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  • 2021-05-17 发布

医学考试-神经内科主治医师模拟题2018年(20)

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神经内科主治医师模拟题 2018 年(20) (总分:100 分,做题时间:90 分钟) 一、问答题(总题数:30,score:100 分) 1.如何诊断 CJD? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案:() 本题思路:(1)散发性 CJD 的诊断标准如下:①进行 性痴呆;②肌阵挛、视力障碍、小脑症状、锥体和锥 体外系体征、无动性缄默等具有其中两项;③脑电图 周期性同步放电的特征性改变。具备以上三项可诊断 为很可能 CJD;仅具备①②两项,不具备第③项诊断 可能 CJD;如患者脑活体组织检查发现海绵状态和 PrPSC 者,则为确诊的 CJD。可用脑蛋白检测代替脑 电图特异性改变。 (2)家族性 CJD 诊断标准:具备上述可能诊断标准; 一级亲属中已有 CJD 患者;检测出特异性的 PRNP 基 因突变。 (3)医源性 CJD 诊断标准:接受垂体激素治疗后或接 受硬脑膜等器官移植后出现 CJD 的临床表现。 2.如何鉴别 CJD、Alzheimer 病、帕金森病? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案:() 本题思路:CJD 病情进展迅速,有其他局灶性损害表 现,而 Alzheimer 病和帕金森病多进展缓慢,且无其 他局灶性症状和体征。此两病脑电图检查无典型的周 期性三相波。 3.什么是 Gerstmann-Straussler-Scheinker 病? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案:() 本题思路:Gerstmann-Straussler-Scheinker 病 (GSS 病)又称 GSS 综合征,属罕见的家族性可传播性 海绵状脑病。亦由 PRNP 基因突变所致,但突变位点 与家族性 CJD 不同,遗传方式均为常染色体显性遗 传。病理特征为广泛分布于 CNS 的多中心或单中心的 淀粉样斑块,尤以小脑病变显著;多数病例有脊髓小 脑前后束退变。 4.什么是 Kuru 病? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案:() 本题思路:Kuru 病(震颤病)是一种发生于巴布亚新 几内亚 Fore 部落的可传播性海绵状脑病。Kuru 病在 当地人群中的发病率是 1%,妇女和儿童发病较成年 男子多见,与当地妇女和儿童进食亡故亲人的脑组织 有关。随着 50 年代末食人风俗被终止,Kuru 病的发 生逐渐消失。Kuru 病主要表现为小脑性共济失调, 震颤及智力减退。 5.什么是家族性致死性失眠症? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案:() 本题思路:家族性致死性失眠症(fatal familial insomnia,FFI)是另一种人类常染色体显性遗传性可 传播性海绵状脑病。1986 年从一个意大利家族首先 报道,迄今为止共报道 6 个家系。病理特征为丘脑萎 缩,以丘脑腹前核及背内侧核受累为主,丘脑胶质细 胞显著增生,而海绵状改变很少或几乎没有。平均发 病年龄 49 岁(25~61 岁),病程 13 个月(7~33 个 月)。典型的临床特征是严重的睡眠紊乱和自主神经 病变。睡眠障碍的特征是慢波和快波睡眠相消失,伴 有幻觉和记忆力减退。自主神经系统症状包括多汗、 发热、呼吸和心率增快等。