医学考试-神经内科主治医师-7-2 19页

神经内科主治医师-7-2 (总分：100 分，做题时间：90 分钟) 一、(总题数：20，score:100 分) 1.脑桥中央髓鞘溶解症的临床表现有哪些? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：((1)起病及病情特点：①本病为散发，任 何年龄均可发生，儿童病例也不少见。②本病的显著 特点是，患者常为慢性乙醇中毒晚期，或常伴严重威 胁生命的疾病。 (2)常见症状体征：患者常在原发病基础上突发四肢 弛缓性瘫，咀嚼、吞咽及言语障碍，眼球震颤及眼球 凝视障碍等，可呈完全或不完全闭锁综合征。) 本题思路： 2.脑桥中央髓鞘溶解症如何进行诊断? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：(慢性乙醇中毒、严重全身性疾病和低钠 血症纠正过快的患者，突然出现四肢弛缓性瘫痪、假 性球麻痹，数日内迅速进展为闭锁综合征，应高度怀 疑脑桥中央髓鞘溶解可能，MRI 有助于确诊。) 本题思路： 3.如何鉴别脑桥肿瘤、脑桥梗死和脑桥中央髓鞘溶解 症? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：(患者在慢性乙醇中毒，电解质紊乱及其 他严重疾病的基础上，突然出现皮质脊髓束和皮质脑 干束受损的症状应高度怀疑本病，头颅 MRI 可明确诊 断。MRI 可清楚显示脑桥基底部对称分布的长 T1、长 T2 异常信号，有时呈特征性的蝙蝠翅样，无明显的占 位效应，造影强化不明显，矢状位显示病变更清晰， 在发病 1 周内 MRI 可显示异常信号，第 2～3 周异常 信号最为明显。临床上可依据病灶无占位效应、呈对 称而不符合血管走行与分布的特点，与脑桥肿瘤和脑 桥梗死鉴别。) 本题思路： 4.如何避免脑桥中央髓鞘溶解症的发生? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：(临床上纠正低钠血症速度要缓慢，主张 使用生理盐水逐渐纠正并限制液体入量，24 小时内 血钠不超过 25mmol/L，症状控制后应减少钠的输 入。) 本题思路： 5.什么是癫痫及和痫性发作有何不同? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：(癫痫(epilepsy)是由多种原因引起的以 反复发作的大脑神经元同步过度放电所致的暂时性中 枢神经系统功能失常为特征的慢性脑功能障碍性疾 病。临床上每次发作的过程称为痫性发作 (seizure)，一个患者可有一种或多种形式的痫性发 作。) 本题思路： 6.不同年龄的患者引起癫痫的常见病因有哪些? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：((1)脑外伤：脑外伤是癫痫最常见的病因 之一。 (2)脑血管病：脑血管病常引起癫痫发作。流行病学 调查显示约有 20%的脑血管病患者出现癫痫。 (3)肿瘤：脑肿瘤是中年后癫痫发作的一个重要原 因。流行病学调查显示，癫痫患者中有 4%为肿瘤所 致，脑瘤患者中癫痫的发病率为 35%。 (4)感染：结核和细菌性脑膜炎、病毒性脑炎和脑膜 炎、中枢神经系统真菌感染都可引起癫痫发作。 (5)寄生虫：脑囊虫多寄生于皮层或灰白质交界处， 临床上有 1/2～2/3 的脑囊虫患者首发症状为癫痫发 作。 (6)先天和遗传代谢病：神经遗传病中有 2/3 患者可 能出现癫痫发作。 (7)皮质发育障碍：神经元移行障碍和局灶性皮质发 育不良易引起癫痫发作。 (8)神经系统变性疾病：中枢神经系统变性疾病也是 导致症状性癫痫的发作。运动神经元病、Alzheimer 病、帕金森病晚期常有癫痫发作。 (9)其他：8%～20%的系统性红斑狼疮患者可出现癫痫 发作；缺血缺氧性脑病、一氧化碳中毒性脑病也常有 癫痫；癫痫发作也可能是低血糖的唯一或突出的表 现。) 本题思路： 7.哪些内科疾病可以引起成人癫痫? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：(低血糖、低钠血症、低钙血症、低镁血 症、肝衰竭、肾衰竭、缺氧症、毒品、特殊药物、非 酮性高血糖、先天性代谢异常、甲状腺危象等均可引 起成人癫痫。) 本题思路： 8.癫痫病理灶和致痫灶有何区别? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：(癫痫病理灶和致痫灶是神经元过度放电 的基础。