医学考试-神经内科主治医师-40 25页

神经内科主治医师-40 (总分：100 分，做题时间：90 分钟) 一、(总题数：30，score:100 分) 1.以意识内容改变的意识障碍分哪几种? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：(1)谵妄状态：其特点为意识障碍，此时 意识清晰度水平降低，同时产生大量的错觉和幻觉， 以幻视为多。幻觉内容多为生动而逼真的、形象性的 人物或场面，患者多伴有紧张、恐惧的情绪反应和相 应的兴奋不安、行为冲动、杂乱无章。思维方面则言 语不连贯，对周围环境定向可丧失，但谵妄状态多在 晚间增重。持续时间可数小时至数日不等，一般与病 情变化有关。意识恢复后，患者对其病中经过可有部 分回忆，也可完全遗忘。 (2)精神错乱：它与谵妄状态相似，但较严重。患者 言语、思维极不连贯，偶见幻觉和妄想观念。患者的 运动性兴奋通常是限制在病床范围以内，多表现为无 规则的伸展、抖动或翻转身体，动作单调。此种状态 一般都持续时间较长，可延续若干周，甚至数月。 (3)梦样状态：这是伴有意识清晰度水平降低的一种 梦境样的体验，患者似处于梦境之中，这种体验又常 与幻觉和其他想象性的体验相结合。有时也可伴有妄 想性质的幻想性体验。这种梦境的内容多反映现实生 活的某些片段，并与富于情感色彩的幻想交织一起， 常出现假性幻视和幻听。这种状态可持续至数周或数 月之久。 2.什么是记忆错构症及其主要表现? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：记忆错构症指记忆的歪曲或篡改，见于老 年性精神病或脑动脉硬化性精神病患者。这种记忆障 碍是把真正的事实与幻想混淆在一起。患者把那些可 能在过去生活中经历过的、但在他所指的那段时间内 并没有发生的事件，错误地作为当时的事情来谈论， 并坚信它是真的，还给予相应情感反应。 3.何为延髓背外侧综合征? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：延髓背外侧综合征又名 Wallenberg 综合 征，是指小脑后下动脉闭塞引起延髓外侧部缺血所产 生的一组症状，即：①舌咽、迷走神经麻痹症状，软 腭、咽喉肌及声带麻痹，咽反射消失，吞咽、发音障 碍(疑核)；②患侧面部痛温觉及角膜反射消失(三叉 神经脊束及脊核)；③对侧面部痛温觉消失(脊髓丘脑 束)；④患侧出现 Horner 综合征(延髓网状结构)；⑤ 患侧小脑共济失调(脊髓小脑束)；⑥眼球震颤(前庭 下核或内侧纵束)；⑦眩晕、恶心、呕吐(前庭下核、 迷走背核)；⑧患侧周围性面瘫(偶而累及面神经 核)；⑨对侧轻偏瘫(偶而累及锥体束)。 4.何为延髓旁正中综合征? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：延髓旁正中综合征又名 Dejerine 综合 征；常因血管病变引起锥体和舌下神经纤维损害，临 床表现：①患侧舌肌瘫痪及萎缩(舌下神经损害)；② 对侧肢体中枢性瘫痪(锥体束损害)；③对侧肢体深感 觉障碍(内侧丘系损害)；可见于椎动脉及其分支或基 底动脉后部血管阻塞。 5.何为半球内失联系综合征? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：大脑半球的髓质由大量神经纤维组成，实 现皮质各部之间以及皮质与皮质下结构间的联系，可 分三类：连合系、联络系和投射系。其中联络系是联 系同侧半球内各部分皮质的纤维，其中短纤维联系相 邻脑回称弓状纤维。长纤维联系本侧半球各叶，其中 主要的有：①钩束，呈钩状绕过外侧裂，连接额、颞 两叶的前部；②上纵束，在豆状核与岛叶的上方，连 接额、顶、枕、颞四个叶；③下纵束，沿侧脑室下角 和后角的外侧壁上行，连接枕叶和颞叶；④扣带：位 于扣带回和海马旁回的深部，连接边缘叶的各部。当 相应的纤维出现损伤时，对应的各皮质纤维之间出现 联络中断，出现脑功能障碍，即为半球内失联系综合 征。 6.什么是联合综合征?(脑内脏联合综合征) 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：脑内脏联合综合征是急性脑损伤时引起的 神经-体液调节功能紊乱导致的内脏器官形态及其功 能发生一系列变化，可以涉及多个器官，但临床上以 心、肺、胃肠及内分泌的改变最为常见和明显。 