临床执业医师（血液系统）-试卷13 19页

临床执业医师【血液系统】-试卷 13 (总分：62 分，做题时间：90 分钟) 一、 A1 型题(总题数：15，score:30 分) 1.抗胸腺细胞球蛋白(ATG)治疗重型再生障碍性贫血 的机制是 【score:2 分】 【A】刺激造血干细胞增殖 【B】抑制 T细胞，使造血功能恢复 【此项为本 题正确答案】 【C】稳定血管内皮细胞，减少出血 【D】改善骨髓微环境 【E】提高体内 EPO 水平 本题思路： 2.铁剂治疗缺铁性贫血有效的最早期指标是 【score:2 分】 【A】血清铁蛋白增高 【B】血红蛋白升高 【C】骨髓细胞外铁增多 【D】红细胞总数升高 【E】网织红细胞升高 【此项为本题正确答案】 本题思路：口服铁剂有效的表现先是外周血网织红细 胞增多，高峰在开始服药后 5～10 天，2 周后血红蛋 白浓度上升。 3.来源于 T 淋巴细胞的淋巴瘤类型是 【score:2 分】 【A】边缘区淋巴瘤 【B】Burkitt 淋巴瘤 【C】间变性大细胞淋巴瘤 【此项为本题正确答 案】 【D】套细胞淋巴瘤 【E】滤泡性淋巴瘤 本题思路：除 C 答案外，其他都来源于 B 细胞的淋巴 瘤。 4.治疗急性髓细胞白血病普遍采用的标准化疗方案是 【score:2 分】 【A】VP 【B】DA 【此项为本题正确答案】 【C】CHOP 【D】COPP 【E】MP 本题思路：急性髓细胞白血病普遍采用的标准化疗方 案是 DA 方案。VP 方案是急淋的基本化疗方案。 CHOP、COPP、MP 等是淋巴瘤的化疗方案。 5.下列实验室检查支持阵发性睡眠性血红蛋白尿诊断 的是 【score:2 分】 【A】酸溶血(Ham)试验阳性 【此项为本题正确答 案】 【B】抗人球蛋白(Coombs)试验阳性 【C】红细胞渗透脆性增高 【D】血红蛋白电泳异常 【E】高铁血红蛋白还原试验阳性 本题思路：B 选项为自身免疫性溶血性贫血的试验， C 选项为遗传性球形细胞增多症的试验。D 选项为海 洋性贫血的特点。 6.血管外溶血时，红细胞破坏的最主要场所是 【score:2 分】 【A】心脏 【B】脾 【此项为本题正确答案】 【C】肝 【D】肾 【E】骨髓 本题思路：红细胞在网状内皮细胞内破坏的称血管外 溶血。红细胞在脾、肝内被巨噬细胞识别并吞噬破 坏；由于脾功能亢进而对正常红细胞的过度破坏也属 血管外溶血。 7.血红素合成障碍所致的贫血是 【score:2 分】 【A】再生障碍性贫血 【B】缺铁性贫血 【此项为本题正确答案】 【C】巨幼细胞贫血 【D】海洋性贫血 【E】自身免疫性溶血性贫血 本题思路：缺铁性贫血是体内铁的储存不能满足正常 红细胞生成的需要而发生的贫血，是由于铁摄入量不 足、吸收量减少、需要量增加、铁利用障碍或丢失过 多所致血红素合成障碍。形态学表现为小细胞低色素 性贫血。 8.慢性再生障碍性贫血病人最常见的感染是 【score:2 分】 【A】败血症 【B】肠道感染 【C】尿路感染 【D】上呼吸道感染 【此项为本题正确答案】 【E】皮肤感染 本题思路：慢性再生障碍性贫血是一组由多种病因引 起的骨髓造血功能衰竭，以造血干细胞损伤、外周血 全血细胞减少为特征的难治性血液病，临床上常表现 为贫血、出血和感染，高热较少见，感染相对易控 制，很少持续一周以上。上呼吸道感染常见，其次为 牙龈炎、支气管炎、扁桃体炎等。 9.可能引起红细胞渗透脆性增高的溶血性贫血是 【score:2 分】 【A】α 海洋性贫血 【B】β 海洋性贫血 【C】镰刀细胞性贫血 【D】阵发性睡眠性血红蛋白尿 【E】遗传性球形细胞增多症 【此项为本题正确 答案】 本题思路：遗传性球形细胞增多症，是一种红细胞膜 缺陷的溶血性贫血。临床主要特征有球形细胞显著增 多，对低渗盐液脆性增加，并有不同程度的黄疸和脾 肿大。