医学考试-神经内科主治医师模拟题2018年(3) 41页

神经内科主治医师模拟题 2018 年(3) (总分：100 分，做题时间：90 分钟) 一、简答题(总题数：30，score:100 分) 1.颅内肿瘤与哪些疾病相鉴别? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：(1)脑脓肿：体内常有各种原发感染灶如 耳源性鼻源性或外伤性感染灶，小儿常患有先天性心 脏病，脑脓肿起病时发热并有脑膜刺激征阳性，外周 血象呈现白细胞增多，CT 图像显示典型环状增强的 脓肿灶呈单个或多发。 (2)脑结核瘤：肺或身体其他部位的结核病灶有助于 诊断，常为单发性中心有干酪样坏死，CT 示为圆形 或卵圆形病变，中心为低密度影，时与脑肿瘤鉴别诊 断十分困难。 (3)脑寄生虫病：肺型吸虫病常有疫区生活史可引起 颅内肉芽肿，棘球蚴病可引起巨大囊肿，猪囊虫病如 为脑室型与脑室肿瘤相似，鉴别主要依据疫区生活 史、病史及检查证实有寄生虫感染，嗜酸性粒细胞增 多，脑脊液补体结合试验阳性等，CT 及磁共振检查 可提供有价值的影像学诊断。 (4)慢性硬膜下血肿：此类血肿由于头外伤较轻，且 时日较远易被忽略或遗忘多见于老年人。临床表现以 亚急性或慢性颅内压增高为主要特征，并逐渐加重， 少数可有局灶症状，诊断需结合年龄、头外伤史及头 颅 CT 扫描确定。 (5)脑血管病：老年脑瘤患者若肿瘤恶性程度高生长 迅速，肿瘤卒中坏死或囊性变可呈脑卒中样发病，鉴 别诊断主要依靠原发性高血压史、起病前无神经系统 症状、发病常有明显诱因，CT 扫描可鉴别肿瘤卒中 与高血压脑出血肿瘤卒中，除有无血肿外尚可被造影 剂增强的肿瘤阴影。 (6)良性颅内压增高：又称假性脑瘤，有颅内压增 高。视神经乳头水肿但神经系统无其他阳性体征。主 要病因可能为颅内静脉系统阻塞、脑脊液分泌过多、 神经系统中毒或过敏反应或内分泌失调等导致脑肿 瘤。 2.颅内肿瘤的治疗方法有哪些? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：(1)降低颅内压：脱水治疗、脑脊液体外 引流及对症综合治疗。 (2)手术治疗：是目前治疗颅内肿瘤最有效的方法， 尤其对良性肿瘤；即使恶性肿瘤，也可以延长生命。 手术的指征是：颅内压增高；局部脑组织受压。手术 方法包括以下几种。 1)肿瘤切除术。 2)内减压术：即将肿瘤周围的脑组织切除，达到降低 颅内压的目的，切除的脑组织必须限于脑的非功能 区。 3)外减压术：即切除颅骨，剪开硬膜，使颅腔容积扩 大，以达到降低颅内压的作用。常用的有颞肌下减 压、枕肌下减压及大骨瓣减压等。 4)脑脊液分流手术：是肿瘤引起脑脊液梗阻导致脑积 水，术后脑积水不能解决或肿瘤无法切除而进行的一 种手术。目前常用侧脑室腹腔分流术。 (3)放射治疗：主要用于治疗手术后残留的肿瘤。术 后辅以放疗，可防止或推迟肿瘤复发，延长患者寿 命。另外一些不宜手术而对放射线敏感的肿瘤可首选 放疗。放疗可分为体内照射法和体外照射法。 1)体内照射法：即将放射物质植入肿瘤组织内进行内 照射，可减少对正常组织的放射性损伤。目前随着立 体定向技术的进步，应用逐渐增多。 2)体外照射法：①普通放疗，在颅外远距离照射肿 瘤，在杀伤肿瘤细胞的同时，不可避免地引起正常脑 组织的损伤，因此如何使肿瘤得到最大剂量的照射而 正常组织受到最低程度的损害，一直是困扰普通放疗 的重要问题。立体定向放射神经外科解决了这个问 题。②γ-刀放疗，20 世纪 70 年代应用于临床，通 过计算机辅助立体定向利用 60 CO 发出的γ射线自不 同方向的 201 个小孔中聚焦于病变组织，误差小于 0.1mm，对周围正常组织损伤很小。其适应证为蜗神 经瘤、垂体腺瘤、颅底脑膜瘤、脑干肿瘤等。③X- 刀，与γ-刀原理基本相同，其射线为 X 线，具有低 放射污染、造价较低、可分次治疗等优点。 (4)化学治疗：给药途径有以下三种：①鞘内给药， 指利用腰椎穿刺注入蛛网膜下隙，也可以通过脑室穿 刺向颅内注药；②动脉或静脉内给药；③瘤腔内给 药。 (5)免疫治疗和基因治疗：目前还处于实验阶段，尚 未广泛应用于临床。 3.脑胶质瘤疗效判定标准是什么? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：(1)以 CT 影像作为判定标准： 1)计算方法：肿瘤的长径乘以与长径垂直的最大宽 径，计算出肿瘤组织多层面的体积。对于多病灶者， 要计算其体积总和。治疗后体积缩小率计算公式为： A、B、C 等为治疗前肿瘤体积，a、b、c 为治疗后肿 瘤体积 2)疗效的表示方法：①显效，肿瘤病灶消失；②有 效，肿瘤缩小在 50%以上；③微效，肿瘤缩小在 25%～50%之间；④无变化，肿瘤缩小在 25%以下，继 续增大在 25%以内者；⑤恶化，肿瘤继续增大在 25% 以上者或出现新的病灶；⑥有效率的计算，有效率 =[(显效例数+有效例数)/全体病例数]×100%。 (2)以存活率、存活期作为判定指标：是判定疗效最 常用的方法。观察患者 1 年、2 年、3 年及 5 年存活 率，绘成患者存活率年度曲线，观察不同治疗组的疗 效。 (3)以功能状态作为判定指标：常用来表示患者功能 状态的指标仍是 karnofsky 记分指标。80 分以上为 非依赖级，即生活自理级；60～70 分半依赖级，即 生活半自理级；60 分以下为依赖级，即生活需要别 人帮助级。手术治疗后存活着的功能状态和术前功能 状态有关。 4.星形细胞瘤临床表现有哪些? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：星形细胞瘤生长缓慢，病程较长，自出现 症状至就诊时平均 2 年，有时可长达 10 年。临床症 状包括一般症状和局部症状，一般症状主要取决于颅 内压增高，局部症状则取决于病变的部位和肿瘤的病 理类型及生物学特性。 (1)一般症状：肿瘤的不断生长占据颅内空间，肿瘤 阻塞脑脊液循环通路造成脑内积水和(或)脑水肿，脑 脊液的回吸收障碍等均可造成颅内压增高。正常颅腔 容积比脑组织约大 10%，当脑组织的体积增加 8%～ 10%时尚可能无颅高压症状的出现，而当颅内占位病 变占据 150ml 以上的容积时即可能产生相应的颅高压 症状。 (2)不同部位肿瘤的临床表现不同： 1)大脑半球星形细胞瘤：约 1/3 患者以癫痫为首发症 状，约 60%患者发生癫痫。 2)小脑星形细胞瘤：患侧肢体共济失调，动作笨拙， 持物不稳，肌张力和腱反射减退等。 3)丘脑星形细胞瘤：病变对侧肢体轻瘫，感觉障碍及 半身自发性疼痛，患侧肢体共济运动失调、舞蹈样运 动，亦可表现为精神障碍，内分泌障碍，健侧同向偏 盲，上视障碍及听力障碍等。 4)视神经星形细胞瘤：主要表现为视力损害和眼球位 置异常。 5)第三脑室星形细胞瘤：因梗阻性脑积水患者常表现 为剧烈的发作性头痛，并可出现突然的意识丧失、精 神障碍、记忆力减退等。 6)脑干星形细胞瘤：中枢肿瘤常表现为眼球运动障 碍，脑桥肿瘤多表现为眼球外展受限，面神经及三叉 神经受累，延髓肿瘤常表现为吞咽障碍及生命征改 变。 5.星形细胞瘤的分类有哪些? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：(1)毛细胞型星形细胞瘤：归属于 WHO Ⅰ 级，有学者又称之为良性星形细胞瘤。毛细胞型星形 细胞瘤好发发生于儿童和青年，20～30 岁为发病高 峰，平均年龄为 22 岁；和弥漫性星形细胞瘤相比， 发病年龄平均约早 10 年。毛细胞型星形细胞瘤可生 长于中枢神经系统的任何部位，而以中线结构如小 脑、下丘脑、视觉通路、脑干和脊髓等部位多见；幕 上可见于颞顶叶或额顶叶。毛细胞型星形细胞瘤是相 对局限性生长的肿瘤，可使其周围脑组织移位，较少 侵袭性生长，故它的预后较好。 (2)弥漫性星形细胞瘤：在脑内呈浸润性生长，界限 不清，属 WHOⅡ级，又称低级别星形细胞瘤，主要包 括纤维型、原浆型和肥胖细胞型星形细胞瘤。纤维型 星形细胞瘤的瘤组织质地致密、硬而富有弹性；原浆 型星形细胞瘤的瘤组织常有微囊变而呈明胶海绵样； 肥胖细胞型星形细胞瘤的瘤组织中肿瘤细胞胞质丰 富，呈半透明胶冻状。此型肿瘤病程较长，进展较缓 慢，常以癫痫为首发症状，伴有不同程度神经功能障 碍；手术切除后可能复发，复发的肿瘤有部分恶性程 度高于原发肿瘤。 (3)间变性星形细胞瘤：又称恶性星形细胞瘤，属 WHOⅢ级，肿瘤细胞间变程度在弥漫性星形细胞瘤 (DA)和多形性胶质母细胞瘤(GBM)之间。此型肿瘤好 发于中年，以 35～60 岁多见。病程较短，进展较 快，可有神经功能障碍或高颅压表现。Wisoff 等报 道 75 例儿童间变性星形细胞瘤，认为肿瘤切除程度 与患者预后密切相关。 (4)多形性胶质母细胞瘤：在星形细胞瘤中恶性程度 最高，约占成人胶质瘤的 50%，属 WHOⅣ级。GBM 可 原发于脑实质内，亦可呈继发性。继发性 GBM 多由间 变性星形细胞瘤进一步恶变而来。目前认为原发性 GBM 与继发性 GBM 的分子发生机制有所不同。此型肿 瘤在 45～65 岁最为多发，老年男性多见。病程短， 进展快，常有高颅压和神经功能障碍表现，生存期也 短，患者从诊断到死亡时间平均 8 个月左右。近年临 床研究和实践显示，对此型肿瘤在不加重脑功能损害 的情况下，尽量多切除肿瘤组织，争取达到近全切 除、甚至镜下全切或肉眼全切(GTR)，手术后辅助以 放疗或化疗，可明显延长生存期。 6.诊断星形细胞瘤有哪些辅助检查? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：(1)实验室检查：腰椎穿刺对已有明显颅 内压增高患者应视为禁忌。