7.什么是颈静脉孔综合征?其主要病因是什么? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：由于舌咽神经、迷走神经与副神经通过颈 静脉孔，此部病变时出现该神经麻痹的综合征。即： ①迷走神经损害时，同侧声带麻痹，因而出现声音嘶 哑；②舌咽神经损害引起咽上缩肌的麻痹，出现咽下 困难，患者发“呵”时咽壁向健侧移位；③病灶侧咽 部与腭帆部感觉障碍，舌后 1/3 的味觉障碍。副神经 麻痹产生同侧胸锁乳突肌与斜方肌力弱与萎缩。 主要病因：①肿瘤是颈静脉孔部病变较常见原因，如 骨瘤、鼻咽癌的颅底转移、颈静脉孔处神经瘤、颈静 脉球瘤、脑转移瘤和脑膜转移瘤；②颈静脉孔附近的 淋巴结炎症(细菌感染、结核性等)、颈静脉炎或动脉 瘤。 8.何为抗磷脂抗体综合征? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：抗磷脂抗体综合征是指由抗磷脂抗体(APL 抗体)引起的一组临床征象的总称。APL 抗体是一组 能与多种含有磷脂结构的抗原物质发生免疫反应的抗 体，主要有狼疮抗凝物(LA)、抗心磷脂抗体(ACL 抗 体)、抗磷脂酸抗体和抗磷脂酰丝氨酸抗体等。与 APL 抗体有关的临床表现，主要为血栓形成、习惯性 流产、血小板减少和神经精神症状等。APS 是系统性 红斑狼疮患者中常见的临床表现。 9.何为 Sneddon 综合征? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：Sneddon 综合征是一种主要累及皮肤、 脑、小动脉和微动脉的增生性闭塞性疾病。主要临床 特点为皮肤网状青斑，多发布于躯干、臀部和四肢的 近端，短暂性脑缺血发作(TIA)及多数性脑梗死。好 发于 30～50 岁的青壮年。多有抗磷脂抗体证据，皮 肤活体组织检查对诊断很有帮助，颅脑 CT 或 MRI 检 查也是必要的。 10.何为眶尖综合征? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：眶尖综合征又名眶上裂视神经孔综合征， 一般认为是由于邻近眶上裂、海绵窦和视神经等部位 的肿瘤、炎症和外伤由眶上裂蔓延至视神经或海绵窦 所致。由于眶上裂与视神经孔有密切关系，仅被一层 薄骨壁隔开，位于眶尖部的炎症、肿瘤或异物可损害 视神经和经过眶上裂的神经血管，出现眶尖综合征， 主要表现为：①疼痛，95%有眼眶痛或头痛，炎症及 肿瘤者较重，外伤者较轻；②视力减退，甚至无光 感；③眼球突出，其中以海绵窦血栓、颅内肿瘤及眶 内炎症最常见。一般为轴性前突；④眼球运动，大部 分眼球固定，少数仅轻微活动；⑤上睑下垂，大部分 均有不同程度的上睑下垂，瞳孔均被遮盖；⑥角膜反 射及颌部皮肤感觉有不同程度减退；⑦瞳孔散大，均 在 5mm 以上，直接、间接光反射消失或迟钝；⑧眼 底，视盘水肿、隆起，视盘色浅及眼底出血，轻症者 可正常。 11.何为眶上裂综合征? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：眶上裂综合征为病变侵犯眼眶、鼻部和颅 内、动眼神经、滑车神经、外展神经及三叉神经眼 支。以上结构均沿海绵窦外侧壁向前穿过眶上裂入 眶。故一旦受累，即产生一系列的眼部症状。临床表 现：①病变同侧动眼、滑车和外展神经麻痹而出现全 眼肌麻痹，表现为上睑下垂、眼球固定、各向运动障 碍、瞳孔散大、对光和调节反射消失。因动眼神经进 入眶上裂时分为上、下两支，故有时仅出现部分眼肌 麻痹。外展神经麻痹发生较早，可能为本征不同于海 绵窦综合征的一个特点；②同侧三叉神经眼支受损， 其支配区域出现疼痛、感觉障碍和角膜反射迟钝或消 失；③因静脉受压致眶部球后水肿，可出现同侧眼球 轻度突出；④与三叉神经眼支一同经眶上裂入眶的眼 交感神经受累时，可出现同侧 Horner 综合征；⑤X 线摄片可见眶上裂骨质破坏或增生，CT 或 MRI 检查 有助于肿瘤的诊断。 12.何为岩尖综合征? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：岩尖综合征具备三个重要特点：①中耳炎 或乳突炎，极常见，见于急性或慢性中耳炎，常有鼓 膜穿孔，一般岩尖综合征多在鼓膜穿孔后 1～2 个月 内出现。