医学考试-神经内科主治医师-7-1 30页

神经内科主治医师-7-1 (总分：100 分，做题时间：90 分钟) 一、{{B}}简答题{{/B}}(总题数：20，score:100 分) 1.什么是进行性脂肪营养不良? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：(进行性脂肪营养不良是罕见的以脂肪组 织代谢障碍为特征的自主神经系统疾病，临床及组织 学特点为缓慢进行性，双侧分布，基本对称，边界清 楚的皮下脂肪组织萎缩或消失，有时可合并局限的脂 肪组织增牛、肥大。) 本题思路： 2.常见的颅内肿瘤发病率是怎样的? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：((1)胶质细胞瘤：包括星形细胞瘤(含多 形胶质母细胞瘤)、少突胶质细胞瘤、髓母细胞瘤、 胶样囊肿等。其发病率合计占颅内肿瘤总数的 35%～ 45%。 (2)脑膜瘤：发病率约 2/10 万；约占颅内肿瘤 的 20% (3)垂体腺瘤：属于内分泌系统的肿瘤，因生 长在颅内，故包括在颅内肿瘤之列。发病率占颅内肿 瘤总数的 10%左右，仅次于胶质瘤与脑膜瘤，居第三 位。 (4)神经纤维瘤：蜗神经瘤最常见，约占颅内肿 瘤的 10%，其次为三叉神经瘤，舌咽神经瘤。 (5)先 天性肿瘤：包括颅咽管瘤、上皮样囊肿、皮样囊肿、 畸胎瘤等。颅咽管瘤常发生于儿童，少数在成年发 病。约占颅内肿瘤的 5%。 (6)血管网状细胞瘤：约 占颅内肿瘤的 2%。 (7)转移瘤：与侵入瘤占颅内肿 瘤的 5%～6%。) 本题思路： 3.神经系统肿瘤发生的病因有哪些? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：((1)遗传因素：只有少数几种神经系统肿 瘤与遗传有关，神经纤维瘤、血管网状细胞瘤和视网 膜母细胞瘤等有明显的家族发病倾向。 (2)物理因 素：目前已经肯定，电离辐射能增加肿瘤的发病率， 肿瘤发生是人类和动物接受射线作用后最严重的远期 病理变化。颅内肿瘤手术治疗后行放射治疗，若干年 后在照射区可能发生纤维肉瘤和脑膜瘤。 (3)化学因 素：多环芳香烃类化合物，如甲基胆、二苯蒽、二苯 芘都能诱发脑瘤。多环芳香烃类化合物不为人体吸 收，只能种植到靶组织内诱发肿瘤形成。种植到脑组 织不同不为可诱发不同类型肿瘤。亚硝胺类化合物是 很强的致癌物，几乎能诱发各种组织和器官的肿瘤。 亚硝胺类是不需要活化的直接致癌物。其不同的化合 物能使特有的器官产生一定类型的肿瘤，特别是中枢 神经系统。 (4)致瘤病毒：DAN 病毒侵入细胞可产生 两种不同的结果。若病毒进入细胞后大量繁殖，复制 产生有感染性的子代病毒，同时细胞溶解死亡，这种 细胞称为允许细胞。DAN 病毒在其自然宿主中，如 sv40 病毒在猴、多瘤病毒在小鼠和腺病毒在人类的 细胞中感染就是这样。若病毒进入细胞后不进行繁 殖，细胞继续存活，则称为非允许细胞，这种感染方 式称为外增殖性细胞。RAN 病毒，在 RAN 病毒的 10 个科中，目前仅知其中一个科的病毒具有致瘤作用， 称为 RAN 肿瘤病毒。常见的 RAN 肿瘤病毒有 RSV、 MLISV、MULV、HIV 等。) 本题思路： 4.原发性中枢神经系统肿瘤的发病率、组织学分类是 怎样的? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：(世界卫生组织 1999 年分类如下。 (1)神 经上皮组织肿瘤：①星形细胞性肿瘤，毛细胞型星形 细胞瘤、弥漫性星形细胞瘤、间变性星形细胞瘤、多 形性胶质母细胞瘤、纤维性星形细胞瘤、原浆型星形 细胞瘤、肥胖细胞性星形细胞瘤、胶质母细胞瘤、巨 细胞胶质母细胞瘤、胶质肉瘤、多形性黄色素星形细 胞瘤、室管膜下巨细胞星形细胞瘤；②少支胶质肿 瘤，少突胶质瘤、间变性少突胶质瘤、混合性胶质 瘤、少枝星形细胞瘤、间变性少枝星形细胞瘤；③室 管膜瘤，室管膜瘤、细胞型、乳突型、透明细胞型、 伸展细胞型、间变性室管膜瘤、黏液乳突型室管膜 瘤、室管膜下室管膜瘤；④脉络丛肿瘤，脉络丛乳突 瘤、脉络丛癌；⑤未定来源地胶质肿瘤，星形母细胞 瘤、大脑胶质瘤病第三脑室的胶样胶质瘤；⑥神经元 和混合性神经元胶质肿瘤，神经节细胞瘤、小脑发育 不良性神经节细胞瘤、婴儿多纤维性星形细胞瘤/节 细胞胶质瘤、胚胎发育不良性神经上皮瘤、节细胞胶 质瘤、间变性节细胞胶质瘤、中枢神经细胞瘤、小脑 脂肪神经细胞瘤、终丝的副神经节瘤、神经母细胞 瘤、嗅神经母细胞瘤、嗅神经上皮瘤、肾上腺和交感 神经系统的神经母细胞瘤；⑦松果体实质肿瘤，松果 体细胞肿瘤、松果体母细胞瘤、中间分化的松果体实 质肿瘤；⑧胚胎性肿瘤，髓上皮瘤、室管膜母细胞 瘤、髓母细胞瘤、促纤维增生性髓母细胞瘤、大细胞 性髓母细胞瘤、肌母髓母细胞瘤、黑素性髓母细胞 瘤、幕上原始神经外胚层瘤、大脑神经母细胞瘤、大 脑节细胞神经母细胞瘤、大脑不典型畸胎样/横纹肌 样瘤。 (2)周围神经的肿瘤：①雪旺瘤，细胞型、丛 状型、黑素型；②神经纤维瘤，丛状型；③神经束膜 瘤，神经内神经柬膜瘤、软组织神经束膜瘤；④恶性 组织神经鞘膜瘤，上皮样型、伴有间叶和(或)上皮样 分化恶性组织神经鞘膜瘤、黑素型、黑素沙粒型。 (3)脑膜的肿瘤：①脑膜上皮细胞的肿瘤，脑膜瘤、 脑膜上皮型、纤维型、过度型、沙粒型、血管瘤型、 微囊型、分泌型、淋巴浆细胞丰富型、生化型、透明 细胞型、脊索样型、不典型型、乳突型、横纹肌样 型、间变性脑膜瘤；②间叶性、非上皮性肿瘤，脂肪 瘤、血管脂肪瘤、冬眠瘤、脂肪肉瘤、孤立性纤维性 肿瘤、纤维肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、平滑肌瘤、 平滑肌肉瘤、横纹肌瘤、横纹肌肉瘤、软骨瘤、软骨 肉瘤、骨瘤、骨肉瘤、骨软骨瘤、血管瘤、上皮样血 管内皮瘤、血管肉瘤、kaposi 肉瘤；③原发性黑素 细胞性病变，弥漫性黑素细胞增生、黑素细胞瘤、恶 性黑素瘤、脑膜黑素瘤病；④未定组织来源的肿瘤， 血管母细胞瘤。 (4)淋巴瘤和造血组织肿瘤：恶性淋 巴瘤、浆细胞瘤、粒细胞肉瘤。 (5)胚生殖细胞肿 瘤：生殖细胞瘤、胚胎性癌、卵巢囊瘤、绒癌、畸胎 瘤、成熟型、未成熟型、伴有恶变的畸胎瘤、混合性 胚生殖细胞肿瘤。 (6)鞍区的肿瘤：颅咽管瘤、造釉 细胞瘤型、乳突型、颗粒细胞瘤。 (7)转移性肿 瘤。) 本题思路： 5.颅内肿瘤的一般症状及其相关因素是什么? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：(颅内肿瘤的一般临床表现：颅内压增高 症状，严重者或肿瘤晚期常有脑疝形成。局部脑症状 和体征，临床表现主要决定于肿瘤生长的部位。相关 因素是：肿瘤部位、肿瘤性质、患病年龄。) 本题思路： 6.大脑半球肿瘤的临床症状有哪些? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：((1)精神症状：常见于额叶肿瘤，表现为 痴呆和个性改变；多表现为反应迟钝，生活懒散，近 记忆力减退，甚至丧失，严重时丧失自知力及判断 力，亦可表现为脾气暴躁，易激动或欣快。 (2)癫痫 发作：包括全身大发作和局限性发作，以额叶最为多 见，依次为颞叶、顶叶，枕叶最少见，有的病例抽搐 前有先兆，如颞叶肿瘤、癫痫发作前常有幻想、眩晕 等先兆，顶叶肿瘤发作前可有肢体麻木等异常感觉。 (3)锥体束损害症状：表现为肿瘤对侧肢体极力减弱 或上运动神经元完全性瘫痪。 (4)感觉障碍：表现为 肿瘤对侧肢体的位置觉，两点分辨觉，图形觉、质料 觉、实体觉的障碍。 (5)失语：分为运动性和感觉性 失语，见于优势大脑半球肿瘤。 (6)视野改变：枕叶 及颞叶深部肿瘤因累及视辐射，而表现为对侧同象限 性视野缺损或，对侧同向性偏盲。) 本题思路： 7.蝶鞍区肿瘤的临床症状有哪些? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：((1)视觉障碍：肿瘤向鞍上发展压迫视交 叉引起视力减退及视野缺损，眼底检查可发现原发性 视神经萎缩，视力视野的损害因肿瘤的大小、生长方 式、病程进展而表现差别很大。 (2)内分泌功能紊 乱：泌乳素分泌过多，女性停经、泌乳和不育为主要 表现。如性腺功能低下，男性表现为阳痿、性欲减 退。生长激素分泌过盛在发育成熟前可导致巨人症， 发肓成熟后表现为肢端肥大症。促肾上腺皮质激素分 泌过多导致 Cushing 综合征。 (3)颅内压增高。 (4) 邻近结构受压征：①眼征(肿瘤压迫四叠体上丘可引 起眼球向上下运动障碍、瞳孔散大或不等大)；②听 力障碍(肿瘤体积较大时可压迫四叠体下丘及内侧膝 状体而出现双侧耳鸣和听力减退)；③小脑征(肿瘤向 后下发展可压迫小脑上脚和上蚓部，故出现躯干性共 济失调及眼球震颤)；④下丘脑损害(症状表现为尿崩 溃、嗜睡和肥胖)。 (5)内分泌紊乱：①性征发育听 或不发育；②性早熟，男孩表现为声音变粗、长阴 毛、阴茎增大；女孩表现为乳腺发育、月经提前。) 本题思路： 8.不同部位肿瘤所致的症状特点有哪些? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：((1)小脑半球症状：主要表现在患侧肢体 协调动作障碍、爆破性语言、眼球震颤、同侧肌力减 退、腱反射迟钝、易向患侧倾斜。 (2)小脑蚓部症 状：步态不稳、行走不能，站立时向后倾斜。肿瘤易 阻塞第四脑室，早期出现脑积水及颅内高压的表现。 (3)脑桥小脑角症状：眩晕、患侧耳聋及进行性听力 下降。 (4)脑干症状：交叉性麻痹。) 本题思路： 9.颅内肿瘤的实验室检查有哪些? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：((1)酶学检查：①乳酸脱氢酶，原发性和 复发性胶质瘤患者血清中乳酸脱氢酶活性无明显改 变；对于恶性胶质瘤，无论原发或复发，乳酸脱氢酶 活性均明显增高；而分化好的胶质瘤，原发者脑脊液 中乳酸脱氢酶活性不增高，复发者增高。②碱性磷酸 酶和谷氨酰转移酶，对于胶质瘤，血清中二者活性均 增高，而脑脊液中活性均下降。③肌酸磷酸激酶，多 数学者认为其在脑脊液中活性增高，尤其是星形细胞 瘤和髓母细胞瘤。④超氧化物歧化酶，脑肿瘤中其活 性明显低于正常成熟脑组织。胶质瘤的超氧化物歧化 酶活性低于脑膜瘤。 (2)激素检查：①人绒毛膜促性 腺激素，通常见于妊娠妇女，如果非妊娠妇女血清中 升高，在除外生殖腺肿瘤情况下，应考虑颅内绒毛膜 上皮癌或生殖细胞肿瘤。②泌乳素，血清中升高并非 泌乳素性垂体腺瘤的特有的表现。当血泌乳素＞ 200ng/ml 时，一般可以除外多种其他高泌乳素血症 而确立泌乳素腺瘤的诊断。③生长激素，正常人生长 激素基础值为 1～5ng/ml。男性成人在 2ng/ml 以 下，女性高于男性，小儿高于成人。肢端肥大症和巨 人症患者其明显高于正常值的高限。 (3)细胞免疫功 能检查。) 本题思路： 10.颅内肿瘤的影像诊断方法有哪些? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：((1)电子计算机断层扫描(CT)：目前应用 最广的无损伤头颅成像，能够分辨颅内不同组织对 X 线吸收的细微差别，使颅内软组织结构如脑室、脑 池、灰质和白质等清楚显影，并有较高的对比度，对 诊断颅内肿瘤有很高应用价值。CT 诊断颅内肿瘤主 要通过直接征象即肿瘤组织形成的异常密度区及间接 征象即脑室脑池的变形移位来判定肿瘤组织密度与四 周正常脑组织对比，有等、低、高三种密度，低密度 代表脑水肿或某些病如皮样囊肿等。