医学考试-皮肤与性病学相关专业知识与专业知识-51 43页

皮肤与性病学相关专业知识与专业知识-51 (总分：99.99，做题时间：90 分钟) 一、{{B}}{{/B}}(总题数：17，score:100 分) 以下提供若干个案例，每个案例下设若干考题。请 根据各考题题干所提供的信息，在每题下面 A、B、 C、D、E 五个备选答案中选择一个最佳答案。 患者，男性，10 岁。1 个月前有上呼吸道感染史，半 个月前开始出现双侧下肢出血点、出血斑伴关节酸 痛、腹痛，病程中无呕血、血常规提示 WBC 12×109/L、N 82%、L 19%、Hb 115g/L，PLT 230×109，尿常规提示隐血++、RBC 2～3/HP。 【score:6 分】 (1).结合病史，该患者的诊断为 • 【A】过敏性紫癜 • 【B】特发性血小板减少性紫癜 • 【C】变应性皮肤血管炎 • 【D】持久隆起性红斑 • 【E】荨麻疹性血管炎 【score:2 分】 【A】 【此项为本题正确答案】 【B】 【C】 【D】 【E】 本题思路： (2).此病最容易累及的系统性脏器为 • 【A】心 • 【B】肝 • 【C】脑 • 【D】肺 • 【E】肾 【score:2 分】 【A】 【B】 【C】 【D】 【E】 【此项为本题正确答案】 本题思路： (3).该病发病从免疫学角度分析，主要累及的组织病 变为 • 【A】小动脉 • 【B】小静脉 • 【C】毛细血管和细小血管 • 【D】中动脉 • 【E】中静脉 【score:2 分】 【A】 【B】 【C】 【此项为本题正确答案】 【D】 【E】 本题思路：[解析] 这是一道临床诊断和治疗应用的 综合性题目，根据提供的信息，首先抓住临床表现可 以明确诊断。考查过敏性紫癜发病机制、诊断要点及 临床特点。 患者，女性，45 岁。面、颈、四肢出现结节样皮损 1 个月，夏季发作。皮损呈扁平隆起，边界清楚，表面 似有假水疱样损害，触之有结节感，颜色深红，压之 疼痛明显。病程中伴发热、关节疼痛。尿常规检查提 示蛋白(++)、隐血(++)、见颗粒管型。血常规提示 WBC 9×109/L、N 92%、L 7%、PLT 230×109/L。 【score:6 分】 (1).结合其病史特点，该患者的诊断为 • 【A】特发性血小板减少性紫癜 • 【B】持久隆起性红斑 • 【C】变应性皮肤血管炎 • 【D】急性发热性嗜中性皮病 • 【E】多形红斑 【score:2 分】 【A】 【B】 【C】 【D】 【此项为本题正确答案】 【E】 本题思路： (2).针对此病最具有特征性的检查手段为 • 【A】血常规 • 【B】尿常规 • 【C】24 小时尿蛋白定量 • 【D】皮损组织病理检查 • 【E】双肾 B 超 【score:2 分】 【A】 【B】 【C】 【D】 【此项为本题正确答案】 【E】 本题思路： (3).下列治疗方案中单独应用不适合于本病的是 • 【A】抗生素治疗 • 【B】糖皮质激素治疗 • 【C】碘化钾治疗 • 【D】秋水仙碱治疗 • 【E】雷公藤多苷治疗 【score:2 分】 【A】 【此项为本题正确答案】 【B】 【C】 【D】 【E】 本题思路：[解析] 这是一道临床诊断和治疗应用的 综合性题目，根据提供的信息，首先抓住临床表现可 以明确诊断。考查急性发热性嗜中性皮病诊断要点、 临床特点及治疗。 患者，女性，32 岁。全身泛发性风团 3 个月，难自 行消退，触之有浸润感，皮损消退后遗留色素沉着， 自觉局部有烧灼感，伴有不规则发热、关节疼痛，血 常规提示 WBC 9×109/L、N 92%、L 7%、PLT 230×109/L。