②三叉神经受损征，中耳炎鼓膜穿孔后经历 一定时期，出现耳部疼痛，多呈发作性三叉神经痛， 性质为刀割样、撕裂样、搏动性剧痛，夜间增重，白 天减轻，常位于眼球后部或在三叉神经眼支与上颌支 分布区，晚期在此分布区有感觉障碍。三叉神经运动 支很少受侵，如果受损时，则在同侧出现咀嚼肌、颞 肌、翼内肌及翼外肌肌力减低，下颌偏向患侧，伴有 上述肌肉萎缩。③眼肌麻痹，由于外展神经受损，出 现外直肌麻痹，眼球处于内收位，伴有复视。 13.何为三叉神经旁综合征? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：三叉神经及其半月神经节附近常为多种病 变的所在，包括脑膜瘤、神经纤维瘤、神经鞘瘤、胶 质细胞瘤、转移瘤、肉瘤、胆脂瘤(上皮样囊肿)、脑 囊虫病，其中最常见的原发肿瘤为脑膜瘤，此部及其 附近病变产生三叉神经痛或三叉神经损害，伴有同侧 Horner 征时为三叉神经旁综合征。 14.何为碟岩综合征? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：碟岩综合征又名海绵窦综合征或破裂孔综 合征。由海绵窦外侧壁肿瘤、垂体瘤、蝶骨肿瘤及海 绵窦血栓性静脉炎、海绵窦内动脉瘤等致Ⅲ、Ⅳ、 Ⅵ、Ⅴ(1、2 支)脑神经麻痹。症状因病变性质而 异：①肿瘤引起海绵窦外侧壁受压，逐渐出现Ⅲ、 Ⅳ、Ⅵ、Ⅴ(第 1 支)脑神经麻痹，即上睑下垂，眼睑 和结膜水肿，眼球突出以及眼外肌麻痹，在三叉神经 麻痹时，面部相应支配区有剧痛。有时有三叉神经上 颌支麻痹。②海绵窦血栓形成多由口、鼻、额窦之局 部感染引起海绵窦血栓性静脉炎。急性起病，发热眼 窝和咽部有感染时，则为亚急性或慢性起病，但亦有 发热和菌血症的全身症状，亦有原因不明者。眼静脉 受累后不引起眼底视盘水肿和出血。③海绵窦内动脉 瘤动脉瘤突然扩大时，先有同侧头痛和面痛，继有三 叉神经第 1、2 支感觉障碍、复视、睑下垂，上瞳孔 扩大、缩小或固定等异常。 15.何为 Horner 综合征? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：Horner 综合征即颈交感神经麻痹综合 征，是由于交感神经中枢至眼部的通路上受到任何压 迫和破坏，引起瞳孔缩小、眼球内陷、上睑下垂及患 侧面部无汗的综合征。据受损部位可分为中枢性障 碍、节前障碍及节后障碍的损害。 16.什么是 Foster-Kennedy 综合征? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：Foster-Kennedy 综合征病损主要位于额 叶眶面，表现为饮食过量、胃肠蠕动过度、多尿、高 热、出汗和皮肤血管扩张等症状。额叶底面肿瘤可出 现同侧嗅觉缺失和视神经萎缩，对侧视盘水肿，称为 福斯特肯尼迪综合征。 17.何为 Tolisn-Hunt 综合征? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：Tolisn-Hunt 综合征又称痛性眼肌麻痹综 合征，病因不明。病变仅限于海绵窦段颈内动脉外膜 及其附近的硬脑膜。病变性质为一种免疫反应性疾 病。糖皮质激素等免疫抑制剂治疗有效，支持本征的 免疫学假说。本病发病无性别差异，以青壮年至老年 多发，大约 70%患者病前有上呼吸道感染、咽峡炎、 上颌窦炎、低热等病史。早期一侧性眼球后眶区周围 剧烈疼痛，可放射到额部或颞部。可有恶心、呕吐。 疼痛的性质大多为持续性胀痛、刺痛或撕裂样剧痛。 数日后痛侧眼肌可有不同程度的麻痹。主要以动眼神 经受累为主，其次是外展神经。可表现为第Ⅲ、Ⅳ、 Ⅵ对脑神经全部受累，眼球固定，眼球突出，呈海绵 窦综合征。眼内肌受累相当少见。 18.何为 Weber 综合征? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：Weber 综合征即一侧中脑大脑脚脚底损害 可出现大脑脚综合征(Webersyndrome)，损伤动眼神 经和锥体束，又称动眼神经交叉瘫，是指中脑腹侧 部，即大脑脚内侧出现病灶，损害了同侧动眼神经与 位于脚底中部 3/5 的锥体束，而出现的动眼神经麻痹 与偏瘫同时存在的一种特殊综合征。 19.何为 Parinaud 综合征? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：Parinaud 综合征即帕里诺综合征，又称 上丘脑综合征、中脑顶盖综合征、上仰视性麻痹综合 征。