内分泌异常表现为儿茶酚 胺和皮质醇升高,正常的昼夜节律消失。还可伴有明 显的皮肤瘙痒。病程约 1 年,无特效治疗。 6.什么是脑囊虫病? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案:() 本题思路:脑囊虫病(cerebral cysticercosis)是猪 肉绦虫的幼虫(囊虫或囊尾蚴)寄生于脑内引起的一种 疾病,为中枢神经系统最常见的寄生虫病。在我国以 东北、华北地区多见,西北地区及云南省次之,长江 以南少见。 7.脑囊虫病有何病理改变? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案:() 本题思路:脑囊虫的大小、数目很不一致,一般有米 粒至豌豆大小,偶有乒乓球大,可以是一个,也可达 数百个,甚至上千个。囊虫不论寄生于脑的任何部 位,都会产生异性蛋白和异性反应,出现病灶周围炎 细胞浸润、水肿、血管增生,初期为中性粒细胞浸 润,继以浆细胞和淋巴细胞为主,成纤维细胞增生。 慢性期产生脑萎缩、视神经萎缩、囊虫机化和钙化 等。单个脑囊虫多呈卵圆形、乳白色半透明、约黄豆 粒大小,有一个囊壁向内翻的头节。以大脑皮质运动 区多见,软脑膜、脑室及脑白质中也有。偶可侵入椎 管内。 脑内的囊虫可存活数年至数十年不等。囊虫死后可发 生钙化,此时并非对机体无害,而是使慢性炎症继续 下去,成为对周围脑组织产生经常性机械和化学刺激 的根源。 脑囊虫的神经系统表现根据寄生部位、数量和局部反 应而不同,按部位可分为皮质型(或大脑型)、脑室 型、软脑膜型和混合型。从大脑切面上看多位于皮质 或灰白质交界处,大的囊虫病灶可表现出占位效应。 脑室囊虫黏附于室壁上或悬浮于脑脊液中,引起局部 室管膜炎,室管膜肥厚,产生条索样瘢痕,脑室变 形,脑脊液循环障碍;同时囊虫毒素刺激脉络丛分泌 脑脊液增多;还可因囊虫在脑室中飘动,特别是第四 脑室囊虫在脑室正中孔处形成活瓣,阻塞脑脊液循 环,发生迅速而严重的高颅压综合征。囊虫位于小脑 延髓池、桥小脑脚,常伴继发性增生性蛛网膜炎,颅 底脑膜增厚粘连,广泛的粘连性蛛网膜炎引起脑脊液 吸收障碍,产生交通性脑积水。表现为脑室扩大、脑 组织萎缩、颅内压增高、严重者脑疝死亡。上述各种 表现可以混合存在。 8.脑囊虫病有何临床表现? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案:() 本题思路:脑囊虫病多见于青壮年,男性多于女性, 男女比例为(2~5):1。临床症状复杂多样,主要取决 于虫体寄生的位置、范围、数量、囊尾蚴生活状态、 周围组织反应的改变、血液循环至脑脊液循环障碍的 程度。通常有三大症状,即癫痫、颅内压增高及精神 障碍。 9.根据临床表现,脑囊虫病临床类型有哪几种? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案:() 本题思路:(1)癫痫型:最多见,以癫痫发作为其突 发症状。发作类型常见的有全身性强直一阵挛发作、 部分运动性发作和复杂部分性发作等,一个患者可有 两种以上发作形式。发作多出现于皮下囊虫结节半年 之后,亦可于多年后开始发作。 (2)颅内压增高型:主要表现有头痛、呕吐、视力减 退、视盘水肿及脑脊液压力增高等症状,可伴有意识 障碍甚至昏迷。如伴有偏瘫、偏盲、失语等局限性神 经体征可称为类脑瘤型;少数患者当头位改变时突然 出现剧烈眩晕、呕吐、呼吸循环功能障碍和意识障 碍,称 Brun 综合征,系囊虫寄生于脑室内的征象, 为脑室型;另一部分患者脑室造影可发现颅底蛛网膜 粘连,造成脑积水。 (3)精神障碍型:以精神错乱、幻听、幻视、语言障 碍等为突出症状,严重者可产生痴呆。 (4)脑膜脑炎型:系囊虫刺激脑膜和脑弥散性水肿所 致。