内科主治医师神经内科学（专业知识）-试卷23 17页

内科主治医师神经内科学【专业知识】-试卷 23 (总分：60 分，做题时间：90 分钟) 一、 A3/A4 型题(总题数：1，score:8 分) 女性患者，67 岁，右手抖动、行走缓慢已 4 年，经 过神经科检查后考虑为帕金森病。【score:8 分】 (1).目前认为该病属于中枢神经系统的【score:2 分】 【A】性染色体遗传病 【B】脱髓鞘性疾病 【C】血管病 【D】变性病 【此项为本题正确答案】 【E】炎性病变 本题思路： (2).对其治疗有不同的方案，其中下列哪项不正确 【score:2 分】 【A】左旋多巴+维生素战 【此项为本题正确答 案】 【B】左旋多巴+安坦 【C】美多巴+维生素 B2 【D】左旋多巴+溴隐亭 【E】美多巴+安坦 本题思路： (3).此病的主要病理生化改变为黑质变性，在纹状体 内可以出现【score:2 分】 【A】多巴胺含量显著增高 【B】多巴胺含量显著减少 【此项为本题正确答 案】 【C】乙酰胆碱含量显著减少 【D】乙酰胆碱含量显著增高 【E】高香草酸含量增高 本题思路： (4).经药物治疗症状一度好转后又出现加重。为进一 步治疗加用安坦、金刚烷胺、溴隐亭和苯海拉明，但 近来症状突然波动交替出现加重和缓解两种状态，伴 有异动症。此现象为哪种药物的副作用【score:2 分】 【A】安坦 【B】金刚烷胺 【C】苯海拉明 【D】溴隐亭 【E】左旋多巴 【此项为本题正确答案】 本题思路： 二、 A2 型题(总题数：13，score:26 分) 1.男性，58 岁，右上肢震颤，活动强直不便 1 年， 半年前又出现左上肢震颤，活动不便。此病人体检中 可能出现的体征，除外以下哪项 【score:2 分】 【A】静止性震颤 【B】面具脸 【C】慌张步态 【D】小写症 【E】四肢折刀样强直 【此项为本题正确答案】 本题思路： 2.男性，20 岁。门诊检查疑为肝豆状核变性，对此 病人进行了化验检查。下列哪项是不符合的 【score:2 分】 【A】血清铜蓝蛋白下降 【B】血清铜下降 【C】尿铜增高 【D】直接反应铜升高 【E】血清铜氧化酶活力增高 【此项为本题正确 答案】 本题思路： 3.54 岁，男性，2 年来无何原因出现左上肢啰嗦，行 动缓慢，近 1 个月来左下肢亦啰嗦。体检：表情呆 板，动作缓慢，左侧肢体呈齿轮样肌强直，Babinski 征阴性，CT(头部)未见异常，治疗上宜选用的药物是 【score:2 分】 【A】安坦 【B】左旋多巴 【C】金刚烷胺 【D】普拉克索 【此项为本题正确答案】 【E】盐酸氟桂嗪 本题思路： 4.男性，32 岁。近半年渐出现四肢发硬，双手震 颤，持筷不稳来院就诊。家人发现其表情呆板，言语 减少，时有不自主发笑，且急躁易忘事。体检：仅见 四肢肌张力呈铅管样强直，余体征(一)，半年前有 CO 中毒史，曾昏迷 1 天，否认高血压史及家族史， 此病人最可能的诊断为 【score:2 分】 【A】运动神经元病 【B】帕金森综合征 【此项为本题正确答案】 【C】原发性震颤 【D】帕金森病 【E】颈椎病 本题思路： 5.男性，50 岁。因四肢震颤，强直，运动迟缓，诊 断为帕金森病，门诊给予左旋多巴治疗。下列哪一个 不是左旋多巴的不良反应 【score:2 分】 【A】“开一关”现象 【B】胃肠道症状 【C】舞蹈样动作 【D】口干，眼花，面红，无汗 【此项为本题正 确答案】 【E】精神症状 本题思路：患者为帕金森病，单用左旋多巴治疗，不 会产生口干、眼花、面红、无汗症状，而抗胆碱能药 物如苯海索(安坦)可引起。 6.男性，70 岁，有帕金森病史 20 年，近 2 年来生活 逐渐不能自理，刷牙洗脸不能。