由于颅内肿瘤，如松果体肿瘤、胼胝体肿瘤、中 脑肿瘤，以及血管病变损害皮质顶盖束等引起的综合 征，特征为两眼同向上视不能、两侧瞳孔散大或不等 大、对光反应、调节反射存在。表现为眩晕，有时共 济失调。上睑下垂，复视，双眼同向上视运动麻痹， 但不会聚性麻痹。退缩性眼球震颤，瞳孔变位，眼底 见视神经盘水肿。 20.什么是 Raymond 综合征? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：Raymond 综合征指脑桥腹侧单侧病损，累 及同侧外展神经束和锥体束，但面神经不受累，症状 为“交叉性外展偏瘫”。表现为：①同侧外直肌麻痹 (第Ⅵ脑神经)；②对侧偏瘫面部不受累(锥体束)。 21.什么是 Steele-Richardson-Olszewski 综合征? 【score:4 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：Steele-Richardson-Olszewski 综合征即 进行性核上性瘫痪，是一种罕见的疾病，其临床表现 为眼球随意运动的丧失，但反射性眼球活动保存，动 作过缓，肌肉僵直伴进行性躯干肌张力障碍，假性延 髓瘫痪(咽喉肌肉强直性无力，引起吞咽困难和呐 吃，并有情绪不稳)，以及痴呆。病因不明，基底节 与脑干内神经元发生变性。典型的病理学变化包括神 经元纤维缠结，后者含有异常磷酸化的 tau 蛋白。症 状通常在中年后期开始发展出来。眼球运动障碍往往 以异常垂直性注视开始。患者在上下楼梯时会发生困 难，颈部不能后仰就不能向上看。腔隙状态的临床表 现可以与本病相似，但腔隙状态是由于多发的腔隙性 脑卒中在基底节和大脑半球白质内形成多发的腔隙性 脑梗死所致；患者的病史反映出脑卒中特征性的神经 障碍阶梯式的进展过程。 22.什么是脑桥中央髓鞘溶解症? 【score:4 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：脑桥中央髓鞘溶解症(central pontine myelinolysis，CPM)是原因不明的以脑桥基底部对称 性脱髓鞘为病理特征的可致死性病症，CPM 具有特征 性病理特点，脑桥基底部呈对称性分布的神经纤维脱 髓鞘，神经细胞和轴索相对完好，可见吞噬细胞和星 形细胞反应，无炎性反应。病灶边界清楚，可数毫米 或波及整个脑桥基底部，背盖部也可受累。可能的病 因为乙醇中毒晚期、肾衰竭透析治疗后、肝衰竭、肝 移植后、淋巴瘤及癌症晚期、营养不良、败血症、急 性出血性胰腺炎、严重烧伤等。临床过快纠正低钠血 症，给脱水患者过量补液均可导致该病发生；低钠血 症时脑组织处于低渗状态，快速补充高渗盐溶液可使 血浆渗透压迅速升高进而造成脑组织脱水，血-脑脊 液屏障遭到破坏，有害物质透过血-脑脊液屏障使髓 鞘脱失。 23.什么是 Jackon 综合征? 【score:4 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：Jackon 综合征是由于肿瘤、外伤、炎 症、脑血管病等病变累及第Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ脑神经，出现 构音障碍、声音嘶哑、吞咽困难和咽喉部感觉丧失； 不能向同侧转颈，不能耸肩；同侧的舌肌瘫痪，伸舌 偏向患侧。 24.什么是 Tapia 综合征? 【score:4 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：Tapia 综合征即迷走-舌下神经综合征， 颅骨骨折、环椎脱位、颈动脉瘤、肿瘤等损伤颅外咽 旁间隙、延髓而出现舌下神经损害，患侧舌肌无力伴 萎缩，迷走神经损害致发音、吞咽困难，同侧可合并 Horner 征。 25.何为 West 综合征? 【score:4 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：West 综合征也称为婴儿痉挛症，起病年 龄在 2 个月至 1 岁之间，高峰在 4～6 个月。80%为症 状性，可因各种先天性或获得性脑损伤引起。临床表 现为痉挛发作、脑电图高度失律及精神运动发育落 后。