一般星形细胞瘤多表现不 同程度的颅内压增高，脑脊液检查白细胞多数正常而 蛋白含量增高，这在肿瘤接近脑室或蛛网膜下隙时尤 为明显，但脑脊液蛋白含量正常也不能排除肿瘤的存 在。 (2)辅助检查： 1)神经电生理学检查：脑电图对以癫痫为首发症状者 有一定的帮助，主要表现为局灶性低幅慢波，部分表 现为广泛的中度或重度异常，视觉诱发电位(VEP)检 查对视神经胶质瘤，颞枕叶肿瘤有帮助，脑干听觉诱 发电位(BAEP)则有助于脑干、小脑等部位肿瘤的诊 断。 2)X 线检查：多数患者头颅 X 线平片表现颅内压增 高。部分可见到点状或圆弧状钙化，视神经肿瘤可见 视神经孔的扩大并可导致前床突及鞍结节变形而形成 “梨形蝶鞍”。脑血管造影可见血管受压移位，少见 肿瘤染色和病理血管脑室造影幕上肿瘤可见脑室的移 位和充盈缺损；小脑肿瘤表现为第三脑室以上的对称 扩张，导水管下段前屈，第四脑室受压及向对侧移 位。 3)CT 检查：纤维型和原浆型星形细胞瘤，因组织含 水量达 81%～82%，CT 多呈低密度，较均匀一致，占 位效应不明显，瘤内无出血灶或坏死灶，瘤周无明显 水肿影。除少数病例外，一般注射造影剂不增强或稍 有增强。因肿瘤所在的部位和大小而异，表现相应的 占位效应。小脑星形细胞瘤在 CT 上肿瘤的实质部分 呈低(或)混杂密度病灶，造影剂增强后可有轻度增 强，而囊腔部分则始终保持低密度影。囊壁部分可呈 环形或弧线形增强。脑干部位的星形细胞瘤 CT 上可 见脑干的增粗，左右不对称及出现低密度或混杂密度 的肿瘤病灶影，CT 显示脑干胶质瘤不如 MRI 理想。 部分肿瘤 CT 上呈等密度，从而使肿瘤在 CT 上难以发 现，此时 MRI 可明确显示肿瘤影。间变性星形细胞瘤 CT 上呈低密度或不均一低密度与高密度混杂病灶。 90%肿瘤占位效应明显，伴有瘤周水肿，20%有囊变， 10%可见钙化。 4)MRI 检查：星形细胞瘤在 MRI 上 T 1 W 呈低信号 T 2 W 呈高信号。MRI 可清楚显示肿瘤浸润脑组织的程 度。增强后星形细胞瘤一般不强化，少数肿瘤有周边 斑点状轻度强化影。良性星形细胞瘤由于肿瘤的生 长，使肿瘤内外水分增多，造成 T 1 和 T 2 延长表现 T 1 加权像呈低信号，T 2 加权像呈高信号，信号强 度均匀，瘤周水肿轻微，注射 Gd-DTPA 增强不明显。 随着肿瘤的生长，瘤内发生囊变使得 MRI 不均匀，瘤 体和周围水肿在 T 1 加权像上不如 T 2 加权像上容易 区分，肿瘤可有轻度的增强，恶性星形细胞瘤在 T 1 加权相上呈混杂信号以低信号为主，间以更低信号或 高信号，体现了肿瘤内坏死或出血。 间变性星形细胞瘤在 MRI 上，肿瘤 T 1 W 为低信号 T 2 W 为高信号，较多形性胶母细胞瘤影像稍均匀，无 坏死或出血灶。增强后，80%～90%肿瘤有强化。肿瘤 强化表现不一，可为环形结节形、不规则形等，另有 部分肿瘤强化均匀一致。 7.星形细胞瘤的治疗有哪些方法? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：星形细胞瘤的治疗以手术切除为主。大脑 半球肿瘤一般可手术切除，如位于非功能区可连同脑 叶一并切除，肿瘤位于深部可作部分切除加外减压 术。视神经胶质瘤和第三脑室肿瘤的手术要注意保护 下丘脑。浸润性的实质性小脑星形细胞瘤手术原则与 大脑半球表线部肿瘤一致，囊性小脑星形细胞瘤若 “瘤在囊内”只要将瘤结节切除即可达到根治目的。 脑干肿瘤可用显微技术切除、加梗阻性脑积水未能解 决时可行侧脑室腹腔分流术。一般实质性星形细胞瘤 难以作到根治性切除，术后应给予放疗、化疗等综合 治疗，可延长生存时间。星形细胞瘤实性者术后应放 射治疗，它对延长生存期有肯定效果，肿瘤位于大脑 半球单纯手术 5 年生存率为 20%，而术后加放疗可达 31.7%。 8.胶质母细胞瘤的有何病理变化? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：胶质母细胞瘤好发于大脑半球白质内，浸 润性生长，大多数肿瘤境界不清，少数肿瘤因生长迅 速而使周围组织受压出现软化和水肿，表现“假包 膜”现象，可被误以为境界清楚，其实肿瘤已超出边 界浸润生长。肿瘤可侵犯皮层并可与硬膜粘连，或可 突人脑室及深部结构。肿瘤的硬度因肿瘤有无继发性 改变而异，一船软硬相间，质地不均。肿瘤可呈多种 颜色，典型肿瘤切面可见灰色的瘤体、红色的新鲜出 血、紫色的出血块、黄色的陈旧出血和白色的间质增 生，肿瘤亦可有大小不一的坏死灶和囊性变，囊内液 体可呈血性、棕色或黄色。肿瘤血运丰富，周围脑水 肿明显。突出到脑表面和脑室者，肿瘤细胞可随脑脊 液播散，个别的可向脑外转移至肺、肝、骨或淋巴 结。 9.胶质母细胞瘤的临床表现有哪些? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：因肿瘤为高度恶性，生长快、病程短，自 出现症状到就诊时多数在 3 个月之内，70%～80%在半 年以内。