【医学考试】内科主治医师风湿与临床免疫学（专业知识）-试卷23 21页

内科主治医师风湿与临床免疫学【专业知识】-试卷 23 (总分：62 分，做题时间：90 分钟) 一、 A3/A4 型题(总题数：1，score:4 分) 患者，女性，70 岁。头痛 3 个月伴视力下降 1 个 月，同时有低热、乏力、全身不适等流感样症状。无 高血压病史。体检：颞部皮肤扪及结节，左侧颞部动 脉处明显触痛，搏动减弱。头颅 CT 无异常发现。 【score:4 分】 (1).该患者最可能的诊断是【score:2 分】 【A】巨细胞动脉炎 【此项为本题正确答案】 【B】结节性多动脉炎 【C】结节红斑 【D】韦格纳肉芽肿 【E】类风湿结节 本题思路：老年女性，新近出现头痛，颞动脉压痛、 搏动减弱，CT 未见异常，故巨细胞动脉炎诊断可能 性最大； (2).该病的典型病理表现为【score:2 分】 【A】动脉肉芽肿增生性炎症，多形核细胞浸润为 主 【此项为本题正确答案】 【B】血管壁嗜酸性粒细胞浸润 【C】坏死性血管炎 【D】大、中、小血管均累及 【E】可见血管周围有免疫复合物沉着 本题思路：巨细胞动脉炎主要累及大血管，典型病理 改变为动脉单个核细胞为主的浸润，或肉芽肿性炎 症，常伴多形核巨细胞浸润。 二、 A1 型题(总题数：26，score:52 分) 1.有关系统性血管炎的描述，下列哪一项是正确的 【score:2 分】 【A】显微镜下多血管炎患者的肾组织活检标本上 常见有大量免疫复合物沉着 【B】ANCA 阳性即可诊断系统性血管炎 【C】系统性血管炎是一组遗传性疾病 【D】Wegerler 肉芽肿是以呼吸道及肾受累为主的 坏死性、肉芽肿性血管炎 【此项为本题正确答案】 【E】结节性多动脉炎的肾脏损害在病理上常表现 为肾小球炎症 本题思路：显微镜下多血管炎的肾组织活检少或无免 疫复合物沉着，也是与系统性红斑狼疮鉴别的要点之 一。ANCA 与系统性血管炎显著相关，但系统性红斑 狼疮等其他系统性疾病也可出现 ANCA 阳性，不能以 ANCA 作为唯一的诊断标准。系统性血管炎病因尚不 完全清楚，易感者可能存在某些遗传基础，但不是一 组遗传性疾病。Wegener 肉芽肿是以呼吸道及肾受累 为主的坏死性肉芽肿性血管炎。结节性多动脉炎肾脏 损害在病理上表现为多发性梗死，而非肾小球炎症。 2.主要累及中等大小血管的血管炎性疾病是 【score:2 分】 【A】Wegerler 肉芽肿 【B】皮肤白细胞破裂性血管炎 【C】过敏性紫癜 【D】川崎病 【此项为本题正确答案】 【E】显微镜下多血管炎 本题思路：川崎病为中血管血管炎，Wegener 肉芽 肿、皮肤白细胞破裂性血管炎、过敏性紫癜、显微镜 下多血管炎好发于小血管。 3.下述有关 Wegener 肉芽肿的说法，哪一项是不正确 的 【score:2 分】 【A】典型的三联症是上、下呼吸道和鼻窦炎症 【B】中等血管病变为主的坏死性肉芽肿性炎症和 血管炎 【C】p—ANCA 阳性率较高 【D】最常见的胸部 X 线特征是肺脏浸润性病灶和 结节状阴影，可伴有局部的肺不张 【此项为本题正 确答案】 【E】临床肾损害少见 本题思路：Wegener 肉芽肿典型的三联症是上、下呼 吸道病变和肾小球肾炎，以小血管及毛细血管病变为 主。90％患者 c—ANCA 阳性。常见是肺脏浸润性病灶 和结节状阴影。肾损害常见。 4.