ESR 42mm/h，血清 C3、C4 低于正常水 平。【score:6 分】 (1).结合其病史特点，该患者的诊断为 • 【A】急性发热性嗜中性皮病 • 【B】持久隆起性红斑 • 【C】慢性荨麻疹 • 【D】变应性皮肤血管炎 • 【E】荨麻疹性血管炎 【score:2 分】 【A】 【B】 【C】 【D】 【E】 【此项为本题正确答案】 本题思路： (2).此病组织病理学特征性改变为 • 【A】白细胞碎裂性血管炎 • 【B】白细胞和淋巴细胞碎裂性血管炎 • 【C】淋巴细胞碎裂性血管炎 • 【D】真皮浅层的毛细血管和细小血管的内皮细 胞肿胀，管腔闭塞，血管壁有纤维蛋白沉积、变 性和坏死 • 【E】真皮浅层毛细血管和小血管炎 【score:2 分】 【A】 【此项为本题正确答案】 【B】 【C】 【D】 【E】 本题思路： (3).如此病持续发展，迁延不愈，最容易累及的脏器 是 • 【A】心 • 【B】肝 • 【C】肺 • 【D】肾 • 【E】脑 【score:2 分】 【A】 【B】 【C】 【D】 【此项为本题正确答案】 【E】 本题思路：[解析] 这是一道临床诊断和治疗应用的 综合性题目，根据提供的信息，首先抓住临床表现可 以明确诊断。考查荨麻疹性血管炎诊断要点、临床特 点及治疗手段。 患者，女性，25 岁。消瘦，双侧小腿伸侧面皮下疼 痛性结节 2 周。不易破溃，站立或活动后症状加重， 病程中伴有发热、肌痛和关节疼痛。血常规提示 WBC 12×109/L、N 80%、L 10%、Hb 110g/L，PLT 210×109/L，尿常规正常，ESR 35mm/h。【score:6 分】 (1).结合其病史特点，该患者的诊断为 • 【A】结节性多动脉炎 • 【B】Wegener 肉芽肿 • 【C】结节性红斑 • 【D】脂膜炎 • 【E】硬红斑 【score:2 分】 【A】 【B】 【C】 【此项为本题正确答案】 【D】 【E】 本题思路： (2).针对此病最具有特征性的检查手段为 • 【A】血常规 • 【B】ENA 多肽抗体谱 • 【C】24 小时尿蛋白定量 • 【D】皮损组织病理检查 • 【E】血管彩超 【score:2 分】 【A】 【B】 【C】 【D】 【此项为本题正确答案】 【E】 本题思路： (3).此病的发病病因最不可能为 • 【A】细菌感染 • 【B】病毒感染 • 【C】真菌感染 • 【D】结核菌感染 • 【E】梅毒螺旋体感染 【score:2 分】 【A】 【B】 【C】 【D】 【E】 【此项为本题正确答案】 本题思路：[解析] 这是一道临床诊断和治疗应用的 综合性题目，根据提供的信息，首先抓住临床表现可 以明确诊断。考查结节性红斑诊断要点、临床特点及 治疗手段。 患者，男性。双侧下肢、臀部、躯干部皮损 2 个月 余，皮损为炎性丘疹、水疱、脓疱、部分小结节，中 心有坏死、潜行性溃疡，皮损边界清楚，边缘皮肤呈 紫红色、水肿，自觉疼痛感明显，血常规提示 WBC 11×109/L、N 85%、L 13%、Hb 115g/L、PLT 150×109/L，尿常规正常。【score:6 分】 (1).结合其病史特点，该患者的诊断为 • 【A】坏疽性脓皮病 • 【B】结节性红斑 • 【C】Wegener 肉芽肿 • 【D】脓疱疮 • 【E】化脓性肉芽肿 【score:2 分】 【A】 【此项为本题正确答案】 【B】 【C】 【D】 【E】 本题思路： (2).