癫痫病理灶是指引起癫痫的脑组织形态或结 构异常，如肿瘤、中风囊等，是癫痫的病理基础；致 痫灶是指直接发生痫性放电的部位，是癫痫的电生理 基础。单个病理灶(如肿瘤、血管畸形等)的致痫灶多 位于病理灶边缘，广泛癫痫病理灶(如颞叶内侧硬化 及外伤性瘢痕等)的致痫灶常包含在病理灶内，有时 可在远离病理灶的同侧或对侧脑区。) 本题思路： 9.目前常用的寻找致痫灶的定位技术有哪些? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：(临床怀疑痫灶时可考虑行头颅 CT、 MRI、放射性核素脑扫描或脑血管造影等检查。MRI 较 CT 更敏感，因而高度怀疑是症状性癫痫者，尤其 有局灶性神经系统定位体征的难治性癫痫应首先考虑 行 MRI 检查。) 本题思路： 10.临床上如何鉴别痫性发作和癔症发作? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：(痫性发作和癔症发作的鉴别：①假性发 作持续时间较长，常超过 15 分钟；②发作时的表现 多种多样，缺乏癫痫发作的刻板性；③假性发作患者 的意识多数情况下是存在的，因而其发作很少在危险 地方发生；④发作期或发作间期脑电图上都没有痫样 放电；⑤抗癫痫药物治疗没有效果。) 本题思路： 11.头痛性癫痫和偏头痛如何鉴别? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：(头痛性癫痫和偏头痛的鉴别：①癫痫头 痛，程度较轻，多在发作前后出现，偏头痛则以偏侧 或双侧剧烈头痛为主要症状；②简单视幻觉，二者均 有，但复杂视幻觉以癫痫常见；③癫痫的意识障碍， 发生突然、程度重，基底动脉型偏头痛的意识障碍发 生较缓慢，易唤醒，多数偏头痛患者无意识障碍；④ 癫痫发作持续的时间，通常比偏头痛短；⑤偏头痛一 般不发生在睡眠中，而在睡眠中出现癫痫发作常见； ⑥癫痫脑电图，为阵发性棘波或棘-慢复合波，偏头 痛主要为局灶性慢波。) 本题思路： 12.脑电图和脑电地形图在癫痫诊断中有什么价值? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：(脑电图上的痫性放电是癫痫的另一个特 征，也是诊断癫痫的主要依据。癫痫脑电图的典型表 现是棘波、尖波、棘-慢或尖-慢复合波。不同类型的 癫痫，脑电图上有不同表现，可辅助确定癫痫的发作 类型。) 本题思路： 13.国际抗癫痫联盟对癫痫症和癫痫综合征的分类有 哪些? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：(见下表。 国际抗癫痫联盟对癫痫症和癫痫综合征的分类 (1)特发性婴儿和儿童局灶 性癫痫 1)良性婴儿癫痫发作(非家 族性) 2)伴中央颞区棘波的良性 儿童癫痫 3)良性早发性儿童枕叶癫 (5)癫痫性脑病(癫痫性异 常可能导 致进行性功能障碍) 1)早发性肌阵挛性脑病 2)大田原(Ohtahara)综合 征 3)West 综合征 痫(Pan- ayiotopoulos 型) 4)迟发性儿童枕叶癫痫 (Gastaut 型) (2)家族性(常染色体显性 遗传)局 灶性癫痫 1)良性家族性新生儿癫痫 发作 2)良性家族性婴儿癫痫发 作 3)常染色体显性夜发性额 叶癫痫 4)家族性颞叶癫痫 5)具不同病灶的家族性局 灶性癫痫 (3)症状性(或可能为症状 性)局灶 性癫痫 4)Dravet 综合征(婴儿严 重肌阵挛 癫痫) 5)非进行性脑病的肌阵挛 持续状态 6)Lennox-Gastaut 综合征 7)Landau-Kleffner 综合 征 8)伴慢波睡眠中持续棘- 慢复合波 的癫痫 (6)进行性肌阵挛癫痫 (7)反射性癫痫 1)特发性光敏性枕叶癫痫 2)其他视觉敏感性癫痫 3)原发性阅读性癫痫 4)惊吓性癫痫 (8)可不诊断为癫痫的癫 痫发作 1)边缘叶癫痫 ①伴海马硬化的内侧颞叶 癫痫 ②根据特定病因确定的内 侧颞叶 癫痫 ③根据部位和病因确定的 其他类型 2)新皮质癫痫 ①Rasmussen 综合征 ②偏侧抽搐-偏瘫综合征 ③根据部位和病因确定的 其他类型 ④婴儿早期游走性局灶性 发作 (4)特发性泛化性癫痫 1)良性婴儿肌阵挛性癫痫 2)肌阵挛-猝倒发作的癫痫 3)失神癫痫 1)良性新生儿癫痫发作 2)高热癫痫发作 3)反射性发作 4)乙醇戒断性发作 5)药物或其他化学物质诱 发的发作 6)外伤后即刻或早发性发 作 7)单次发作或单次簇性发 作 8)极少反复的发作 (oligo-epilepsy) 4)肌阵挛失神癫痫 5)不同表型的特发性全面 性癫痫 ①青少年失神癫痫 ②青少年肌阵挛癫痫 ③仅有全面性强直-阵挛性 发作的 癫痫 6)伴热性惊厥的全面性癫 痫 ) 本题思路： 14.