下述有关系统性血管炎的说法，正确的是 【score:2 分】 【A】巨细胞动脉炎主要累及 50 岁以上的男性患者 【B】结节性多动脉炎是累及肾小球和小血管的坏 死性炎症 【C】川畸病主要发生于成年人 【D】过敏性紫癜患者常有血小板减少 【E】变应性肉芽肿性血管炎是以呼吸道受累为主 要表现，病理检查表现为高嗜酸性粒细胞浸润的肉芽 肿性血管炎 【此项为本题正确答案】 本题思路：巨细胞动脉炎主要累及老年女性。结节性 多动脉炎主要累及肾血管，肾小球受累少见。川畸病 好发于儿童。过敏性紫癜主要由于血管通透性增高， 而无血小板减少。 5.Wegener 肉芽肿患者的常见自身抗体为 【score:2 分】 【A】c—ANCA 【此项为本题正确答案】 【B】p—ANCA 【C】抗 Scl 一 70 抗体 【D】抗 Jo 一 1 抗体 【E】抗 SSB 抗体 本题思路：90％Wegener 肉芽肿患者 c—ANCA 阳性。 6.显微镜下多血管炎患者的常见自身抗体为 【score:2 分】 【A】c—ANCA 【B】p—ANCA 【此项为本题正确答案】 【C】抗 Scl 一 70 抗体 【D】抗 Jo—1 抗体 【E】抗 SSB 抗体 本题思路：ANCA 是血管炎相关的自身抗体，约 84．6％的显微镜下多血管炎患者 ANCA 阳性，且绝大 多数为 p—ANCA。 7.系统性硬化病患者的常见自身抗体为 【score:2 分】 【A】c—ANCA 【B】p—ANCA 【C】抗 Scl 一 70 抗体 【此项为本题正确答案】 【D】抗 Jo 一 1 抗体 【E】抗 SSB 抗体 本题思路： 8.大动脉炎的基本病理改变为 【score:2 分】 【A】大、中、小、微血管炎细胞浸润 【B】小、微血管坏死性肉芽肿血管炎 【C】中、小动脉局灶性全层坏死性血管炎 【D】弹力动脉节段性增生和纤维化 【此项为本 题正确答案】 【E】坏死性血管炎伴嗜酸性细胞浸润 本题思路：大动脉炎主要累及弹力动脉，如主动脉及 其主要分支，基本病理改变为全层动脉壁的节段性而 不规则的增生和纤维化。 9.结节性多动脉炎的基本病理改变为 【score:2 分】 【A】大、中、小、微血管炎细胞浸润 【B】小、微血管坏死性肉芽肿血管炎 【C】中、小动脉局灶性全层坏死性血管炎 【此 项为本题正确答案】 【D】弹力动脉节段性增生和纤维化 【E】坏死性血管炎伴嗜酸性细胞浸润 本题思路：结节性多动脉炎主要累及中、小动脉，其 基本病理改变为局灶性全层坏死性血管炎。 10.变应性肉芽肿血管炎的基本病理改变为 【score:2 分】 【A】大、中、小、微血管炎细胞浸润 【B】小、微血管坏死性肉芽肿血管炎 【C】中、小动脉局灶性全层坏死性血管炎 【D】弹力动脉节段性增生和纤维化 【E】坏死性血管炎伴嗜酸性细胞浸润 【此项为 本题正确答案】 本题思路：变应性肉芽肿血管炎主要累及小血管，基 本病理改变为坏死性血管炎，组织中有嗜酸性细胞浸 润。 11.Wegener—肉芽肿患者胸部 X 线检查的常见表现为 【score:2 分】 【A】肺间质病变 【B】右下肺动脉干≥15mm 【C】尖端指向肺门的楔形阴影 【D】升主动脉扩张、膨隆 【E】多发性中下肺野结节及浸润 【此项为本题 正确答案】 本题思路：Wegener 肉芽肿的典型胸部 X 线检查表现 为结节、固定浸润灶或空洞，可见中下肺野结节及浸 润，有的呈空洞。20％可见胸腔渗液。 12.