医学考试-神经内科主治医师-15 18页

神经内科主治医师-15 (总分：100 分，做题时间：90 分钟) 一、(总题数：20，score:100 分) 1.什么是烟雾病?其临床特点是什么? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：(烟雾病是一组以颈内动脉虹吸部及大脑 前动脉、中动脉起始部狭窄或闭塞，脑底穿通动脉代 偿性扩张形成异常小血管网为特点的脑血管病。因在 脑血管造影时呈现许多密集成堆的小血管影似吸烟吐 出的烟雾得名。 烟雾病常以卒中形式起病，症状可分两种：①缺血， 多见于儿童及青少年。早期为脑底主干血管狭窄闭 塞，易导致脑内缺血，突然出现不同程度的偏瘫，或 左右两侧相继出现瘫痪，并可有失语、假性球麻痹、 精神障碍、智力减退或痴呆、癫痫发作、头痛及 TIA 等。②出血，发病年龄多较缺血组晚，以青壮年多 见。当脑底主干血管闭塞后，代偿的异常血管网逐渐 增生，这些血管中有的壁薄腔大容易出血，同时由于 血流动力学改变可致病变血管形成粟粒性或囊性动脉 瘤，可发生蛛网膜下隙出血、脑出血及原发性脑室出 血，出现相应的症状和体征。) 本题思路： 2.什么是海绵状血管瘤?其临床特点是什么? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：(海绵状血管瘤是先天性脑血管畸形的一 种，由不规则的、大小不等的血管间隙组成的一堆紧 聚在一起的血管组织，血管间隙之间只有少量结缔组 织，无神经组织。) 本题思路： 3.颅内静脉窦和脑静脉血栓形成的临床表现有哪些? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：((1)上矢状窦血栓形成：临床特点是急性 或亚急性起病，常呈全身衰竭状态，首发症状多为头 痛、恶心、呕吐、视盘水肿、复视、外展神经麻痹、 意识障碍等颅内压增高症状，部分患者早期发生全身 性或局限性癫痫发作，严重者可引起双下肢中枢性瘫 痪或同时伴有皮质性感觉障碍。头颅增强 CT 扫描可 见最具特征的上矢状窦空三角征。DSA 表现为病变的 上矢状窦在静脉时相不显影。 (2)海绵窦血栓形成：主要表现为眼静脉回流受阻和 脑神经受损征象。眼静脉回流受阻使球结膜水肿、患 眼突出、眼睑不能闭合和眼周软组织红肿；第Ⅲ、 Ⅳ、Ⅵ、Ⅴ1～2 对脑神经受累出现眼睑下垂、眼球 各方向运动受限和复视，眼球固定，瞳孔扩大，对光 反射及角膜反射消失。化脓性血栓形成常起病急骤， 伴有高热、眼部疼痛和眶部压痛，剧烈头痛、恶心、 呕吐和意识障碍。 (3)横窦与乙状窦血栓形：发病时多有发热、寒战及 外周血白细胞增高，血栓形成延及上矢状窦或对侧横 窦时，出现进行性脑水肿和颅内压增高症状，多无神 经系统定位体征。腰椎穿刺压颈试验有特征性表现 (患侧压颈不升，健侧压颈迅速升高)。颅内高压或局 部感染扩散到局部的岩骨可致第Ⅵ对脑神经麻痹，可 出现复视；第Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ对脑神经可因扩张的颈静脉 压迫，而出现颈静脉孔综合征(吞咽困难、饮水呛 咳、声音嘶哑及同侧胸锁乳突肌和斜方肌无力萎 缩)。) 本题思路： 4.什么是青年卒中?其病因有哪些? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：(青年卒中是指发病年龄小于 40 岁的卒 中。其病因包括脑栓塞 31%、不明原因 27%、动脉病 (脑动脉粥样硬化 18%，非动脉粥样硬化动脉病 19%)、高凝状态、静脉系统血栓形成等。) 本题思路： 5.什么是进展性卒中?其危险因素有哪些? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：(进展性卒中特点为发病后 24 小时症状逐 渐加重，可持续数日。其危险因素包括：①持续高血 糖是脑梗死扩大的决定性因素，并且与神经功能恶化 相关；②卒中后 24 小时内血压水平与卒中早期神经 功能恶化、梗死体积、预后之间呈 U 型关系；③不适 当应用血管扩张剂，使正常脑动脉扩张，而缺血区动 脉尚处于麻痹状态，可引起脑血管盗血，缺血区血流 进一步减少，导致病情进展；④体温升高使得早期脑 卒中神经功能恶化的危险度上升；⑤多种病原体感染 均可参与卒中进展的过程。) 本题思路： 6.什么是脑心综合征? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：(因急性脑病，主要为脑卒中、急性颅脑 外伤，累及下丘脑脑干和自主神经系统导致心血管功 能障碍，发生类似急性心肌梗死、心肌缺血、心律失 常和心力衰竭；随脑病好转异常心电图亦随之好转， 称为脑心综合征。) 