急性或亚急性起病,表现为头痛、呕吐,发热, 常同时有精神障碍,颈强直、脑膜刺激征阳性,脑脊 液有炎性改变。 (5)神经症型:失眠、多梦、紧张、头晕、烦躁不 安、情绪不稳、记忆力减退、工作能力下降。头颅 CT、头颅 MRI 检查证实脑部有囊虫寄生,血或脑脊液 免疫学检查阳性。 (6)脑卒中型:类似缺血性脑卒中或短暂脑缺血发 作,表现偏瘫、失语、感觉障碍等。 (7)脊髓型囊虫病:临床较少见,囊虫在椎管内压迫 脊髓而引起症状。 (8)混合型:出现以上两种以上表现者。 (9)隐匿型:临床无症状,CT 或 MRI 或经手术证实脑 实质有囊虫感染。 10.根据囊虫感染时间的不同,头颅 MRI 有什么改变? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案:() 本题思路:根据囊虫感染的先后时间不同可分为 4 期。根据各期的变化不同,可分辨出囊虫的存活和死 亡。 (1)活动期:T 1 加权像囊虫呈圆形低信号,头节呈 点状或逗点状高信号;T 2 加权像囊虫呈圆形高信 号,头节呈点状低信号。 (2)退变死亡期:T 1 加权像水肿区低信号内有高信 号环或结节,或仅有低信号区;T 2 加权像水肿区高 信号,内有低信号环或结节。 (3)非活动期:T 1 、T 2 加权像上多呈圆形低信号。 (4)混杂期:T 1 、T 2 加权像上均呈混杂密度病灶。 11.如何诊断脑囊虫病? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案:() 本题思路:脑囊虫病诊断标准:①有相应的临床症状 和体征;②免疫学检查阳性,血清和(或)脑脊液囊虫 IgG 抗体或抗原阳性;脑脊液嗜酸性粒细胞增多;③ 头颅 CT 或 MRI 显示囊虫影像改变;④皮下、肌肉或 眼内囊虫结节,经活体组织检查病理检查证实为囊虫 者;⑤患者来自绦虫病流行区,粪便有排绦虫节片或 食“米猪肉”史,可作为诊断的参考依据。 凡具备 4 条以上者即可确诊;或者具备①、②、③或 ①、②、⑤或①、③、⑤者亦可确诊。 12.如何鉴别脑囊虫病和脑脓肿? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案:() 本题思路:单腔脑脓肿中心部位为低密度改变,周围 为低密度环形带,增强片见囊肿壁均一强化,周围脑 水肿明显。 13.如何治疗脑囊虫病? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案:() 本题思路:(1)病因治疗: 1)丙硫咪唑:为目前治疗脑囊虫病的首选药物。常用 剂量为 15~20 mg/(kg·d),分 2 次口服,连服 10 日,休息 10~15 日再服第二个疗程,通常 3~5 疗 程。显效率 85%以上。 2)吡喹酮:对囊虫亦有良好的治疗作用。囊虫数量少 者,总量 180 mg/kg,4 日分服(每天分 2 次服用)。 囊虫数量多、病情重者,采用小剂量长疗程,即 180 mg/kg,9 日分服。2~3 个月后开始第二疗程,共治 疗 3~4 个疗程。 治疗中应注意以下问题:①囊虫大量死亡可引起过敏 反应,造成严重的脑水肿、颅内压增高,可危及生 命,因此脑囊虫病患者必须住院治疗;②囊虫病合并 猪肉绦虫病者,通常先驱绦治疗,以免发生严重反应 而影响囊虫病的治疗;③杀虫治疗前务必检查有无眼 囊虫病,如有,务必先手术摘除囊虫,因杀虫治疗过 程中囊虫死亡所引起的过敏、免疫反应可致失明;④ 为了减轻囊虫死亡导致的过敏反应,应酌情应用肾上 腺皮质激素;⑤根据病情脱水降低颅内压治疗,如发 生严重颅内增高,应及时停用抗囊虫药物,给予抗过 敏处理,还可应用颞肌下减压术,防止脑疝。 (2)对症治疗:癫痫型脑囊虫病根据癫痫发作类型选 择抗癫痫药物。