脾切除疗效良好。 10.治疗急性白血病的药物中，易引起凝血因子减少 的是 【score:2 分】 【A】阿糖胞苷 【B】长春新碱 【C】柔红霉素 【D】左旋门冬酰胺酶 【此项为本题正确答案】 【E】足叶乙疳 本题思路：L-ASP 的主要副作用是肝功能损害、胰腺 炎、凝血因子及白蛋白合成减少。长春新碱主要副作 用是末梢神经炎和便秘，柔红霉素主要副作用是心脏 毒性作用。 11.糖皮质激素治疗慢性特发性血小板减少性紫癜错 误的是 【score:2 分】 【A】一般为首选治疗 【B】一般选用泼尼松 【C】近期有效率约为 80％左右 【D】复发时再应用常无效 【此项为本题正确答 案】 【E】治疗缓解后一般小剂量维持 3—6 个月 本题思路：糖皮质激素治疗慢性特发性血小板减少性 紫癜，一般为首选治疗，近期有效率约为 80％左 右，常用泼尼松 30～60mg／d 分次或顿服，待血小板 升至正常或接近正常后，逐步减量(每周减 5mg)，最 后以 5—10mg／d 维持治疗，持续 3～6 个月。复发时 再应用仍有效。 12.凝血酶时间(TT)延长见于 【score:2 分】 【A】纤维蛋白原降低 【此项为本题正确答案】 【B】凝血酶原降低 【C】凝血因子Ⅶ降低 【D】凝血因子Ⅷ降低 【E】凝血因子 X 降低 本题思路： 13.对于急性失血者，失血量为 600ml，应采取的适 宜治疗措施是输注 【score:2 分】 【A】血浆 600ml 【B】浓缩红细胞 2 单位 【C】浓缩血小板 2 单位 【D】全血 600ml 【E】平衡盐溶液 1000ml 【此项为本题正确答 案】 本题思路：当失血量达总血容量的 10％～20％(400 一 1000m1)时，病人可表现为活动-时心率增快，出 现体位性低血压，但血细胞比容(HCT)常无改变，此 时可输入适量晶体液、胶体液或少量血浆代用品。 14.对肾病综合征严重低蛋白血症患者，应当输注 【score:2 分】 【A】全血 【B】血浆 【C】白蛋白 【此项为本题正确答案】 【D】血小板 【E】免疫球蛋白 本题思路： 15.对于存在凝血功能障碍的肝病患者，应给予输注 【score:2 分】 【A】全血 【B】新鲜冰冻血浆 【此项为本题正确答案】 【C】白蛋白 【D】血小板 【E】红细胞悬液 本题思路：肝病患者肝脏合成凝血因子减少，新鲜冰 冻血浆的主要成分为凝血因子。 二、 A2 型题(总题数：10，score:20 分) 16.男，23 岁。头晕、乏力 1个月，加重伴鼻出血 3 天。查体：贫血貌，全身皮肤散在出血点，浅表淋巴 结未触及肿大，心肺及腹部未见异常。实验室检查： Hb75g／L，WBC1．2×10 9 ／L，Plt15×10 9 ／L， 网织红细胞 0．002。该患者可能的免疫异常是 【score:2 分】 【A】CD4 + T 细胞比例降低 【B】CD8 + T 细胞比例增高 【此项为本题正确答 案】 【C】TNF 水平降低 【D】补体降低 【E】γδTCR + T 细胞比例降低 本题思路：根据患者全血细胞减少，诊断为再生障碍 性贫血。该病的发病机制主要为 CD8 + T 细胞比例增 高。 17.女，43 岁。乙肝肝硬化 10年，近 1 周来高热伴 乏力，出现鼻出血和皮肤多处瘀斑。为确定患者是否 并发 DIC，最有价值的实验室检查指标是 【score:2 分】 【A】血浆 FⅧ：C 下降 【B】AVTT 延长 【C】血浆凝血酶原下降 【D】血浆纤维蛋白原下降 【此项为本题正确答 案】 【E】PT 延长 本题思路：在这五个答案中，对诊断 DIC有确诊价值 的是 D。 18.女，20 岁。头晕、乏力 1年。实验室检查： Hb70g／L，RBC3．0×10 12 ／L，WBC4．