针对此病最具有特征性的检查手段为 • 【A】皮损抗酸染色检查 • 【B】梅毒血清学检查 • 【C】24 小时尿蛋白定量 • 【D】皮损组织病理检查 • 【E】PPD 试验 【score:2 分】 【A】 【B】 【C】 【D】 【此项为本题正确答案】 【E】 本题思路： (3).关于本病的治疗错误的是 • 【A】原发病的治疗 • 【B】抗生素应用 • 【C】氨苯砜口服 • 【D】早期足量应用糖皮质激素 • 【E】磺胺吡啶口服 【score:2 分】 【A】 【B】 【C】 【D】 【此项为本题正确答案】 【E】 本题思路：[解析] 这是一道临床诊断和治疗应用的 综合性题目，根据提供的信息，首先抓住临床表现可 以明确诊断。考查坏疽性脓皮病诊断要点、临床特点 及治疗手段。 患者，女性。系口腔溃疡 3 个月余，双侧小阴唇出现 对吻性溃疡，溃疡呈椭圆形，疼痛明显皮损境界清 楚，中心淡黄色坏死基底，周围为鲜红色晕。双侧双 下肢、躯干部见散在的毛囊炎样皮损，部分痤疮样改 变。实验室检查提示血常规、尿常规正常。ESR 34mm/h。【score:6 分】 (1).结合其病史特点，该患者的诊断为 • 【A】Beheet 病 • 【B】Wegener 肉芽肿 • 【C】SLE • 【D】坏疽性脓皮病 • 【E】Sweet 综合征 【score:2 分】 【A】 【此项为本题正确答案】 【B】 【C】 【D】 【E】 本题思路： (2).此病还较易累及的脏器为 • 【A】肺脏 • 【B】心脏 • 【C】眼睛 • 【D】肾脏 • 【E】颅脑 【score:2 分】 【A】 【B】 【C】 【此项为本题正确答案】 【D】 【E】 本题思路： (3).本病累及消化系统后下列的表现中症状较少见的 是 • 【A】上腹部饱胀不适 • 【B】腹部隐痛 • 【C】腹部阵发性绞痛 • 【D】肠穿孔 • 【E】便血 【score:2 分】 【A】 【B】 【C】 【D】 【此项为本题正确答案】 【E】 本题思路：[解析] 这是一道临床诊断和治疗应用的 综合性题目，根据提供的信息，首先抓住临床表现可 以明确诊断。考查白塞综合征诊断要点、临床特点及 治疗手段。 患者，男，57 岁，农民、独居。因颜面、双手背反 复红斑、水疱、脱屑 2 年，双下肢麻木 1 年。嗜酒 6 年，每日饮白酒 250ml，因牙齿全脱三餐以大米稀饭 为主。病程中伴有腹泻、消瘦乏力、睡眠欠佳。经予 以戒酒、进食多种蔬菜水果及补充多种水溶性维生素 3 个月后皮疹好转。【score:6 分】 (1).结合其病史特点，该患者的诊断为 • 【A】日光性皮炎 • 【B】接触性皮炎 • 【C】蔬菜日光性皮炎 • 【D】迟发性皮肤卟啉病 • 【E】烟酸缺乏症 【score:2 分】 【A】 【B】 【C】 【D】 【E】 【此项为本题正确答案】 本题思路： (2).此病临床上典型的三联征为 • 【A】皮炎、腹泻、痴呆 • 【B】皮炎、关节炎、肾炎 • 【C】皮炎、肾炎、痴呆 • 【D】腹泻、痴呆、肾炎 • 【E】腹泻、皮炎、肾炎 【score:2 分】 【A】 【此项为本题正确答案】 【B】 【C】 【D】 【E】 本题思路： (3).此病发病原因主要为 • 【A】维生素 A 缺乏 • 【B】维生素 D 缺乏 • 【C】维生素 E 缺乏 • 【D】维生素 C 缺乏 • 【E】烟酸缺乏 【score:2 分】 【A】 【B】 【C】 【D】 【E】 【此项为本题正确答案】 本题思路：[解析] 这是一道临床诊断和治疗应用的 综合性题目，根据提供的信息，首先抓住临床表现可 以明确诊断。考查烟酸缺乏症诊断要点、鉴别诊断、 临床特点及治疗手段。 