不能简单地以癫痫症状存在作为持续 应用抗囊虫治疗的依据,若临床和影像学检查显示病 原学治愈时,停用抗囊虫治疗,仅采用抗癫痫治疗。 (3)手术治疗:确诊为脑室型者应手术治疗。其次, 对颅内压持续增高,神经系统体征及头颅 CT 证实病 灶十分局限的患者亦可考虑手术治疗。 (4)驱绦虫治疗:对肠道仍有绦虫寄生者,为防止自 身再次感染,应行驱绦虫治疗。 14.什么是神经梅毒? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案:() 本题思路:神经梅毒(neurosyphilis)是指由苍白密 螺旋体(treponema pallidum)侵犯脑、脑膜或脊髓所 导致的一组综合征,是晚期(Ⅲ期)梅毒全身性损害的 重要表现。随着青霉素的使用,梅毒的发生率一度下 降,但近年随着艾滋病和免疫力低下患者的增多以及 性病的传播,其发生率又有上升趋势。 15.神经梅毒有何病理改变? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案:() 本题思路:神经梅毒的病理可见到间质型和主质型两 类病变。间质型病理改变主要有急性脑膜炎、动脉及 动脉周围的炎性浸润、梅毒树胶样肿(肉芽肿)。主质 型病理改变则以神经细胞的脱失、脱髓鞘等为主。 (1)间质型病理改变: 1)脑膜炎:以脑底脑膜最为明显,肉眼可见脑膜增 厚,并常延续到脊髓的上颈段。镜下可见软脑膜组织 血管周围及蛛网膜内有大量的淋巴细胞和浆细胞浸 润,纤维组织增生。 2)增生性动脉内膜炎:脑底动脉环、豆纹动脉、基底 动脉和脊髓动脉病变为主。可见动脉血管周围炎细胞 性浸润。 3)梅毒树胶样肿:在大脑的硬膜和软膜处肉眼可见多 个较小、亦可为单个较大的梅毒树胶样肿。镜下呈现 在小血管周围组织增生,中央坏死区,外周围绕单核 及上皮样细胞,偶有巨噬细胞浸润,最外层由纤维母 细胞及结缔组织包绕。 (2)主质型病理改变:额叶、颞叶及顶叶前部脑回萎 缩。脑组织神经细胞弥漫性变性、坏死和脱失,伴有 胶质细胞的增生及神经纤维的斑块样脱髓鞘。脱髓鞘 以皮层内弓状纤维最为显著。脊髓结核型神经梅毒还 可见到脊神经后根和脊髓后索变性及萎缩,镜下可见 明显的脱髓鞘,并以下胸段和腰骶段最为明显。 16.神经梅毒的分型及临床表现有哪些? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案:() 本题思路:神经梅毒可有以下 7 种临床类型,但以无 症状性神经梅毒、梅毒性脑膜炎和梅毒性血管炎 3 种 类型最为常见。 (1)无症状性神经梅毒(asymptomatic neurosyphilis):患者无症状,诊断依据血和脑脊液 的梅毒血清学检查结果,如脑脊液中细胞数超过 5× 10 6 个/L,则称作无症状性梅毒性脑膜炎,头颅 MRI 扫描可见脑膜强化。 (2)梅毒性脑膜炎(meningeal neurosyphilis):通常 在感染后 1 年以内出现,临床表现与病毒性脑膜炎类 似,表现为发热、头痛、呕吐、脑膜刺激征,可见脑 神经受累,尤以第Ⅶ、Ⅷ对脑神经受累常见,出现面 瘫和听力丧失。脑脊液循环通路受阻则可导致阻塞性 或交通性脑积水。 (3)梅毒性血管炎(cerebrovascular neurosyphilis):一般在梅毒感染后 5~12 年出现, 导致脑脊膜小血管狭窄闭塞,从而引起脑和脊髓缺血 坏死,体征取决于闭塞的血管,可见偏瘫、偏身感觉 障碍、偏盲、失语、截瘫等。在脑梗死发生前数周可 出现头痛和人格改变等前驱症状,脑梗死症状可在数 日内逐渐加重。 (4)麻痹性神经梅毒(paretic neurosyphilis):又称 麻痹性痴呆或梅毒性脑膜脑炎。一般于初期感染后 2~30 年发病,发病年龄以 40~50 岁多见,大多隐 匿起病,临床特征为进行性痴呆。