1×10 9 ／ L，Plt200×10 9 ／L，血清蛋白 4μg／L。最可能的 诊断是 【score:2 分】 【A】慢性病性贫血 【B】巨幼细胞贫血 【C】缺铁性贫血 【此项为本题正确答案】 【D】地中海贫血 【E】骨髓增生异常综合征 本题思路：根据患者：Hb 低，红细胞数低，白细胞 和血小板数量基本正常，血清蛋白低，诊断为缺铁性 贫血。该种贫血一般只累及红系，贫血严重时才会累 及粒系和血小板。 19.女，18 岁。发热、鼻出血 3 天。查体：全身浅表 淋巴结肿大，最大者 2．5cm×2cm 大小，胸骨压痛 (+)，肝脾肋下均可触及边缘。骨髓细胞学检查：骨 髓原始细胞占 0．65，过氧化物酶(一)，非特异酯酶 染色(一)。最可能的诊断是 【score:2 分】 【A】急性早幼粒细胞白血病 【B】急性粒一单核细胞白血病 【C】急性单核细胞白血病 【D】急性淋巴细胞白血病 【此项为本题正确答 案】 【E】急性红白血病 本题思路：根据骨髓原始细胞占 0．65，诊断为急性 白血病。过氧化物酶(一)，非特异酯酶染色(一)以及 全身淋巴结肿大支持急性淋巴细胞白血病。 20.女，25 岁。头晕、乏力 2个月。既往体健，近 1 年来月经量明显增多。实验室检查：Hb95g／L， RBC3．5×10 12 ／L，红细胞大小不等，中心淡染区 扩大，WBC4．5×10 9 ／L，Plt310×10 9 ／L，粪隐 血(一)。最根本的治疗措施是 【score:2 分】 【A】治疗妇科疾病 【此项为本题正确答案】 【B】给予雄性激素 【C】给予铁剂 【D】给予糖皮质激素 【E】给予维生素 B 12 及叶酸 本题思路：根据红细胞中心淡染区扩大，考虑为缺铁 性贫血，此题中造成贫血的主要原因是月经量增多， 所以在补充铁剂治疗的同时，关键是对原发病的处 理。 21.女，40 岁。皮肤出血点及瘀斑、牙龈出血 1 周。 查体：肝脾不大。血常规：Hb110g／L，WBC4．0×10 9 ／L，Plt10×10 9 ／L；骨髓细胞学检查：巨核细 胞 95 个／2cm×2cm，产板型巨核细胞 1 个。最可能 的诊断是 【score:2 分】 【A】急性白血病 【B】特发性血小板减少性紫癜 【此项为本题正 确答案】 【C】再生障碍性贫血 【D】骨髓增生异常综合征 【E】巨幼细胞贫血 本题思路：根据患者主要的表现是出血，血常规主要 的异常问题是血小板低，而白血病和 Hb 基本正常， 诊断为 B 选项。 22.男，59 岁。反复发热半个月。查体：T38．5℃， 双侧颈部和腹股沟淋巴结肿大，最大者 2cm×2cm， 无压痛，肝脾不大，CT 示右侧胸腔中等量积液，穿 刺后胸水细胞学检查见大量淋巴瘤细胞。根据目前资 料，该患者的临床分期是 【score:2 分】 【A】Ⅲ期 B 【此项为本题正确答案】 【B】Ⅳ期 B 【C】Ⅳ期 A 【D】Ⅱ期 B 【E】Ⅲ期 A 本题思路：横膈两侧有淋巴结受累，为Ⅲ期，患者体 温＞38℃，为 B 组。 23.男，15 岁。贫血伴尿色黄 6 年，未诊治。其弟弟 有类似表现。查体：巩膜轻度黄染，脾肋下 2cm。检 查：Hb70g／L，MCV70fl，MCHC29％，网织红细胞 0．09，尿胆红素(一)，尿胆原强阳性。下列检查对 诊断最有帮助的是 【score:2 分】 【A】酸溶血试验 【B】自体溶血试验 【C】Coombs 试验 【D】血红蛋白电泳 【E】红细胞脆性试验 【此项为本题正确答案】 本题思路： 24.女，31 岁。2 年前因胃出血行胃大部切除术，近 1 年半来头晕、乏力，面色逐渐苍白，平时月经量稍 多。检查：Hb76g／L，RBC3．1×10 12 ／L， WBC5．3×10 9 ／L，网织红细胞 0．