患儿，10 个月。消瘦，生长发育不及正常同龄儿 童。口、鼻、眼、肛门等皮肤黏膜交界处皮损 2 个 月。皮损以水疱、脓疱为主，四肢末端出现类似银屑 病样皮损，头发、眉毛、睫毛稀少，伴有腹泻。血电 解质提示 Zn 低于正常水平。其父母体健。【score:4 分】 (1).结合其病史特点，该患者的诊断为 • 【A】肠病性肢端皮炎 • 【B】胎传梅毒 • 【C】儿童银屑病 • 【D】烟酸缺乏症 • 【E】念珠菌感染 【score:2 分】 【A】 【此项为本题正确答案】 【B】 【C】 【D】 【E】 本题思路： (2).有关此病的治疗应除外 • 【A】支持治疗 • 【B】补充微量元素锌 • 【C】补充二碘羟化喹啉 • 【D】防止和控制感染 • 【E】长期补充 AD 【score:2 分】 【A】 【B】 【C】 【D】 【E】 【此项为本题正确答案】 本题思路：[解析] 这是一道临床诊断和治疗应用的 综合性题目，根据提供的信息，首先抓住临床表现可 以明确诊断。考查肠病性肢端皮炎诊断要点、鉴别诊 断及治疗手段。 患者，女性，43 岁。面部、肩背部、双侧前臂皮肤 肿胀发硬 2 个月。发病前无发热、咽痛病史。病程中 无关节痛，无肌肉酸痛，无张口困难和呼吸受限。既 往体健，无糖尿病病史。有躯干、四肢“湿疹”1 个 月，予“皿治林、去炎松尿素霜”治疗后皮疹消退。 家族中无类似病史。皮肤科专科检查：面部、肩背 部、双侧前臂皮肤明显肿胀发硬，肿胀为非凹陷性， 与周围皮肤界限不清。皮损表面为正常肤色，无萎缩 和溃疡，捏压皮肤时可发皱。肩背部对称性、充血性 红斑，散在抓痕、结痂。【score:4 分】 (1).结合其病史特点，该患者的诊断为 • 【A】系统性硬皮病 • 【B】湿疹 • 【C】硬肿病 • 【D】皮肌炎 • 【E】淋巴水肿 【score:2 分】 【A】 【B】 【C】 【此项为本题正确答案】 【D】 【E】 本题思路： (2).该病多发于感染后，以下哪种病原体感染最常见 • 【A】金葡菌 • 【B】链球菌 • 【C】淋球菌 • 【D】柯萨奇病毒 • 【E】白色念珠菌 【score:2 分】 【A】 【B】 【此项为本题正确答案】 【C】 【D】 【E】 本题思路：[解析] 硬肿病是以皮下组织出现僵硬为 特点的疾病，多见于成年妇女，初发于颈后及肩部， 迅速累及面部、胸背和上臂等处，表现为实质性非凹 陷性肿胀，多发生于急性感染后，特别是链球菌感 染。 患者，男性，45 岁。系双侧小腿伸侧对称分布的皮 损 5 年。自觉瘙痒明显，皮损多为褐红或褐黄色圆锥 形丘疹，呈绿豆大。质地坚硬，孤立散在。部分排列 成念珠状，组织病理提示为大量的淀粉样物质沉积于 表皮和真皮。【score:4 分】 (1).结合其病史特点，该患者的诊断为 • 【A】神经性皮炎 • 【B】黏液水肿性苔藓 • 【C】单纯性痒疹 • 【D】结节性痒疹 • 【E】皮肤淀粉样变 【score:2 分】 【A】 【B】 【C】 【D】 【E】 【此项为本题正确答案】 本题思路： (2).有关此病的治疗应除外 • 【A】外用糖皮质激素 • 【B】冷冻 • 【C】口服维 A 酸 • 【D】试用青霉胺 • 【E】加强抗感染治疗 【score:2 分】 【A】 【B】 【C】 【D】 【E】 【此项为本题正确答案】 本题思路：[解析] 这是一道临床诊断和治疗应用的 综合性题目，根据提供的信息，首先抓住临床表现可 以明确诊断。考查皮肤淀粉样变诊断要点、鉴别诊断 及治疗手段。 患者，女性。双侧内眦部位皮疹 3 年，且逐渐增多。 皮疹对称性分布，呈扁平柔软表面黄色小丘疹。