早期表现为性格改 变,焦虑不安、易激动或抑制退缩,不修边幅,欣快 和夸大妄想常较突出,时间及空间定向力障碍,随之 记忆力、计算力、认知能力减退日趋严重,最终发展 为痴呆状态、痉挛性瘫痪或去皮质状态。如不治疗, 存活期仅 3~5 年。 (5)脊髓痨(tabes dorsalis):病变以脊髓后索和后 根为主。表现为肢体闪电样剧烈疼痛、腱反射消失、 深感觉障碍、进行性感觉性共济失调、括约肌功能障 碍,男性患者阳痿常见。94%的患者瞳孔不规则,双 侧不等大,对光反射迟钝,其中 48%呈阿罗瞳孔。其 他临床表现还有消瘦、肌张力减低、视神经萎缩和其 他脑神经损害,营养障碍,出现 Charcot 关节和足部 穿通性溃疡,肠道、膀胱以及生殖系统症状亦常见。 脊髓痨本身很少导致死亡,而无张力性膀胱可导致泌 尿系感染致死亡。疾病进程可自行停止或经治疗后得 到控制,但剧痛和共济失调可持续存在。 (6)梅毒瘤:梅毒瘤即硬脑膜肉芽肿,是梅毒性脑膜 炎的一种局灶性表现,目前少见。 (7)先天性神经梅毒(congenital neurosyphilis): 少见。梅毒螺旋体在妊娠 4~7 个月可由母亲传给胎 儿,其临床表现与成人各型神经梅毒综合征相似,但 脊髓痨少见,其他表现还包括脑积水和:Hutchinson 三联症(间质性角膜炎、牙齿改变和听力丧失)。 17.什么是阿罗瞳孔? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案:() 本题思路:阿罗瞳孔表现为两侧瞳孔较小,大小不 等,边缘不整,光反射消失而调节反射存在。阿罗瞳 孔是由于顶盖前区的光反射径路受损,而没影响调节 反射径路所致。常见于神经梅毒、偶见于多发性硬 化。 18.诊断神经梅毒的特殊病原学检查有哪些? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案:() 本题思路:(1)血清、脑脊液检查:华氏补体结合试 验和康氏试验均为阳性,提示神经梅毒。 (2)非特异性螺旋体抗体检测试验:性病检查实验 (venereal disease research laboratoy,VDRL)、 快速血浆抗体实验(rapid plasma-reagin,RPR)、梅 毒螺旋体凝集实验(TPHA)。3 种实验检测方法中血清 检测结果不及脑脊液检测结果对梅毒的诊断明确。血 清实验阳性只表明以前接触过梅毒螺旋体,而脑脊液 实验阳性,则提示可能为神经梅毒。 (3)特异性螺旋体抗体检测试验:主要有螺旋体固定 试验(treponema pallidum immobilization,TPI)和 螺旋体抗体吸附试验(fluorescent treponemal antibodyr-absorption test,FTA-ABS)。可作为神 经梅毒的确诊试验,但不能用作疗效评价。 19.脊髓疾病的三主征是什么? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案:() 本题思路:(1)运动障碍:脊髓侧索中皮质脊髓束损 害产生上运动神经元瘫痪,脊髓前角前根病变产生下 运动元瘫痪。 (2)感觉障碍:后角损害表现为节段性分离性感觉障 碍,即同侧痛、温觉障碍,而深感觉及部分触觉仍保 留,系因深感觉和部分触觉纤维不经后脚而直接进入 后索,若病变累及两侧常有明显束带感;后根损害时 深、浅感觉均有障碍;后索损害病变以下同侧深感觉 和部分触觉障碍,产生感觉性共济失调;脊髓丘脑束 损害引起传导束型感觉障碍,表现损害节段平面以下 的对侧痛、温觉障碍,深感觉保留;白质前连合损害 时,因损害两侧脊髓丘脑束的交叉纤维,表现为对称 性节段性的痛觉、温觉丧失,因有未交叉的纤维在后 索及前索中直接上升,可没有明显触觉障碍,称为感 觉分离现象。 (3)自主神经功能障碍:脊髓灰质侧脚损害或脊髓病 变阻断侧角与大脑联系的径路,出现相应节段的自主 神经功能障碍,表现为膀胱、直肠括约肌功能,血管 运动、发汗反应及皮肤、指(趾)甲的营养等障碍,特 别是膀胱、直肠功能障碍为脊髓疾病与其他疾病鉴别 的重要体征之一。自主神经功能障碍是否出现、出现 的时间与损害的部位、严重程度密切相关。 总之,上述运动障碍、感觉障碍和自主神经功能障碍 构成的症状和体征是认识脊髓疾病的基础。 20.什么是脊髓反射? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案:() 本题思路:许多肌肉、腺体和内脏反射的初级中枢均 在脊髓,脊髓对骨骼肌、腺体和内脏传入的刺激进行 分析,通过联络神经元完成节段间与高级中枢的联系 支配骨骼肌、腺体反射性活动,就是脊髓反射。 21.主要的脊髓反射有几种? 【score:4 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案:() 本题思路:(1)牵张反射:骨骼肌被牵张时,引起骨 骼肌收缩和肌张力增高。当突然牵伸骨骼肌时,引起 被牵伸的骨骼肌快速收缩,如膝反射或各种腱反射。 骨骼肌持续牵伸,出现肌张力增高,以保持身体的姿 势即姿势性反射。这两种反射弧路径大致相同。这种 反射不仅有赖于完整的脊髓反射弧,还要受皮质脊髓 束的抑制。如果皮质脊髓束的抑制作用被阻断,就会 出现肌张力增高、腱反射亢进和病理反射,这是锥体 束损害的主要征象。 (2)屈曲反射:当肢体受到伤害性刺激时,屈肌快速 收缩,以逃避这种刺激,这是一种防御反射,是协调 进行的。当屈肌活动时,牵张反射便被抑制,伸肌的 肌张力降低。 (3)脊髓休克:当脊髓被完全切断时,脊髓与高级中 枢的联系中断,失去高级中枢对脊髓的调节,出现病 变水平以下的脊髓反射活动完全消失称为脊髓休克。 休克期过后,反射活动逐渐恢复,首先是 Babinski 征等病理反射阳性,其次为膝腱反射,再后为屈曲反 射。人的脊髓完全切断后,不再出现伸肌运动,因屈 肌紧张而出现双下肢呈屈曲姿势称屈曲性截瘫,这是 完全性横惯性损伤,预后不良。 22.脊髓病变的主要特点有哪些? 【score:4 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案:() 本题思路:(1)脊髓半侧损害:发生脊髓病变平面以 下同侧的上运动神经元瘫痪和深感觉缺失,对侧痛温 觉缺失,称为 Brown-Sequard 综合征或脊髓半切综合 征。可伴病变节段平面以下同侧躯体血管舒缩运动障 碍,皮肤初期潮红、发热,后期则发绀、发冷。 (2)脊髓横贯性损害:表现为受损节段平面以下运 动、感觉功能全部缺失,括约肌功能障碍。当脊髓急 性横贯性损害时,首先出现脊髓休克症状,一般持续 1~6 周,以后逐渐转为中枢性瘫痪。在截瘫期,由 于屈肌张力与伸肌张力的不平衡,出现肢体屈曲状态 (屈曲性截瘫)或伸直状态(伸直性截瘫)。脊髓完全性 横贯性损害较常出现屈曲性截瘫,而脊髓不完全性损 害则常出现伸直性截瘫。损害部位高出现屈曲性截瘫 的机会大,如颈段脊髓横断后。早期病变节段以下血 管处于舒张状态,如横断水平位于中胸段水平,还可 见有阴茎勃起现象。晚期由于血管处在慢性痉挛状 态,病损平面以下皮肤出现发绀、发冷。 23.什么是脊髓半切综合征及其临床特点有哪些? 【score:4 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案:() 本题思路:发生脊髓病变平面以下同侧的上运动神经 元瘫痪和深感觉缺失,对侧痛温觉缺失,称为脊髓半 切综合征或 Brown-Sequard 综合征。可伴病变节段平 面以下同侧躯体血管舒缩运动障碍,皮肤初期潮红、 发热,后期则发绀、发冷。 24.根据脊髓损害的节段。