个别病例因肿瘤出血，可呈卒中样发病。偶 尔可见病程较长者，可能肿瘤早期较为良性，随肿瘤 生长而发生恶性转化。由于肿瘤生长迅速，脑水肿广 泛，颅内压增高症状明显，几乎全部患者都有头痛、 呕吐、视神经盘水肿。约 33%的患者有癫痫发作。约 20%的患者表现淡漠、痴呆、智力减退等精神症状。 肿瘤浸润性破坏脑组织，造成一系列的局灶症状，患 者有不同程度的偏瘫、偏身感觉陈碍、失语和偏盲 等。患者可因肿瘤出血而出现脑膜刺激症状，而癫痫 的发生率较星形细胞瘤和少突胶质细胞瘤少见。 10.如何治疗胶质母细胞瘤? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：治疗此病以手术切除为主。手术的原则同 星形细胞瘤，但胶质母细胞瘤不太可能作到真正完全 切除，应尽量作到多切除肿瘤并同时作内外减压术。 此肿瘤约有 1/3 边界比较清楚，手术可做到肉限全切 除；另 2/3 呈明显浸润性，与正常脑组织分不出明显 界限，如果位于额叶前部、颞叶前部或枕叶者，可将 肿瘤连同脑叶一并切除，使术后有一个比较大的空 间，这样效果较好。如果肿瘤位于重要功能区(语言 中枢或运动中枢)，为了不加重脑功能的障碍，多数 仅能作部分切除，对位于脑干、基底神经节及丘脑的 肿瘤可在显微镜下严格作到切除肿瘤，手术结束时可 作外减压术。术后进行放疗，也可合并应用化疗或免 疫治疗。因肿瘤恶性程度高，术后易复发，一般常在 8 个月之内，生存时间平均 1 年，个别可达 2 年。近 来有文献报道手术后即行放疗，在放疗后每隔 2 个月 化疗 1 次，同时予以免疫治疗，可使部分患者获得较 长时间的缓解期。 11.少突胶质细胞瘤的病理特点是什么? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：肿瘤多位于白质内，可见位于皮质者，肿 瘤外观灰红色，质软，浸润范围常较广泛，可突入脑 室和皮质表面，部分肿瘤可发生囊性变。与脑组织之 间界限较清楚，有时可见假包膜。部分肿瘤产生黏液 样变，聚集成胶冻样物质。显微镜下肿瘤细胞极为丰 富，形状均匀一致，胞核圆形，染色深；脑浆少而透 亮或呈嗜酸性，用银浸润法染色见细胞为圆形，胞质 染黑色并能见到少而短的细胞凸起。细胞排列成索条 状或片状。血管丰富，有血管内膜增生和周围结缔组 织增生。恶性少突胶质细胞形状更圆，核较大而染色 较浅，胞质较多，核分裂象较常见。电镜下可见肿瘤 细胞密集排列，少见细胞外间隙，细胞质呈疏电子 性。 12.少突胶质细胞瘤的临床表现有哪些? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：少突胶质细胞瘤大部分生长缓慢，病程较 长，自出现症状到就诊时间平均为 2～3 年。Robeit 等报告病程为 2.4～4.1 年，最长有达 31 年者。癫痫 为本病最常见的症状，占 52%～79%，为神经上皮性 肿瘤中最常见者，并常以癫痫为首发症状，有部分患 者被误为原发性癫痫而治疗多年，直到出现颅内压增 高症状才发现肿瘤。精神症状常见于额叶少突胶质细 胞瘤患者，尤其是广泛浸润、沿胼胝体向对侧额叶扩 展者多表现精神症状，以情感异常和痴呆等为主。颅 内压增高见于约半数左右的患者，一般出现较晚，除 头痛、呕吐外，视力障碍和视盘水肿患者约占 1/3。 肿瘤侵犯运动、感觉区可相应地产生偏瘫、偏身感觉 障碍及运动性或感觉性失语等。 13.少突胶质细胞瘤及间变(恶性)少突胶质细胞瘤的 临床治疗和预后是怎样的? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：治疗此病以手术切除为主，手术原则为尽 可能多切除肿瘤。有人报告肿瘤切除愈彻底，手术病 死率愈低。肿瘤局限于一侧额叶、颞叶或枕叶者，手 术切除是较理想的治疗方法。比较彻底切除者术后常 可获得较好疗效。有报告平均生存为 13 年，个别报 告达 40 年。仅作部分切除(包括活体组织检查及减压 者)术后平均存活 3.3 年。肿瘤部分切除术后容易复 发，这种患者可再次手术以延长生命。术后放疗有一 定疗效，5 年及 10 年生存率可达到 52%和 32%。 14.髓母细胞瘤的临床表现有哪些? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：髓母细胞瘤的病程较短、这是由肿瘤的生 物学特性所决定的。文献报道一般病程为 4～5 个 月，随着患者年龄的增大病程变长。 (1)颅内压增高表现：由于小脑部的肿瘤不断增长， 使得第四脑室和(或)中脑导水管受压，导致梗阻性脑 积水，使颅内压增高。临床表现为头痛、呕吐和眼底 视盘水肿等。其中呕吐最为多见，可为早期的唯一临 床表现。