医学考试-神经内科主治医师模拟题2018年(8) 30页

神经内科主治医师模拟题 2018 年(8) (总分：100 分，做题时间：90 分钟) 一、问答题(总题数：30，score:100 分) 1.亚急性硬化性全脑炎如何诊断? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：(1)多有麻疹病史或麻疹疫苗接种史、典 型的临床病程演变过程，行为精神障碍期、运动障碍 期，昏迷、角弓反张期和大脑皮质功能丧失期。 (2)特征性脑电图改变，特征性亚急性硬化性全脑炎 综合波。 (3)脑脊液细胞学征象及免疫球蛋白增高，呈现寡克 隆带。 (4)脑脊液及血清中有高低度的麻疹抗体。 (5)脑组织活体组织检查显示多数神经元和神经胶质 细胞中有包涵体。 (6)脑脊液中分离出麻疹样病毒。 2.什么是进行性多灶性白质脑病及病因? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：进行性多灶性白质脑病(PML)是一种亚急 性致死性脱髓鞘性疾病，多见于细胞免疫功能低下和 单核吞噬细胞系统疾病的患者。2%～5%AIDS 患者患 有 PML，其中一半患者以 PML 为首发表现。本病先前 较少见，但随着 AIDS 患者的增多和器官移植增加后 免疫抑制剂的广泛应用，PML 的发病率已明显增加。 病因为感染乳头多瘤空泡病毒，简称乳多空病毒。 3.PML 的病理改变和临床表现有哪些? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：PML 以中枢神经系统脑白质内广泛多灶性 脱髓鞘为特点。镜下可见少突胶质细胞脱失，在病灶 周围的少突胶质细胞内可见嗜伊红核内包涵体。电镜 检查示，这些包涵体由乳多空病毒颗粒组成。 PML 表现为渐进性的脱髓鞘疾病，病灶的大小、部位 和数量决定患者的神经系统症状及体征，因此临床表 现不固定。但首发症状以人格改变和智能减退者较 多，其他常见的症状及体征有单瘫、偏瘫、失语、构 音障碍、眼肌麻痹、视野缺损、感觉障碍、小脑症状 等。 4.中枢神经系统病毒感染脑脊液有何特点? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：中枢神经系统病毒感染脑脊液的主要特点 可参见表。 中枢神经系统病毒脑脊液特点 压力 常规 生化 细胞学 单纯疱 疹 病 毒 脑炎 轻至 中 度 增高 白细胞数 (50～ 500 )×10 6 / L，最多高达 1000×10 6 /L 蛋白可高于 正 常，多低于 1.5/L，偶 尔高达 10 g/L，糖和 氯 化物多数 正常 以淋巴细胞 或 单核细胞为 主，偶尔在 感 染的早期多 形核粒细胞 可能涨优 势， 但随后也转 变为淋巴细 胞占优势 病毒性 脑 膜炎 轻至 中 度 增高 白细胞数 (100～ 1000)×10 6 /L 蛋白轻度增 高，糖和氯 化物含量 正常 淋巴细胞明 显 增多 亚急性 硬 - 细胞数正常 蛋白增高 - 化性全 脑炎 进行性 多 灶性白 质脑病 - - 蛋白轻度增 高 少量单核细 胞 5.什么是化脓性脑膜炎? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：化脓性脑膜炎是由化脓性细菌感染所致的 脑脊膜炎症，是中枢神经系统最常见的化脓性感染， 通常急性或暴发性起病。 6.化脓性脑膜炎有哪些常见病因? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：机体抵抗力降低时，病菌侵入人体形成菌 血症，细菌经血液循环进入颅内引起脑膜炎。