医学考试-神经内科主治医师-12 22页

神经内科主治医师-12 (总分：100 分，做题时间：90 分钟) 一、(总题数：20，score:100 分) 1.如何诊断 CJD? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：((1)散发性 CJD 的诊断标准如下：①进行 性痴呆；②肌阵挛、视力障碍、小脑症状、锥体和锥 体外系体征、无动性缄默等具有其中两项；③脑电图 周期性同步放电的特征性改变。具备以上三项可诊断 为很可能 CJD；仅具备①②两项，不具备第③项诊断 可能 CJD；如患者脑活体组织检查发现海绵状态和 PrPSC 者，则为确诊的 CJD。可用脑蛋白检测代替脑 电图特异性改变。 (2)家族性 CJD 诊断标准：具备上述可能诊断标准； 一级亲属中已有 CJD 患者；检测出特异性的 PRNP 基 因突变。 (3)医源性 CJD 诊断标准：接受垂体激素治疗后或接 受硬脑膜等器官移植后出现 CJD 的临床表现。) 本题思路： 2.如何鉴别 CJD、Alzheimer 病、帕金森病? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：(CJD 病情进展迅速，有其他局灶性损害 表现，而 Alzheimer 病和帕金森病多进展缓慢，且无 其他局灶性症状和体征。此两病脑电图检查无典型的 周期性三相波。) 本题思路： 3.什么是 Gerstmann-Straussler-Scheinker 病? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：(Gerstmann-Straussler-Scheinker 病 (GSS 病)又称 GSS 综合征，属罕见的家族性可传播性 海绵状脑病。亦由 PRNP 基因突变所致，但突变位点 与家族性 CJD 不同，遗传方式均为常染色体显性遗 传。病理特征为广泛分布于 CNS 的多中心或单中心的 淀粉样斑块，尤以小脑病变显著；多数病例有脊髓小 脑前后束退变。) 本题思路： 4.什么是 Kuru 病? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：(Kuru 病(震颤病)是一种发生于巴布亚新 几内亚 Fore 部落的可传播性海绵状脑病。Kuru 病在 当地人群中的发病率是 1%，妇女和儿童发病较成年 男子多见，与当地妇女和儿童进食亡故亲人的脑组织 有关。随着 50 年代末食人风俗被终止，Kuru 病的发 生逐渐消失。Kuru 病主要表现为小脑性共济失调， 震颤及智力减退。) 本题思路： 5.什么是家族性致死性失眠症? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：(家族性致死性失眠症(fatal familial insomnia，FFI)是另一种人类常染色体显性遗传性可 传播性海绵状脑病。1986 年从一个意大利家族首先 报道，迄今为止共报道 6 个家系。病理特征为丘脑萎 缩，以丘脑腹前核及背内侧核受累为主，丘脑胶质细 胞显著增生，而海绵状改变很少或几乎没有。平均发 病年龄 49 岁(25～61 岁)，病程 13 个月(7～33 个 月)。典型的临床特征是严重的睡眠紊乱和自主神经 病变。睡眠障碍的特征是慢波和快波睡眠相消失，伴 有幻觉和记忆力减退。自主神经系统症状包括多汗、 发热、呼吸和心率增快等。内分泌异常表现为儿茶酚 胺和皮质醇升高，正常的昼夜节律消失。还可伴有明 显的皮肤瘙痒。病程约 1 年，无特效治疗。) 本题思路： 6.什么是脑囊虫病? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：(脑囊虫病(cerebral cysticercosis)是 猪肉绦虫的幼虫(囊虫或囊尾蚴)寄生于脑内引起的一 种疾病，为中枢神经系统最常见的寄生虫病。