肿瘤有出血或钙 化时为高密度。 (2)磁共振成像(MRI)：磁共振成像 技术的出现为脑肿瘤的诊断提供了一种崭新的手段， 其对不同神经组织和结构的细微分辨能力远胜于 CT，具有无 X 线辐射。对比度高可多层面扫描重建等 优点，并可用于由于碘过敏不能作 CT 检查及颅骨伪 影所致 CT 检查受限者，而且其成像脉冲序列丰富可 满足很多特殊组织成像扫描。磁共振血管成像技术 (MRA)因可清楚显示颅内血管情况，已部分取代脑血 管造影检查。 (3)神经系统的 X 线检查：包括头颅平 片，脑室脑池造影、脑血管造影等，由于脑室造影有 创伤性，目前已被 CT 及磁共振检查所取代，头颅平 片对垂体腺瘤、颅咽管瘤、蜗神经瘤等具有一定辅助 诊断价值。脑血管造影对血管性病变及肿瘤供血情况 诊断价值较大，数字减影脑血管造影(DSA)将少量造 影剂注进静脉或动脉内即可显示全脑各部位的动脉分 布情况，广泛用于诊断颅内动脉瘤或动脉静脉畸形。 (4)正电子发射断层扫描(PET)：正电子发射断层扫描 所提供的信息基于组织代谢变化，即关于组织和细胞 的功能成像，因肿瘤组织糖酵解程度高，本技术通过 测定组织的糖酵解程度可区分正常组织和肿瘤组织从 而了解肿瘤的恶性程度。选择活体组织检查或毁损靶 点评估手术放疗化疗的效果，动态监测肿瘤的恶变与 复发。 (5)脑血管造影：包括颈动脉和椎动脉造影， 其病理征象可分为两类：①是正常血管移位或曲度改 变即占位征象；②是新生血管，即病理血循环。其可 对颈动脉和椎动脉进行定位诊断。 (6)脑室、脑池造 影：对于一些部位的肿瘤，其定位诊断价值很高。尤 其对于深部或脑室系统肿瘤诊断的准确率高出脑血管 造影，甚至不能完全被 CT 所取代。其病理征象有两 类：①是脑室和脑池系统移位或变形，即占位征象； ②是肿瘤阴影，即显示为充盈缺损或囊腔充盈。 (7) 放射性核素脑扫描：对颅内肿瘤的定位诊断阳性率在 70%～80%，由于技术熟练程度及所用仪器和放射源的 不同以及病变部位、大小和病理类型不同而有较大的 差异，放射性核素脑扫描诊断是利用某些放射性核素 能够浓聚于肿瘤部位的特点，通过扫描病变的图形， 供以确定肿瘤的部位和大小。其主要对定位诊断有意 义，定性诊断的价值较小。 (8)脑电图及脑电地形图 检查：对于大脑半球凸面肿瘤或病灶具有较高的定位 价值，但对于中线半球深部和幕下的肿瘤诊断困难。 (9)脑电诱发电位记录：给予被检查者作特定刺激同 时记录其脑相应区的电信号，在脑肿瘤诊断方面有应 用价值的脑诱发电位记录有：①视觉诱发电位用于诊 断视觉传导通路上的病变成肿瘤；②脑干听觉诱发电 位用来记录脑桥小脑角及脑干的病变或肿瘤的异常电 位；③体感诱发电位用于颅内肿瘤患者的脑功能评 定。) 本题思路： 11.颅内肿瘤与哪些疾病相鉴别? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：((1)脑脓肿：体内常有各种原发感染灶如 耳源性鼻源性或外伤性感染灶，小儿常患有先天性心 脏病，脑脓肿起病时发热并有脑膜刺激征阳性，外周 血象呈现白细胞增多，CT 图像显示典型环状增强的 脓肿灶呈单个或多发。 (2)脑结核瘤：肺或身体其他 部位的结核病灶有助于诊断，常为单发性中心有干酪 样坏死，CT 示为圆形或卵圆形病变，中心为低密度 影，时与脑肿瘤鉴别诊断十分困难。 (3)脑寄生虫 病：肺型吸虫病常有疫区生活史可引起颅内肉芽肿， 棘球蚴病可引起巨大囊肿，猪囊虫病如为脑室型与脑 室肿瘤相似，鉴别主要依据疫区生活史、病史及检查 证实有寄生虫感染，嗜酸性粒细胞增多，脑脊液补体 结合试验阳性等，CT 及磁共振检查可提供有价值的 影像学诊断。 (4)慢性硬膜下血肿：此类血肿由于头 外伤较轻，且时日较远易被忽略或遗忘多见于老年 人。