化脓性 脑膜炎最常见的致病菌为肺炎球菌及脑膜炎奈瑟菌、 B 型流感嗜血杆菌，其次为金黄色葡萄球菌、链球 菌、大肠埃希菌、变性杆菌、厌氧杆菌、沙门菌及铜 绿假单胞菌等。 败血症或心脏、肺以及其他器官感染时，细菌可经血 液进入脑室和蛛网膜下隙。颅骨、脊柱或脑实质感染 病灶也可直接蔓延至脑膜。颅骨、鼻窦或乳突骨折、 神经外科手术时细菌可侵入蛛网膜下隙，由腰椎穿刺 引起者罕见。 致病细菌侵入蛛网膜下隙后，由于脑脊液缺乏有效的 免疫防御，细菌大量繁殖，菌壁抗原成分诱发一系列 的炎症反应。 7.急性化脓性脑膜炎的病理改变有哪些? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：各种致病菌引起的急性化脓性脑膜炎的基 本病理改变是软脑膜炎、脑膜血管充血和炎性细胞浸 润。①软脑膜及大脑浅表血管充血，蛛网膜下隙大量 脓性渗出物覆盖脑表面，并沉积于脑沟及脑基底池； ②脑膜有炎性细胞浸润，早期以中性粒细胞为主，同 时有纤维蛋白原和其他血浆蛋白渗出，后期则以淋巴 细胞、浆细胞为主，纤维母细胞明显增多；③蛛网膜 下隙大量多型核细胞及纤维蛋白渗出物，蛛网膜纤维 化和渗出物被局限包裹；④室管膜及脉络膜亦常有炎 性细胞浸润，血管充血，严重者有静脉血栓形成。脑 实质中偶有小脓肿存在。 8.急性化脓性脑膜炎的临床表现有哪些? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：各种细菌感染引起的化脓性脑膜炎临床表 现类似，通常急性或暴发起病，主要的临床表现有： ①感染症状，发热、寒战等；②脑膜刺激症状及体 征，表现为头痛、颈强直、Kernig 征和 Brudzinski 征阳性。但新生儿、老年人或昏迷患者脑膜刺激征可 缺如；③颅内压增高，表现为剧烈头痛、呕吐、意识 障碍等。90%以上的患者有颅内压升高，20%以上患者 压力大于 400 mmH 2 O。脑疝形成是颅内压升高最严 重的并发症，有报道其发生率为 1%～8%。④有的化 脓性脑膜炎具有独特的临床特征，如脑膜炎奈瑟菌脑 膜炎(又称流行性脑脊髓膜炎)菌血症时出现的皮疹， 开始为弥散性红色斑丘疹，迅速转变成皮肤瘀点，主 要见于躯干、下肢、黏膜以及结膜，偶见于手掌及足 底。 9.急性化脓性脑膜炎的诊断依据有哪些? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：根据急性起病的发热、头痛、呕吐，查体 有脑膜刺激征，脑脊液压力升高，白细胞明显升高， 即应考虑本病。确诊须有病原学依据，包括脑脊液细 菌涂片、细菌培养等。 10.急性化脓性脑膜炎如何治疗? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：(1)抗菌治疗： 1)试验性治疗：化脓性脑膜炎属于急重症，通常在确 定病原菌之前即开始试验性抗生素治疗，因此起始用 药应选择广谱抗生素。第三代头孢菌素中，头孢曲松 或头孢噻肟常作为化脓性脑膜炎首选用药。对化脓性 脑膜炎常见的致病菌肺炎球菌、流感嗜血杆菌、B 型 链球菌以及脑膜炎奈瑟菌均有良好的抗菌作用。 对于院内感染的细菌性脑膜炎，尤其是神经外科术 后，葡萄球菌以及革兰阴性菌包括铜绿假单孢菌是最 常见的致病菌，应使用万古霉素以及头孢他啶联合治 疗，而不应使用头孢曲松或头孢噻肟，因为头孢他啶 是对中枢神经系统铜绿假单孢菌感染最有效的头孢菌 素。 治疗效果满意时，体温多于 3 日左右下降，症状减 轻，脑脊液细菌消失，细胞数明显减少，此时可继用 原来药物治疗，2 周后再复查脑脊液。如治疗反应欠 佳，须及时行腰椎穿刺复查，观察脑脊液改变，以确 定所用药物是否恰当，再酌情调整治疗方案。 2)特定治疗：应根据病原菌选择敏感的抗生素。 ①肺炎球菌：对青霉素敏感者可用大剂量青霉素，成 人每日 2000 万～2400 万 U，儿童每日 40 万 U/kg， 分次静脉滴注。