除颅内压增高外，肿瘤直接刺激第四脑室底 的迷走神经核也是产生呕吐的重要原因之一。呕吐多 见于早晨，同时常伴有过度换气。儿童患者出现视盘 水肿者较成人为少，这可能因为儿童期的颅内压增高 可通过颅缝分离得以部分代偿，在成人几乎皆有视盘 水肿。 (2)小脑损害表现：主要表现为躯干性共济失调。患 者轻重程度不同地表现步态蹒跚，步行足间距离增 宽，甚至站、坐不稳。因肿瘤的侵犯部位不同而表现 有所不同：肿瘤侵犯小脑上蚓部时患者向前倾倒，位 于小脑下蚓部的肿瘤则多向后倾倒。由于肿瘤侵犯下 则部者较常见，向后倾倒亦相应较多。肿瘤偏一侧发 展可造成不向程度的小脑半球症状，主要表现肢体共 济运动障碍。原发于小脑半球右侧可表现小脑性语 言。约一半以上的患者表现眼肌共济失调(多为水平 性眼球震颤)。 (3)其他表现： 1)复视：因颅内压增高导致的双侧外展神经不全麻 痹，表现为双眼球内斜视，外展运动受限。出现单例 外展神经麻痹伴同侧周围性面瘫者，常提示肿瘤已侵 犯菱形窝(第四脑室底)的面神经丘。 2)面瘫：肿瘤直接侵犯第四脑室底面神经丘所致，较 为少见。 3)强迫头位；当肿瘤或下疝的小脑扁桃体伸入椎管内 时，刺激及压迫颈神经根，造成患者采取的保护性位 置反应。 4)头颅增大及破壶音征：多见于年龄较小的病儿，因 颅内压增高，颅缝分离而致。 5)锥体束征：由于肿瘤体积增大向前压迫推挤脑干所 致，以双下肢出现病理反射较为多见。 6)呛咳：肿瘤压迫脑干和(或)第Ⅸ、X 对脑神经时出 现，临床检查呈咽反射减退或消失。 7)小脑危象：由于脑脊液循环障碍，小脑扁桃体下疝 或肿瘤直接对脑干压迫的加重，造成意识丧失、呼吸 变慢和血压升高，伴有双侧病理反射阳性。甚至去皮 质强直等。可在短时间内因呼吸骤停而死。 8)蛛网膜下隙出血：髓母细胞瘤的肿瘤出血，是儿童 非创伤性后颅凹蛛网膜下隙出血的主要出血来源之 一。 (4)肿瘤的转移症状：肿瘤转移是髓母细胞瘤的重要 特征。肿瘤细胞发生脱落后，可通过脑脊液循环沿蛛 网膜下隙发生播性种植，脊髓尤其马尾神经是常见受 累部位，少数转移至大脑各部位，极少数可因血行播 散发生远隔转移，亦可随分流而发生腹腔种植。转移 于术前术后均可发生，但后者明显增多。远处转移的 常见部位是肺与骨骼，亦有报道发生于伤口局部的转 移病灶。 15.髓母细胞瘤的治疗及预后是怎样的? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：髓母细胞瘤的治疗主要是手术切除与术后 放射治疗，部分病例可辅以化疗。由于肿瘤属高度恶 性，加之肿瘤边界不十分清楚，故手术后易复发。多 数神经外科医师主张手术尽可能多切除肿瘤至少做到 使脑脊液循环梗阻恢复通畅，术后再予以放疗。早年 的手术病死率高达 17%～26.5%，随着手术技术和设 备条件的不断进步，近几年髓母细胞瘤患者的手术病 死率已明显下降。 16.毛细胞型星形细胞瘤的临床特点及治疗有哪些? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：(1)毛细胞型星形细胞瘤的临床特点：一 般病程较长，前视路型肿瘤位于眶内者主要表现为视 力受损伴有无痛性突眼，可有不同类型的偏盲，斜视 及视神经萎缩，肿瘤位于视交叉者则多以双侧视力受 影响，有视盘水肿、斜视、视神经萎缩及头痛。下丘 脑型肿瘤多有内分泌紊乱、间脑综合征与早熟。直径 2cm 以上的肿瘤可引起脑积水。 (2)治疗：首选手术切除，手术切除的程度和预后直 接相关。对于未能全切除者可给予一定剂量的放疗， 不主张化学治疗。 17.恶性星形细胞瘤的临床表现是什么? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：恶性星形细胞瘤又名间变性星形细胞瘤， 病程较良性星形细胞瘤短，平均 6～24 个月。大脑半 球病灶主要临床症状为头痛(71%)、精神症状(51%)、 肢体无力(40%)、呕吐(29%)、言语困难(26%)、视力 改变(23%)及嗜睡(22%)癫痫发作少见。神经系统检查 可发现偏瘫(59%)、视盘水肿(47%)、脑神经损害表现 (46%)、偏盲(32%)、偏身感觉缺失(32%)。发病呈进 行性加重，部分可出现突然恶化间脑肿瘤早期即可有 颅内压增高表现，有偏瘫、神经性无力、记忆力减 退、意识混乱及癫痫与内分泌紊乱症状。 18.室管膜瘤的病理分型是什么? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：室管膜瘤的病理分型：①室管膜瘤；②间 变性(恶性)室管膜瘤；③黏液乳头型室管膜瘤；④室 管膜下瘤。不同部位的临床表现不同。 19.第四脑室室管膜瘤的临床表现有哪些? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：由于肿瘤位于脑室内，极易阻塞脑脊液循 环通路，常早期出现颅内压增高症状。