临床表现以亚急性或慢性颅内压增高为主要特 征，并逐渐加重，少数可有局灶症状，诊断需结合年 龄、头外伤史及头颅 CT 扫描确定。 (5)脑血管病： 老年脑瘤患者若肿瘤恶性程度高生长迅速，肿瘤卒中 坏死或囊性变可呈脑卒中样发病，鉴别诊断主要依靠 原发性高血压史、起病前无神经系统症状、发病常有 明显诱因，cT 扫描可鉴别肿瘤卒中与高血压脑出血 肿瘤卒中，除有无血肿外尚可被造影剂增强的肿瘤阴 影。 (6)良性颅内压增高：又称假性脑瘤，有颅内压 增高。视神经乳头水肿但神经系统无其他阳性体征。 主要病因可能为颅内静脉系统阻塞、脑脊液分泌过 多、神经系统中毒或过敏反应或内分泌失调等导致脑 肿瘤。) 本题思路： 12.颅内肿瘤的治疗方法有哪些? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：((1)降低颅内压：脱水治疗、脑脊液体外 引流及对症综合治疗。 (2)手术治疗：是目前治疗颅内肿瘤最有效的方法， 尤其对良性肿瘤；即使恶性肿瘤，也可以延长生命。 手术的指征是：颅内压增高；局部脑组织受压。手术 方法包括以下几种。 1)肿瘤切除术。 2)内减压术：即将肿瘤周围的脑组织切除，达到降低 颅内压的目的，切除的脑组织必须限于脑的非功能 区。 3)外减压术：即切除颅骨，剪开硬膜，使颅腔容积扩 大，以达到降低颅内压的作用。常用的有颞肌下减 压、枕肌下减压及大骨瓣减压等。 4)脑脊液分流手术：是肿瘤引起脑脊液梗阻导致脑积 水，术后脑积水不能解决或肿瘤无法切除而进行的一 种手术。目前常用侧脑室腹腔分流术。 (3)放射治疗：主要用于治疗手术后残留的肿瘤。术 后辅以放疗，可防止或推迟肿瘤复发，延长患者寿 命。另外一些不宜手术而对放射线敏感的肿瘤可首选 放疗。放疗可分为体内照射法和体外照射法。 1)体内照射法：即将放射物质植入肿瘤组织内进行内 照射，可减少对正常组织的放射性损伤。目前随着立 体定向技术的进步，应用逐渐增多。 2)体外照射法：①普通放疗，在颅外远距离照射肿 瘤，在杀伤肿瘤细胞的同时，不可避免地引起正常脑 组织的损伤，因此如何使肿瘤得到最大剂量的照射而 正常组织受到最低程度的损害，一直是困扰普通放疗 的重要问题。立体定向放射神经外科解决了这个问 题。②γ-刀放疗，20 世纪 70 年代应用于临床，通 过计算机辅助立体定向利用 60CO 发出的 γ 射线自不 同方向的 201 个小孔中聚焦于病变组织，误差小于 0.1mm，对周围正常组织损伤很小。其适应证为蜗神 经瘤、垂体腺瘤、颅底脑膜瘤、脑干肿瘤等。③X- 刀，与 γ-刀原理基本相同，其射线为 X 线，具有低 放射污染、造价较低、可分次治疗等优点。 (4)化学治疗：给药途径有以下三种：①鞘内给药， 指利用腰椎穿刺注入蛛网膜下隙，也可以通过脑室穿 刺向颅内注药；②动脉或静脉内给药；③瘤腔内给 药。 (5)免疫治疗和基因治疗：目前还处于实验阶段，尚 未广泛应用于临床。) 本题思路： 13.脑胶质瘤疗效判定标准是什么? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：((1)以 CT 影像作为判定标准： 1)计算方 法：肿瘤的长径乘以与长径垂直的最大宽径，计算出 肿瘤组织多层面的体积。对于多病灶者，要计算其体 积总和。治疗后体积缩小率计算公式为： [*] A、 B、C 等为治疗前肿瘤体积，a、b、c 为治疗后肿瘤体 积 2)疗效的表示方法：①显效，肿瘤病灶消失；② 有效，肿瘤缩小在 50%以上；③微效，肿瘤缩小在 25%～50%之间；④无变化，肿瘤缩小在 25%以下，继 续增大在 25%以内者；⑤恶化，肿瘤继续增大在 25% 以上者或出现新的病灶；⑥有效率的计算，有效率 =[(显效例数+有效例数)/全体病例数]×100%。 (2) 以存活率、存活期作为判定指标：是判定疗效最常用 的方法。观察患者 1 年、2 年、3 年及 5 年存活率， 绘成患者存活率年度曲线，观察不同治疗组的疗效。 (3)以功能状态作为判定指标：常用来表示患者功能 状态的指标仍是 karnofaky 记分指标。80 分以上为 非依赖级，即生活自理级；60～70 分半依赖级，即 生活半自理级；60 分以下为依赖级，即生活需要别 人帮助级。手术治疗后存活着的功能状态和术前功能 状态有关。) 本题思路： 14.星形细胞瘤临床表现有哪些? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：(星形细胞瘤生长缓慢，病程较长，自出 现症状至就诊时平均 2 年，有时可长达 10 年。临床 症状包括一般症状和局部症状，一般症状主要取决于 颅内压增高，局部症状则取决于病变的部位和肿瘤的 病理类型及生物学特性。 (1)一般症状：肿瘤的不断 生长占据颅内空间，肿瘤阻塞脑脊液循环通路造成脑 内积水和(或)脑水肿，脑脊液的回吸收障碍等均可造 成颅内压增高。正常颅腔容积比脑组织约大 10%，当 脑组织的体积增加 8%～10%时尚可能无颅高压症状的 出现，而当颅内占位病变占据 150ml 以上的容积时即 可能产生相应的颅高压症状。 (2)不同部位肿瘤的临 床表现不同： 1)大脑半球星形细胞瘤：约 1/3 患者 以癫痫为首发症状，约 60%患者发生癫痫。 2)小脑 星形细胞瘤：患侧肢体共济失调，动作笨拙，持物不 稳，肌张力和腱反射减退等。 3)丘脑星形细胞瘤： 病变对侧肢体轻瘫，感觉障碍及半身自发性疼痛，患 侧肢体共济运动失调、舞蹈样运动，亦可表现为精神 障碍，内分泌障碍，健侧同向偏盲，上视障碍及听力 障碍等。 4)视神经星形细胞瘤：主要表现为视力损 害和眼球位置异常。 5)第三脑室星形细胞瘤：因梗 阻性脑积水患者常表现为剧烈的发作性头痛，并可出 现突然的意识丧失、精神障碍、记忆力减退等。 6) 脑干星形细胞瘤：中枢肿瘤常表现为眼球运动障碍， 脑桥肿瘤多表现为眼球外展受限，面神经及三又神经 受累，延髓肿瘤常表现为吞咽障碍及生命征改变。) 本题思路： 15.星形细胞瘤的分类有哪些? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：((1)毛细胞型星形细胞瘤：归属于 WHOⅠ 级，有学者又称之为良性星形细胞瘤。毛细胞型星形 细胞瘤好发发生于儿童和青年，20～30 岁为发病高 峰，平均年龄为 22 岁；和弥漫性星形细胞瘤相比， 发病年龄平均约早 10 年。毛细胞型星形细胞瘤可生 长于中枢神经系统的任何部位，而以中线结构如小 脑、下丘脑、视觉通路、脑干和脊髓等部位多见；幕 上可见于颞顶叶或额顶叶。毛细胞型星形细胞瘤是相 对局限性生长的肿瘤，可使其周围脑组织移位，较少 侵袭性生长，故它的预后较好。 (2)弥漫性星形细胞 瘤：在脑内呈浸润性生长，界限不清，属 WHOⅡ级， 又称低级别星形细胞瘤，主要包括纤维型、原浆型和 肥胖细胞型星形细胞瘤。纤维型星形细胞瘤的瘤组织 质地致密、硬而富有弹性；原浆型星形细胞瘤的瘤组 织常有微囊变而呈明胶海绵样；肥胖细胞型星形细胞 瘤的瘤组织中肿瘤细胞胞质丰富，呈半透明胶冻状。 此型肿瘤病程较长，进展较缓慢，常以癫痫为首发症 状，伴有不同程度神经功能障碍；手术切除后可能复 发，复发的肿瘤有部分恶性程度高于原发肿瘤。 (3) 间变性星形细胞瘤：又称恶性星形细胞瘤，属 WHOⅢ 级，肿瘤细胞间变程度在弥漫性星形细胞瘤(DA)和多 形性胶质母细胞瘤(GBM)之间。此型肿瘤好发于中 年，以 35～60 岁多见。病程较短，进展较快，可有 神经功能障碍或高颅压表现。Wisoff 等报道 75 例儿 童间变性星形细胞瘤，认为肿瘤切除程度与患者预后 密切相关。 (4)多形性胶质母细胞瘤：在星形细胞瘤 中恶性程度最高，约占成人胶质瘤的 50%，属 WHOⅣ 级。GBM 可原发于脑实质内，亦可呈继发性。继发性 GBM 多由间变性星形细胞瘤进一步恶变而来。目前认 为原发性 GBM 与继发性 GBM 的分子发生机制有所不 同。此型肿瘤在 45～65 岁最为多发，老年男性多 见。病程短，进展快，常有高颅压和神经功能障碍表 现，生存期也短，患者从诊断到死亡时间平均 8 个月 左右。近年临床研究和实践显示，对此型肿瘤在不加 重脑功能损害的情况下，尽量多切除肿瘤组织，争取 达到近全切除、甚至镜下全切或肉眼全切(GTR)，手 术后辅助以放疗或化疗，可明显延长生存期。) 本题思路： 16.诊断星形细胞瘤有哪些辅助检查? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：((1)实验室检查：腰椎穿刺对已有明显颅 内压增高患者应视为禁忌。一般星形细胞瘤多表现不 同程度的颅内压增高，脑脊液检查白细胞多数正常而 蛋白含量增高，这在肿瘤接近脑室或蛛网膜下隙时尤 为明显，但脑脊液蛋白含量正常也不能排除肿瘤的存 在。 (2)辅助检查： 1)神经电生理学检查：脑电图对以癫痫为首发症状者 有一定的帮助，主要表现为局灶性低幅慢波，部分表 现为广泛的中度或重度异常，视觉诱发电位(VEP)检 查对视神经胶质瘤，颞枕叶肿瘤有帮助，脑干听觉诱 发电位(BAEP)则有助于脑干、小脑等部位肿瘤的诊 断。 2)X 线检查：多数患者头颅 X 线平片表现颅内压增 高。部分可见到点状或圆弧状钙化，视神经肿瘤可见 视神经孔的扩大并可导致前床突及鞍结节变形而形成 “梨形蝶鞍”。脑血管造影可见血管受压移位，少见 肿瘤染色和病理血管脑室造影幕上肿瘤可见脑室的移 位和充盈缺损；小脑肿瘤表现为第三脑室以上的对称 扩张，导水管下段前屈，第四脑室受压及向对侧移 位。 3)CT 检查：纤维型和原浆型星形细胞瘤，因组织含 水量达 81%～82%，CT 多呈低密度，较均匀一致，占 位效应不明显，瘤内无出血灶或坏死灶，瘤周无明显 水肿影。除少数病例外，一般注射造影剂不增强或稍 有增强。因肿瘤所在的部位和大小而异，表现相应的 占位效应。小脑星形细胞瘤在 CT 上肿瘤的实质部分 呈低(或)混杂密度病灶，造影剂增强后可有轻度增 强，而囊腔部分则始终保持低密度影。囊壁部分可呈 环形或弧线形增强。脑干部位的星形细胞瘤 CT 上可 见脑干的增粗，左右不对称及出现低密度或混杂密度 的肿瘤病灶影，CT 显示脑干胶质瘤不如 MRI 理想。 部分肿瘤 CT 上呈等密度，从而使肿瘤在 CT 上难以发 现，此时 MRI 可明确显示肿瘤影。间变性星形细胞瘤 CT 上呈低密度或不均一低密度与高密度混杂病灶。 90%肿瘤占位效应明显，伴有瘤周水肿，20%有囊变， 10%可见钙化。 4)MRI 检查：星形细胞瘤在 MRI 上 T，W 呈低信号 T2W 呈高信号。MRI 可清楚显示肿瘤浸润脑组织的程度。 增强后星形细胞瘤一般不强化，少数肿瘤有周边斑点 状轻度强化影。良性星形细胞瘤由于肿瘤的生长，使 肿瘤内外水分增多，造成 T1 和 T2 延长表现 T1 加权像 呈低信号，T2 加权像呈高信号，信号强度均匀，瘤周 水肿轻微，注射 Gd-DTPA 增强不明显。随着肿瘤的生 长，瘤内发生囊变使得 MRI 不均匀，瘤体和周围水肿 在 T1 加权像上不如 T2 加权像上容易区分，肿瘤可有 轻度的增强，恶性星形细胞瘤在 T1 加权相上呈混杂 信号以低信号为主，间以更低信号或高信号，体现了 肿瘤内坏死或出血。 问变性星形细胞瘤在 MRI 上，肿瘤 T1W 为低信号 T2W 为高信号，较多形性胶母细胞瘤影像稍均匀，无坏死 或出血灶。增强后，80%～90%肿瘤有强化。肿瘤强化 表现不一，可为环形结节形、不规则形等，另有部分 肿瘤强化均匀一致。) 本题思路： 17.