组织 病理提示真皮内多数胞质充满脂质微粒的单核或多核 泡沫细胞及巨细胞。【score:6 分】 (1).结合其病史特点，该患者的诊断为 • 【A】神经性皮炎 • 【B】睑黄瘤 • 【C】扁平疣 • 【D】结节性痒疹 • 【E】皮肤淀粉样变 【score:2 分】 【A】 【B】 【此项为本题正确答案】 【C】 【D】 【E】 本题思路： (2).有关此病部分患者有家族史同时合并有 • 【A】高血压 • 【B】高血糖 • 【C】高血脂 • 【D】高尿酸 • 【E】高尿蛋白 【score:2 分】 【A】 【B】 【C】 【此项为本题正确答案】 【D】 【E】 本题思路： (3).有关此病的治疗应除外 • 【A】激光 • 【B】冷冻 • 【C】手术 • 【D】电凝 • 【E】口服维 A 酸 【score:2 分】 【A】 【B】 【C】 【D】 【E】 【此项为本题正确答案】 本题思路：[解析] 这是一道临床诊断和治疗应用的 综合性题目，根据提供的信息，首先抓住临床表现可 以明确诊断。考查睑黄瘤的诊断要点、鉴别诊断及治 疗手段。 女，20 岁。因掌跖皮肤出现红斑、增厚 18 年伴部分 末端指(趾)节畸形、溃疡 8 年余。系统查体未见明显 异常。皮肤科检查：手部见弥漫性红斑、增厚伴手指 畸形外观，中指伸侧有蜂窝状凹陷。双手拇指关节处 见海星状角化。双足跖弥漫性角化增厚并有皲裂、糜 烂伴恶臭，角化增厚边缘附黄色厚鳞屑，第一趾和第 二趾可见甲变形、甲分离和混浊。组织病理示：表皮 明显角化过度，颗粒层、棘层肥厚，表皮突延长，真 皮可见少量炎性细胞浸润，皮下脂肪组织大致正常。 【score:6 分】 (1).根据患者的病史和临床表现最可能的诊断是 • 【A】弥漫性掌跖角化病 • 【B】点状掌跖角化病 • 【C】残毁性掌跖角化病 • 【D】表皮松解性掌跖角化病 • 【E】进行性掌跖角化病 【score:2 分】 【A】 【B】 【C】 【此项为本题正确答案】 【D】 【E】 本题思路：[解析] 该病指(趾)关节处可出现特征性 海星状角化。 (2).引起该病的基因突变是 • 【A】角蛋白 1 • 【B】连接蛋白 26 • 【C】角蛋白 9 • 【D】跨膜蛋白 • 【E】桥粒斑蛋白 【score:2 分】 【A】 【B】 【此项为本题正确答案】 【C】 【D】 【E】 本题思路：[解析] 该病是由连接蛋白 26 基因突变所 致。 (3).该病可伴发以下缺陷，除外 • 【A】秃顶 • 【B】耳聋 • 【C】痉挛性截瘫 • 【D】失明 • 【E】肌病 【score:2 分】 【A】 【B】 【C】 【D】 【此项为本题正确答案】 【E】 本题思路：[解析] 该病可伴发秃顶、耳聋、肌病、 痉挛性截瘫。 患者男，53 岁。22 岁时掌跖部出现角质丘疹，质地 坚硬，部分皮疹已剥除或自行脱落呈喷火形凹陷。随 年龄增长皮损逐渐增多。患者家族中有 5 人患病。近 1 个月患者胸背部出现红斑鳞屑性皮疹，刮除表面鳞 屑可见薄膜现象和点状出血。系统检查无异常。 【score:6 分】 (1).该原发病诊断是 • 【A】毛发红糠疹 • 【B】点状掌跖角化病 • 【C】可变性红斑角化病 • 【D】局限性肢端角化过度 • 【E】进行性掌跖角化病 【score:2 分】 【A】 【B】 【此项为本题正确答案】 【C】 【D】 【E】 本题思路：[解析] 该病通常 20 岁后发病，掌跖部出 现无症状细小角质丘疹，皮疹脱落后呈喷火形凹陷。 (2).