发作难以控制，28%～60%患儿以后转变为 Lennox-Gastaut 综合征(LGS)。典型痉挛发作的临床 和脑电图表现。婴儿痉挛可有不典型的发作形式，如 一侧性痉挛发作，合并局部性发作、晚发的痉挛发作 或痉挛发作持续到幼儿期等。 26.何为 Lennox-Gastaut 综合征? 【score:4 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：Lennox-Gastaut 综合征(LGS)是一种严重 的癫痫类型，占全部小儿癫痫的 2%～5%。LGS 由不同 的病因引起。约 60%可找到静止性或进行性病变，属 于症状性 LGS；约 30%以上找不到病因，是原发性或 隐源性 LGS。继发性的病例中，可有各种脑损伤史， 如围生期缺血缺氧性脑病、颅内出血、脑炎、脑膜 炎、宫内感染、脑梗死、心血管病、低血糖、颅脑外 伤、严重癫痫持续状态史等。遗传因素对 LGS 本身并 无明显作用，但很多遗传性疾病，特别是遗传性发育 障碍、代谢异常、遗传综合征等，可以表现为 LGS， 如大脑发育和成熟障碍、无脑回畸形、Angelman 综 合征、苯丙酮尿症、神经皮肤综合征(结节性硬化、 神经纤维瘤、伊藤色素减少症)等。LGS 和婴儿痉挛 症有较密切的关系。LGS 有三个临床特点：频繁的、 形式多样的癫痫发作；脑电图有 1.5～2.5Hz 慢棘慢 复合波；智力发育落后，病程常为进行性。起病年龄 以 3～5 岁最多见，但在 1～14 岁之间均可发病。特 发性或隐源性 LGS 在起病之初病儿发育正常；症状性 LGS 在起病前已有发育迟缓和神经症状。 27.什么是樱桃红斑-肌挛阵综合征? 【score:4 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：樱桃红斑肌阵挛综合征又称涎酸沉积症， 是一种少见的遗传代谢病，为常染色体隐性遗传，由 α-N-乙酰神经氨酸苷酶(唾液酸苷酶)缺陷引起。异 常包涵体存在于淋巴细胞、骨髓细胞、神经元及库普 弗细胞。各年龄均可起病，青少年期多见。表现为严 重的进行性肌阵挛性癫痫，或伴有强直-阵挛性发 作。肌阵挛可为意向性或由运动诱发。其他症状和体 征包括早期出现进行性视力下降，晶体混浊，共济失 调及轻度外周神经病。眼底可见樱桃红斑为本病的特 征性所见。一般无痴呆。 28.何为 Kojewnikow 综合征? 【score:4 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：儿童慢性进行性部分连续性癫痫，又称单 纯部分性癫痫状态，临床少见，症状较难控制。 Kojewnikow 综合征发病性别无明显差别，可发生于 儿童期和成年期的任何年龄，儿童多为隐源性癫痫， 成人均为症状性癫痫，其主要特点为：①局限性持续 性肌肉抽搐，为一侧性、持续性及节律性的肌阵挛， 且部位恒定，不按躯体顺序扩展，常见于肢体的末 端，甚至某一指(趾)，也可见于眼睑、面颊及口角局 部，持续数小时至数年，睡眠时可不消失；②单纯部 分性癫痫持续发作；③脑电图呈现正常背景活动基础 上出现局灶性阵发性异常(棘波和慢波)。 29.何为偏侧抽动偏瘫综合征? 【score:4 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：偏侧抽动偏瘫综合征病因为颅内感染、颅 脑外伤、脑缺血病变或脑静脉血栓形成、围生期病变 导致脑病等。本综合征常见于 6 个月至 2 岁的婴幼 儿，出现局灶性抽搐，通常从面部或手开始，可向邻 近区域扩散，躯干肌受累罕见，最初发作频率和强度 不定，发作可较频繁，也可表现癫痫持续状态；随之 出现偏瘫，进行性加重，但少数患者偏瘫可有恢复， 约半数患者出现偏盲，可有偏身感觉障碍、构音困难 或语言障碍，患者智力可受损。 30.何为 Landau-Kleffner 综合征? 【score:4 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：Landau-Kleffner 综合征又称获得性癫痫 性失语症，发病高峰年龄在 5～7 岁。男孩多见。发 病前语言功能正常，隐袭起病，进行性发展，病程中 有自发缓解和加重。最常见的表现是语言性听觉性失 认、自发性语言的迅速减少，首诊容易误诊为听力丧 失。2/3 的患者出现精神运动、行为障碍及其他类型 的发作。