脊髓横贯性损害的临床特 点有哪些? 【score:4 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案:() 本题思路:表现为受损节段平面以下运动、感觉功能 全部缺失,括约肌功能障碍。当脊髓急性横贯性损害 时,首先出现脊髓休克症状,一般持续 1—6 周,以 后逐渐转为中枢性瘫痪。在截瘫期,由于屈肌张力与 伸肌张力的不平衡,出现肢体屈曲状态(屈曲性截瘫) 或伸直状态(伸直性截瘫)。脊髓完全性横贯性损害较 常出现屈曲性截瘫,而脊髓不完全性损害则常出现伸 直性截瘫。损害部位高出现屈曲性截瘫的机会大,如 颈段脊髓横断后。早期病变节段以下血管处于舒张状 态,如横断水平位于中胸段水平,还可见有阴茎勃起 现象。晚期由于血管处在慢性痉挛状态,病损平面以 下出现皮肤发绀、发冷。 25.脊髓影像学检查应注意的要点有哪些? 【score:4 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案:() 本题思路:在成人脊髓与脊柱的长度是不相等的。粗 略的推算方法是:上颈髓(C 1~4 )大致与同序数椎骨 相对应;下颈髓(C 5~8 )和上胸髓(T 1~4 )与同序数椎 骨的上一节椎体平对;中胸部的脊髓约与同序数椎骨 上方第 2 节椎体平对;下胸部脊髓约与同序数上方第 3 节椎体平对;腰髓约平对第 11 及第 12 胸椎范围; 骶髓和尾髓约平对第 1 腰椎。 26.脊髓炎临床有哪些分类? 【score:4 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案:() 本题思路:(1)按炎症涉及部位分类:①脊髓前角灰 质炎,病变选择性侵犯脊髓灰质;②横贯性脊髓炎, 病变侵犯几个脊髓节段的所有组织;③上升性脊髓 炎,病变从脊髓下部迅速上升,常累及延髓;④播散 性脊髓炎,表现为多个节段的多发散在病灶;⑤脊膜 脊髓炎,脊膜和脊髓均受累;⑥脊膜脊神经根炎,脊 膜和脊神经根均受累。 (2)按病因分类:①感染后和预防接种后脊髓炎;② 病毒性脊髓炎,如脊髓灰质炎病毒、柯萨奇病毒、埃 可病毒、单纯疱疹病毒、带状疱疹病毒、EB 病毒、 巨细胞病毒、人类 T 淋巴细胞病毒、人类免疫缺陷病 毒等所致的脊髓炎;③细菌或螺旋体性脊髓炎,如梅 毒螺旋体,结核杆菌所致的脊髓炎;④真菌性脊髓 炎;⑤寄生虫性脊髓炎如弓形虫;⑥病因不明的脊髓 炎。 (3)按起病形式分类:可分为急性(1 周内病情达高 峰)、亚急性(2~6 周)和慢性(超过 6 周)脊髓炎。 27.什么是急性脊髓炎? 【score:4 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案:() 本题思路:急性脊髓炎又称为急性横贯性脊髓炎,是 指一组原因不明的急性横贯性损害的非特异性炎症性 脊髓疾病,是临床最为常见的脊髓炎。 28.急性脊髓炎有何临床表现? 【score:4 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案:() 本题思路:任何年龄均可发病,但好发于青壮年,无 显著性别差异。常于病前 1~2 周有上呼吸道或胃肠 道的感染、疫苗接种等病史,可有劳累、受凉、外伤 等诱因。起病较急,多数患者在 2~3 日内症状发展 达高峰。常先有双下肢麻木或病变节段束带感,数小 时或数日内出现受损平面以下运动障碍、感觉缺失及 括约肌功能障碍。少数患者急性起病,感觉障碍平面 常于 1~2 日内甚至数小时内上升至高颈髓,瘫痪也 由下肢迅速波及上肢和呼吸肌,出现吞咽困难、构音 不清、最终因呼吸肌麻痹而死亡,临床上称为上升性 脊髓炎。 (1)运动障碍:急性起病且进展迅速,早期常为脊髓 休克表现,出现肢体弛缓性瘫痪。