该病所伴发疾病是 • 【A】副银屑病 • 【B】毛发红糠疹 • 【C】寻常型银屑病 • 【D】玫瑰糠疹 • 【E】扁平苔藓 【score:2 分】 【A】 【B】 【C】 【此项为本题正确答案】 【D】 【E】 本题思路：[解析] 寻常型银屑病典型三联征。 (3).下面治疗不适宜其伴发疾病的是 • 【A】外用糖皮质激素 • 【B】外用维 A 酸霜 • 【C】应用抗生素 • 【D】口服糖皮质激素 • 【E】应用角质促成剂 【score:2 分】 【A】 【B】 【C】 【D】 【此项为本题正确答案】 【E】 本题思路：[解析] 寻常型银屑病通常不口服糖皮质 激素。 女，4 月龄。患儿出生后不久手足出现水疱，以关节 和摩擦部位为著，摩擦后加重。患儿出生正常。母孕 期无感染及服药史，父母非近亲结婚。家族中无类似 疾病。体检：生长发育良好，生命体征正常，头颅及 耳鼻检查无异常，颈无抵抗，心、肺、腹部检查无异 常，口唇周围及手足皮肤可见大小不等透亮水疱，直 径约 1～2cm。该病透射电镜下皮肤松解发生于表皮 基底细胞下部。【score:6 分】 (1).该病属于遗传性大疱性表皮松解症(EB)的 • 【A】单纯型 EB • 【B】交界型 EB • 【C】半桥粒型 EB • 【D】常染色体显性遗传的 DEB • 【E】常染色体隐性遗传的 DEB 【score:2 分】 【A】 【此项为本题正确答案】 【B】 【C】 【D】 【E】 本题思路：[解析] 该病通常在出生时或出生后不久 出现水疱，电镜下皮肤松解发生于表皮基底细胞下 部。 (2).该病的描述下面不正确的是 • 【A】是一类角蛋白疾病 • 【B】水疱发生在透明板内 • 【C】内脏很少受累 • 【D】通常由角蛋白 5 和角蛋白 14 的基因突变所 致 • 【E】该病多为常染色体显性遗传 【score:2 分】 【A】 【B】 【此项为本题正确答案】 【C】 【D】 【E】 本题思路：[解析] 电镜下皮肤松解发生于表皮基底 细胞下部。 (3).该病通常又分为哪几种类型 • 【A】局限型 • 【B】泛发型 • 【C】斑驳型 • 【D】致死型 • 【E】包括 A、B、C 【score:2 分】 【A】 【B】 【C】 【D】 【E】 【此项为本题正确答案】 本题思路：[解析] 分为泛发型、斑驳型、疱疹型、 局限型。 患儿，男，165 天。因“频发的四肢抽搐 2 周”入 院，每次发作前无明显诱因，发作形式为婴儿痉挛 样；母孕期无家禽接触史，现智力发育与同龄儿相 似，家族中无遗传病史记载。查体：T 36.3℃，体重 7.5kg，身高 75cm，眼距增宽明显，前胸见大小不 等、散在分布色素脱失斑 5 处，与周边皮肤分界清 楚；神经系统检查无阳性体征。血常规、脑脊液检查 正常。头颅 CT：侧脑室旁见散在钙化灶。【score:6 分】 (1).该病诊断是 A．系统性硬化症 B．毛发上皮瘤 C．结节性硬化症 D．癫痫 E．毛囊角化病【score:2 分】 【A】 【B】 【C】 【此项为本题正确答案】 【D】 【E】 本题思路：[解析] 常在 5 岁前发病，皮肤损害有四 种特征性损害。 (2).下面哪一个不是该病皮损的特征性损害 • 【A】面部血管纤维瘤 • 【B】甲周纤维瘤 • 【C】鲛鱼皮斑 • 【D】卵圆形或叶状白斑 • 【E】表皮痣 【score:2 分】 【A】 【B】 【C】 【D】 【E】 【此项为本题正确答案】 本题思路：[解析] 面部血管纤维瘤、甲周纤维瘤、 鲛鱼皮斑、卵圆形或叶状白斑是该病皮损的四种特征 性损害，伴有眼部及中枢神经系统症状。 (3).