对青霉素耐药者，可考虑用头孢曲 松，必要时联合万古霉素治疗。通常开始抗生素治疗 后 24～36 小时内复查脑脊液，以评价治疗效果。 ②脑膜炎奈瑟菌：首选青霉素，耐药者选用头孢噻肟 或头孢曲松，可与氨苄西林或氯霉素联用。对青霉素 或β-内酰胺类抗生素过敏者可用氯霉素。 ③革兰阴性杆菌：对铜绿假单胞菌引起的脑膜炎可使 用头孢他啶，其他革兰阴性杆菌脑膜炎可用头孢曲 松、头孢噻肟或头孢他啶，疗程常为 3 周。 (2)激素治疗：激素可以抑制炎性细胞因子的释放， 稳定血．脑脊液屏障。对病情较重且没有明显激素禁 忌证的患者可考虑应用。通常给予地塞米松 10 mg 静 脉滴注，连用 3～5 日，应在开始抗生素治疗前 20 分 钟给药。但地塞米松可影响万古霉素进入脑脊液，因 此在用万古霉素治疗时应加以注意。 应严格掌握停药指征，不能过早停药。症状消失、退 热一周以上，脑脊液细胞数少于 20×10 6 /L，且均 为单核细胞，蛋白及糖恢复正常时可考虑停药。一般 情况下，完全达到这些标准平均需时 2～3 周，少则 8～10 日，多可达 1 个月以上。 (3)对症、支持治疗：控制体温，脱水降颅压，控制 癫痫发作，支持治疗等。 11.什么是结核性脑膜炎? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：结核性脑膜炎系由结核杆菌感染所致的脑 脊膜炎症。近年来，由于 AIDS 的流行，本病可以作 为 AIDS 的机会感染而发病，以及结核高发地区居民 的迁移等因素，其发病率有上升的趋势。 12.结核性脑膜炎的病理改变有哪些? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：脑膜弥漫性渗出性炎症是结核性脑膜炎的 主要病理特点：①脑底脑膜为主要感染部位，病理可 见脑底部蛛网膜下隙(脚间池、交叉池、环池等)内有 大量灰黄色或淡黄色混浊胶样渗出物。该渗出物主要 由单核细胞、淋巴细胞和纤维蛋白素组成。②渗出物 沿外侧裂向上蔓延，有时可达大脑凸面。③大脑半球 外侧裂附近和小脑背侧面的蛛网膜上有散在白色、半 透明粟粒状结节(粟粒状结核病灶)。④典型粟粒状结 核病灶，镜下病灶的中心是干酪样坏死组织，周边由 上皮细胞和朗汉斯巨细胞包绕。 13.结核性脑膜炎的临床表现有哪些? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：结核性脑膜炎通常亚急性起病，主要的临 床表现有：①结核中毒症状，低热、盗汗、食欲缺 乏、体重减轻、腹痛、精神和情绪的改变等；②脑膜 刺激症状及体征，疾病早期主要是脑膜受累表现，如 头痛、呕吐、易激惹、颈强直、Kernig 征和 Brudzinski 征阳性等；③颅内压增高，表现为剧烈 头痛、喷射性呕吐、视盘水肿、意识障碍等，严重者 可形成脑疝；④脑实质损害，表现为情感淡漠、意识 模糊、昏睡、昏迷。可出现癫痫发作、肢体瘫痪。系 由脑实质结核瘤或继发脑血管炎性病变引起；⑤脑神 经损害常见，系由颅底炎性渗出物引起，主要累及外 展神经、动眼神经、视神经、面神经。成人以外展神 经最易受侵犯，儿童则以面神经易受侵犯；⑥原发于 其他器官者，可伴有其他器官受累的症状和体征。 14.结核性脑膜炎脑脊液检查的特征性改变有哪些? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：脑脊液压力通常升高，但有脊髓蛛网膜下 隙梗阻时，腰椎穿刺压力可降低；外观清亮或轻度混 浊呈毛玻璃样，室温或于冰箱静置后表面有蜘蛛网样 薄膜形成；细胞中度升高，(10～500)×10 6 /L，以 淋巴细胞为主；蛋白升高，通常 1～5g/L；糖、氯化 物下降，糖含量 1.1～2.2 mmol/L，疾病晚期明显降 低。