一般持续 2~4 周,病程长短取决于脊髓损害的程度和有无肺部或泌 尿系感染等并发症。肌力恢复常始于肢体远端。若脊 髓严重损伤,可导致屈肌张力增高,给予轻微的刺激 如膀胱充盈等,即可引起下肢屈曲痉挛,伴有出汗、 竖毛、小便溢出等症状,临床上称为脊髓总体反射, 而仅有屈踝、屈膝、屈髋则称“三屈”反射,均提示 预后不良。 (2)感觉障碍:常为首发症状,为传导束型感觉障 碍,表现为病变平面以下所有深感觉、浅感觉减退或 消失,以痛温觉障碍最为明显,部分患者可有感觉过 敏区或束带感。少数脊髓损害较轻者,感觉障碍水平 可不明显。 (3)自主神经功能障碍: 1)膀胱功能障碍:在脊髓休克期,一切反射均消失, 膀胱无充盈感,逼尿肌松弛,表现为无张力性膀胱和 尿潴留,此时膀胱充盈达 1 000 ml 以上仍无尿意, 但当膀胱继续过度充盈,将出现充盈性尿失禁,又称 假性尿失禁。随着脊髓休克期消失,逐渐出现反射性 膀胱,其膀胱容量小和膀胱张力亢进,临床表现为反 射性和周期性排尿,但无尿意,尿急但残余尿少。 2)直肠功能障碍:脊髓休克期常出现便秘,也可因肛 门括约肌松弛而出现大便失禁;此外,肠道蠕动功能 减弱或消失还可出现腹胀等肠麻痹现象。恢复期患者 排便功能可逐渐恢复正常。病情严重的痉挛性屈曲性 截瘫者常有便秘;长期弛缓性瘫痪者括约肌松弛,肠 蠕动减少致无排便反射和排便能力。 3)其他:可有性功能障碍。脊髓自主神经系统受损可 导致病变平面以下皮肤干燥、无汗,气温高时可因无 汗影响散热而出现体温升高。瘫痪肢体还可出现水 肿、水疱形成、指(趾)甲脆裂。颈段脊髓炎患者因颈 交感神经节和颈髓损害可有 Horner 综合征。 29.急性脊髓炎与脊髓前动脉闭塞综合征的诊断要点 有哪些? 【score:4 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案:() 本题思路:脊髓前动脉闭塞综合征容易和急性脊髓炎 相混淆,均急性起病,短时间内发生截瘫、痛温觉缺 失、大小便障碍。但脊髓前动脉闭塞综合征病前无感 染史,起病常较脊髓炎急骤,病变水平相应部位常有 剧烈根痛,病变节段以下深感觉保留,结合 MRI 检查 可资鉴别。脊髓出血少见,多由外伤或脊髓血管畸形 引起,起病急骤伴有剧烈背痛,肢体瘫痪和尿便潴 留,可呈血性脑脊液,MRI 检查有助于鉴别。 30.急性脊髓炎的治疗方法有哪些? 【score:4 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案:() 本题思路:急性脊髓炎应早期诊断,尽早治疗、精心 护理、早期康复训练,对改善预后很重要。 (1)药物治疗: 1)皮质类固醇激素:急性期可采用大剂量甲泼尼龙短 期冲击治疗,500~1000 mg/d 静脉滴注,连用 3~5 日,有可能控制病情进展。也可用地塞米松 10~20 mg/d 静脉滴注,10 日左右为一疗程。上述疗法结束 后改用泼尼松口服,按每千克体重 1 mg 或通常成人 以 60 mg/d 开始计算,逐渐减量停用。用激素期间注 意补钾及预防相应并发症发生。 2)大量免疫球蛋白:可按体重 0.4g/kg 计算,成人每 次用量 15~20 g/d 静脉滴注,连用 3~5 日为一疗 程。 3)其他:B 族维生素有助于神经功能恢复,常用维生 素 B 1 100 mg/d 肌内注射,维生素 B 12 500μg/d 肌 内注射。双下肢痉挛者可服用乙哌立松 50 mg,3 次/ 日,或巴氯芬 5~10 mg,2~3 次/日。及时治疗肺部 和泌尿系感染,以免加重病情。 (2)康复治疗:宜早期进行,应保持瘫痪肢体功能 位,可结合针灸理疗。 (3)护理:应按时翻身拍背、排痰,防止坠积性肺 炎。保持皮肤清洁,防止压疮发生。排尿障碍应无菌 导尿,保持会阴部清洁。高位脊髓炎应尽早气管切开 或人工辅助呼吸,吞咽困难应给予放置胃管。