后来僵卧于床上，完 全丧失了生活能力，上述改变是由于 【score:2 分】 【A】瘫痪 【B】废用性肌萎缩 【C】肌强直 【此项为本题正确答案】 【D】肢体震颤 【E】肌萎缩侧索硬化 本题思路： 7.64 岁，患帕金森病多年，长期服用左旋多巴，近 日症状呈“发作性加重”忽而又呈“发作性减轻”， 这种突然加重，又忽然减轻的原因是 【score:2 分】 【A】剂末现象 【B】异动症 【C】自动症 【D】开关现象 【此项为本题正确答案】 【E】病情恶化 本题思路： 8.男，62 岁，左右手相继震颤 8 个月，呈“数钞 样”，走路呈“慌张步态”，面无表情。对于此患 者，医生检查其双上肢的肌张力时，感受到其肌张力 的特点是 【score:2 分】 【A】折刀样增强 【B】铅管样增强 【C】齿轮样增强 【此项为本题正确答案】 【D】交替样增强 【E】混合样增强 本题思路： 9.男性，62 岁，近 1 年左手震颤，活动不便，近半 年又出现右手震颤，查体：面具脸，四肢齿轮样强 直，走路呈慌张步态．针对此病人日前较接近病因治 疗的药物是 【score:2 分】 【A】安坦 【B】金刚烷胺 【C】左旋多巴 【此项为本题正确答案】 【D】苯海拉明 【E】普萘洛尔 本题思路： 10.患者 48 岁，临床有动作迟缓，行走困难，僵直并 进行性加重。检查发现双眼向上注视不能。该患者考 虑为 【score:2 分】 【A】脑炎后帕金森综合征 【B】多系统萎缩 【C】进行性核上性麻痹 【此项为本题正确答 案】 【D】CO 中毒后帕金森综合征 【E】药物引起帕金森综合征 本题思路： 11.男性 65 岁，发现震颤，肌强直运动缓慢已 4 年， 呈进行性加重，应用左旋多巴治疗无效。否认有长期 应用抗精神病药物史。MRI 示桥脑轻度萎缩。该患者 考虑为 【score:2 分】 【A】脑炎后帕金森综合征 【B】进行性核上性麻痹 【C】CO 中毒后帕金森综合征 【D】多系统萎缩 【此项为本题正确答案】 【E】药物引起帕金森综合征 本题思路： 12.男性，52 岁。进行性右侧肢体发抖伴活动不便 1 年，近半年来左肢体亦有类似表现，走路有些 “拖”，该病人临床表现的病理基础是 【score:2 分】 【A】黑色素细胞减少 【B】尾状核头部及大脑皮质萎缩 【C】苍白球原发变性 【D】基底节大理石样变性 【E】黑质细胞减少，细胞质内有路易(Lewy) 体 【此项为本题正确答案】 本题思路：本病符合帕金森病的临床表现，其病变部 位影响黑质一纹状体通路，一般病理改变可见黑质细 胞减少，细胞质内有路易(Lewy)小体。 13.女性，45 岁。四肢远端不自主屈伸 2 年，紧张时 加重，容易跌倒，病后记忆力渐进下降，病人临床表 现的病理基础是 【score:2 分】 【A】黑色素细胞减少 【B】苍白球原发变性 【C】尾状核头部及大脑皮质萎缩 【此项为本题 正确答案】 【D】黑质细胞减少，细胞质内有路易(Lewy)体 【E】基底节大理石样变性 本题思路：患者为中年女性，发病 2 年，不自主动作 明显，伴智能减退，临床诊断为慢性进行性舞蹈病可 能性大，其病理改变表现为整个脑部萎缩，以基底 节、大脑皮质萎缩较为明显，尾状核头部明显萎缩为 特征性的表现。 三、 A3/A4 型题(总题数：1，score:4 分) 女性，52 岁。2 年前因高热 7～8 天曾在某院静脉滴 注液体后，出现右上、下肢疼痛及轻微震颤，静止时 明显。近 3 个月左肢体亦出现震颤，情绪紧张加剧， 入睡后消失，同时感四肢僵硬，步距小。体检：表情 呆板，口角流涎，全身震颤，肌张力呈铅管样强直， 头前倾，动作迟缓。颅脑 MRI 未见异常。【score:4 分】 (1).此病人最可能的诊断是【score:2 分】 【A】运动神经元病 【B】帕金森综合征 【此项为本题正确答案】 【C】帕金森病 【D】多发性硬化 【E】高颈髓病变 本题思路： (2).