在我国 以东北、华北地区多见，西北地区及云南省次之，长 江以南少见。) 本题思路： 7.脑囊虫病有何病理改变? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：(脑囊虫的大小、数目很不一致，一般有 米粒至豌豆大小，偶有乒乓球大，可以是一个，也可 达数百个，甚至上千个。囊虫不论寄生于脑的任何部 位，都会产生异性蛋白和异性反应，出现病灶周围炎 细胞浸润、水肿、血管增生，初期为中性粒细胞浸 润，继以浆细胞和淋巴细胞为主，成纤维细胞增生。 慢性期产生脑萎缩、视神经萎缩、囊虫机化和钙化 等。单个脑囊虫多呈卵圆形、乳白色半透明、约黄豆 粒大小，有一个囊壁向内翻的头节。以大脑皮质运动 区多见，软脑膜、脑室及脑白质中也有。偶可侵入椎 管内。 脑内的囊虫可存活数年至数十年不等。囊虫死后可发 生钙化，此时并非对机体无害，而是使慢性炎症继续 下去，成为对周围脑组织产生经常性机械和化学刺激 的根源。 脑囊虫的神经系统表现根据寄生部位、数量和局部反 应而不同，按部位可分为皮质型(或大脑型)、脑室 型、软脑膜型和混合型。从大脑切面上看多位于皮质 或灰白质交界处，大的囊虫病灶可表现出占位效应。 脑室囊虫黏附于室壁上或悬浮于脑脊液中，引起局部 室管膜炎，室管膜肥厚，产生条索样瘢痕，脑室变 形，脑脊液循环障碍；同时囊虫毒素刺激脉络丛分泌 脑脊液增多；还可因囊虫在脑室中飘动，特别是第四 脑室囊虫在脑室正中孔处形成活瓣，阻塞脑脊液循 环，发生迅速而严重的高颅压综合征。囊虫位于小脑 延髓池、桥小脑脚，常伴继发性增生性蛛网膜炎，颅 底脑膜增厚粘连，广泛的粘连性蛛网膜炎引起脑脊液 吸收障碍，产生交通性脑积水。表现为脑室扩大、脑 组织萎缩、颅内压增高、严重者脑疝死亡。上述各种 表现可以混合存在。) 本题思路： 8.脑囊虫病有何临床表现? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：(脑囊虫病多见于青壮年，男性多于女 性，男女比例为(2～5):1。临床症状复杂多样，主要 取决于虫体寄生的位置、范围、数量、囊尾蚴生活状 态、周围组织反应的改变、血液循环至脑脊液循环障 碍的程度。通常有三大症状，即癫痫、颅内压增高及 精神障碍。) 本题思路： 9.根据临床表现，脑囊虫病临床类型有哪几种? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：((1)癫痫型：最多见，以癫痫发作为其突 发症状。发作类型常见的有全身性强直一阵挛发作、 部分运动性发作和复杂部分性发作等，一个患者可有 两种以上发作形式。发作多出现于皮下囊虫结节半年 之后，亦可于多年后开始发作。 (2)颅内压增高型：主要表现有头痛、呕吐、视力减 退、视盘水肿及脑脊液压力增高等症状，可伴有意识 障碍甚至昏迷。如伴有偏瘫、偏盲、失语等局限性神 经体征可称为类脑瘤型；少数患者当头位改变时突然 出现剧烈眩晕、呕吐、呼吸循环功能障碍和意识障 碍，称 Brun 综合征，系囊虫寄生于脑室内的征象， 为脑室型；另一部分患者脑室造影可发现颅底蛛网膜 粘连，造成脑积水。 (3)精神障碍型：以精神错乱、幻听、幻视、语言障 碍等为突出症状，严重者可产生痴呆。 (4)脑膜脑炎型：系囊虫刺激脑膜和脑弥散性水肿所 致。急性或亚急性起病，表现为头痛、呕吐，发热， 常同时有精神障碍，颈强直、脑膜刺激征阳性，脑脊 液有炎性改变。 (5)神经症型：失眠、多梦、紧张、头晕、烦躁不 安、情绪不稳、记忆力减退、工作能力下降。头颅 CT、头颅 MRI 检查证实脑部有囊虫寄生，血或脑脊液 免疫学检查阳性。 (6)脑卒中型：类似缺血性脑卒中或短暂脑缺血发 作，表现偏瘫、失语、感觉障碍等。 (7)脊髓型囊虫病：临床较少见，囊虫在椎管内压迫 脊髓而引起症状。 (8)混合型：出现以上两种以上表现者。 (9)隐匿型：临床无症状，CT 或 MRI 或经手术证实脑 实质有囊虫感染。) 本题思路： 10.根据囊虫感染时间的不同，头颅 MRI 有什么改变? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：(根据囊虫感染的先后时间不同可分为 4 期。根据各期的变化不同，可分辨出囊虫的存活和死 亡。 (1)活动期：T1 加权像囊虫呈圆形低信号，头节呈点 状或逗点状高信号；T2 加权像囊虫呈圆形高信号，头 节呈点状低信号。 (2)退变死亡期：T1 加权像水肿区低信号内有高信号 环或结节，或仅有低信号区；T2 加权像水肿区高信 号，内有低信号环或结节 (3)非活动期：T1、T2 加权像上多呈圆形低信号。 (4)混杂期：T1、T2 加权像上均呈混杂密度病灶。) 本题思路： 11.如何诊断脑囊虫病? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：(脑囊虫病诊断标准：①有相应的临床症 状和体征；②免疫学检查阳性，血清和(或)脑脊液囊 虫 IgG 抗体或抗原阳性；脑脊液嗜酸性粒细胞增多； ③头颅 CT 或 MRI 显示囊虫影像改变；④皮下、肌肉 或眼内囊虫结节，经活体组织检查病理检查证实为囊 虫者；⑤患者来自绦虫病流行区，粪便有排绦虫节片 或食“米猪肉”史，可作为诊断的参考依据。 凡具备 4 条以上者即可确诊；或者具备①、②、③或 ①、②、⑤或①、③、⑤者亦可确诊。) 本题思路： 12.如何鉴别脑囊虫病和脑脓肿? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：(单腔脑脓肿中心部位为低密度改变，周 围为低密度环形带，增强片见囊肿壁均一强化，周围 脑水肿明显。) 本题思路： 13.如何治疗脑囊虫病? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：((1)病因治疗： 1)丙硫咪唑：为目前治疗脑囊虫病的首选药物。常用 剂量为 15～20mg/(kg·d)，分 2 次口服，连服 10 日，休息 10～15 日再服第二个疗程，通常 3～5 疗 程。显效率 85%以上。 2)吡喹酮：对囊虫亦有良好的治疗作用。囊虫数量少 者，总量 180mg/kg，4 日分服(每天分 2 次服用)。囊 虫数量多、病情重者，采用小剂量长疗程，即 180mg/kg，9 日分服。2～3 个月后开始第二疗程，共 治疗 3～4 个疗程。 治疗中应注意以下问题：①囊虫大量死亡可引起过敏 反应，造成严重的脑水肿、颅内压增高，可危及生 命，因此脑囊虫病患者必须住院治疗；②囊虫病合并 猪肉绦虫病者，通常先驱绦治疗，以免发生严重反应 而影响囊虫病的治疗；③杀虫治疗前务必检查有无眼 囊虫病，如有，务必先手术摘除囊虫，因杀虫治疗过 程中囊虫死亡所引起的过敏、免疫反应可致失明；④ 为了减轻囊虫死亡导致的过敏反应，应酌情应用肾上 腺皮质激素；⑤根据病情脱水降低颅内压治疗，如发 生严重颅内增高，应及时停用抗囊虫药物，给予抗过 敏处理，还可应用颞肌下减压术，防止脑疝。 (2)对症治疗：癫痫型脑囊虫病根据癫痫发作类型选 择抗癫痫药物。不能简单地以癫痫症状存在作为持续 应用抗囊虫治疗的依据，若临床和影像学检查显示病 原学治愈时，停用抗囊虫治疗，仅采用抗癫痫治疗。 (3)手术治疗：确诊为脑室型者应手术治疗。其次， 对颅内压持续增高，神经系统体征及头颅 CT 证实病 灶十分局限的患者亦可考虑手术治疗。 (4)驱绦虫治疗：对肠道仍有绦虫寄生者，为防止自 身再次感染，应行驱绦虫治疗。) 本题思路： 14.什么是神经梅毒? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：(神经梅毒(neurosyphilis)是指由苍白密 螺旋体(treponema pallidum)侵犯脑、脑膜或脊髓所 导致的一组综合征，是晚期(Ⅲ期)梅毒全身性损害的 重要表现。