星形细胞瘤的治疗有哪些方法? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：(星形细胞瘤的治疗以手术切除为主。大 脑半球肿瘤一般可手术切除，如位于非功能区可连同 脑叶一并切除，肿瘤位于深部可作部分切除加外减压 术。视神经胶质瘤和第三脑室肿瘤的手术要注意保护 下丘脑。浸润性的实质性小脑星形细胞瘤手术原则与 大脑半球表线部肿瘤一致，囊性小脑星形细胞瘤若 “瘤在囊内”只要将瘤结节切除即可达到根治目的。 脑干肿瘤可用显微技术切除、加梗阻性脑积水未能解 决时可行侧脑室腹腔分流术。一般实质性星形细胞瘤 难以作到根治性切除，术后应给予放疗、化疗等综合 治疗，可延长生存时间。星形细胞瘤实性者术后应放 射治疗，它对延长生存期有肯定效果，肿瘤位于大脑 半球单纯手术 5 年生存率为 20%，而术后加放疗可达 31.7%。) 本题思路： 18.胶质母细胞瘤的有何病理变化? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：(胶质母细胞瘤好发于大脑半球白质内， 浸润性生长，大多数肿瘤境界不清，少数肿瘤因生长 迅速而使周围组织受压出现软化和水肿，表现“假包 膜”现象，可被误以为境界清楚，其实肿瘤已超出边 界浸润生长。肿瘤可侵犯皮层并可与硬膜粘连，或可 突入脑室及深部结构。肿瘤的硬度因肿瘤有无继发性 改变而异，一船软硬相间，质地不均。肿瘤可呈多种 颜色，典型肿瘤切面可见灰色的瘤体、红色的新鲜出 血、紫色的出血块、黄色的陈旧出血和白色的间质增 生，肿瘤亦可有大小不一的坏死灶和囊性变，囊内液 体可呈 01 性、棕色或黄色。肿瘤血运丰富，周围脑 水肿明显。突出到脑表面和脑室者，肿瘤细胞可随脑 脊液播散，个别的可向脑外转移至肺、肝、骨或淋巴 结。) 本题思路： 19.胶质母细胞瘤的临床表现有哪些? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：(因肿瘤为高度恶性，生长快、病程短， 自出现症状到就诊时多数在 3 个月之内，70%～80%在 半年以内。个别病例因肿瘤出血，可呈卒中样发病。 偶尔可见病程较长者，可能肿瘤早期较为良性，随肿 瘤生长而发生恶性转化。由于肿瘤生长迅速，脑水肿 广泛，颅内压增高症状明显，几乎全部患者都有头 痛、呕吐、视神经盘水肿。约 33%的患者有癫痫发 作。约 20%的患者表现淡漠、痴呆、智力减退等精神 症状。肿瘤浸润性破坏脑组织，造成一系列的局灶症 状，患者有不同程度的偏瘫、偏身感觉陈碍、失语和 偏盲等。患者可因肿瘤出血而出现脑膜刺激症状，而 癫痫的发生率较星形细胞瘤和少突胶质细胞瘤少 见。) 本题思路： 20.如何治疗胶质母细胞瘤? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：(治疗此病以手术切除为主。手术的原则 同星形细胞瘤，但胶质母细胞瘤不太可能作到真正完 全切除，应尽量作到多切除肿瘤并同时作内外减压 术。此肿瘤约有 1/3 边界比较清楚，手术可做到肉限 全切除；另 2/3 呈明显浸润性，与正常脑组织分不出 明显界限，如果位于额叶前部、颞叶前部或枕叶者， 可将肿瘤连同脑叶一并切除，使术后有一个比较大的 空间，这样效果较好。如果肿瘤位于重要功能区(语 言中枢或运动中枢)，为了不加重脑功能的障碍，多 数仅能作部分切除，对位于脑干、基底神经节及丘脑 的肿瘤可在显微镜下严格作到切除肿瘤，手术结束时 可作外减压术。术后进行放疗，也可合并应用化疗或 免疫治疗。因肿瘤恶性程度高，术后易复发，一般常 在 8 个月之内，生存时间平均 1 年，个别可达 2 年。 近来有文献报道手术后即行放疗，在放疗后每隔 2 个 月化疗 1 次，同时予以免疫治疗，可使部分患者获得 较长时间的缓解期。) 本题思路：