在应用药物治疗时，下列哪种药不宜使用 【score:2 分】 【A】美多巴 【B】L 一多巴 【C】多巴胺 【此项为本题正确答案】 【D】金刚烷胺 【E】溴隐亭 本题思路： 四、 A1 型题(总题数：11，score:22 分) 14.帕金森病不会出现的体征是 【score:2 分】 【A】手的搓丸样震颤 【B】齿轮样肌强直 【C】面具脸 【D】慌张步态 【E】挤奶妇手法 【此项为本题正确答案】 本题思路：帕金森病大多数患者于 50～60 岁发病。 帕金森病的症状发展一般比较缓慢，发展的顺序各患 者之间不尽相同，大多数患者已有震颤或运动障碍数 月甚至几年后才引起重视。临床主要表现为静止性震 颤、肌强直、运动减少和姿势异常(四主征)等。 15.诊断震颤麻痹最重要的依据是 【score:2 分】 【A】脑脊液检查 【B】确切的病史及体征 【此项为本题正确答 案】 【C】头部 CT 【D】头部 MRI 【E】脑电地形图 本题思路：震颤麻痹的确诊主要依据病史和体征，其 他检查仅作为与其他疾病的鉴别诊断手段。 16.有关帕金森病的三个主要临床体征，下列哪项是 正确的 【score:2 分】 【A】震颤，肌张力增高，慌张步态 【B】震颤，运动减少，面具脸 【C】震颤，肌张力增高，运动减少 【此项为本 题正确答案】 【D】震颤，肌张力增高，面具脸 【E】肌张力增高，运动减少，搓丸样动作 本题思路： 17.帕金森病患者的典型步态是 【score:2 分】 【A】醉酒样步态 【B】慌张步态 【此项为本题正确答案】 【C】画圈样步态 【D】跨阈步态 【E】剪刀状步态 本题思路： 18.目前有关 65 岁以下帕金森病的治疗，首选药物为 【score:2 分】 【A】金刚烷胺 【B】苯海索(安坦) 【C】美多巴 【此项为本题正确答案】 【D】多巴胺受体激动剂 【E】多巴胺 本题思路： 19.有关帕金森病的临床表现，下列哪项是不正确的 【score:2 分】 【A】慌张步态 【B】面具脸 【C】意向性震颤 【此项为本题正确答案】 【D】步行时上肢不摆动 【E】运动减少 本题思路： 20.下列有关肝豆状核变性疾病的说法哪项是错误的 【score:2 分】 【A】精神症状 【B】肌张力降低 【此项为本题正确答案】 【C】常染色体隐性遗传 【D】有角膜 K—F 环 【E】有锥体外系症状 本题思路： 21.关于帕金森病以下哪项诊断及治疗的表述是正确 的 【score:2 分】 【A】脑脊液检查对诊断颇有价值 【B】MRI 检查有特征性表现 【C】美多巴是由左旋多巴加苄丝肼组成，疗效优 于左旋多巴 【此项为本题正确答案】 【D】PD 一经确诊应首选左旋多巴治疗 【E】服用左旋多巴出现周围性副作用时应立即停 药 本题思路： 22.重症肌无力的主要临床特征为 【score:2 分】 【A】全身骨骼肌均可无力 【B】颅神经支配肌肉的无力多于脊神经支配的肌 肉 【C】病情波动 【D】受累骨骼肌的极易疲劳性和短时休息后好 转 【此项为本题正确答案】 【E】感染后肌无力加重 本题思路：重症肌无力是由于抗体破坏神经肌肉接头 突触后膜的乙酰胆碱受体而导致信号传递障碍的自身 免疫性疾病，临床特点是受累及肌肉的肌疲劳现象和 短时休息后好转，所以选择 D。 23.重症肌无力的典型病理改变是 【score:2 分】 【A】小组样肌纤维萎缩 【B】肌纤维坏死，无炎细胞浸润 【C】破碎样红纤维(RRF) 【D】神经肌肉接头的突触后膜结构破坏 【此项 为本题正确答案】 【E】炎细胞浸润伴随肌纤维坏死 本题思路： 24.重症肌无力的最常用的治疗方法是 【score:2 分】 【A】激素和其他免疫抑制剂 【B】抗胆碱酯酶药物 【此项为本题正确答案】 【C】血浆置换 【D】丙种球蛋白注射 【E】胸腺肿瘤切除 本题思路：重症肌无力最常用的药物是抗胆碱酯酶药 物，可以在不同类型的病人应用，而其他方法应用于 个别的临床亚型。