随着青霉素的使用，梅毒的发生率一度下 降，但近年随着艾滋病和免疫力低下患者的增多以及 性病的传播，其发生率又有上升趋势。) 本题思路： 15.神经梅毒有何病理改变? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：(神经梅毒的病理可见到间质型和主质型 两类病变。间质型病理改变主要有急性脑膜炎、动脉 及动脉周围的炎性浸润、梅毒树佼样肿(肉芽肿)。主 质型病理改变则以神经细胞的脱失、脱髓鞘等为主。 (1)间质型病理改变： 1)脑膜炎：以脑底脑膜最为明显，肉眼可见脑膜增 厚，并常延续到脊髓的上颈段。镜下可见软脑膜组织 血管周围及蛛网膜内有大量的淋巴细胞和浆细胞浸 润，纤维组织增生。 2)增生性动脉内膜炎：脑底动脉环、豆纹动脉、基底 动脉和脊髓动脉病变为主。可见动脉血管周围炎细胞 性浸润。 3)梅毒树胶样肿：在大脑的硬膜和软膜处肉眼可见多 个较小、亦可为单个较大的梅毒树胶样肿。镜下呈现 在小血管周围组织增生，中央坏死区，外周围绕单核 及上皮样细胞，偶有巨噬细胞浸润，最外层由纤维母 细胞及结缔组织包绕。 (2)主质型病理改变：额叶、颞叶及顶叶前部脑回萎 缩。脑组织神经细胞弥漫性变性、坏死和脱失，伴有 胶质细胞的增生及神经纤维的斑块样脱髓鞘。脱髓鞘 以皮层内弓状纤维最为显著。脊髓结核型神经梅毒还 可见到脊神经后根和脊髓后索变性及萎缩，镜下可见 明显的脱髓鞘，并以下胸段和腰骶段最为明显。) 本题思路： 16.神经梅毒的分型及临床表现有哪些? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：(神经梅毒可有以下 7 种临床类型，但以 无症状性神经梅毒、梅毒性脑膜炎和梅毒性血管炎 3 种类型最为常见。 (1)无症状性神经梅毒(asymptomatic neurosyphilis)：患者无症状，诊断依据血和脑脊液 的梅毒血清学检查结果，如脑脊液中细胞数超过 5×106 个/L，则称作无症状性梅毒性脑膜炎，头颅 MRI 扫描可见脑膜强化。 (2)梅毒性脑膜炎(meningeal neurosyphilis)：通常 在感染后 1 年以内出现，临床表现与病毒性脑膜炎类 似，表现为发热、头痛、呕吐、脑膜刺激征，可见脑 神经受累，尤以第Ⅶ、Ⅷ对脑神经受累常见，出现面 瘫和听力丧失。脑脊液循环通路受阻则可导致阻塞性 或交通性脑积水。 (3)梅毒性血管炎(cerebrovascular neurosyphiIis)：一般在梅毒感染后 5～12 年出现， 导致脑脊膜小血管狭窄闭塞，从而引起脑和脊髓缺血 坏死，体征取决于闭塞的血管，可见偏瘫、偏身感觉 障碍、偏盲、失语、截瘫等。在脑梗死发生前数周可 出现头痛和人格改变等前驱症状，脑梗死症状可在数 日内逐渐加重。 (4)麻痹性神经梅毒(paretic neurosyphilis)：又称 麻痹性痴呆或梅毒性脑膜脑炎。一般于初期感染后 2～30 年发病，发病年龄以 40～50 岁多见，大多隐 匿起病，临床特征为进行性痴呆。早期表现为性格改 变，焦虑不安、易激动或抑制退缩，不修边幅，欣快 和夸大妄想常较突出，时间及空间定向力障碍，随之 记忆力、计算力、认知能力减退日趋严重，最终发展 为痴呆状态、痉挛性瘫痪或去皮质状态。如不治疗， 存活期仅 3～5 年。 (5)脊髓痨(tabes dorsalis)：病变以脊髓后索和后 根为主。表现为肢体闪电样剧烈疼痛、腱反射消失、 深感觉障碍、进行性感觉性共济失调、括约肌功能障 碍，男性患者阳痿常见。94%的患者瞳孔不规则，双 侧不等大，对光反射迟钝，其中 48%呈阿罗瞳孔。其 他临床表现还有消瘦、肌张力减低、视神经萎缩和其 他脑神经损害，营养障碍，出现 Charcot 关节和足部 穿通性溃疡，肠道、膀胱以及生殖系统症状亦常见。 