 【A】 【B】 【C】 【D】 【E】 【F】 【此项为本题正确答案】 G. H. 本题思路： (5).男孩，7 岁。自幼面色苍黄，伴间歇性巩膜黄 染，常于感染时发生。其有一姐于生后 2 个月早天， 死于严重黄疸。体检：营养、发育稍差，皮肤、巩膜 轻度黄疸，咽充血，扁桃体Ⅰ度肿大；心率快，两肺 呼吸音稍粗，腹软，肝肋下 3cm，脾肋下 4cm，质均 中等，无压痛，神经系统无异常。血红蛋白 60g/L， 红细胞数 2.0×1012/L，白细胞数 12×109/L，中性粒 细胞 0.70，淋巴细胞 0.30。血涂片中红细胞圆而 小，无“中空”现象。【score:0.50】 【A】 【B】 【C】 【D】 【E】 【F】 G. H. 【此项为本题正确答案】 本题思路： (6).男婴，1 岁，平日健康，近三天发热，咳嗽。昨 服复方新诺明，今见小儿面色苍黄。检查：皮肤，巩 膜可疑黄疽，心率 140/min，心尖部 SMI，柔软，两 肺呼吸音正常，肝肋下 2cm，脾肋下刚触及，血 Hb80g/L，RBC2.8×1012/L，尿胆红素(-)，尿胆原 1:40(+)1:80(-)【score:0.50】 【A】 【B】 【C】 【D】 【E】 【此项为本题正确答案】 【F】 G. H. 本题思路： 四、X 型题(总题数：10，score:10 分) 1.有关小儿造血特点中，下列哪项不正确 【score:1 分】 【A】生后 3～4 个月出现生理性贫血 【此项为本 题正确答案】 【B】婴儿期肝脾也参与造血 【此项为本题正确 答案】 【C】婴儿期所有的骨髓均为红骨髓参与造血 【D】胚胎期 7 个月时骨髓是造血的主要器官 【E】骨髓外造血时，末梢中可出现有核红细胞和 幼稚粒细胞 本题思路： 2.营养性缺铁性贫血的铁剂治疗中，错误的是 【score:1 分】 【A】铁剂宜空腹服用 【此项为本题正确答案】 【B】口服铁剂宜选用三价铁盐 【此项为本题正 确答案】 【C】口服铁剂宜与维生素 C 同时口服 【D】优先使用注射铁剂 【此项为本题正确答 案】 【E】铁剂用到血红蛋白正常后 6～8 周左右再停药 本题思路： 3.营养性巨幼细胞性贫血的特点包括 【score:1 分】 【A】多见于婴幼儿 【此项为本题正确答案】 【B】面色苍黄、疲乏无力 【此项为本题正确答 案】 【C】食欲不振、腹泻、舌炎 【此项为本题正确 答案】 【D】异食癖 【E】随营养不良同时发生 本题思路： 4.有关急性型特发性血小板减少性紫癜，下面描述正 确的是 【score:1 分】 【A】起病前 1～3 周常有急性病毒感染史 【此项 为本题正确答案】 【B】春季发病数较高 【此项为本题正确答案】 【C】主要表现为皮肤和黏膜出血 【此项为本题 正确答案】 【D】与感染无关 【E】肝脾肿大 本题思路： 5.下述哪些是组织细胞坏死性淋巴结炎的表现 【score:1 分】 【A】发热 【此项为本题正确答案】 【B】一过性皮疹 【此项为本题正确答案】 【C】颈后淋巴结肿大、粘连、表面红肿 【D】轻度肝脾肿大 【此项为本题正确答案】 【E】关节痛 【此项为本题正确答案】 本题思路： 6.下面哪些病表现为小细胞低色素性贫血 【score:1 分】 【A】缺铁性贫血 【此项为本题正确答案】 【B】感染、炎症性贫血 【此项为本题正确答 案】 【C】G-6-PD 缺乏症 【D】肺含铁血黄素沉着症 【此项为本题正确答 案】 【E】地中海贫血 【此项为本题正确答案】 本题思路： 7.营养性巨幼红细胞性贫血骨髓象特点哪些是错误的 【score:1 分】 【A】巨核细胞分叶过多，胞浆颗粒减少 【B】粒细胞体积大，核分叶过少呈核左移 【此 项为本题正确答案】 【C】幼红细胞呈巨幼样变 【D】胞浆发育落后于细胞核 【此项为本题正确 答案】 【E】红系造血旺盛 本题思路： 8.下面哪些有关血友病的描述是错误的 【score:1 分】 【A】血友病 A 较为常见 【B】血友病 A 是常染色体不完全隐性遗传 【此 项为本题正确答案】 【C】血友病 C 由女性传递，男性发病 【此项为 本题正确答案】 【D】血友病 B 两性都可发病 【此项为本题正确 答案】 【E】血友病 C 出血较严重 【此项为本题正确答 案】 本题思路： 9.引起生理性贫血原因包括 【score:1 分】 【A】循环血量增加较快 【此项为本题正确答 案】 【B】出生后一部分红细胞破坏 【此项为本题正 确答案】 【C】暂时性骨髓造血功能低下，红细胞生成素不 足 【此项为本题正确答案】 【D】未及时添加含铁丰富的辅食 【E】生后 3～4 个月婴儿体内储存铁已大量被耗 本题思路： 10.8 个月男婴，因面色苍白 3 个月入院，诊断为营 养性缺铁性贫血。从病史分析与其发病有关的喂养方 式是 【score:1 分】 【A】单纯牛奶喂养 【此项为本题正确答案】 【B】米糊为主食 【此项为本题正确答案】 【C】混合喂养按时添加辅食 【D】母乳和牛乳混合喂养 【此项为本题正确答 案】 【E】母乳喂养并按时添加辅食 本题思路：