015，在进行体 格检查时，不可能出现的体征是 【score:2 分】 【A】皮肤干燥，毛发干燥易脱落 【B】行走不稳，深感觉减退 【此项为本题正确 答案】 【C】口腔炎，舌乳头萎缩 【D】指甲变脆，变平或匙状甲 【E】心尖部收缩期吹风样杂音 本题思路： 25.男，60 岁。面色逐渐苍白，乏力伴牙龈出血半 年。实验室检查：Hb60g／L，WBC3．3×10 9 ／L， Plt35×10 9 ／L。经骨穿细胞血检查，诊断为骨髓 增生异常综合征，为进行 FAB 分型，最重要的检查是 【score:2 分】 【A】网织红细胞 【B】骨髓铁染色 【C】染色体检查 【D】骨髓活检 【此项为本题正确答案】 【E】血清铁检查 本题思路：法英美(FAB)协作组主要依据 MDS 患者外 周血、骨髓中的原始细胞比例、形态学改变及单核细 胞数量将 MDS分为五型，即难治性贫血、环形铁粒幼 细胞性难治性贫血、难治性贫血伴原始细胞增多、难 治性贫血伴原始细胞增多转变型，慢性粒．单核细胞 性白血病。 三、 A3/A4 型题(总题数：2，score:12 分) 女，58 岁。乏力、低热 1 个月。查体：双侧颈部、 腋窝和腹股沟均可触及肿大淋巴结，最大者直径 2cm、质韧、无触痛，胸骨无压痛，肝肋下未触及， 脾肋下 3cm。实验室检查：Hb76g／L，WBC5．2×10 9 ／L，Plt123×10 9 ／L，网织红细胞 0．14，Coombs 试验(+)，尿胆红素(一)，尿胆原(+++)。【score:6 分】 (1).最可能的诊断是【score:2 分】 【A】急性粒细胞白血病 【B】淋巴瘤 【此项为本题正确答案】 【C】淋巴结炎 【D】急性淋巴细胞白血病 【E】骨髓增生异常综合征 本题思路：根据患者多部位淋巴结肿大，考虑在这五 个答案中淋巴瘤的可能性最大；另外淋巴瘤时由于淋 巴细胞增多，患者会出现非特异性的自身免疫性溶 血，Coombs 试验可以呈阳性反应。 (2).为确诊首选的辅助检查是【score:2 分】 【A】腹部 B超 【B】骨髓活检 【C】骨髓细胞学检查 【D】胸部 X线片 【E】淋巴结活检 【此项为本题正确答案】 本题思路：确诊淋巴瘤首选淋巴结活检。 (3).针对该患者的贫血首选的治疗药物是【score:2 分】 【A】泼尼松 【此项为本题正确答案】 【B】促红细胞生成素 【C】环磷酰胺 【D】环孢素 A 【E】丙种球蛋白 本题思路：此淋巴瘤患者合并了自身免疫性溶血性贫 血，首选激素抑制免疫反应治疗。 男，25 岁。乏力、消瘦、腹胀 2 个月。查体：心肺 未见异常，肝肋下 1cm，脾肋下 8cm。化验：Hb138g ／L，WBC96×10 9 ／L，Plt385×10 9 ／L。分子生 物学检查可见 bcr／abl 融合基因。【score:6 分】 (1).该患者的诊断是【score:2 分】 【A】急性粒细胞白血病 【B】慢性淋巴细胞白血病 【C】慢性粒细胞白血病 【此项为本题正确答 案】 【D】肝硬化，门静脉高压症 【E】急性淋巴细胞白血病 本题思路： (2).该患者应出现的染色体异常是【score:2 分】 【A】t(9；22) 【此项为本题正确答案】 【B】t(8；21) 【C】t(9；11) 【D】inv(16) 【E】t(15；17) 本题思路： (3).该患者最有效的治疗是【score:2 分】 【A】口服伊马替尼 【此项为本题正确答案】 【B】DA 方案化疗 【C】口服苯丁酸氮芥 【D】脾切除 【E】VLDP 方案化疗 本题思路：根据题干，慢性粒细胞白血病主要症状为 乏力、消瘦、多汗和巨脾。90％以上患者白血病细胞 中有 Ph 染色体，t(9；22)(q34；q11)、9 号染色体 长臂上 C-ABL原癌基因异位到 22 号染色体长臂的断 裂点集中区 BCR，形成 BCR／ABL 融合基因。化疗首 选伊马替尼。