当肿瘤压迫第 四脑室底部诸脑神经核或向侧方压迫小脑脚时，临床 上可引起脑神经损害及小脑症状。 (1)颅内压增高症状：其特点是间歇性、与头位变化 有关。晚期常呈强迫头位，头多前屈或前侧屈。由于 体位改变可刺激第四脑室底部的神经核团，尤其是迷 走神经及前庭神经核，表现为剧烈的头疼、眩晕、呕 吐、脉搏、呼吸改变，意识突然丧失及由于展神经核 受影响而产生复视、眼球震颤等症状，称为 Brun 征。由于肿瘤的活动，可突然阻塞正中孔或导水管引 起脑脊液循环受阻，因而可呈发作性颅内压增高，此 现象多由于体位突然改变时发生。严重的颅内压增高 可发生小脑危象。 (2)脑干症状和脑神经损害症状：脑干症状较少，当 肿瘤压迫或向第四脑室底部浸润生长时，可以出现脑 桥和延髓诸神经核受累症状，多发生在颅内压增高之 后，少数也有以脑神经症状为首发症状。脑神经损害 症状的出现、受累过程和范围与肿瘤的发生部位和延 伸方向有密切关系。肿瘤在第四脑室底上部多影响第 Ⅴ、Ⅵ、Ⅶ、Ⅷ对脑神经核，沿中线生长影响内侧纵 束，可出现眼球向患侧注视麻痹，还可产生眼球运动 偏斜扭转，第四脑室底下部的肿瘤则主要影响第Ⅸ、 X、Ⅺ、Ⅻ对脑神经核，常以呕吐、呃逆为首发症 状，随之出现吞咽困难、声音嘶哑及因迷走神经刺激 而出现的内脏症状，有时甚至产生括约肌功能障碍和 呼吸困难；起始于第四脑室侧隐窝的肿瘤，常向同侧 脑桥小脑角发展，以第Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ对脑神经受累为 主，主要表现为面部感觉障碍、听力、前庭功能减退 和眩晕等症状。脑干长传导束受累时，多是肿瘤或慢 性枕大孔疝压迫脑干所致，可有肢体力弱，腱反射低 下或消失，病理反射常为双侧性。第四脑室的室管膜 瘤常向下经枕大孔而发展到上颈髓，最低可达 C 2-3 水平，有时可绕上颈髓一周，表现为颈部疼痛、僵 直，多发生后组脑神经麻痹。 (3)小脑症状：一般较轻，因肿瘤沿侧方或背侧生长 影响小脑脚或小脑腹侧所产生，表现为走路不稳，常 可见到眼球震颤，部分患者表现共济失调和肌力减 退。 20.侧脑室室管膜瘤的临床表现是什么? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：侧脑室室管膜瘤起自侧脑室壁，以侧脑室 额角及体部为多见，肿瘤生长缓慢，可以长得很大而 充满全部侧脑室，少数瘤体可经过室间孔钻入第三脑 室内，侧脑室肿瘤的症状如下。 (1)颅内压增高症状：因为肿瘤生长缓慢，在造成脑 脊液循环障碍之前症状多不明显。由于肿瘤在脑室内 有一定的活动度，可随着体位的改变产生发作性头疼 伴呕吐，时轻时重，不易被发觉，患者时常将头部保 持在一定的位置(即强迫头位)。当肿瘤的体积增大足 以引起脑脊液循环受阻时，才出现持续头疼、呕吐、 视盘水肿等一系列颅内压增高的症状。颅内压急骤增 高，可引起昏迷或死亡。儿童患者可因为长期颅内压 增高使头颅增大和视力减退。 (2)肿瘤的局部症状：早期由于肿瘤对脑组织压迫较 轻微，局部症状多不明显，肿瘤生长较大时，尤其当 侵犯丘脑、内囊和基底节或肿瘤向脑实质内侵犯时， 可表现对侧轻偏瘫、偏侧感觉障碍和中枢性面瘫。肿 瘤造成癫痫发作者少见。 21.第三脑室管膜瘤有哪些临床表现? 【score:4 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：第三脑室室管膜瘤极为少见，肿瘤多位于 第三脑室后部。由于第三脑室腔隙狭小，极易阻塞脑 脊液循环通路造成梗阻性脑积水，早期出现颅内压增 高并呈进行性加重。有时由于肿瘤的活瓣状阻塞室间 孔及导水管上口，出现发作性头疼及呕吐等症状，并 可伴有低热。位于第三脑室前部者可出现视神经压迫 症状及垂体、下丘脑症状。位于第三脑室后部者可以 出现眼球上视运动障碍等症状。 22.脑内室管膜瘤的临床表现是什么? 【score:4 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：部分室管膜瘤不长在脑室内面而位于脑实 质中，其组织来源为胚胎异位的室管膜细胞，也可能 是起源于脑室壁的肿瘤向脑实质内生长。幕上者多见 于额叶和顶叶内，肿瘤常位于大脑深部临近脑室，亦 显露于脑表面，临床表现与脑各部位占位症状相似， 在较小儿童常见，肿瘤多巨大，术前确诊较为困难。 23.室管膜瘤的临床治疗有哪些? 【score:4 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：(1)手术治疗：以手术切除肿瘤为主要手 段。位于第四脑室者经后颅凹中线，切开小脑下州部 显露并分块切除肿瘤。注意保护脑干，如肿瘤从第四 脑室底部长出者切除肿瘤时可在脑干上留一薄层，至 少要做到能解除脑脊液循环梗阻。侧脑室肿瘤选邻近 肿瘤部分的非重要功能区，切开皮层进入脑室切除肿 瘤。