大动脉炎患者胸部 X 线检查的常见表现为 【score:2 分】 【A】肺间质病变 【B】右下肺动脉干≥15mm 【C】尖端指向肺门的楔形阴影 【D】升主动脉扩张、膨隆 【此项为本题正确答 案】 【E】多发性中下肺野结节及浸润 本题思路：大动脉炎患者胸部 X 线检查的常见表现为 左心室扩大，升主动脉扩张、膨隆。 13.对诊断 Wegener 肉芽肿有意义的抗体是 【score:2 分】 【A】抗 Sm 抗体 【B】类风湿因子 【C】抗 SSA 抗体 【D】抗磷脂抗体 【E】抗 PR3 抗体 【此项为本题正确答案】 本题思路：大约 90％的 Wegener 肉芽肿患者 c— ANCA(胞浆型抗中性粒细胞胞浆抗体)阳性，其滴度的 高低与病情活动有关。c—ANCA 的抗原成分为丝氨酸 蛋白酶(PR3)，因此，c—ANCA 也称为抗 PR3 抗体。 可作为 Wegener 肉芽肿的诊断和观察疗效的重要参考 指标。 14.Wegener 肉芽肿的主要肾脏病变为 【score:2 分】 【A】肾小球基膜多种免疫复合物沉积 【B】肾脏淀粉样变性 【C】肾小管酸中毒 【D】局灶节段坏死性肾小球肾炎 【此项为本题 正确答案】 【E】小动脉内皮细胞增生 本题思路：Wegener 肉芽肿的主要病理改变为节段性 坏死性血管炎，相应的肾脏病变表现为局灶节段坏死 性肾小球肾炎。 15.有关血管炎，除下列中哪项是准确的 【score:2 分】 【A】血管炎是一组异质性疾病，均以血管炎症为 主要表现 【B】抗中性粒细胞抗体(ANCA)是诊断和监测血管 炎的关键指标 【此项为本题正确答案】 【C】系统性血管炎的诊治在内科学领域中，比任 何疾病都更具挑战性 【D】血管炎可依据受累血管的大小进行初步分类 【E】某些血管炎与职业暴露和环境有关 本题思路：系统性血管炎中部分疾病，如韦格纳肉芽 肿、显微镜下多血管炎及 Churg—Strauss 综合征 等，是一组累及小至中等血管并具有一些相同临床表 现、病理和实验室特征的血管炎，由于 ANCA 可能参 与这些血管炎的发病，故上述疾病被称为 ANCA 相关 性血管炎。ANCA 是诊断此类疾病(非所有血管炎)的 有效工具，但其在监测疾病中的作用仍具争议。 16.下列哪项可出现主动脉夹层 【score:2 分】 【A】韦格纳肉芽肿病 【B】显微镜下型多血管炎 【C】结节性多动脉炎 【D】变应性肉芽肿性血管炎 【E】Takayasu(高安)动脉炎 【此项为本题正确 答案】 本题思路：高安动脉炎主要侵犯大动脉及中等动脉 壁，所以选 E。 17.下列有关结节性多动脉炎的描述，哪一条不准确 【score:2 分】 【A】结节性多动脉炎常见体征包括紫癜性皮损、 多发单神经炎、肠系膜缺血以及肾脏受累 【B】结节性多动脉炎肾损害通常以高血压及少量 蛋白尿为特征，伴或不伴氮质血症 【C】结节性多动脉炎预后较凶险，如不接受治 疗。大多数患者极有可能在 1～2 年内死亡 【D】肠系膜动脉造影发现广泛分布的动脉瘤是该 病极具诊断意义的表现 【E】ANCA 阳性对本病具有诊断意义 【此项为本 题正确答案】 本题思路：结节性多动脉炎缺乏特异性的血清学标志 物，ANCA 亦为阴性。 18.有关大动脉炎。下列哪一项描述错误 【score:2 分】 【A】中年男性多见，与吸烟密切相关 【此项为 本题正确答案】 【B】大动脉炎也称无脉症或闭塞性血栓性主动脉 病，是一种病因不明的血管炎，主要累及主动脉及其 主要分支 【C】本病可累及心脏 【D】传统造影检查对早期病变敏感性较低 【E】很少引起肾小球病变 本题思路：本病多见于年轻女性，约为男性的 8 倍， 平均发病年龄为 25 岁。 