腰椎穿刺时最后一管脑脊液最适合行抗酸染色检 查，但阳性率比较低，重复检查可提高阳性率。脑脊 液细菌培养阳性率低，且耗时。脑脊液 PCR 检测结核 杆菌 DNA 灵敏度高、特异性强，可进行快速诊断，但 前提是须严格操作。脑脊液沉淀组织学分析也有助于 病原体检测。 15.如何治疗结核性脑膜炎? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：(1)抗结核治疗：结核性脑膜炎预后与早 期抗结核治疗密切相关，一旦临床症状及脑脊液发现 提示结核性脑膜炎，应立即开始抗结核治疗，不应等 待确切的病原学证据。治疗原则：①早期、联合、规 律、适量、全程用药的化疗原则；②选用有杀菌、灭 菌作用，且易通过血-脑脊液屏障的药物。 (2)激素治疗的适应证包括：①有中重度毒血症症状 者；②有意识障碍者；③有脑膜粘连、蛛网膜下隙梗 阻者；④严重颅内压升高者。有研究认为激素辅助治 疗可降低 14 岁以上患者病死率，但不能阻止严重后 遗症的发生。成人泼尼松推荐剂量为 60 mg，儿童 1～2.5 mg/(kg·d)，地塞米松均为 8～16 mg/d，维 持 3～6 周，逐渐减量，3 周内减停。 (3)对症、支持治疗：颅内压增高时，应予脱水降颅 压治疗，常用 20%甘露醇或 10%甘油果糖、呋塞米， 应注意肾功能，保持水电解质平衡，必要时可行侧脑 室穿刺引流术。反复癫痫发作时，应加抗痫药。 16.结核性脑膜炎治疗时如何使用抗结核药? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：目前尚无治疗结核性脑膜炎的标准方案， 主要参照肺结核的治疗原则。异烟肼(H)、利福平 (R)、吡嗪酰胺(Z)、乙胺丁醇(E)、链霉素(S)是抗结 核一线药物。异烟肼：儿童 10～20 mg/(kg·d)，成 人 15 mg/(kg·d)，顿服；利福平：儿童 10～20 mg/(kg·d)，成人 10 mg/(kg·d)，顿服；吡嗪酰 胺：儿童 20～30 mg/(kg·d)，成人 15～30 mg/(kg·d)，分 3 次口服；乙胺丁醇：儿童、成人均 15～25 mg/(kg·d)，顿服；链霉素：儿童 15～20 mg/(kg·d)，成人 15 mg/(kg·d)，肌内注射。常四 联用药，儿童因乙胺丁醇的视神经毒性作用、孕妇因 链霉素对蜗神经的影响而尽量不选用。2003 年 WHO 推荐使用 2RHZS/4RH 方案治疗，即先用 2 个月利福 平、异烟肼、吡嗪酰胺、链霉素，再用 4 个月利福平 和异烟肼。但临床疗程一般至少 12 个月，如脑脊液 结核杆菌培养阳性或症状缓解较慢，疗程应延长至 18 个月，如 2RHZS/10RH 或 2RHZE/10RH。有建议强化 期不少于 3 个月，并应全程使用吡嗪酰胺，如 3RHZS/9RHz。对耐药菌株可选用二线药物如对氨基水 杨酸、丁胺卡那、氟喹诺酮类等。 治疗过程中应注意药物不良反应，如异烟肼可引起周 围神经病，因此应加维生素 B 6 ，25～50 mg/(kg·d)治疗；乙胺丁醇具有视神经毒性；链霉素 可损害前庭蜗神经，并且具有肾毒性；异烟肼、利福 平、吡嗪酰胺均可引起肝损害。 17.如何鉴别病毒性脑膜炎、结核性脑膜炎和化脓性 脑膜炎? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：(1)病毒性脑膜炎：主要表现为脑膜刺激 症状，脑神经一般不受累。常为自限性疾病，病程 2～3 周。脑脊液糖、氯化物通常正常或稍低，蛋白 和细胞稍高或正常。 (2)结核性脑膜炎：亚急性起病，表现为低热、盗 汗、食欲缺乏等结核中毒症状，颅内压增高和脑膜刺 激症状，委靡、淡漠、瞻望、抽搐等脑实质损害症 状，动眼神经及外展神经等脑神经损害症状，脑脊液 外观清亮或轻度混浊呈毛玻璃样，室温或于冰箱静置 后表面有蜘蛛网样薄膜形成；细胞中度升高，以淋巴 细胞为主；蛋白升高，糖、氯化物下降。 (3)急性化脓性脑膜炎：急性或暴发性起病，表现为 高热、意识障碍、颅内高压和脑膜刺激征，通常脑脊 液白细胞计数明显升高，一般(1000～10 000)×10 6 /L，细菌涂片或培养可检测出致病菌。 18.什么是隐球菌性脑膜炎? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：新型隐球菌性脑膜炎是中枢神经系统最常 见的真菌感染性疾病，是免疫机制受到抑制患者的主 要伴发疾病和死因。 19.隐球菌性脑膜炎的病理改变有哪些? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：以脑膜炎性病变为主，肉眼观察可见脑肿 胀、脑膜充血并广泛增厚；蛛网膜下隙可见胶冻状渗 出物；沿脑沟或脑池可见小肉芽肿、小囊肿或小脓 肿，有时在脑的深部组织也可见较大的肉芽肿或囊 肿。镜下以化脓性病变或炎性肉芽肿病变为主。表现 为：①脑膜有淋巴细胞和单核细胞浸润，主要部位是 颅底软脑膜和蛛网膜下隙；②由成纤维细胞、巨噬细 胞和坏死组织组成的肉芽肿；含有大量胶冻状的囊 肿，且在这些病变组织内均可找到隐球菌。 20.隐球菌性脑膜炎的有哪些临床表现? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：慢性或亚急性起病，早期可有不规则低热 或间歇性头痛，持续进行性加重；免疫功能低下的患 者可呈急性发病，常以发热、头痛、恶心、呕吐为首 发症状。 临床表现为脑膜刺激征和颅内压增高的症状，颈强直 和 Kernig 征阳性，视盘水肿及后期视神经萎缩，不 同程度的意识障碍。脑室系统梗阻出现脑积水。少数 出现精神症状如烦躁不安、人格改变、记忆衰退。大 脑、小脑或脑干的较大肉芽肿可引起肢体瘫痪和共济 失调等局灶性体征。由于脑底部蛛网膜下隙渗出明 显，常有蛛网膜粘连而引起多数脑神经受损的症状， 蜗神经、面神经和动眼神经等较常累及。 21.隐球菌性脑膜炎脑脊液检查有何改变? 【score:4 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：脑脊液压力通常增高，可达 300 mmH 2 O 以上，淋巴细胞轻或中度增高，可达(10～500)×10 6 个/L，蛋白含量增高，糖含量降低。脑脊液涂片墨 汁染色镜下可见酵母样细胞，呈圆形、壁厚、围以宽 厚的荚膜；脑脊液标本可检测到隐球菌抗体。 22.隐球菌性脑膜炎的诊断依据有哪些? 【score:4 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：对出现中枢神经系统感染的症状、体征， 伴视盘水肿、视神经损害、颅内压明显增高的患者， 应警惕本病的可能。当存在下列情况时应行脑脊液的 真菌检测：免疫力低下的患者；有养鸽及鸽粪接触史 者；疑为结核性脑膜炎的患者；疑为颅内占位性病变 而兼有不规则发热者；有颅内压增高未能确诊为颅内 占位性病变者；恶性肿瘤、慢性消耗性疾病及长期应 用。肾上腺皮质激素的基础上产生脑膜炎的症状和体 征者。确诊有赖于实验室检查，包括真菌涂片、培养 及隐球菌特异性抗原的检测。 23.如何治疗隐球菌性脑膜炎及其预后怎样? 【score:4 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：(1)抗真菌治疗：两性霉素 B 有确切疗 效。