癫痫部分性发作分类有哪些? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：(部分性发作可分为单纯部分性、复杂部 分性和部分继发全面性三种类型。 (1)单纯部分性发作(simple partial seizure)：除 具有癫痫发作的共性外，发作时意识始终存在，发作 后能复述发作的生动细节是单纯部分性发作的主要特 征。 (2)复杂部分性发作(complex partial seizure， CPS)：复杂部分性发作的主要特征是有意识障碍，发 作时患者对外界刺激没有反应，发作后不能或部分不 能复述发作的细节。 (3)部分继发全面性发作：先出现上述部分性发作， 随之出现全面性发作。) 本题思路： 15.部分性发作需要与哪些疾病进行鉴别? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：(假性发作、偏头痛、短暂性脑缺血发 作、过度换气综合征、发作性睡眠障碍。) 本题思路： 16.全面性发作临床常见哪些类型? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：(全面性发作首发症状和脑电图特征提示 发作起源于双侧脑部，这种类型的发作多在发作初期 即有意识丧失，其分类如下。 (1)全面性强直-阵挛性发作(generalized tonic- clonic seizure，GTCS)：简称大发作(grand real)，表现全身肌肉强直和阵挛，伴意识丧失及自 主神经功能障碍。可由部分性发作演变而来，也可一 起病即表现为此种类型的发作。 (2)强直性发作(tonic seizure)：多见于弥漫性脑损 伤的儿童，睡眠时较多，表现为全身或部分骨骼肌短 时间的强直性收缩，持续数秒至数十秒，常伴有明显 的自主神经症状，如面色苍白、瞳孔散大等。 (3)阵挛性发作(clonic seizure)：几乎均发生于婴 幼儿，特征是重复阵挛性抽动伴意识丧失，之前无强 直期。持续 1 分钟至数分钟。 (4)失神发作(absence seizure)：突然发生和迅速终 止的意识丧失是失神发作的特征。 (5)不典型失神发作(atypical absences)：起始和终 止均较典型失神缓慢，除意识丧失外，常伴肌张力降 低，偶有肌阵挛。 (6)肌阵挛性发作(myoclonic seizure)：表现为快 速、短暂、触电样肌肉收缩，可遍及全身，也可限于 某个肌群，常成簇发生。 (7)失张力发作(atonic seizure)。) 本题思路： 17.全面性发作需要与哪些疾病进行鉴别? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：(全面性发作需要与假性发作、晕厥、脑 梗死等相鉴别。) 本题思路： 18.癫痫药物治疗的一般原则是什么? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：(控制癫痫发作，改善患者的生活质量是 癫痫治疗的主要目标；当不能完全控制发作时，应尽 量减少发作频率，同时保持药物不良反应在可以承受 的范围内，使患者基本能维持正常生活。) 本题思路： 19.一线抗癫痫药物有哪些? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：(一线抗癫痫药物包括苯妥英钠、卡马西 平、丙戊酸钠、苯巴比妥、扑痫酮及苯二氮革类药 物。) 本题思路： 20.常用的抗癫痫药及其不良反应有哪些? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：(常见抗癫痫药物及其不良反应参见下 表。 常见抗癫痫药物 药物 不良反应 卡马西 平 治疗范围狭窄，易出现神经毒性；治疗范围 狭窄，初始剂量易出 现神经毒性作用，微粒体酶诱导剂，无胃肠 道外给药形式，可 引起某些形式的发作加重，有潜在的认知毒 性 苯妥英 钠 治疗范围狭窄，易出现神经毒性；治疗范围 狭窄，易出现结缔组 织异常，饱和运力学，偶有胃肠道反应，致 畸有微粒体酶诱导 作用 丙戊酸 体重增加慢性认知、记忆行为改变，少数有 严重的肝毒性，可能 出现胰腺炎，特异性毒不良反应相对常见， 药物的相互用明 显，有致畸作用 苯巴比 妥 有镇静作用，偶可引起结缔组织损伤，戒断 反应，微粒体酶诱导 剂，有致畸作用 乙琥胺 治疗范围狭窄，偶有胃肠道反应 ) 本题思路：