19.有关巨细胞动脉炎的描述，哪项错误 【score:2 分】 【A】本病常见于 50 岁以上的成人 【B】本病最严重的并发症是永久性视力丧失 【C】巨细胞动脉炎的诊断通常需要颞动脉活检， 病理检查提示大量纤维素样坏死 【此项为本题正确 答案】 【D】与风湿性多肌痛不同，巨细胞动脉炎治疗所 需泼尼松初始剂量较大，约为 60mg／a 【E】颞动脉活检是诊断巨细胞动脉炎的“金标 准” 本题思路：病变严重部位可见大段动脉壁透壁性炎 症，含有多核组织细胞和异物巨细胞、组织细胞、淋 巴细胞和少量浆细胞以及成纤维细胞的肉芽肿，很少 见到纤维素样坏死。 20.关于 ANCA，下列哪项描述不正确 【score:2 分】 【A】ANCA 检测已成为一种系统性血管炎的诊断 T 具，该指标在病因学及作为治疗靶标的潜在作用则仍 在研究中 【B】ANCA 可分为胞浆型(c 一 ANCA)和核周型(p— ANCA) 【C】c—ANCA 对应的抗原为蛋白酶 3(protein 3， PR3) 【D】p—ANCA 对应的抗原为蛋白酶 3(pro—tein 3，PR3) 【此项为本题正确答案】 【E】ANCA 也可见于其他多种疾病．如类风湿关节 炎，SLE 等 本题思路：c—ANCA 对应的抗原为蛋白酶 3(protein 3，PR3)，p—ANCA 对应的抗原为髓过氧化物酶 (myeloperoxidase，MPO)，临床上，免疫荧光法测定 的 ANCA 阳性结果需经过 PR3 和 MPO 两种特异性抗原 测定而得到证实。 21.下列有关显微镜下多血管炎的描述，哪项不准确 【score:2 分】 【A】本病较少累及肾脏 【此项为本题正确答 案】 【B】受累肾脏表现为坏死性肾小球肾炎，免疫组 化显示轻度或无免疫复合物沉积 【C】显微镜下多血管炎与结节性多动脉炎累及肾 脏时，病理上较容易区别 【D】本病常有肺部受累，弥漫性肺泡出血是最严 重的肺损害 【E】本病在临床表现上与结节性多动脉炎相似 本题思路：本病常常累及肾脏，病程可以多变。 22.有关韦格纳肉芽肿，描述错误的选项是 【score:2 分】 【A】本病是肉芽肿性坏死性血管炎 【B】主要累及上呼吸道，绝大多数病例出现肾受 累 【此项为本题正确答案】 【C】目前无论临床表现还是实验室指标都不能鉴 定轻型患者的发展趋势 【D】本病为 ANCA 相关性血管炎 【E】未经治疗的病例预后不佳 本题思路：本病不仅累及上呼吸道，肺部受累是韦格 纳肉芽肿的主要特征之一。 23.巨细胞动脉炎主要累及的血管及主要临床表现是 【score:2 分】 【A】病变主要影响中、小动脉，易形成血管瘤 【B】病变主要影响中、小动脉、静脉，肺血管最 易受累 【C】病变主要侵犯小动脉、小静脉、毛细血管， 常以侵犯皮肤为主要表现 【D】病变主要侵犯小动脉、微动脉、微静脉及毛 细血管，临床上有副鼻窦炎、肺浸润及坏死性肾小球 肾炎 【E】病变主要累及大、中动脉，病人常有头痛、 耳痛、风湿性多肌痛 【此项为本题正确答案】 本题思路：巨细胞动脉炎病变主要累及大、中动脉， 病人常有头痛、耳痛、风湿性多肌痛。 