若肿瘤较大，可部分切除皮层以利肿瘤暴露，深 部肿瘤应注意防止加重丘脑及基底神经节等主要结构 的损伤。 (2)放射治疗：室管膜瘤是放疗中度敏感的肿瘤之 一。多数作者认为术后放疗有助于改善患者的预后。 Mork 将室管膜瘤患者手术加放疗与单纯手术组的生 存情况进行比较，总存活期前者明显大于后者。原则 上不论肿瘤是否全切除均应进行放疗。目前对放疗的 范围尚有争议，低度恶性可选择局部宽野照射，对室 管膜母细胞瘤多数人主张全脑脊髓轴放疗。但也有作 者对无椎管内种植性扩散证据的患者不论肿瘤良恶性 与否均不行预防性脊髓照射。Dbhrmann(1985)认为儿 童颅后窝室管膜瘤年龄愈小对放疗的反应愈好。 (3)化学治疗：是颅内肿瘤治疗的辅助于段之一，目 前尽管已进行了广泛研究，但仍处于探索阶段，疗效 不十分肯定。 24.室管膜瘤的预后如何? 【score:4 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：影响室管膜瘤预后的因素包括肿瘤的部 位、组织学类型、复发的速度和年龄等，其中前二者 起决定作用。国内资料术后复发平均在 20 个月内。 室管膜母细胞瘤的 5 年生存率仅为 15%。另外一个潜 在的重要预后因素是手术切除程度，近全切除组存活 率有显著的提高，50%～60%的肿瘤全切除患者 5 年内 未见肿瘤复发，而次全切除者仅 21%。复发后肿瘤可 出现恶性变，儿童恶性室管膜瘤复发较快，平均复发 期限是 18 个月，预后较差。根据神经影像、脑神经 受损体征等所表现出的脑干受侵犯状况也与预后密切 相关。间变性室管膜瘤预后较差，复发率高，约 68%，并易沿脑脊液播散。5 年生存率较室管膜瘤 低，为 25%～40%。室管膜下室管膜瘤术后患者一般 预后良好，极少见复发或脑脊液播散。 25.脉络丛乳头状瘤的临床表现有哪些? 【score:4 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：(1)脉络丛乳头状瘤主要表现为脑积水而 产生的颅高压症状。这主要由于肿瘤过多地分泌脑脊 液，阻塞脑脊液循环，或是由于肿瘤出血引起蛛网膜 下隙粘连所致。病程长短不一，平均 1.5 年左右，2 岁以内患儿病程约 2 个月，2 岁以上可达 6 个月。可 以有颅内压增高和局限性神经损害两大类表现除头 痛、恶心、呕吐等症状外，患者早期可有癫痫发作 (18%)，以后可表现为易激惹(33%)、精神不适(33%) 及视物模糊(18%)等，但局灶症状常不明显。25%的患 者可有淡漠，甚至意识改变，出现急性颅内压增高表 现。 (2)脑积水与颅内压增高大部分患者伴有脑积水，其 原因包括脑肿瘤的所在位置直接梗阻脑脊液循环所致 的梗阻性脑积水以及脑脊液的生成与吸收紊乱造成的 交通性脑积水两种情况，脉络丛乳突状瘤患者临床所 常见的颅内压增高征与脑积水的发生有直接关系，当 然，肿瘤的占位效应亦是颅内压增高的重要原因。婴 幼儿颅内压增高表现为头颅的增大和前囟张力的增 高，精神淡漠，嗜睡或易激惹在较大的儿童及成人则 可表现为头疼、呕吐、及视盘水肿，甚至可出现阵发 性昏迷。重度脑积水使皮质抑制功能降低或肿瘤直接 影响均可导致癫痫发作。 (3)局限性神经系统损害局限性神经系统损害的表现 因肿瘤所在的部位而异。肿瘤生长在侧脑室者半数有 对侧轻度锥体束征；位于第三脑室后部者表现为双眼 上视困难；位于后颅凹者表现为走路不稳、眼球震颤 及共济运动障碍等。个别位于侧脑室者可表现为头部 包块。本病临床上可见有自发性蛛网膜下隙出血的病 史。肿瘤多位于脑室内，有的可移动，故有些患者表 现为头疼突然加剧或缓解，少数有强迫头位，这可能 因肿瘤移动后突然梗阻了脑脊液循环通路所致。 26.如何治疗脉络丛乳头状瘤? 【score:4 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：全切肿瘤是治愈脉络丛乳头状瘤的唯一疗 法。开颅前可行脑脊液外引流，以降低颅内压和减少 对脑组织的牵拉损伤。由于肿瘤血供较丰富，供血多 来自与脉络膜前动脉(侧室内浸润性生长)、脉络膜后 内侧或后外侧动脉(第三脑室内)、小脑后下动脉(第 四脑室)等有时肿瘤血管出血电凝较困难，因此应尽 量避免分块肿瘤切除，宜找出肿瘤血管蒂，电凝后离 断，争取完整切除肿瘤。对发生在第四脑室的脉络丛 乳头状瘤应后颅凹正中开颅；突向脑桥小脑角者可做 患侧耳后钩形切口，行单侧枕部骨窗开颅。第三脑室 内肿瘤，肿瘤的蒂部多位于后上部的丘脑中间块或松 果体隐窝处，采取胼胝体-透明隔-穹隆间入路进入第 三脑室有明显优势，可以直接从上部暴露处理肿瘤 蒂，然后将肿瘤向前面翻转完整切除，侧脑室肿瘤血 供多来自于肿瘤底部的脉络膜前动脉，可应用颞顶皮 骨瓣开颅，在颞枕交界角回处皮质直切口进入侧室三 角区，轻牵开皮质后先处理肿瘤底部的供血动脉，再 分块切除肿瘤；但有人认为此入路易损伤颞叶深部视 放射和语言中枢，建议采用顶上小叶或顶间沟切开进 入侧室。