开始剂量每日 1 mg，静脉给药，第 2 日和第 3 日增加到每日 2 mg 和 5 mg，若无严重反应，此后以 每日 5 mg 递增，直至每日 0.4～0.6 mg/kg，最大量 1 mg/kg，一般治疗 3 个月以上，总量达到 2.0～3.0 g。治疗剂量的选择要考虑患者的病情和耐受能力。 当临床症状消失、脑脊液 3 次涂片找菌阴性时可考虑 停药。两性霉素 B 的不良反应包括血栓性静脉炎、肝 肾损害、恶心、呕吐、发热、贫血、低血钾和血尿素 氮增高。阿司匹林、抗组胺药、输血以及暂时减少药 物剂量能够有效的控制不良反应。 氟康唑(fluconazole)也可用于隐球菌感染，通常每 日 0.4 g，静脉滴注，直至病情明显好转，然后每日 0.2～0.4 g，脑脊液检查无病原菌后再继续应用 3 个 月。治疗失败或复发者仍主张改用两性霉素 B。也可 使用两性霉素 B 和氟胞嘧啶(flucytosine)交替治 疗。氟胞嘧啶每日 100～150 mg/kg，分 3～4 次口 服，静滴剂量与口服相同，疗程 3 个月以上。脑脊液 病原菌检测阴性是最佳治疗效果。一旦复发则应重复 治疗。 (2)对症支持治疗：降低颅内压，保护视神经和防止 脑疝的发生。 (3)手术治疗：脑或脊髓内囊肿或肉芽肿压迫脑室系 统导致梗阻性脑积水、颅内压增高，应考虑手术治 疗。 预后：未经治疗的患者通常在数月内死亡，治疗者也 常见并发症和神经系统后遗症，可在数年内病情反复 缓解和加重。 24.如何鉴别结核性脑膜炎、隐球菌性脑膜炎和脑膜 癌病? 【score:4 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：(1)结核性脑膜炎：亚急性起病，表现为 低热、盗汗、食欲减退等结核中毒症状，颅内压增高 和脑膜刺激症状，委靡、淡漠、瞻妄、抽搐等脑实质 损害症状，动眼神经及外展神经等脑神经损害症状， 脑脊液外观清亮或轻度混浊呈毛玻璃样，室温或于冰 箱静置后表面有蜘蛛网样薄膜形成；细胞中度升高， 以淋巴细胞为主；蛋白升高，糖、氯化物下降。结核 性脑膜炎和隐球菌性脑膜炎的主要区别在于病原学证 据，包括抗酸染色、墨汁染色、结核或隐球菌的抗原 抗体等。 (2)隐球菌性脑膜炎：发病以头痛剧烈、视力下降为 主，无低热、盗汗等结核中毒症状，脑脊液和血清病 原学检查可鉴别。 (3)脑膜癌病：系身体其他器官的恶性肿瘤转移到脑 膜所致，多慢性起病，病程迁延，表现为颅内高压、 脑膜刺激征阳性和意识障碍，通常无发热；脑脊液检 查可有蛋白增高，糖低，脑脊液细胞学检查可找出肿 瘤细胞；其他检查可发现颅外的癌性病灶。 25.什么是朊蛋白病? 【score:4 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：朊蛋白病是一类由异常朊蛋白所致的、累 及多种动物和人类中枢神经系统的致死性疾病，又称 可传播性海绵状脑病。朊蛋白是目前已知的唯一没有 核酸的、具有感染力的蛋白质病原体。 26.人类朊蛋白病有何特点? 【score:4 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：(1)除变异型克雅脑病(CJD)外，多为中年 以上发病。 (2)表现为快速进展的痴呆、癫痫、肌阵挛、共济失 调、自主神经功能障碍，不同的疾病其突出的症状不 同。 (3)潜伏期长，进展迅速，预后不良，全部死亡。 (4)病理改变主要是神经毡海绵样空泡变性、神经细 胞丢失、星形胶质细胞增生和淀粉样斑块沉积，没有 炎症反应。 (5)本病可通过实验动物接种传递。 27.什么是克雅脑病? 【score:4 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：克雅脑病(CJD)是人类最常见的朊蛋白 病，主要累及大脑皮质、基底节、丘脑、小脑、脑干 和脊髓。