24.Wegener 肉芽肿主要累及的血管及主要临床表现 是 【score:2 分】 【A】病变主要影响中、小动脉，易形成血管瘤 【B】病变主要影响中、小动脉、静脉，肺血管最 易受累 【C】病变主要侵犯小动脉、小静脉、毛细血管， 常以侵犯皮肤为主要表现 【D】病变主要侵犯小动脉、微动脉、微静脉及毛 细血管，临床上有副鼻窦炎、肺浸润及坏死性肾小球 肾炎 【此项为本题正确答案】 【E】病变主要累及大、中动脉，病人常有头痛、 耳痛、风湿性多肌痛 本题思路：Wegener 肉芽肿病变主要侵犯小动脉、微 动脉、微静脉及毛细血管，临床上有副鼻窦炎、肺浸 润及坏死性肾小球肾炎。 25.变应性肉芽肿主要累及的血管及主要临床表现是 【score:2 分】 【A】病变主要影响中、小动脉，易形成血管瘤 【B】病变主要影响中、小动脉、静脉，肺血管最 易受累 【此项为本题正确答案】 【C】病变主要侵犯小动脉、小静脉、毛细血管， 常以侵犯皮肤为主要表现 【D】病变主要侵犯小动脉、微动脉、微静脉及毛 细血管，临床上有副鼻窦炎、肺浸润及坏死性肾小球 肾炎 【E】病变主要累及大、中动脉，病人常有头痛、 耳痛、风湿性多肌痛 本题思路：变应性肉芽肿病变主要影响中、小动脉、 静脉，肺血管最易受累。 26.有助于血管炎诊断的是 【score:2 分】 【A】抗核抗体 【B】抗 SRP 抗体 【C】抗 dsDNA 抗体 【D】抗 SSA(Ro)抗体 【E】抗中性粒细胞胞浆抗体 【此项为本题正确 答案】 本题思路： 三、 A2 型题(总题数：3，score:6 分) 27.患者，女性，40 岁。有发热、全身关节酸痛、紫 癜样皮疹 1 年，既往有反复支气管哮喘、过敏性鼻炎 发作史 2 年。血常规检查：WBC10．1×10 9 ／L，中 性粒细胞 0．68，嗜酸性粒细胞 0．16。IgE 升高。 I—ANCA 阳性。该患者最可能的诊断是 【score:2 分】 【A】Wegener 肉芽肿 【B】过敏性紫癜 【C】变应性肉芽肿性血管炎(Churg—Strauss 综 合征) 【此项为本题正确答案】 【D】支气管哮喘 【E】结节性多动脉炎 本题思路：患者有过敏性鼻炎、支气管哮喘等呼吸道 过敏症状，伴有紫癜样皮疹等血管炎表现，外周血嗜 酸性粒细胞增多＞10％，IgE 升高，p—ANCA 阳性， 变应性肉芽肿性血管炎诊断可能性最大。过敏症状明 显，p—ANCA 而非 c—ANCA 阳性，不支持 wegener 肉 芽肿诊断。过敏性紫癜和支气管哮喘均不能解释患者 的多系统症状及 p—ANCA 阳性。缺乏结节性多动脉炎 的诊断依据。 28.患者，男性，45 岁。出现鼻塞、流脓涕，咳嗽、 痰中带血 6 个月，有低热，关节痛。胸片见双肺中下 肺野有渗出性病灶。临床疑诊为 Wegener 肉芽肿。下 述哪一项检查对患者的诊断有提示性意义 【score:2 分】 【A】p—ANCA 【B】c 一 ANCA 【此项为本题正确答案】 【C】ANA 【D】嗜酸性粒细胞大于 10％ 【E】ESR 本题思路：c—ANCA 是 Wegener 肉芽肿的特征性抗 体，对诊断最有价值。 29.患者，女性，18 岁。时常感头晕、头痛 1 年。伴 有双下肢无力、发凉。平素易疲劳、多汗。体重 1 年 来下降约 3kg。上肢血压 170／100mmHg，下肢血压 150／90mmHg。腹部闻及血管杂音。该患者最可能的 诊断为 【score:2 分】 【A】结节性多动脉炎 【B】颞动脉炎 【C】Wegener 肉芽肿 【D】大动脉炎 【此项为本题正确答案】 【E】多发性肌炎 本题思路：年轻女性，双下肢无力、发凉，腹部闻及 血管杂音，血压升高伴头晕、头痛，考虑胸腹主动脉 型大动脉炎可能性最大。其他几种血管炎及多发肌炎 很少听到腹部的血管杂音。