在儿童期，由于代偿能力强、皮质小直切 口、术中牵拉轻微，可以减少颞枕入路术后失语和偏 盲的发生，若瘤体过大，不必强求完整切除以防止损 伤深部结构。切除肿瘤前注意阻断供血动脉以利于手 术中减少出血，对于未能完全切除肿瘤而不能缓解脑 积水者，应当作分流手术，如为脉络丛乳头状瘤术后 应予放射治疗。术中出血是手术切除面临的主要问 题，有学者建议术前采用导管技术行供血动脉栓塞， 但因供血动脉走行较长且迂曲，使得选择困难，也有 人建议采用术前放射治疗或化疗来减少肿瘤供血。对 于未完全切除脉络丛乳头状瘤应行局部放射治疗，对 降低复发率、延长生存期有效，全脑或脑脊髓放疗比 起局部放疗并没有显著差异；对有复发征象或恶性变 者也应做放射治疗。 27.脉络丛乳头状瘤的预后如何? 【score:4 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：由于脉络丛乳头状瘤血供丰富、位置深在 且比邻重要结构，早期手术全切困难，病死率高达 16%～31%，近年随着显微手术的开展，病死率明显下 降，低于 1%。本病系良性肿瘤，全切除后会获得良 好效果，随着显微神经外科技术手段的进步，手术的 病死率可控制在 1%以下；而全切除肿瘤的患者不需 放疗常可获得十分满意的长期疗效。近年随着手术技 术提高全切术后 5 年无复发存活率已达 100%。肿瘤 近全切除后复发率为 0～7%。 28.松果体细胞瘤的影像学特点是什么? 【score:4 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：(1)头颅 CT 示：肿瘤呈低密度、等高混杂 密度或均一稍高密度灶，肿瘤呈边界清楚的类圆形病 灶，可有小的钙化灶，双侧侧脑室及第三脑室前部扩 大。 (2)头颅 MRI 示：T 1 加权像呈等信号，也可呈低信 号，T 2 加权像为高信号，Gd-DTPA 增强对比为均一 强化表现。 29.松果体细胞瘤的临床表现及治疗是怎样的? 【score:4 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：(1)颅内压增高：肿瘤突向第三脑室后部 梗阻导水管上口，或向前下发展使导水管狭窄或闭 锁，以致早期发生梗阻性脑积水及颅内压增高的临床 表现，如头痛，呕吐，眼底水肿和意识状态改变等。 (2)神经系统症状：肿瘤压迫或浸润松果体区及其邻 近结构，还可引起神经系统损害。 1)眼征：四叠体上丘综合征(Parinaud 综合征)和 Sylvian 导水管综合征，肿瘤破坏上丘和顶盖区引起 眼球活动障碍，两眼上视不能，瞳孔对光反射障碍， Parinaud 综合征通常只有两眼上视不能，由皮质顶 盖束受到肿瘤压迫或破坏引起，如上丘后半部受损， 则两眼下视不能，Sylvian 导水管综合征除了眼球上 视不能外，还伴有瞳孔光反应改变，眼球会聚功能麻 痹或痉挛，眼球震颤，提示导水管周围(导水管前部 和第三脑室后下部)受损。 2)听力障碍：肿瘤体积较大时可压迫四叠体下丘及内 侧膝状体而出现双侧耳鸣和听力减退。 3)小脑征：肿瘤向后下发展可压迫小脑上脚和上蚓 部，引起辨距不良，共济失调，肌张力降低和意向性 震颤。 4)下丘脑损害：可能是肿瘤的直接侵犯或播散性种植 到下丘脑所致，亦有因肿瘤使导水管梗阻造成第三脑 室前部漏斗隐窝的扩张而影响下丘脑的因素，症状表 现为多饮多尿，嗜睡和向心性肥胖等。 (3)内分泌症状：内分泌症状表现为性征发育停滞或 不发育，正常松果体腺可分泌褪黑激素，它可抑制腺 垂体的功能，降低腺垂体中促性腺激素的含量和减少 其分泌，而儿童及青春前期松果体的功能表现活跃， 因而抑制了性征的过早发育，至青春期时松果体逐渐 退化使得性征发育成熟，故性征发育迟缓者在松果体 肿瘤中可见于松果体细胞瘤的患者。 (4)其他症状：由于颅内压增高和肿瘤直接压迫中 脑，部分患者可出现癫痫发作，病理反射甚至意识障 碍，恶性松果体区肿瘤可发生远处转移，常见肿瘤转 移至脊髓蛛网膜下隙，甚至转移至中枢神经系统以外 的结构，行脑室分流患者，瘤细胞沿分流管向远处转 移，脊髓播散可造成脊髓和马尾神经损害，引起神经 根痛或感觉障碍。 30.中枢神经细胞瘤的组织学分类和治疗是怎样的? 【score:4 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：中枢神经细胞瘤依肿瘤组织学分类属于原 始髓上皮的神经细胞肿瘤，按 Kernohan 肿瘤分类属 于神经星形细胞瘤Ⅰ级，按神经系统肿瘤 2000 年 WHO 分类属于神经元和混合性神经元-胶质瘤(WHOⅡ 级)。 中枢神经细胞瘤对放疗极为敏感，手术切除肿瘤解除 梗阻性脑积水，术后结合放疗可获长期生存。