该病的遗传方式是 • 【A】常染色体隐性遗传 • 【B】X 连锁遗传 • 【C】常染色体显性遗传 • 【D】多基因遗传 • 【E】Y 连锁遗传 【score:2 分】 【A】 【B】 【C】 【此项为本题正确答案】 【D】 【E】 本题思路：[解析] 常染色体单基因显性遗传。 患者女，20 岁。6 岁时偶然发现下唇有点状黑斑，随 年龄增长渐增多增大，10 岁时左手指相继出现棕褐 色斑点，16 岁时因经常腹部不适，用多种药物治疗 无效。胃镜检查发现空肠腔内多发性息肉。 【score:6.99】 (1).该病又称 • 【A】Peutz-Jeghers 综合征 • 【B】抗心磷脂综合征 • 【C】氨苯砜综合征 • 【D】Sweet 综合征 • 【E】葡萄球菌烫伤样综合征 【score:2.33】 【A】 【此项为本题正确答案】 【B】 【C】 【D】 【E】 本题思路：[解析] 口周一黑子肠息肉综合征又称 Peutz-Jeghers 综合征。 (2).下面不符合该病的诊断是 • 【A】口周、唇部及口腔黏膜有褐色黑色斑点 • 【B】胃肠道息肉 • 【C】组织病理示皮肤表皮基底层、棘层色素增 加 • 【D】息肉常为腺瘤，可恶变 • 【E】癫痫 【score:2.33】 【A】 【B】 【C】 【D】 【E】 【此项为本题正确答案】 本题思路：[解析] 该病诊断标准是口周唇部及口腔 黏膜有褐黑色斑点，胃肠道息肉，组织病理示皮肤表 皮基底层、棘层色素增加，息肉常为腺瘤，可恶变。 (3).遗传病的治疗不包括 • 【A】外科治疗 • 【B】内科治疗 • 【C】基因治疗 • 【D】干细胞治疗 • 【E】体外治疗 【score:2.33】 【A】 【B】 【C】 【D】 【E】 【此项为本题正确答案】 本题思路：[解析] 前四种答案是该病一般的治疗方 法。 女，9 岁。从婴儿时开始两掌跖发红粗糙变厚，随年 龄增长逐渐加重，伴有细薄鳞屑，并渐扩展至指背及 手背，夏季常发红明显伴臭味，冬季皮损常发生皲 裂。两手掌及足跖弥漫性潮红粗糙增厚，伴有鳞屑， 足部轻度浸渍发白，伴明显臭味，损害自掌跖侧面延 伸至手足背，足部延伸到踝关节以上，双手已接近腕 关节处，边界清楚，多数指跖甲增厚无光泽。膝肘关 节暂未见皮损。皮损组织病理示表皮角化过度伴角化 不全，真皮毛细血管扩张，周围少量淋巴细胞、组织 细胞浸润，其母亲有类似病史。【score:9 分】 (1).该病可能的诊断是 • 【A】进行性对称性红斑角化症 • 【B】可变性红斑角化症 • 【C】毛发红糠疹 • 【D】毛囊角化病 • 【E】结节性硬化症 【score:3 分】 【A】 【此项为本题正确答案】 【B】 【C】 【D】 【E】 本题思路：[解析] 发病年龄是出生时或生后 1 年 内；皮损部位为掌跖手足背四肢伸侧，皮损特征为非 游走性边界清楚的红斑角化过度性斑块，有家族史可 支持诊断。 (2).该病可能的致病基因是 • 【A】角蛋白基因 • 【B】兜甲蛋白基因 • 【C】连接蛋白基因 • 【D】酶基因 • 【E】突变蛋白基因 【score:3 分】 【A】 【B】 【此项为本题正确答案】 【C】 【D】 【E】 本题思路：[解析] 该病致病基因为兜甲蛋白基因。 (3).该病与可变性红斑角化症的主要区别是 • 【A】遗传方式 • 【B】发病年龄 • 【C】皮损部位 • 【D】前者由编码连接蛋白 31 基因突变所致 • 【E】后者红斑为游走性角化性，边界清楚呈地 图状 【score:3 分】 【A】 【B】 【C】 【D】 【E】 【此项为本题正确答案】 本题思路：[解析] 可变性红斑角化症为游走性角化 性边界清楚呈地图状。