本题思路： 7.什么是主动脉弓综合征?其临床表现是什么? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：(主动脉弓综合征又称多发性大动脉炎、 无脉症，为主动脉及其分支的慢性、进行性、且常为 闭塞性的炎症。临床上根据受累动脉的不同而分为不 同的临床类型，其中以头臂部动脉受累引起的上肢无 脉症为最多，其次是降主动脉、腹主动脉受累的下肢 无脉症和肾动脉受累引起的肾动脉狭窄性高血压。也 可见肺动脉和冠状动脉受累而出现啼动脉高压和心绞 痛甚至急性心肌梗死。) 本题思路： 8.什么是脑淀粉样血管病?其诊断要点是什么? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：(脑淀粉样血管病(cerebral amyloid angiopathy，CAA)是一种由淀粉样物质在软脑膜和大 脑皮质小动脉中层沉积导致的脑血管病。 老年患者、无原发性高血压史、头颅 CT 或头颅 MRI 证实的复发性、多灶性脑叶出血，排除其他原因后临 床可诊断 CAA。) 本题思路： 9.什么是皮质下动脉硬化性脑病?其诊断要点是什么? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：(Binswanger 病(Binswanger disease， BD)是一种较为常见的小血管性痴呆，临床表现为进 行性、隐匿性痴呆，常伴有明显的假性球麻痹、步态 不稳、尿失禁和锥体束受损等局灶体征等。神经影像 学的主要特征是脑室周围、半卵圆中心弥漫性白质病 变，皮质不受累。) 本题思路： 10.什么是伴有皮质下梗死和白质脑病的常染色体显 性遗传性脑动脉病? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：(CADASIL 是一种遗传性小动脉疾病，是 位于 19 号染色体上 Notch3 基因突变所致的遗传性小 血管疾病，表现为皮质下缺血事件，半导致进行性痴 呆伴假性球麻痹。) 本题思路： 11.什么是血管性痴呆?其诊断要点和分类如何? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：(血管性痴呆(vasculal dementia，VD)是 指在缺血性、出血性及急慢性缺血缺氧性脑血管病引 起的脑组织损害基础上产生的以认知功能障碍为主的 一组临床综合征。 血管性痴呆的诊断要点：①神经心理学检查证实的认 知功能明显减退，并有显著的社会功能下降，符合痴 呆诊断标准；②经病史、临床以及影像学检查证实， 有与痴呆发病有关的脑血管病依据；③两者必须有明 确的相关性，痴呆发生在脑血管病后 3～6 个月，痴 呆症状可突然发生或缓慢进展，病情呈波动性或阶梯 样加重；④除外引起痴呆的其他病因以及意识障碍、 精神疾患。 (1)多发性梗死性痴呆(muhi-infarct dementia， MID)：指多发的大血管阻塞引起的皮质或皮质下大面 积梗死导致的痴呆，是 VD 最常见的类型。常有反复 多次脑卒中史，可急性起病和阶段性进展，认知损害 往往呈斑片状，伴有脑梗死相应局灶性神经功能缺损 症状体征。 (2)关键部位梗死性痴呆(strategic infarct dementia，SID)：指由重要皮质、皮质下功能区域的 几个小面积梗死灶，有时甚至是单个梗死病灶所引起 的痴呆。这些关键部位包括丘脑、角回、基底前脑- 基底下丘脑结构、扣带回等。其中最常见的是丘脑性 痴呆，表现为注意力、执行功能和记忆受损，可伴眼 球运动障碍和轻偏瘫。 (3)小血管病性痴呆：小血管疾病引起的损害可以是 皮质性的，也可是皮质下的。发生在基底节和脑桥的 多发性腔隙性梗死可出现假性球麻痹，额叶皮质的多 发性腔隙性脑梗死可产生伴额叶体征的痴呆综合征。 BD 是一种较为常见的小血管性痴呆，临床表现为进 行性、隐匿性痴呆，常伴有明显的假性球麻痹、步态 不稳、尿失禁和锥体束受损等局灶体征。神经影像学 的主要特征是脑室周围、半卵圆中心弥漫性白质病 变，皮质不受累。 (4)低血氧-低灌注性痴呆：指由弥漫性或局限性脑缺 血性损害所导致的痴呆，往往继发于心脏停搏或严重 低血压。分水岭梗死性痴呆(dementia with border- zone infarction)是其中一种，是由于大脑前动脉、 中动脉、后动脉供血区交界区域的长期低灌流，形成 分水岭区域脑梗死导致的认知功能严重受损。表现为 经皮质性失语、视空间障碍、失用、失认等。 (5)出血性痴呆：是指由颅内出血所致的痴呆，包括 硬膜下出血、蛛网膜下隙出血和脑出血。大多数病例 呈现 VD 的临床特点，但也有的病例临床表现类似原 发性进行性痴呆。) 本题思路： 12.什么是卒中单元?其有效机制包括哪些? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：(卒中单元是指改善住院脑卒中患者的医 疗管理模式，专为脑卒中患者提供药物治疗、肢体康 复、语言训练、心理康复和健康教育、提高疗效的组 织系统，卒中单元的有效机制如下。 (1)针对住院的卒中患者，卒中单元不是急诊的绿色 通道，也不是卒中的全程管理，只是患者住院期间的 管理。 (2)卒中单元不是一种疗法，而是一种病房管理系 统。 (3)这个新的病房管理系统应该是一种多元医疗模 式。 (4)患者除接受药物治疗，还应该接受康复治疗和健 康教育。 (5)卒中单元体现对患者的人文关怀。) 本题思路： 13.抗凝药物在治疗和预防缺血性卒中的地位如何? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：(抗凝治疗的主要目的是防治缺血性卒中 的早期复发、血栓的延长及防止堵塞远端的小血管继 发血栓形成，促进侧支循环。一般急性脑梗死患者不 推荐常规立即使用抗凝药。使用溶栓治疗的患者，一 般不推荐在 24 小时内使用抗凝剂。抗凝药物的适应 证包括：①心源性梗死；②缺血性卒中伴有易栓症患 者、症状性颅外夹层动脉瘤患者、颅内外动脉狭窄患 者；③卧床患者预防 DVT 和 PE。) 本题思路： 14.抗血小板药物在治疗和预防缺血性卒中的地位如 何? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：(多数无禁忌的不溶栓患者应在卒中后尽 早开始使用阿司匹林。溶栓的患者应在溶栓 24 小时 后使用阿司匹林。推荐剂量阿司匹林 150～ 300mg/d，4 周后改为预防剂量(50～150mg/d)。) 本题思路： 15.他汀类药物在治疗和预防缺血性卒中的地位如何? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：(强化他汀类药物治疗可显著降低脑卒中 的相对危险。作为一级预防的药物，长期的他汀类药 物治疗在心脑血管疗效显著同时并不显著增加脑出血 的风险。) 本题思路： 16.脑梗死时血管扩张剂如何应用? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：((1)腔隙性脑梗死、血压不低的分水岭脑 梗死，急性期即可应用。 (2)出血性脑梗死急性期不能应用。 (3)脑缺血症状轻，无意识障碍，无颅内压增高表 现，头颅 CT 证实无占位效应的脑梗死，急性期可 用。 (4)中重型脑梗死，有意识障碍、颅内压增高表现， 头颅 CT 占位效应明显者，需待病情稳定时应用。) 本题思路： 17.什么是中枢神经系统感染性疾病? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：(病原微生物侵犯中枢神经系统的实质、 被膜及血管等引起的急性或慢性炎症性(或非炎症性) 疾病即为中枢神经系统感染性疾病。这些病原微生物 包括病毒、细菌、真菌、螺旋体、寄生虫、立克次体 和朊蛋白等。病原微生物主要通过三种途径进入中枢 神经系统，包括血行感染、直接感染和神经干逆行感 染。) 本题思路： 18.中枢神经系统感染性疾病的分类有哪些? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：(临床中依据中枢神经系统感染部位的不 同可分为：①脑炎、脊髓炎或脑脊髓炎，主要侵犯脑 和(或)脊髓实质；②脑膜炎、脊膜炎或脑脊膜炎，主 要侵犯脑和(或)脊髓软膜；③脑膜脑炎，脑实质与脑 膜合并受累。) 本题思路： 19.中枢神经系统感染的途径有哪些? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：((1)血行感染：病原体通过呼吸道或皮肤 黏膜进入血流，由血液系统进入颅内。 (2)直接感染：病原体通过穿透性外伤后临近结构的 感染向颅内蔓延。 (3)逆行感染：病原体沿神经干逆行侵入颅内(单纯疱 疹病毒、狂犬病病毒)。) 本题思路： 20.什么是单纯疱疹病毒脑炎? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：(单纯疱疹病毒脑炎是由单纯疱疹病毒 (HSV)引起的中枢神经系统感染性疾病。本病见于世 界各地，无季节性，可发生于任何年龄，是病毒性脑 炎最常见类型。) 本题思路：