脊髓痨本身很少导致死亡，而无张力性膀胱可导致泌 尿系感染致死亡。疾病进程可自行停止或经治疗后得 到控制，但剧痛和共济失调可持续存在。 (6)梅毒瘤：梅毒瘤即硬脑膜肉芽肿，是梅毒性脑膜 炎的一种局灶性表现，目前少见。 (7)先天性神经梅毒(congenital neurosyf)hilis)： 少见。梅毒螺旋体在妊娠 4～7 个月可由母亲传给胎 儿，其临床表现与成人各型神经梅毒综合征相似，但 脊髓痨少见，其他表现还包括脑积水和 Hutchinson 三联症(间质性角膜炎、牙齿改变和听力丧失)。) 本题思路： 17.什么是阿罗瞳孔? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：(阿罗瞳孔表现为两侧瞳孔较小，大小不 等，边缘不整，光反射消失而调节反射存在。阿罗瞳 孔是由于顶盖前区的光反射径路受损，而没影响调节 反射径路所致。常见于神经梅毒、偶见于多发性硬 化。) 本题思路： 18.诊断神经梅毒的特殊病原学检查有哪些? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：((1)血清、脑脊液检查：华氏补体结合试 验和康氏试验均为阳性，提示神经梅毒。 (2)非特异性螺旋体抗体检测试验：性病检查实验 (venereal disease researeh laboratory，VDRL)、 快速血浆抗体实验(rapid plasma-reagin，RPR)、梅 毒螺旋体凝集实验(TPHA)。3 种实验检测方法中血清 检测结果不及脑脊液检测结果对梅毒的诊断明确。血 清实验阳性只表明以前接触过梅毒螺旋体，而脑脊液 实验阳性，则提示可能为神经梅毒。 (3)特异性螺旋体抗体检测试验：主要有螺旋体固定 试验(treponema pallidum immobilization，TPI)和 螺旋体抗体吸附试验(fluoreseent treponemal antibody-absorption test，FTA-ABS)。可作为神经 梅毒的确诊试验，但不能用作疗效评价。) 本题思路： 19.脊髓疾病的三主征是什么? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：((1)运动障碍：脊髓侧索中皮质脊髓束损 害产生上运动神经元瘫痪，脊髓前角前根病变产生下 运动元瘫痪。 (2)感觉障碍：后角损害表现为节段性分离性感觉障 碍，即同侧痛、温觉障碍，而深感觉及部分触觉仍保 留，系因深感觉和部分触觉纤维不经后脚而直接进入 后索，若病变累及两侧常有明显束带感；后根损害时 深、浅感觉均有障碍；后索损害病变以下同侧深感觉 和部分触觉障碍，产生感觉性共济失调；脊髓丘脑束 损害引起传导束型感觉障碍，表现损害节段平面以下 的对侧痛、温觉障碍，深感觉保留；白质前连合损害 时，因损害两侧脊髓丘脑束的交叉纤维，表现为对称 性节段性的痛觉、温觉丧失，因有未交叉的纤维在后 索及前索中直接上升，可没有明显触觉障碍，称为感 觉分离现象。 (3)自主神经功能障碍：脊髓灰质侧脚损害或脊髓病 变阻断侧角与大脑联系的径路，出现相应节段的自主 神经功能障碍，表现为膀胱、直肠括约肌功能，血管 运动、发汗反应及皮肤、指(趾)甲的营养等障碍，特 别是膀胱、直肠功能障碍为脊髓疾病与其他疾病鉴别 的重要体征之一。自主神经功能障碍是否出现、出现 的时间与损害的部位、严重程度密切相关。 总之，上述运动障碍、感觉障碍和自主神经功能障碍 构成的症状和体征是认识脊髓疾病的基础。) 本题思路： 20.什么是脊髓反射? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：(许多肌肉、腺体和内脏反射的初级中枢 均在脊髓，脊髓对骨骼肌、腺体和内脏传入的刺激进 行分析，通过联络神经元完成节段间与高级中枢的联 系支配骨骼肌、腺体反射性活动，就是脊髓反射。) 本题思路：