以进行性痴呆、肌阵挛、锥体束及锥体外系 损伤、视觉障碍为主要临床表现。病程进行性加重， 多在发病 1 年内死亡。根据本病的发病类型可分为散 发性、家族性、医源性和变异型。 28.CJD 的病理改变有哪些? 【score:4 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：(1)神经细胞脱失：大脑、小脑、脑干和 脊髓前角可见大量的神经细胞萎缩和丢失。晚期患者 的大脑皮质神经细胞可完全脱失。 (2)星形胶质细胞增生：此变化与神经细胞脱失的区 域及程度相一致。严重者可见星形胶质细胞胞体出现 空泡。 (3)海绵状变性：海绵变性系指神经毡出现大小不一 的、圆形或卵圆形空泡。空泡有时也可发生融合形成 囊腔。主要分布在大脑皮质、纹状体、丘脑、脑干上 段和小脑分子层神经细胞的树突。晚期也可波及白 质。电镜显示这些空泡系神经元的囊性扩张和神经膜 的局灶性坏死，其泡内有细胞膜碎片相似的卷曲结 构。 (4)肉眼和镜下无炎症反应的迹象。 29.CJD 有哪些临床表现? 【score:4 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：本病多为散发，无地区差异。散发性 CJD 约占 85%，家族性占 5%～15%，医源性约占 1%。发病 无性别差异。通常可见某些前驱症状，如注意力不集 中、健忘、易疲乏、抑郁、头晕、下肢无力等。 (1)散发性 CJD：平均发病年龄为 58 岁。早期最常见 的症状是精神行为变化，情感反应异常，工作能力下 降，记忆力和智力减退，可有持物和走路不稳。视觉 障碍也不少见，如视物模糊、视力减退等；至中期大 脑皮质、锥体外系、锥体束、小脑和脊髓受损的症状 相继出现。患者数月甚至数周内发展为痴呆，出现锥 体束和锥体外系体征，如轻偏瘫、肌张力增高、腱反 射亢进、病理征阳性、手足徐动等。小脑体征常见， 如眼球震颤、共济失调、行走不稳等。病程中约 90% 以上的病例出现肌阵挛，常由外界刺激诱发，如感觉 刺激或声音刺激等；晚期出现尿失禁、无动性缄默、 昏迷或去皮质状态。散发性 CJD 的病程较短，90%死 于 1 年内，5%死于 1～2 年内。最常见的直接死亡原 因是肺炎。 (2)家族性 CJD：为常染色体显性遗传。家族性 CJD 和散发性 CJD 的区别在于，前者的发病年龄较轻(平 均 43 岁，最早 23 岁)，病程较长(最长 16 年)，临床 症状进展相对缓慢，以痴呆和行为障碍为主，锥体外 系症状也较常见，肌阵挛的发生率较散发性 CJD 低， 典型的脑电图改变仅占 45%。 (3)医源性 CJD：医源性 CJD 约占全部 CJD 病例的 1%。通过以下途径传递：①通过移植物传递，平均潜 伏期 7.4 年，临床症状以痴呆、小脑症状、锥体外系 症状多见；②通过组织提取物传递，本型潜伏期最 长，平均 5～30 年，以小脑症状和痴呆为主；③通过 外科手术器械或脑深部电极传递，致病因子直接进入 脑组织，潜伏期平均 18～22 个月，以痴呆表现为 主；④已证实输血可以感染 CJD。 (4)变异型 CJD：发病年龄较早，多在 40 岁以下 (18～41 岁，平均 27 岁)，病程较长(平均 14 个 月)。早期主要是感觉症状(寒冷感、感觉异常和疼 痛)和(或)精神症状(退缩、抑郁和妄想)。小脑必定 受累出现共济失调，痴呆及椎体外系体征出现较晚， 常无肌阵挛。脑电图缺乏三相慢波。 30.CJD 的特征性脑电图改变有哪些? 【score:4 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：病程早期出现弥漫性慢波，随病情进展逐 渐出现周期性每秒 1～2 次的高波幅三相复合波或双 相尖波，诊断的敏感性为 66%，特异性为 74%。